폐의 원발성 혈관주위세포종은 모세혈관의 혈관주위세포에서 기인하는 매우 드문 종양으로 30∼40대에 주로 발생한다. 대개 진단시 증상이 없으며, 악성 신생물인 경우가 많다. 단순 흉부 X-선사진에서 경계가 분명하며 분엽화된 균질의 연조직 음영으로 보이며, 광학현미경을 이용한 조직검사상 얇은 벽을 갖고있으며 내피로 내경이 싸여진 여러개 혈관양의 공간이 나무가지 모양으로 배열되어있고 그주위에 난원형 또는 방추형 세포가 꽉 차있는 것이 보인다. 치료원칙은 수술적 절제이다. 저자들은, 16세 남자에서 우연히 발견된 좌하엽의 고립성 폐종양으로 좌하엽절제술을 시행한후 조직생검상 혈관주위종양으로 진단된 환자를 경험하였으며 수술후 8개월간 추적관찰 중이나 재발, 전이의 소견을 보이지 않아 이에 보고하는 바이다.
기관지에 발생하는 평활근종은 매우 드문 폐의 양성종양이다. 종양이 침범한 부위의 폐를 절제하지 않고 수상절제 및 기관지성형술로 기관지 평활근종을 치료하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다. 35세 남자 환자가 흡기시 천명을 주소로 내원하였다. 기관지경검사상에서 둥글고 혈관이 풍부해 보이는, 표면이 매끄러운 종양이 기관분기부 1.5 cm 원위부에서 좌측 주기관지를 거의 완전히 폐색시키고 있는 것이 관찰되었다. 출혈의 위험으로 기관지경 생검은 시행하지 않고서 수술을 시행하였다. 수술은 좌측 주기관지를 종양을 포함해서 수상절제 한 후 단속 단단문합을 시행하였다. 종양의 조직학적 진단은 평활근종이었다. 평활근종과 같은 기관지의 양성 종양은 조기진단과 적절한 외과적 치료가 폐기능의 보존을 위해 중요하다.
연구배경 : 2002년 ATS/ERS consensus에서 제시된 진단 기준에 의하면 수술적 폐 생검 없이도 임상적으로 IPF를 진단할 수 있으며 이를 probable IPF라고 정의하였다. 이에 본 저자들은 probable IPF의 진단 기준을 만족하는 환자들의 임상 경과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2002년 8월까지가천의대길병원과 성균관의대 삼성서울병원에서 수술적 폐 생검을 시행하지 않고 방사선 및 임상적 판단에 의해 IPF로 추정되었던 환자 149례 (길병원 28례, 삼성서울병원 121례) 중에서 probable IPF의 진단 기준을 만족하는 36명의 환자를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상 환자의 평균 연령은 65.6세 였고 남녀비는 2.6대 1이었다. 임상 증상은 호흡곤란 92% (33/36례)이 가장 많았고, 17% (6/33례)에서 발열이 동반되었으며, 평균 증상 기간은 16개월이었다. 수술적 폐 생검을 실시하지 않은 이유는 70세 이상의 고령인 경우가 가장 많았고(42%), 진단 기준을 만족한 경우(27%), 환자가 거부한 경우(14%), 동반 질환이 심각한 경우(11%) 순이었다. 대상 환자들의 1년 누적 생존률은 82.4%, 3년 누적 생존률은 50.3%였고, 생존기간 중앙값은 42개월이었다. 사망 원인은 IPF의 진행에 의한 호흡부전(59%), 호흡기 감염(14%)이 주된 원인이었다. 사망군이 생존군에 비해 BAL액의 총 세포수가 증가되어 있었다(p<0.05). 치료군과 비치료군 간에 생존률의 차이는 없었다. 결 론 : Probable IPF의 임상 경과는 조직학적으로 확진된 UIP/IPF의 알려진 임상경과와 유사하며, 임상적 진단 기준을 만족하지 못하는 경우 반드시 수술적 폐 생검을 통한 적극적인 진단 노력이 필요할 것으로 생각된다.
배경: 흉부전산화단층촬영이 보편화되면서 기존의 단순흉부촬영에서는 발견되지 않았던 작은 폐결절이 발견되는 경우가 많아졌다. 이렇게 발견된 폐결절중 크기가 작거나 폐실질 내부에 위치한 결절은 육안 및 촉진으로 확인이 어려운 경우가 많아 생검을 시행하는데 어려움이 따른다. 본원에서는 흉부 전산화단층촬영 유도하에 Hook wire를 사용하여 위치선정을 시행한 후 흉강경하 폐쐐기절제술을 시행하였다. 대상 및 방법: 2006년 12월부터 2010년 6월까지 31명의 환자(남자 17명, 여자 14명)에서 34개의 폐결절을 대상으로 흉부전산화단층촬영 유도 하에 Hook wire를 사용하여 위치선정을 한 후, 흉강경하 폐쐐기절제술을 시행하였다. Hook wire의 이탈 여부, 개흉술 전환 빈도, 위치선정 후 수술 시작까지의 시간, 수술시간, 수술 후 합병증, 대상 병변의 조직학적 진단 등을 분석하였다. 결과: 34예 중 12예는 간유리 병변이었으며 22예는 고형의 폐결절이었다. 병변 크기의 중앙값은 8 mm (범위: 3~23 mm)였으며 병변 깊이의 중앙값은 12.5 mm (범위 1~34 mm)였다. 위치선정 후 마취 시작까지 걸린 시간의 중앙값은 86.5분(41~473분)이었으며, 수술시간의 중앙값은 103분(25~345분)이었다. 1예에서 wire의 흉강 내 이탈이 있었으나 성공적으로 목표 병변을 절제하였다. 4예에서 흉막유착으로 인해 개흉술을 시행하였다. 그러나 목표 병변을 찾지 못해 개흉술로 전환한 예는 없었다. 조직학적 진단에서 전이성 암이 15예로 가장 많았으며, 원발생 폐암 9예, 비특이적 염증소견 3예, 결핵성 염증소견 2예. 림프절 2예, 활동성 결핵 l예, 비정형 샘 증식증 1예 및 정상폐조직 1예로 보고되었다. 결론: 폐실질 내에 위치한 간유리 음영 및 폐결절의 정확한 조직학적 진단을 위해 본원에서는 흉부전산화단층촬영 유도하 Hook wire를 삽입하여 폐결절의 위치를 선정한 후 폐 생검을 시행하였다. 저자들은 이 방법이 정확하면서 최소침습적이고 합병증 발생 및 진료비 상승을 최소화할 수 있는 유용한 술기라고 생각한다.
배경: 여러 장기의 생체 내 혹은 생체 외 실험에서 삼요드티로닌(triiodothyronine; T3)이 장기의 허혈-재관류 손상을 줄이는 효과가 있을 것으로 보고되고 있다. 이 연구에서는 삼요드티로닌을 투여하여 폐장 이식 초기 에 이식 실패의 가장 중요한 원인인 폐장 허혈-재관류 손상을 줄일 수 있을 것으로 가정하고 폐 허혈-재관류 손상을 평가할 수 있는 동물 실험 모델을 통하여 이를 증명하고자 하였다. 대상 및 방법: 체중 15~20 kg의 잡견 16마리를 무작위로 두 군으로 나눈 뒤, 대조군인 A군에는 식염 수를 정맥 주사하고 실험군인 B군에는 일측 폐 허혈 유발 전에 삼요드티로닌 $3.6\mu$g/kg을 정맥 주사하였으며 주사량 (ml)은 두 군에서 같게 하였다. 좌측 폐문부를 차단하여 좌측 폐 허혈을 100분간 유발시킨 후 재관류시켰고, 재관류 후 4시간 동안 우측 폐문부를 간헐적으로 차단하면서 좌측 폐의 가스 교환능, 혈역학적 변수, 호흡 역학적 변수를 측정하였다. 실 험 종료 후 폐 조직 일부를 생검하여 폐 조직 수분 함량, 지방 산화물(malonedialdehide; MDA)과 조직 내 ATP양을 측정하고, 광학 현미경 소견을 관찰하였다. 결과: 동맥혈 산소 분압은 두 군에서 모두 재관류 30분에 감소하였다가 서서히 회복하는 양상을 보였으며 재관류 30분에 A군은 $125\pm34$ mmHg, B군은 $252\pm44$ mmHg, 실험을 종료한 4시간에 A군은 $178\pm42$ mmHg, B군은 $330\pm37$ mmHg으로 전 과정을 통해 실험군인 B군에서 내내 높았다(p<0.05). 동맥혈 이산화탄소 분압, 폐혈관 저항, 기관내압 및 폐 탄성도 등 호흡 역학적 변수, 그리고 폐 조직 수분 함량은 두 군간에 차이가 없었다. 조직 내 MDA양은 A군$(0.53\pm0.05mu$M)에 비해 B군$(0.40\pm0.04\mu$M)에서 낮았다 (p<0.05). ATP양은 A군에서$0.48\pm0.07\mu$M/g, B군에서 $0.69\pm0.07\mu$M/g으로 B군에서 높았다(p<0.05). 폐 생검 조직의 광학 현미경 소견은 혈관 주위 호중구 침윤, 모세 혈관 출혈과 간질 내 울혈 등이 관찰되었고 두 군간의 차이는 없었다. 결론: 이상의 결과에서 삼요드티로닌이 폐장의 허혈-재관류 손상 후 산소 교환능을 개선시키고, 조직 내 지방 산화물의 생성을 줄이며 조직 ATP를 증가시킴으로써 이식폐 보존에 유용하게 이용될 수 있음을 입증하였다.
악성 림프종은 흉부 CT에서 결절, 종양, 폐 경화, 간유리음영 등 다양한 폐질환으로 나타날 수 있으며 이러한 폐 병변은 다른 질환의 양상과 유사하여 진단에 어려움을 줄 수 있다. 본 증례는 호흡곤란과 발열을 주 증상으로 하는 67세 남성 환자로 해당 환자의 흉부 CT상 크기가 작은 다발성 결절이 양측에 미만성으로 나타나 혈행성 전이, 좁쌀 결핵 또는 진균 감염을 의심해 볼 수 있었다. 그러나 추가적으로 시행한 혈액 검사, 영상 검사 및 조직 생검 결과 폐를 침범한 미만성 큰 B세포 림프종이 진단되었다. 저자들은 폐의 좁쌀 결절로 발현한 매우 드문 림프종을 보고한다. 환자의 적절한 진단을 위해서는 환자의 병력, 신체 진찰, 혈액 검사 및 영상 소견의 포괄적인 평가가 필요하다.
PTNB는 최근 CT 기술의 발전과 20 gauge 또는 22 gauge의 세침의 개발로 합병증을 줄이는 한편, 성공율이 높아 점차 임상적으로 널리 이용되는 추세에 있다. 이에 저자는 최근 44례의 PTNB를 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 환자의 분포는 50대 남자가 17례로 가장 많았고 종괴의 크기와 위치는 4cm 전후가 36례(84%)로 가장 많았다. 종괴의 국소적 위치는 변연부에 위치한것이 33례(75%)의 주로 폐의 변연부에 위치하였다. 조직 채취는 42례(95%)에서 가능했으며, PTNB의 민감도는 61%(27/44)였고 악성종괴와 양성종괴에 대한 민감도는 각각 79%(19/24), 44%(8/18)였다. 민감도가 비교적 낮은 이유는 단 1회 시술로 결과를 얻었고 민감도를 높이기 위한 반복 PTNB는 시행하지 않았기 때문으로 생각한다. 합병중인 기흉이나 각혈은 각각 1례에서 얻었고 모두 특별한 치료없이 호전되었다. 이상에서 PTNB는 다른 검사 방법 보다 간편하고 안전하며 기관지경을 통한 생검이 불가능하거나 생검후에도 병리소견을 못얻을 경우 PTNB를 통해 양성질환과 악성질환을 구분하므로서 환자의 치료 방침 결정에 도움을 줄 수 있을 것으로 사료되며, 국소적 폐 질환의 진단에 있어서 PTNB의 유용성은 더욱 증가하리라고 전망된다.
본 증례는 전신성 홍반성 낭창으로 인해 2000년 4월부터 면역 억제제인 azathioprine 75mg과 prednisolne 35mg을 복용 중인 42세 여성 환자가 2004년 12월 상악 협측 치은의 종창, 증식, 동통 및 출혈을 주소로 내원하여 조직 생검 결과 모세 혈관종으로 진단되었으나, 2005년 1월 치은의 재발 병소의 절제 및 조직 생검으로 카포시 육종으로 진단되었고, 흉부의 피부 병변의 조직 생검과 흉부 전산화 단층 촬영 검사에서도 양측 폐에 다수의 결절을 보이는 카포시 육종으로 진단되었다. 의인성 면역억제제에 의한 카포시 육종으로 최종 진단되어, 면역 억제제와 부신피질호르몬제의 중단과, paclitaxel을 이용한 전신적인 항암화학 요법으로, 2008년11월 현재까지 재발의 징후 없이 구강, 피부, 폐의 병소에 대해 양호한 치료 결과를 얻었으나, 향후 전신성 홍반성 낭창의 악화 또는 카포시 육종의 재발 가능성이 있으므로 지속적인 추적 관찰이 요할 것으로 사료된다.
환자는 37세 여자로 잦은 심한 기침을 주소로 내원하였다. 수술 전 시행한 흥부 전산화 단층 촬영상좌상엽 기관지 입구부의 폐종양으로 의심되는 종괴가 발견되었다. 좌상엽 기관지를 거의 완전히 막고 있는 종괴의 기관지 내시경을 통한 조직 생검 결과는 육아조직을 포함한 만성염증 소견을 보였다. 수술적 절제를 시행하였으며 좌상엽 절제술 후 기관지 절단면의 종양 조직 침범 소견이 보여 소매절제술을 시행하였다. 절제된 종양의 수술 후 조직학적 소견은 원발성 폐부신경절종의 특징을 보였다. 부신경절종은 교감신경절에서 발생하는 종양으로 폐의 실질에서 발생하는 원발성 폐부신경절은 매우 희귀한 질병이다. 이에 저자들은 소매절제술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 치험 결과를 보고 하는 바이다.
기관지내 평활근종은 매우 드물며, 이 종양은 하부호흡기계 양성 종양의 2%에서 발생된다. 평활근종은 청장년 나이에 주로 생기며, 기관지와 폐실질에는 평균연령35세에, 기관에는 40.6세에 생긴다. 증상은 종양의 위치, 크기 그리고 병변 하부 폐의 상태변화에 따라 변한다. 37세의 여자환자가 기침을 주소로 입원하여, 기관지 내시경검사에서 기관분기부에 타원형의 궤양이없고, 매끈한, 연갈색을 띄고 있는 종양에 의해서 우측주기관지가 완전히 폐쇄되고 종괴의 일부가 좌주기관지로 넘어가는 것을 확인하였고, 조직 생검검사을 실시하여 방추형 세포로 구성된 양성 종양으로 판단 되었다. 우측폐의 만성감염과 공기 주입시 폐팽창이 되지 않아서 전폐적출술을 시행하였다. 수술 후의 조직검사을 통해 평활근종으로 진단되었다. 수술 후 경과는 양호 하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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