Purpose : The incidence of thromboembolic episodes in children with nephrotic syndrome (NS) is low; however, these episodes are often severe. Moreover, both pulmonary thromboembolism (PTE) and renal vein thrombosis (RVT) rarely show clinical symptoms. This study was performed to determine the benefits of routine screening in the detection of thrombosis in childhood NS. Methods : Among 62 children with nephrotic syndrome, a total of 54 children (43 males, 11 females) were included in this study. When the patients experienced their first NS episode, we performed renal Doppler ultrasonography in order to detect RVT. To rule out the possibility of PTE, a lung perfusion scan was performed. Computed tomographic (CT) pulmonary angiography was recommended to patients who showed possible signs of PTE. All patients were evaluated for clinical signs of thrombosis, biochemical indicators of renal disease, as well as clotting and thrombotic parameters. Results : RVT or related clinical symptoms were not observed in any children. Based on the findings of the lung perfusion scans, 15 patients (27.8%) were observed with as a high probability of PTE. We were able to perform a CT pulmonary angiography only on 12 patients, and 5 patients were diagnosed with PTE (prevalence 8.1%). The serum fibrinogen level in the group with PTE was significantly higher ($776.7{\pm}382.4mg/dL$, P<0.05) than that in the group without PTE, and other parameters were not significantly different between each group. Conclusion : Further studies are required for clarifying the role of renal Doppler ultrasonography for the detection of RVT in NS. Children with NS who developed non-specific respiratory symptoms should be evaluated for the diagnosis of PTE. In the management of NS, a lung perfusion scan should be performed at the time of the initial episode of NS regardless of the pulmonary symptoms, since patients having PTE are either often asymptomatic, or present with nonspecific symptoms.
Scientific Committee for National Survey of Acute Pulmonary Thromboembolism, Korean Academy of Tuberculosis and Respiratory Diseases
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.54
no.1
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pp.5-14
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2003
Background : According to the study in ICOPER (International Cooperative Pulmonary Embolism Registry), the overall mortality rate of acute pulmonary thromboembolism (APTE) at 3 months is 17.4%. According to the study for current status of APTE in Japan, the hospital mortality rate is 14%. Although the incidence and mortality rate of APTE has been increasing, patient characteristics, management strategies, and outcome of APTE in the Korean population have not yet been assessed in large series. We therefore performed the national survey for the current status of APTE in the Korean population. Methods : 808 registry patients with APTE were analyzed with respect to clinical characteristics, risk factors, diagnostic procedures, treatment, and clinical outcome. Results : Main risk factors were immobilization, recent major surgery, and cancer. Common symptoms were dyspnea and chest pain. Common signs were tachypnea and tachycardia. The majority of registry patients underwent lung perfusion scanning. Spiral CT was used in 309 patients(42.9%), and angiography in 48 patients(7.9%). Heparin was the most widely used treatment. On multivariate logistic regression analysis, onset in hospital (odds ratio 1.88, p=0.0385), lung cancer (odds ratio 9.20, p=0.0050), tachypnea (odds ratio 3.50, p=0.0001), shock (odds ratio 6.74, p=0.0001), and cyanosis (odds ratio 3.45, p=0.0153) were identified as significant prognostic factors. The overall mortality rate was 16.9% and mortality associated with APTE was 9.0%. Conclusions : The present registry demonstrated the clinical characteristics, diagnostic strategies, management and outcome of patient with APTE in Korea. The mortality rate was 9.0%, and the predictors of mortality were onset in hospital, lung cancer, tachypnea, shock, and cyanosis. These results may be important for risk stratification as well as for the identification of potential candidates for more aggressive treatment.
A pulmonary thromboembolism (PTE), which is a sudden blockage in a pulmonary artery, usually due to a blood clot, is rare in children. The clinical presentation is often subtle or masked by the underlying clinical condition and the condition must be suspected during clinical testing. Although the choice of treatment depends on the clinical presentation, anticoagulation is the mainstay of therapy for children with PTE. We report the case of a healthy 1-month-old boy who presented with hemoptysis without hemodynamic instability. He was diagnosed based on chest computed tomography with angiography and 99mTc macroaggregated albumin lung perfusion scintigraphy and treated with low-molecular-weight heparin.
Incidences of pulmonary thromboembolism markedly increase with age. Risk factors of pulmonary thromboembolism are surgery, trauma, acute medical illness, immobilization, pregnancy, usage of hormone, and advanced age. In the cases of thrombomembolism occurred in young age, the possibility of thrombophilc state is needed to be investigated. Among many diseases or state associated thrombophilic state, homocyteinemia should be considered a cause of thromboembolism before fifth decade. Homocyteinemia is caused by deficiency of N-5-methyltetrahydrofolate, cystathionie ${\beta}$-synthase and vitamin B12. The presence of the mutation of 5,10-methyleneterahydrofolate lead to homocyteinemia by deficiency of N-5-methyltetrahydrofolate. Homocysteine is acknowledged the risk factor of cardiovascular event, and storke. Homocysteinemia can be the cause of thromboemboism via damaging endotheial cell. We present two cases of pulmonary thromboembolism in young age which seem to be associated with homocysteinemia precipitated by mutation of 5,10-methyleneterahydrofolate.
Antiphospholipid syndrome (APS) is defined as venous and/or arterial thromboses, recurrent fetal losses, thrombocytopenia in combination with repeatedly positive tests for the lupus anticoagulant (LAC), and anticardiolipin antibodies (aCL). The pulmonary manifestation is APS are relatively rare. We report a rare case of antiphopholipid syndrome with systemic lupus erythematosus in a patient who presented with pulmonary hypertension secondary to a chronic pulmonary thromboembolism. A bilateral thromboendarterectomy was performed satisfactorily and the incision was extended to the left intrapleural pulmonary artery.
Min Seong Kim;Jin Hee Lee;Jung Hee Hong;Il Seon Hwang
Journal of the Korean Society of Radiology
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v.84
no.6
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pp.1378-1383
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2023
Pulmonary artery sarcomas are rare, high-grade malignancies, primarily affecting the proximal elastic pulmonary artery and usually manifesting as tumoral impaction on imaging. Due to similar clinical and imaging findings, pulmonary artery sarcomas are frequently misdiagnosed as pulmonary thromboembolism or, occasionally, as vasculitis. Herein, we reported a case of pulmonary artery intimal sarcoma initially misdiagnosed as pulmonary thromboembolism and vasculitis due to its relatively atypical location and morphology, along with a literature review.
Primary pulmonary artery sarcoma is very rare disease. The diagnosis of pulmonary artery sarcoma is frequently confused with pulmonary embolism because its clinical symptom and radiologic findings are similar with pulmonary embolism. It was often diagnosed at autopsy as it progresses rapidly. So Pulmonary artery sarcoma must be suspected if the origin of thrombus is not known and anticoagulation therapy is not effective. In this case, a 57 years old man who has been diagnosed pulmonary embolism was transferred to our department because of ineffective anticoagulant therapy and its worsening lesion despite of 5 month-therapy. In operative findings, it was pulmonary artery sarcoma that invaded to pericardium. There was angiosarcoma in right pulmonary artery, which metastasized to lung parenchyme. Under cardiopulmonary bypass, we resected main pulmonary artery and right lung. The Gore-tex graft was interposed between main pulmonary artery and left pulmonary artery. He was discharged after chemotherapy.
Background : Pulmonary thromboembolism is relatively frequent and potentially fatal. However, it is commonly misdiagnosed. The incidence of pulmonary thromboembolism is not decreasing despite advances in diagnosis and effective prophylatic measures. Its potential for significant sequela necessitates a prompt diagnosis and treatment. Unfortunately, there are many difficulties and problems regarding accurate diagnosis. There is a low prevalence of deep vein thrombosis and pulmonary thromboembolism in Korea and only few reports on this subject are available. Method : The clinical features of 36 patients, who were diagnosed with pulmonary thromboembolism at the Korea University medical center, were reviewed. Results : 1) There was no significant difference in prevalence between men an women, and the mean age was 50.9 years in men 59.2 years in women. 2) The frequent causes of pulmonary thromboembolism were malignancies (22.2%), surgery (22.2%), and heart disease(8.2%). Specific causes were not identified in 33.3%. 3) The most common symptom was dyspnea(72.2%), and the most common sign was tachypnea(61.1%). 4) The EKG findings were normal in 28.6%, an S1Q3T3 pulmonale pattern in 25.7%, ST or QRS changes in others. 5) The chest X-ray findings indicated pulmonary infiltration in 37.5%, cardiomegaly in 15.6%, pleural effusion in 12.5%, and normal in 27.8%. The perfusion lung scan showed a high probability in 66.7%, and intermediate or low probability in 33.3%. 6) The pulmonary arterial pressure(PAP) in the high probability groups was 57.9mmHg with a higher mortality rate(35%). Conclusion : Pulmonary thromboembolism is not uncommon in Korea and its clinical features do not differ greatly from thase reported in the literature. When pulmonary thromboemblism of unknown causes are diagnosed, a search for an occult malignancy is recommended. Rapid diagnosis and treatment are achieved when thromboemblism is suspected.
Yoo, Jung-Wan;Kim, Wongyoung;Choi, Chang Min;Hong, Sang-Bum;Oh, Yeon Mok;Shim, Tae Sun;Lim, Chae-Man;Lee, Sang Do;Kim, Woo Sung;Kim, Dong Soon;Kim, Won Dong;Koh, Younsuck
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.66
no.1
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pp.6-12
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2009
Background: The efficacy of several thrombolytic agents for treating massive pulmonary thromboembolism (PTE) has been reported to be similar. However, the difference of the bleeding complications caused by two commonly used thrombolytic agents in PTE patients is not well known. The aim of this study was to compare the therapeutic efficacy and the bleeding complications between urokinase and recombinant tissue-type plasminogen activatior (rt-PA, alteplase) in a Korean medical center. Methods: We retrospectively reviewed the clinical data of the patients who were treated with thrombolytic agents (urokinase and alteplase) because of massive PTE. Results: A total of 40 patients were included: 16 (40%) treated with urokinase and 24 (60%) with alteplase. The patients treated with alteplase showed a shorter duration of using vasopressor agents than did the patients who were given urokinase, but the duration of mechanical ventilation, the length of the ICU stay and the hospital stay were not different between the thrombolytic agents. Five patients treated with urokinase and eight patients treated with alteplase died (p=0.565): One patient in the urokinase group and four patients in the alteplase group died due to pulmonary thromboembolism. Bleeding complications after thrombolysis were observed in 3 patients (7.5%) treated with urokinase and in 11 (27.5%) patients treated with alteplase (p=0.079). Major bleeding complication occurred in 2 patients who were treated with alteplase. Conclusion: Urokinase seems to have fewer bleeding complications with an equivalent efficacy, as compared to alteplase, in Korean patients who suffer with massive pulmonary thromboembolism.
Lee, Su Jin;Lee, Jae Hyung;Park, Ji Young;Jo, Woo Sung;Kim, Ji Eun;Kim, Ki Uk;Park, Hye Kyung;Kim, Yun Seong;Lee, Min Ki;Park, Soon Kew
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.60
no.5
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pp.540-547
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2006
Background : Vital stability and right side heart failure are major prognostic factors of acute pulmonary thromboembolism. While it is important to recognize right side heart failure, it is often difficult in real practice. Recently, several studies have described early diagnostic tools for detecting right side heart failure including echocardiography and biochemical markers. This study, we evaluated the prognostic role of the B-type natriuretic peptide (BNP) in an acute pulmonary thromboembolism. Methods : Thirty-four patients with a diagnosis of acute pulmonary thromboembolism were enrolled in the study. The BNP levels were measured and echocardiography was performed at the Emergency Department. Data on the prognostic factors including ventilatory support, vital stability, pulmonary artery pressure, degree of tricuspid valve regurgitation, complications and death was collected from the patients' medical records. The patients with an acute pulmonary thromboembolism were divided into two groups based on the vital stability and the BNP level and the cutoff values and prognostic factors of the two groups were compared. Results : The predictors of the vital stability that influence the prognosis of patients with acute pulmonary thromboembolism were the BNP level, ventilatory support and death. The plasma BNP levels showed a strong correlation with the vital stability, ventilatory support, thrombolytic therapy and death. When the BNP cutoff level was set to 377.5 pg/dl in a ROC curve, the sensitivity and the specificity for differentiating between the groups with stable or unstable vital signs was 100% and 90%, respectively. Conclusion : This study indicates that a measurement of the plasma BNP levels may be a useful prognostic marker in patients with an acute pulmonary thrombo-embolism.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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