소아의 우심실-폐동맥 연결에 이용되는 판막 도관에는 여러가지가 있다. 현재까지 동종이식편(homograft) 판막도관이 가장 이상적인 것으로 알려져 있으나 유아에서는 크기 및 공급에 제한점이 있다. 최근에는 다양한 크기의 이종이식편(xenograft) 판막도관이 상업적으로 이용 가능하여 하나의 대안으로 여겨지지만 이 역시 많은 문제점을 가지고 있다. 선천성 대동맥판 협착증으로 Ross 수술을 시행한 2예에서 우심실 유출로 도관으로 이용한 $Shelhigh^{(R)}$ porcine-valved conduit (SPVC)에 심한 가성내막껍질형성(Pseudointimal peel formation)으로 조기에 도관 교환이 필요했기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
좌심실 판막질환에 동반한 삼첨판패쇄부전증은 주 병소에 따른 2차적 병소로 생각되어 왔다. 그러나 좌심실 주 병소의 성공적인 수술 이후에도 삼첨판패쇄부전증이 호전되지 않고, 심기능 부전의 원인이 된다는 보고가 있다. 현재까지 좌심실 판막질환에 2차적으로 발생한 삼첨판패쇄부전증의 경과를 예측할 수 있는 인자는 확립되어 있지 않으며, 수술 적응증 또한 명확하게 확립되어 있지 않다. 저자들은 폐동맥압과 좌심실구출률, 삼첨판륜성형술이 삼첨판패쇄부전증의 경과에 미치는 영향을 확인하고, 좌심실 판막질환의 수술 시 동반한 삼첨판패쇄부전증의 정확한 수술 적응증을 확립하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 저자들은 삼첨판패쇄부전증을 동반한 좌심실 판막질환으로 수술을 받았던 환자들 중 1년 이상 심초음파 검사로 추적 검사를 시행하였던 114명 환자의 의무기록을 조사하였다. 모든 증례는 심초음파 소견으로 삼첨판패쇄부전증 정도, 폐동맥압, 좌심실구출률을 구하였으며, 각 결과를 수술 전과 최종 추적관찰 값을 비교하였다. 결과: 총 114예의 환자중 삼첨판륜성형술을 시행하였던 43예에서는 삼첨판패쇄부전증의 정도가 호전된 경우가 42예(97.7%)였으나, 삼첨판패쇄부전증에 대한 시술을 시행하지 않았던 71명의 환자에서는 호전이 29예(41%), 변화없음이 32예(45%), 악화가 10예(14%)로 두 군 간에 통계적인 차이를 보여주고 있었다(p<0.05). 삼첨판패쇄부전증에 대한 수술을 하지 않았던 군에서 삼첨판패쇄부전증이 악화된 환자들과 악화되지 않았던 환자들간의 폐동맥압과 좌심실구출률의 차이는 없었다. 폐동맥압과 좌심실구출률의 수술 전후변화량은 삼첨판패쇄부전증의 호전도와 상관관계를 확인할 수 없었다. 결론: 폐동맥고혈압과 좌심실구출률로 좌심실 판막질환과 동반된 삼첨판패쇄부전증의 경과를 예측하는 것은 불가능한 것으로 생각하며, 삼첨판륜성형술을 시행한 경우 삼첨판패쇄부전증이 통계적으로 유의하게 감소됨을 확인할 수 있었다. 그러므로 좌심실 판막질환으로 수술을 시행하는 경우, 삼첨판패쇄부전증이 발견되면 그정도와 상관없이 적극적으로 삼첨판륜성형술을 시행하는 것이 장기적으로 중증의 삼첨판패쇄부전증을 예방하는 효과적인 방법이라고 생각한다.
Ross 술식은 항응고제의 사용이 필요 없으며, 혈역학적으로 우수하고 내구성이 좋아 대동맥판막 치환술의 이상적인 방법으로 생각되고 있다. 이에 저자들은 본원에서 시행된 Ross 술식의 결과를 조사하여 중-단기 성적을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 본원에서 1999년 1월부터 2001년 10월까지 Ross 술식을 시행 받은 22명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 환자의 평균 나이는 $30.9{\pm}8.1$세 $(17\~44)$였고, 수술 전 진단은 대동맥 판막 폐쇄부전증이 20명, 협착증과 부전증이 동반된 경우가 2명이었다. 평균 추적관찰 기간은 $38.9{\pm}1.6$개월이었고, 추적 관찰률은 $100{\%}$였다. 결과: 수술 사망은 없었고, 만기 사망은 2명이었는데 심장질환과 관련된 사망은 1명, 나머지 1명은 다른 원인이었다. 수술과 관련된 생존율은 40.6개월에 $94.1{\pm}5.7{\%}$를 보였다. 수술의 합병증으로는 출혈이 2명, 저심박출증이 3명 있었다. 자가 폐동맥 판막의 이식방법은 근위부 치환술이 14예, inclusion technique이 8예였다. 폐동맥 판막 치환술은 모두 동종 페동맥판막을 이용하였다. 추적 관찰하는 과정에서 중증도 이상의 대동맥 판막 폐쇄 부전증 환자는 없었다. 결론: 본원의 연구 결과 Ross술식의 수술 사망률이나 이환률은 좋은 성적을 보였으나 신대동맥 판막과 폐동맥 동종 판막에 대해서는 앞으로 장기적인 관찰이 필요할 것으로 생각된다.
배경: 온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄증은 드문 선천성 심장 질환으로, 치료에 대한 다양한 접근 방법이 있어 왔지만, 아직까지 보편적으로 받아들여지는 방법은 없는 실정이다. 대상 및 방법: 1999년에서 2000년 사이에 온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄증을 진단 받고 수술한 14명의 신생아 환자를 대상으로 하였다. 수술 전 심초음파로 삼천판막의 크기를 측정하여 Z 값을 구하였다. 환자 모두에게 심초음파에 의한 추적관찰이 가능하였으며, 평균 추적관찰 기간은 46.0$\pm$9.5개월이었다. 결과: 14명의 환자들 중 2명의 조기 사망이 있었고, 1명의 환자는 1과 1/2심실교정의 시행 후 만기 사망하였다. 7명의 환자에서 양심실성 교정이 가능하였고, 이들의 Z값은 -0.8$\pm$1.50이었다. 1과 1/2심실 교정이 3명의 환자에게 시행되었으며, 이들의 Z값은 각각 -2, -2.5, -3이었다. Z값이 -4.5, -4.6인 2명의 환자에게 있어 단심실성 교정을 시행하였다. 이들 모두에 대한 심초음파 추적이 이루어졌으며, 남아 있는 심장 내의 결손으로 중등도의 폐동맥판막 폐쇄부전이 2명, 심한 정도의 폐동맥판막 폐쇄부전이 2명 있었다. 환자들의 우심실 기능은 비교적 괜찮았으며, 좌심실 기능은 정상이었다. 결론: 온전한 심실 중격을 가지고 있는 폐동맥 폐쇄증을 가지고 있는 신생아 환자들에게 있어 수술적 치료의 사망률은 그다지 높지 않았으며, 삼첨판막의 크기를 고려한 수술 방침의 결정은 비교적 안전하고 좋은 결과를 보일 수 있음을 알 수 있었다.
활로 4징증은 청색증이 있는 선천성 심장기형 중에서 가장 흔한 질환이다. 마산삼성병원 흉부외과에서는 1984년 4월부터 1993년 12월 까지 활로 4징증으로 완전교정을 받은 39례를 경험하였다. 그 관찰 결과는 다음과 같다. 남자가 14명, 여자가 25명이며 연령은 최소 2세에서 최고 36세로 평균 13.33$\pm$7.40세이었다. 심실중격결손증은 제 1형이 10례(25.6%), 제 2형이 19례(48.8%), 제 1형과 제 2형이 복합된 경우 10례 (25.6%)이었다. 우심실 유출로 폐쇄는 누두부와 폐동맥 판막이 함께 협착이 있는 경우가 19례(48.7%)로 가장 많고, 누두부 협착과 폐동맥 판막 및 판륜 협착이 함께 있는 경우 10례(25.6%), 누푸부 협착만 있는 경우 1례, 폐동맥 판막 협착만 있는 경우가 1례 있었다. 우심실 유출로 재건술은 첨포확장술이 33례(84.6%)에서 필요했고, 이중에 단일 판첨을 내재한 첨포를 사용한 2례를 포함하여 10례에서 경판륜 첨포확장술을 시행하였다. 수술후 36명의 생존자중 23례에서 2 dimensison 및 도플러 심에코를 시행하였다. 가장 흔한 합병증은 부정맥이었고 특히, 완전우각차단이 30 례(76.9%)에서 있었다. 수술 사망률은 7.7%이었으며, 사망원인은 저심박출증이었다.
9개월령 프렌치불독(체중 13 kg)이 심한 심잡음과 운동불내성으로 내원하였다. 영상진단검사상, 폐동맥에서 5 m/s이상의 고속의 젯트와 우심실 비대가 확인되었다. 우심실과 유출로 사이의 압력구배가 100 mmHg이상이여서 풍선확장술로 치료하였다. 치료후 폐동맥에서 젯트속도는 2.1 m/s (PG = 18 mmHg)이하로 감속되었다. 환자는 그 이후에 별다른 진단검사상 악화소견이 관찰되지 않았다. 본 증례는 대퇴정맥으로 폐동맥 협착을 풍선확장술로 치료한 국내 첫 증례이다.
배경: Ross 수술은 대동맥 질환을 가진 소아 환자에서 좋은 치료 방법으로 알려져 있으나, 국내에서는 이에 대한 보고가 드물다. 이 연구는 소아에서의 Ross수술에 관하여 아산병원의 10년 동안의 중기 성적을 조사하였다. 대상 및 방법: 1997년 3월부터 2008년 10월까지 16세 이하인 18명의 환자가 Ross 수술을 시행 받았다. 남자 환자는 11명, 여자 환자는 7명이었다. 환자의 중위수 나이는 8.5세 ($0.5\sim14$세)였다. 대동맥 판막 병태생리는 대동맥 부전증이 6예, 대동맥 협착증이 4예, 대동맥 협착부전증이 7례 그리고 감염성 심내막염이 1예였다. 판막 형태는 이첨판이 11예, 삼첨판이 7예였다. 모든 환자의 수술은 근부 치환술로 시행하였다. 폐동맥 판막은 심막으로 만든 단엽판막 팻취를 사용한 1예를 제외하고, 모두 동종이식 판막으로 대치되었다. 추적 관찰의 평균 기간은 52.8개월이었다($5.8\sim138.2$개월), 심장 초음파 자료를 검토하여 자가이식 판막 부전, 동종 이식 판막 부전, 그리고 재수술 여부를 조사하였다. 결과: 추적 관찰 기간중 병원 내 사망과 후기 사망은 없었다. 2예에서 자가이식 판막 부전이 2등급이었고, 4예에서 자가이식 판막 부전이 1등급이었으며 나머지 경우는 역류가 없거나 근소하였다. 폐동맥 위치 도관에 의한 재수술이 3명에서 4회 있었다. 5년 재수술이 없는 생존률은 72.2%였다. 연속적인 경과 관찰에서, 대동맥륜(aortic annulaus)과 대동맥굴(aortic sinus)의 z-value는 수술 전 $1.6{\pm}1.7/0.9{\pm}1.7$에서 마지막 검사에서 $1.8{\pm}1.6$ (p=0.64)/$2.2{\pm}0.9$ (p=0.01)로 변화되었다. 신대동맥 근부의 성장과 신대동맥 부전의 의미 있는 연관성은 없었다. 결론: 소아 환자에서 Ross수술의 중기 결과는 좋은 자가이식판막의 기능과 성장 잠재력을 보여줬다. 그러나, 동종 이식 판막의 기능 부전으로 인한 재수술은 주요 문제로 관찰되었다.
Congenital cystic disease of the lung is very rare and controversial disease. But in general is regarded as developmental anomaly. Occasionally failure of the primitive lung bud to develop combined with cardiac anomaly had been reported but it was very rare. Recently a case of cystic lung disease combined with pulmonic valvular stenosis was seen in this clinic with clinical pictures of nonspecific respiratory infection and X-ray finding very similar to that of far advanced pulmonary tuberculosis, destroyed left lung. This case was treated by closed pulmonic valvulotomy and left side pneumonectomy successfully.
Tetralogy of Fallot with absent pulmonic valve is a rare cardiac malformation. The most significant symptoms during early infancy are secondary to bronchial compression resulting from the dilated pulmonary arteries. The clinical diagnosis was confirmed by echocardiography, cardiac catheterization and cardioangiography. A case of TOF with absent pulmonic valve was successful operated upon without insertion of the pulmonic valve. The narrow pulmonic valve annulus was enlarged with a transannular pericardial patch graft. The postoperative course was uneventful.
배경: 삼첨판막친환술은 매우 드물게 시행되는 수술이며 그 장기 성적은 만족치 못한 수준이다. 또한 어떤 종류의 인공판막을 사용하느냐에 대하여도 논란이 많은 상황이다. 서울대학교병원 흉부외과에서는 1989년 1월부터 1998년 12월까지 10년동안 71명의 환자에서 72례의 삼첨판막 치환술을 시행하였으며 이 결과를 토대로 장단기 성적과 위험요인들을 분석하였다. 대상 및 방법: 평균나이는 42$\pm$13세(16~65세)였으며 남여비는 32/39였다. 술전진단은 50례의 후천성판막질환과 18례의 선천성심장질환이 있었고 삼첨판폐쇄부전만 단독으로 있었던 경우도 4례 있었다. 사용된 인공판막은 기계판막이 69개, 조직판막이 3개였다. 승모판막치환술 또는 대동맥판막치환술과 같이 시행된 경우는 50례였고 1례에서는 폐동맥판막 치환술이 같이 시행되었다. 결과: 조기사망은 7례(9.7%), 만기사망은 7례(13.0%)였고 10년 생존율은 59.2$\pm$7.2%였다. 삼천판막혈전증은 5례에서 11번에 결쳐 발생하였으며 그중 1례는 재수술을 시행받았다. 생존자들의 대부분은 심장기능분류 I-II의 상태로 현재까지 외래 추적관찰중이다. 결론: 삼첨판막치환술은 비록 혈전증등의 위험이 상존하기는 하지만 비교적 낮은 사망률과 이환율을 보이고 있으며 기계판막의 경우에도 조직판막과 비교하여 큰 차이 없이 좋은 장기성적을 얻을 수 있었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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