Kim Dong-Jin;Min Sun-Kyung;Kim Woong-Han;Lee Jeong-Sang;Kim Yong-Jin;Lee Jeong-Ryul
Journal of Chest Surgery
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v.39
no.4
s.261
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pp.275-280
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2006
Background: Aortopulmonary window (APW) is a very rare congenital heart anomaly, often associated with other cardiac anomalies. It causes a significant systemic to pulmonary artery shunt, which requires early surgical correction. Accurate diagnosis and surgical correction will bring good outcomes. The purpose of this study was to describe our 20-year experience of aortopulmonary window. Material and Method: Between March 1985 and January 2005, 16 patients with APW underwent surgical repair. Mean age at operation was $157.8{\pm}245.3$ ($15.0{\sim}994.0$) days and mean weight was $4.8{\pm}2.5$ ($1.7{\sim}10.7$) kg. Patent ductus arteriosus (8), atrial septal defect (7), interruptedaortic arch (5), ventricular septal defect (4), patent foramen ovate (3), tricuspid valve regurgitation (3), mitral valve regurgitation (2), aortic valve regurgitation (1), coarctation of aorta (1), left superior vena cavae (1), and dextrocardia (1) were associated. Repair methods included 1) division of the APW with primary closure or patch closure of aorta and pulmonary artery primary closure or patch closure (11) and 2) intra-arterial patch closure (3). 3) Division of the window and descending aorta to APW anastomosis (2) in the patients with interrupted aortic arch or coarctation. Result: There was one death. The patient had 2.5 cm long severe tracheal stenosis from carina with tracheal bronchus supplying right upper lobe. The patient died at 5th post operative day due to massive tracheal bleeding. Patients with complex aortopulmonary window had longer intensive care unit and hospital stay and showed more morbidities and higher reoperation rates. 5 patients had reoperations due to left pulmonary artery stenosis (4), right pulmonary artery stenosis (2), and main pulmonary artery stenosis (1). The mean follow-up period was $6.8{\pm}5.6$ (57.0 days$\sim$16.7 years)years and all patients belonged to NYHA class 1. Conclusion: With early and prompt correction of APW, excellent surgical outcome can be expected. However, optimal surgical method needs to be established to decrease the rate of stenosis of pulmonary arteries.
A 44-year-old man had been admitted for dyspnea on exertion and abdominal distension. The echocardiography revealed abnormal mass in right atrium and tricuspid valve stenosis with right ventricular obliteration. The operation was performed with mass removal, enlargement of tricuspid valve opening, and right ventricular endocardiectormy. And then, atrial septal defect was made due to inadequate right ventricular volume. The patient's symptom was improved and he discharged without events. The endomyocardial fibrosis was diagnosed with microscopic examination. Eighteen months later, the patient was readmitted due to aggravated dyspnea and cyanosis. The right ventricular obliteration was progressed and pulmonary blood flow was severely decreased in follow up echocardiography. Palliative bidirectional cave-pulmonary shunt was performed due to functional single ventricle. The dyspnea and cyanosis was markedly improved. Bidirectional cavo-pulmonary shunt for advanced and isolated right ventricular endomyocardial fibrosis provided effective palliation at early postoperative period, However, long-term follow up is mandatory.
Bilateral coronary artery to pulmonary artery fistulas are very rare anomaly. Echocardiography, cardiac catheterization and coronary angiography of two patients having chest pain and dyspnea showed bilateral coronary to pulmonary artery fistulas. One patient had left anterior descending coronary artery stenosis and the other patient had cystic tumor. We report the good results of the surgical treatment of two patients with bilateral coronary to pulmonary artery fistulas.
Background: Supravalvular aortic stenosis is a rare form of congenital cardiac anomaly involving ascending aorta distal to coronary orifice. Materials and methods: We operated 12 cases of supravalvular aortic stenosis between July 1986 and March 1997. Age ranged from 4 to 17(mean 10.2) years and 11 of them were male. Nine patients had clinical features of Williams syndrome. We experienced two types of supravalvular aortic stenosis, including 10 hour glass type and 2 diffuse type. Results: Preoperative transaortic pressure gradient ranged from 40 to 180(mean 92) mmHg by cardiac catheterization. Pulmonary stenosis was associated in 5 and 2 of them required angioplasty. Operative techniques included 6 standard aortoplasty with elliptical patch, 4 extended aortoplasty with inverted Y shaped patch, and 2 modified Brom's repair. There were no operative deaths. Postoperative echocardiographic evaluation was done at a mean interval of 12 months. Grade I or II aortic regurgitation was found in 3 cases. Postoperative cardiac catheterization revealed a mean transaortic pressure gradient of 26 (range 0 to 75) mmHg. A mean pressure drop was 78(range 30 to 114) mmHg. All patients were followed up for a mean of 40(range 1 to 67) months with uneventful clinical course. Conclusions: Our data proved the low mortality and excellent hemodynamic improvement after surgical relief of supravalvular aortic stenosis in children.
From April 1987 to May 1996, 13 infants underwent a Norwood operation for complex congenital heart diseases including hypoplastic left heart syndrome (n : 7), mitral stenosis with small VSD and subaortic stenosis (n : 1), mitral atresia with ventricular septal defect, coarctation of aorta, and subaortic stenosis (n = 1), interrupted aortic arch with ventricular septal defect and subaortic stenosis (n : 1), tricuspid atresia with transposition of the great arteries (n = 1), and complex double-inlet left ventricle (n : 2). All patients without hypoplastic left heart syndrome were associated wit hypoplasia of ascending aorta and arch. Age at operation ranged from 3 days to 8.7 months (mean 60.6 $\pm$ 71.6 days, median 39 days). The operative mortality( < 30 days) was 46% (6 patients). Late mortality was 15% (2 patients). All operative deaths occured during the Erst 24 hours after the operation as a result of cardiopulmonary bypass weaning failure (5 patients) and sudden hemodynamic instability postoperatively (1 patient). Late death was due to aspiration pneumonia in two cases. There are 5 long-term survivals (39%). Three of them have undergone a two-stage repair with a modified Fontan operation in two and total cavopulmonary shunt in one at 12, 17, 4.5 months after Norwood procedure with no mortality. Two patients have entered a three-stage repair strategy by undergoing a bidirectional cavopulmonary shunt at 3 and 5.5 months after initial operation with 1 operative death. The actuarial survival rate for all patients at the first-stage operation, including hospital deaths and ate death was 30.8% at 1 year. In conclusion, the operative mortality of Norwood operation was relatively high compared to other operation for major cardiac anomalies, continuing experience will lead to an improvement in result.
A 3 years-old female mixed dog (weighing 5.3 kg) was referred to veterinary teaching hospital of Kangwon National University with primary complaints of syncope, severe exercise intolerance, depression and lethargy. Diagnostic studies revealed polycythemia, right sided cardiac enlargement on thoracic radiography and right-to left atrial septal defect, severe pulmonary stenosis (~5 m/s of peak velocity) and right ventricular hypertrophy. Based on diagnostic findings, the dog was diagnosed as trilogy of Fallot. To improve clinical condition of this dog, diltiazem and enalapril were prescribed with weekly phlebotomy. To author's best knowledge, this is the first case of trilogy of Fallot in Korea.
A 9-month-old castrated male French Bulldog (13 kg of body weight) was presented with the primary complaint of loud heart murmur and exercise intolerance. Diagnostic imaging studies found severe pulmonic stenosis (peak velocity > 5 m/s) with right ventricular hypertrophy. Because of higher pressure gradient between right ventricle and right ventricular outflow tract (> 100 mmHg), the dog was underwent balloon valvuloplasty through femoral vein. After procedure, the peak pulmonic velocity was reduced to 2.1 m/s (PG = 18 mmHg). Further follow-up study found no further deterioration, for 6 months to date. This is the first case report of pulmonic stenosis treated by transvenous balloon valvuloplasty through femoral vein in Korea.
A 7 years-old intact female dog (4.8 kg) was referred with primary complaints of enlarged surface lymph nodes, cardiac murmur, coughing and exercise intolerance. Diagnostic imaging studies found cardiomegaly with distended caudal vena cava, marked left ventricular and interventrciular septal thickening and flattening, severe aortic and pulmonic stenosis (~5 m/s), and mitral and tricuspid regurgitation (~4 m/s). Cytology for the samples obtained from submandibular lymph node and left ventricle revealed high grade malignant lymphoma. The case was diagnosed as cardiac lymphoma. The dog was treated with prednisolone (2 mg/kg, PO, q24h), lomustine (80 $mg/m^2$ PO, q3wk), diltiazem (1 mg/kg, PO, q12h) and enalalpril (0.5 mg/kg, PO, q12h). The clinical signs were improved after therapy. The dog is still on the chemotherapy and regularly checked up.
Congenitally corrected transposition of the great arteries is defined as the anomaly of atrioventricular and ventriculoarterial discordance. Although this condition is compatible with longevity, it is usually associated with other congenital cardiac anomalies, which result in a greatly shortened life span. This report describes a 2 years old female patient who had congenitally corrected transposition of the great arteries associated with ASD, VSD and pulmonary stenosis. The ASD was closed directly through the right atriotomy and the VSD was closed using Dacron patch through right ventriculotomy and the pulmonary[valvular, supra and subvalvular] stenosis was repaired with the use of a valved conduit woven Dacron vessel graft between the pulmonary ventricle and the main pulmonary artery.
Background: Atrial septal defect (ASD) is the most common congenital cardiac anomaly, accounting for 30 percent of congenital heart disease detected in the adult. Many patients with ASD are well tolerated and reach adult without significant symptoms. The patients with ASD die 4th and 5th decades, but prolonged survival is not uncommon. In general, the survival depends on whether pulmonary hypertension develops during adulthood or not. The most common cause of death in the patients with ASD is right ventricular failure or arrhythmias. Materials and methods: From January 1988 to June 1997, 33 cases of ASD underwent open heart surgeries in our hospital. Among them, 31 cases were adult ASD, and 2 tricuspid regurgitation, 1 pulmonic stenosis, 1 mitral regurgitation, 1 tricuspid regurgitation, and 1 coronary artery disease were combinded. All of the patients underwent surgical repair using autologus pericardial patch or direct closure. Results: The postoperative course was smooth and uneventful. Most of the patients showed significant improvement in ECG finding, hemodynamic profile, radiologic finding, and echocardiography, after surgery. Conclusions: Conclusively, most of the ASD should be closed even in patients over the age of 60 years, and early surgical repair must be done to prevent pulmonary hypertension, right ventricular failure, and arrythmias.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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