선천적 무설증은 매우 드물게 보고되는 증상이다. 무설증을 가진 환자는 구개 이상, 하순 결손, 하악 측절치 결손 등을 포함한 하악골의 발육부전을 나타낸다. 무설증의 원인은 밝혀지지 않았으나 유전적 요인이나 발생 4주시기에 기형유발물질의 영향으로 추정되고 있다. 무설증의 치료는 혀를 재건해주는 외과적 술식과 하악골의 성장을 돕는 교정적 술식, 하악골의 길이를 늘리는 distraction osteogenesis 등이 있으며 무설증의 정도에 따라 달라진다. 본 증례는 선천적 무설증과 situs inversus(장기의 좌우가 바뀐 상태)를 가진 6세 여아에서 무설증으로 인한 하악골의 횡적 수축을 악정형 장치를 이용하여 치료하였으며 향후 2차 교정과 외과적 수술을 계획하기에 양호한 결과를 얻을 수 있었다.
하악골 전돌증 환자의 악교정 수술시 비익기저부가 좁고, 발육부진을 보일경우 수술의 심미적 효과를 증진시키기 위한 부가적 방법으로서의, 하악골의 후방 이동술과 함께 비익기저부의 증강술을 고려할 수 있다. 이물성형 재료에 의한 증강술은 자가골 이식골에 비하여 술후 체적변화가 적고 안정성을 보이며, 간편하게 시술될 수 있다는 장점을 가진다. 저자등은 하악골 전돌증 및 비익기저부의 발육부전을 보이는 환자의 악교정예에서 하악골 후방이동술과 더불어 부가적인 비익기저부 증강술을 시행하여 술후 15 개월이 경과된 현재 좋은 결과를 보이고 있으므로 이에 보고하는 바이다.
국소적 치아 이형성증(Regional Odontodysplasia)은 치아 경조직에 비교적 드물게 나타나는 발육성 장애로 치열궁의 특정 사분악에 국한되어 나타나며 이환치 경조직의 모든 구성요소가 발육 부전이나 석회화 부전을 보인다. 국소적 치아 이형성증에 대한 장기적 치료와 관리를 위해서는 여러 분야에 걸친 체계적 접근이 요구되며, 치료 계획은 환자의 저작기능과 심미성의 회복, 정상적인 수직고경과 공간의 유지, 악골의 정상적인 성장과 이환치의 맹출관리를 도모할 목적으로 수립되어야 한다. 본 증례보고에서는 부산대학교병원 소아치과에서 국소적 치아 이형성증으로 진단받고, $2{\sim}5$년간 정기적인 관찰을 받아온 5세 8개월${\sim}$10세 9개월 어린이 3명을 대상으로 그 간의 치료 내용과 치아 발육과정을 검토해 보았다. 관찰 기간 동안 12개 이환치 중 심한 염증과 이형성으로 발거된 1개 치아를 제외한 모든 치아에서 석회화의 진행 또는 치조골 상방으로의 맹출성 이동을 보이긴 하였으나 그 정도와 속도는 개개 치아마다 매우 다양하였다. 그러므로 치료는 악골의 정상 발육과 공간 유지를 도모하고 치아의 조기 상실에 따른 부작용을 차단하기 위해서 이환치에 대하여 최대한으로 보존적인 접근을 하는 것이 추천된다. 또한 치아마다 그 발육정도가 다양하므로 개개 치아의 맹출 관리를 위한 독립적인 치료 계획을 수립하는 것이 바람직할 것으로 판단된다.
하악골 과두돌기 골절은 하악골에 있어서 자주 일어나는 골절중의 하나이며, 이 부위는 해부학적 구조로 이상적인 Reposition ( )이 통례적으로 불가능 하다고 할 수 있을 정도로 어렵기 때문에 치료방법이 선택적으로 이용된다. 수술후 충분한 악관절기능을 발휘하는데 문제가 있을수도 있기 때문에 (Arthropathia deformans) 치료 계획을 세우는데 있어서는 우선 관절기능이 정상적으로 회복되어져야 하며, 또한 악관절 강직에 따른 안면골의 발육 부전으로 인한 악골기형을 고려하여야 한다는데 치료의 촛점이 두어져야 한다. 본인은 1981년 부터 1987년까지 인제대학부속부산백병원에서 치료한 바 있는 73명을 대상으로 (88골절선) 임상조사와 문헌적 고찰을 통하여 악관절 과두돌기 골절에 대한 치료방법의 선택기준 및 합병증 방지에 그 일익을 하고자 이 연구를 시행하였다.
매복치란 정상적으로 맹출해야 하는 시기를 지나서도 맹출되지 않고 구강점막하 또는 악골내에 묻혀 있는 치아로 대부분 영구치에서 발생하며, 유치의 매복은 매우 드물게 나타난다. 유치의 매복은 제2유구치에서 가장 많이 나타난다. 매복된 유치는 계승 영구치의 발육 및 맹출을 방해하고, 인접치의 경사이동을 야기해 부정교합을 일으킬 수 있다. 증례 1은 하악 좌측 제2유구치의 조기 유착으로 인해 해당 치아와 계승 영구치인 하악 좌측 제2소구치가 매복된 증례로, 유착된 유구치를 발거한 후에 상실된 공간을 회복함과 동시에 계승 영구치의 자발적 맹출을 기대하며 관찰 중이다. 증례 2는 상악 우측 제2유구치의 치근 발육부전에 따른 맹출력 부족으로 매복된 증례이다. 상실된 공간확보 후 자발적 맹출을 기대하였으나 유구치가 맹출되지 않았고, 초진시 선천적 결손으로 진단된 계승 영구치인 상악 우측 제2소구치가 매복된 유구치를 우회하여 맹출하였다. 증례 3은 맹출 중인 유구치가 유착된 증례로, 주기적 방사선 검사를 통해 유착된 유구치의 흡수 과정과 계승 영구치의 맹출 양상을 관찰하기로 하였다. 증례 4는 맹출 중인 유구치의 치근발육부전 및 맹출 경로 이상으로 해당 유구치의 매복 및 계승 영구치가 변위된 증례로 계승 영구치의 발육을 위해 매복된 유구치를 발거하기로 하였다. 유치의 매복은 매우 드물고 발병 원인에 대해서는 다양한 의견이 있다. 치료법으로는 매복된 유치가 계승 영구치의 발육 및 맹출을 방해한다면 외과적 발거를 우선 고려 할 수 있고, 발거가 인접치의 발육에 영향을 줄 수 있다면 인접치 맹출 후로 그 발거 시기를 늦출 수 있다. 또한 맹출공간 확보를 통해 자발적 맹출을 기대할 수 있다.
Raine 증후군은 안구돌출, 함몰된 코와 후비공 폐쇄 및 구개열과 하악골 발육부전 등의 특징적인 안면기형과 좁은 흉곽구조와 폐 발육 부전으로 인한 호흡부전, 전신 골격의 골경화, 뇌실질의 석회화 등을 특징으로 하는 매우 희귀하고 치명적인 질환이다. 아직까지 유전적인 결함부위는 알려져 있지 않은 상태이며 근친간인 부모 사이에서 발병이 많으며 남녀비의 차이가 별로 없으며 같은 형제 중에서도 이환된다는 사실로 보아 상염색체 열성으로 유전되는 질환이라는 것을 알 수 있고, 뇌 조직 검사상 저산소성 병변이나 괴사, 출혈, 감염이나 염증 등에 의한 2차적인 석회화가 아닌 칼슘 대사 이상에 의한 전신 골격의 골경화 와 두개 내의 석회화가 초래되는 질환으로 추정되고 있다. 본원에서는 상기한 특징적인 기형과 임상경과를 나타내는 매우 드문 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
앞 턱 부위가 짧고 후방으로 위치해 있을 때 턱의 높이를 증가시키고 전방으로 돌출시키는 축조 이부성형술의 방법으로는, 매식체 삽입술, 골 절단술, 골 절제술 또는 이들을 동시에 시행하는 혼합술등이 행해져 왔다. 그러나 매식체 삽입술에서는 감염 또는 매식체의 유동성 등의 합병증의 발병이 빈발하고 매식체의 밑 부위에 골이 흡수된다든지 연조직의 변화를 예측하기 어렵다든지 하는 복잡한 문제점들이 종종 보고되고 있다. 따라서 매식체를 이용하지 않는 골 절단술이나 골 절제술만을 이용한 다양한 방법의 이부성형술이 많이 시행되고 있다. 하악골이 전후방 관계로 발육부전인 환자에게 양측 하악지 시상분할술을 시행하여 전방 이동시킨 후 앞 턱의 위치를 좀더 개선하기 위하여 $Michel{\'{e}}t$ 테크닉의 변형법을 이용한 이부성형술을 추가로 시행하였다. 이 방법의 이부성형술은 턱의 수직적, 수평적 길이를 증가시키기 위하여 하악결합면 부위에 장부와 장붓구멍 모양을 한 골 절단술을 시행하고 광범위한 연조직경을 보존하여 골편으로의 혈류 차단을 최소화하였으며 나사를 이용한 견고한 고정을 용이하게 하였다. 이 술식은 턱을 수직적으로 증가시킬 때 두 골편 사이의 공간에 골 이식을 시행할 필요가 없으며, 금속판을 이용하지 않아도 정확한 위치에 골편을 고정하기가 용이하고, 또한 고정용 나사가 향후 골형성 부위에 위치하게 된다는 장점을 경험하게 되어 이에 한 증례를 보고하는 바이다.
본 교실에서는 이전에 구순 및 구개성형술을 받은 2명의 상악골 발육부전 환자에서 각각 상하악 동시 이동술과 상악 단독 이동술을 시행하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 술후 상악골은 상방으로 이동한 후 다시 하방으로 이동하였으며 후방으로의 재발은 비교적 작았다. 2. 두 증례 모두 술후 하악골의 전방 재발이 많았다. 3. 순악구개열환자의 외과적 교정술에 있어서 술후 안정성을 높일 방법들이 강구되어야 할것으로 사료된다.
Treacher collins 증후군(TCS)는 25,000명에서 50,000명당 1명의 빈도로 발생하는 상염색체우성의 유전질환이다. 상, 하악의 발육 부전, 부정교합, 양측성 이개 기형, 안검렬의 반몽고증 사면, 구순구개열, 외이도 폐쇄, 중이와 내이의 기형으로 인한 청각 소실등의 구강악안면 부위의 특징을 보여 태생 이후 성인기에 이르기까지 여러 차례에 걸친 외과적 수술을 거치게 된다. 하악골의 형성저하로 하악골이 짧고 후방 위치되며 후방 위치하는 혀와 후비공의 협착과 폐쇄로 인해 상기도가 좁아지게 되는데 이로 인해 기관삽관의 어려움이 따른다. 따라서 치근 발육이 미약한 소아청소년 시기의 TCS 환자의 기관 삽관 시 상악 전치부의 손상 가능성이 매우 높다. 본 증례는 전신마취 유도를 위한 기관 삽관 도중 상악 전치의 완전 탈구가 발생한 TCS 환아의 치험례를 통해 기도 삽관 시사전의 마우스가드 제작의 유용성에 대하여 알리고자 한다.
Treacher Collins 증후군(TCS)은 25,000명에서 50,000명당 1명의 빈도로 비교적 드물게 발생하는 난치성 질환이다. 이질환은 정상적인 부모에게서 돌연변이로 발생하거나 상염색체 우성으로 유전된다고 알려져 있다. 하악과 상악, 협골의 발육부전, 부정교합, 양측성 이개 기형, 안검렬의 반몽고증 사면(antimongoloid slant)이 특징적이며, 종종 구순열, 구개열, 외이도 폐쇄, 중이와 내이의 기형에 의한 청각소실, 왜소증, 심장과 골격의 이상 등을 동반한다. 또한, 인두의 형성부전, 소구, 거설증, 악골의 기형에 기인하여 수면 중 무호흡증, 만성 폐쇄성 무호흡증 등의 호흡 장애가 있을 수 있으며, 전신마취 유도 시에 기관내 삽관이 어렵다고 보고된 바 있다. 치과의사는 관련 신드롬에 대한 충분한 이해를 통해 환자에게 보다 안전하게 치료를 제공해야 하며 구강 건강 관리 및 선천성 안면 기형에 대한 문제 해결을 돕기 위해 적절한 치료 및 안면 수술에 관련된 가이드를 제시해야 한다. 본 증례는 전반적인 치아우식을 주소로 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원하여 외래에서 치아우식 치료를 받은 TCS 환아에 대한 것으로, 문헌 고찰을 통해 얻은 다소의 지견을 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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