기능성 단 심실, 폐동맥 폐쇄, 주 대동맥-폐동맥 측부 혈관, 총폐정맥 환류 이상이 동반된 우심방 이성체의 진단을 받은 여아가 청색증의 악화로 생후 3개월째 좌측 주 대동맥-폐동맥 측부 혈관 단일화 수술 및 좌측 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행하였다. 수술 후 흉부 x-ray 상 폐정맥 울혈의 소견을 보여 시행한 심장 초음파 검사 상 폐정맥 협착이 발견되어 총폐정맥 환류 이상에 대한 무 봉합 술식 및 우측 주 대동맥-폐동맥 측부 혈관에 대한 단일화 수술을 같이 시행하였다. 수술 후 저산소증으로 인한 심폐기 이탈 실패로 8일간 체외 막형 산화기로 보조하였으며, 전신-폐 단락술을 추가하면서 체외 막형 산화기를 이탈할 수 있었다. 환아는 장기간의 기관 삽관으로 유발된 기관 협착으로 기관지 절개를 한 상태에서 1차 수술 후 104일째 퇴원하였고, 산소 투여 없이 산소 포화도 80% 정도로 유지하면서 2개월째 외래 관찰 중이다.
폐고혈압의 원인은 크게 심박출량의 증가나 혈관 수축 또는 폐쇄에 의한 폐혈관저항의 증가로 볼 수 있고 수동적으로도 높아질 수 있다. 다른 심기형이나 혈관기형을 동반하지 않고 개별 정맥의 협착으로 인해 유발되는 경우는 매우 드물다. 저자들은 출생시 식도 기관루 제거와 식도 연결을 시술한 환아에서 반복되는 청색증과 호흡곤란으로 일반외과 3회 입원 후 식도 협착으로 풍선 확장술을 시행하였던 10개월 영아에서 심초음파를 통해 폐동맥 고혈압을 진단하고 심혈관도자술을 통해 개별 폐정맥들의 협착을 원인으로 밝혔기에 보고하고자 한다.
심실중격결손, 폐동맥 협착이 동반된 완전 대혈관 전위 환자에 대해 일반적으로 라스텔리 술식이나 REV 술식이 많이 행해진다. 최근 이러한 환자의 장기 추적 관찰 결과, 좌심실 유출로 협착 혹은 우심실의 라스텔리 도관의 협착으로 인한 빈번한 재수술이 보고되고 있고, 특히 라스텔리 술식의 장기 추적 관찰 결과, 장기 생존율이나 재수술에 있어서 좋지 않은 성적들이 보고되고 있다. 이러한 합병증을 최소화하고 혈역학적인 이점을 얻기 위하여 상기 진단을 가진 환자들에게 다양한 술식들이 적용되고 있는데, 저자들은 19개월 된 남자 환자에게 대동맥 근위부를 좌심실로부터 완전히 절제한 후 후방 전위시키고, 폐동맥을 REV 방법으로 대동맥 앞쪽으로 위치시키는 변형 니카이도 술식을 시행하였다. 수술 후 혈류 역학은 매우 만족스러웠으며 이러한 술식이 장기적으로 양심실 유출로와 관련된 유병률을 최소화하여 좋은 결과를 얻을 것으로 예상된다.
A rare anomaly, Cor triatriatum dexter combined with pulmonary stenosis and patent foramen ovale in a 2-years- old female is presented. Abnormal embryologic development of the right sinus venosus valve caused partial membranous septation of the right atrium. Most cases have been recorded at necropsy either as an incidental finding or in association with severe congenital heart disease. In this case, Cor triatriatum dexter was diagnosed preoperatively by cineangiography and echocardiography.
Acquired pulmonary artery stenosis which is secondary to tuberculosis is so rare that only a few scattered cases have been reported. We report one case of pulmonary stenosis caused by pulmonary tuberculosis.l A 50 year old man who gradually developed dyspnea was diagnosed as bilateral pulmonary stenosis, he underwent bypass surgery between the main diagnosed as bilateral pulmonary stenosis. he underwent bypass surgery between the main pulmonary artery and the right pulomonary artery with a 13mm Gortex ringed straight graft. The left pulmonary artery was too small to restore the perfusion. The patient was discharged on the 33rd day after the operation. Acquired pulmonary stenosis could be treated successfully with one-side pulmonary arery reconstruction.
연구배경 : 승모판 협착증 환자들은 폐기능검사상 제한성 및 폐쇄성 환기장애를 동시에 나타낼 수 있으며, 또한 운동능력의 장애가 있다는 것은 잘 알려져 있다. 이러한 폐기능의 장애는 수술적 판막교정술에 의해 일부 호전이 있었다고 보고되어 왔다. 이에 저자들은 흉부폐쇄하에서의 경피적풍선확장 승모판막성형술에 의해 승모판 협착증을 교정한후, 폐기능검사 및 운동능력의 호전 정도 및 시술후 사간적 경과에 따른 변화를 보기 위해 본 연구를 시행하였다. 방법 : 승모판 협착증을 가진 46명을 대상으로 하였으며 심초음파상 좌심방혈괴가 보이거나, 승모판 폐쇄부전증이 grade 2이상인 경우는 제외하엿다. 승모판 협착증의 교정전후 폐활량측정법, 폐확산능 및 운동부하검사를 시행하였으며 폐기능의 시간적 경과에 따른 변화를 보기 위하여 폐기능 및 운동부하검사의 추적검사를 11명의 환자에서 평균 5개월 후에 실시하였다. 그리고 동율동을 보인 29명의 환자를 폐동맥압에 의해 A, B 양군으로 나누고, 양군간의 판막성형술 전후 폐기능 및 운동부하 검사결과를 비교하였다. 결과 : 경피적풍선 확장 판막성형술후 평균 10일째 시행한 폐기능 및 운동부하검사결과를 수술전 검사 결과와 비교시, 노력성폐활량(FVC), 1초간노력성호기량($FEV_1$), 노력성호기중간유량($FEF_{25-75%}$), 최고호기유속(PEF), 최대산소섭취량($\dot{V}O_2$ max) 및 무산소역치(AT)등의 유의한 증가가 있었으며, 폐확산능(DLco)의 유의한 감소가 있었다. 한편 5개월뒤 추적 검사한 11명의 환자에서 시술직후와 비교시 폐기능 검사 및 운동부하 검사결과의 유의한 증가는 없었다. 동율동을 보인 29예를 폐동맥압이 35mmHg보다 높은 경우 A군(16예), 35mmHg 이하인 경우 B군(13예)으로 분류하였다. A군에서는 판막성형술전 FVC, $FEV_1,\;\dot{V}O2$ max가 B군보다 유의하게 낮았으나 판막성형술후 A군에서 B군보다 FVC, $FEV_1,\;\dot{V}O_2$ max의 유의한 증가를 보였다. 그리고 A군에서 판막성형술후 AT 및 $\dot{V}O2$ max에서의 분당 산소섭취량에 대한 분당환기량($\dot{V}E/\dot{V}O_2$)과 분당 이산화탄소 생산량에 대한 분당 환기량($\dot{V}E/\dot{V}O_2$)이 유의하게 감소하였으나, B군에서는 AT에서의 $\dot{V}E/\dot{V}O_2$ 및 $\dot{V}E/\dot{V}CO_2$는 유의한 감소를 보였으나, $\dot{V}O_2$ max에서의 $\dot{V}E/\dot{V}O_2$ 및 $\dot{V}E/\dot{V}CO_2$는 유의한 변화가 없었다. 결론: 1) 승모판협착증 환자에서 경피적풍선확장 판막성형술(PMV)후 1개월 이내 시행한 폐기능검사 및 운동부하 검사상 유의한 호전이 있었다. 2) 중등도 이상의 폐고혈압을 보인 승모판협착증 환자에서 폐동맥압 상승이 경미한 예보다 운동수행 능력의 유의한 증가가 있었다. 3) 중등도 이상의 폐고혈압을 보인 승모판협착증 환자에서 판막성형술후 운동능력의 유의한 호전은 분당 산소소모량에 대한 분당 환기량의 감소에 기인한 것으로 사료되었다.
부천세종병원에서는 '96년 8월부터 '97년 8월까지 22명의 환자에게 심장외폰탄 (extracardiac Fontan) 수술을 시행하였다. 남자 14명, 여자 8명이었으며, 진단별로는 단심실증 16명(우심실형 12명, 좌심실형 4명), 삼첨판폐쇄증 4명, 좌측이소성(left isomerism), 대혈관전위증, 심실중격결손증이 있으면서 폐동맥협착증이 있는 환자 1명, 그리고 Criss-Cross 심장이면서 비대칭심실이 있는 1명이었다. 연령은 22개월부터 26세까지 분포하였고 폐동맥압은 평균 11.7$\pm$3.1 mmHg이었다. 선행수술로 양방향성대정맥폐동맥단락술(bidirectional cavopulmonary shunt)을 시행한 환자가 15명으로 평균 15.6$\pm$3.4개월의 기간을 두고 수술을 시행하였고, 고전적 글렌 수술 후 14년만에 Fontan 수술을 시행한 환자가 1명 있었다. 전대정맥폐동맥단락술(total cavopulmonary shunt, Kawashima operation)후 폐동-정맥루(pulmonary arteriovenous fistula) 발생으로 평균 37.5$\pm$20개월만에 수술을 받은 환자가 4명 있었고, 2명의 환자는 선행수술 없이 심장외폰탄수술을 시행하였다.
인제대학교 의과대학 서울백병원 흉부외과학교실에서는 1987년 10월부터 1995년 12월까지 20세 이상의 성인 팔로사징후 9례에서 완전교정술을 시행하였다. 환자는 남자 5례, 여자 4례로 연령은 22세에서 42세까지였고 평균 29.6세였다. NYHA에 의한 기능적 분류는 Class II가 3례, Class III가 6례였고, 혈색소치는 10.8 ∼ 20.7 gm/㎗(평균 15.6 gm/㎗)였다. 술전임상 증상 및 징후는 청색증 8례, 운동시 호흡곤란 6례, 곤봉수지 5례, 잦은 상기도 감염 3례 였다. 폐동맥판 및 누두부협착이 모든 예에서 있었고, 2례에서는 좌측폐동맥에 발육부전이 있었다. 우심실유출로 협착에 대한 수술은 7례에서는 누두부절제술 및 판막절개술후 누두부에만 Goretex 첩포를 대어 확장술을 하였고, 2례에서는 누두부절제술과 판막절개술후 폐동맥 판막륜이 작아 이를 절개하여 주폐동맥까지 Goretex 첩포를 대어 확장하였다. 좌측 폐동맥에 발육부전이 있는 2례에서는 자가심낭편을 이용하여 폐동맥성형술을 하였다. 술후 사망환자는 없었고 합병증은 6례에서 발생하였는데 출혈이 가장 많아 5례에서 있었고 저심박출증 4례(44.4%)였다. 1례에서 일차수술 3개월후 잔존 심실중격결손과 삼첨판폐쇄부전이 있어 재수술을 하였다. 평균 추적관찰기간은 평균 25개월(범위, 11∼77개월)이었다. 술후 모든 환자는 NYHA class I이었다. 따라서 팔로사징후에서 나이가 들었다는 자체가 수술의 금기는 아니며, 성인 팔로사징후는 사망률도 낮으므로 완전교정이 가능하다고 사료된다.
배경: 폐동맥 판막 협착 혹은 형성 부전에 대한 수술적 치료로서 다양한 종류의 우심실-폐동맥간 도관들이 사용되었다. 이 논문에서는 한 센터에서 시행되어 왔던 우심실-폐동맥간 도관 이식술에 사용된 각종 도관들의 수술 성적을 비교 분석하였다. 대상 및 방법: 1986년 6월부터 2006년 7월까지 245명의 환자(남 : 여=135 : 110)에게 시행된 410건의 우심실-폐동맥간 도관 이식술의 수술 결과를 후향적인 방법으로 분석하였다. 환자의 수술 당시의 나이는 재수술 및 그 이후의 수술을 모두 포함하여 $3.2{\pm}4.9$세(7일$\sim$45세)였으며, 수술 당시의 체중은 $12.5{\pm}8.7\;kg$ ($2.4{\sim}76.3\;kg$)이었다. 환자의 진단은 폐동맥 판막 형성 부전 혹은 협착, 완전 대혈관 전위, 양대혈관 우심실 기시증, 수정형 대혈관 전위, 총동맥간증, 폐동맥 판막 형성부전 증후군, 좌심실 유출로 협착을 동반한 대동맥궁 단절증 등이었다. 결과: 수술 시 사용된 도관은 Polystan valved conduit, Shelhigh, Carpentier Edward valved conduit, Dacron 도관에 인공 판막을 넣어 제작한 도관, 판막을 포함하지 않은 Gore Tex vascular graft, 동종 이식편, hand made conduit 등이었다. 환자들의 평균 추적 관찰 기간은 $6.3{\pm}5.2$년이었다. 수술 사망은 5.3% (13명)였으며, 만기 사망은 3.6% (9명)이었다. 환자들 중 131명에게서 재수술이 이루어졌으며, 31명에서 세 차례, 3명에서 네 차례의 수술이 행해졌다. 재수술로부터의 자유도는 5년, 10년, 15년에 각각 67.3%, 48.5%, 38.4%였다. 수술 시 사용된 도관의 종류별 성적을 비교하였을 때 동종 이식편의 성적이 가장 좋았으며, 그 다음으로 Dacron 도관에 인공 판막을 넣어 제작한 도관, Carpentier Edward valved conduit이 각각 좋은 성적을 보였다(p-value=0.031). 도관의 크기별 성적을 비교하였을 때 크기가 클수록 재수술율이 낮음을 보였다(p-value<0.001). 결론: 다양한 종류의 도관들이 개발, 사용되어 왔지만, 동종 이식편이 가장 좋은 내구성을 보였으며, 크기가 큰 도관일수록 오래 사용할 수 있음을 확인하였다. 우심실 폐동맥간 도관의 5년 재수술율은 35%에 달하여, 내구성이 뛰어난 새로운 도관의 개발이 절실하다고 할 수 있다.
2001년부터 2006년까지 심실중격결손이 동반된 여러 부위의 좌심실유출로 협착 진단을 받은 3명의 신생아를 대상으로 하여 Norwood-Rastelli 술식을 시행하였다. 대상 신생아들의 체중은 $2.9{\sim}3.1 kg$ 이었으며 승모판막과 좌심실의 크기 및 형태는 정상이었다. 수술은 완전순환정지 없이 국소 관류하에서 자가 조직만을 이용하여 광범위하게 좌심실 유출로를 재건하는 수정된 Norwood 술식, 판막이 없는 우심막 도관을 이용하여 우심실과 폐동맥을 연결하는 Rastelli 형태의 술식 및 좌심실에서 폐동맥 판막으로 혈류가 가도록 연결하는 심실중격결손 폐쇄술을 시행하였다. 모두 수술 후 특별한 문제는 없었다. 추적 관찰 중 1명에서 수술 7개월 뒤 우심실유출로 도관의 협착으로 심도자술 도중 발생한 심정지와 이로 인한 합병증으로 사망하였다. 생존한 2명 중 1명은 우심실유출로 도관 협착으로 재수술을 받았으며 5년째 건강한 상태이며 나머지 환아도 1년째 건강한 상태로 외래 추적 중이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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