부분 심내막상 결손증은 일차공 결손과 승모판 전엽에 열공을 동반하는 질환으로 완전형 심내막상 결손증에 비해 임상 증상이 심하지 않으나, 승모판 부전이 진행할수록 심비대, 심부전, 폐동맥 고혈압 등이 더욱 쉽게 발현되어 그 예후가 좋지 않고, 따라서 고령에서는 보기 힘든 질환이다. 본원으로 30년 전부터 증상이 있던 67세 부분 심내막상 결손증 환자가 내원하였다. 심도자 검사상 폐동맥압이 45/22 mmHg, 평균 압력은 32 mmHg로 약간의 폐동맥 고혈압이 있었고, 수술 소견상 $3.5{\times}2.5\;cm$ 크기의 일차공 결손과 심한 석회화를 동반한 승모판 전엽의 열공이 보여 일차공 결손 첨포 봉합과 승모판막 치환술을 시행하였다. 수술 후 11일째부터 심한 방설 차단이 발생하여, 영구 심박동기를 삽입하였고, 수술 27일 후 퇴원하였다. 저자들은 임상적으로 보기 드문 고령에서의 부분 심내막상 결손증을 수술적으로 교정하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
폐동맥류는 매우 드문 질환으로 일반적으로 폐혈류량을 증가시키고 폐성 고혈압을 초래하는 선천성 심결손과 동반되어 발생되는 경우가 대부분이다. 폐동맥류의 예후는 매우 치명적 일 수 있는데, 그 이유는 동맥류의 파열에 대한 가능성과 대부분의 경우 심한 폐성 고혈압이 동반되어 있기 때문이다. 40세 여자 환자가 교통사고후 두통을 주소로 본원에 입원하였다. 내원 당시 이학적 검사상 좌흉골연을 따라 2번째와 3번째 늑간에서 연속성 심잡음이 청진되었고, 단순 흉부 X-선 사진상 좌측 폐문부의 석회화된 낭성 종괴가 우연히 발견되었다. 심도자검사상 좌-우 단락이 주폐동맥에서 관찰되었고, 폐동맥압이 증가되어 있었다. 그리고 폐동맥조영술상 주폐동맥에서 좌폐동맥 기시부로 연장되는 폐동맥류의 소견을 보였다. 저자들은 동맥관개존증을 동반한 주폐동맥류로 진단하고, 심폐우회하에 동맥류 절제, 동맥관 봉합 및 Dacron 이식편 치환술을 시행하였다. 술후 경과는 양호하였으며, 환자는 건강한 상태로 퇴원하였다.
체-폐동맥루는 주로 외상, 감염, 종양 등에 의해 유발될 수 있으나 위험 인자가 없는 환자에서 생기는 체-폐동맥루는 매우 드물다. 이들은 감염이나 출혈 혹은 폐 고혈압 등을 유발할 수 있어 치료가 필요하다. 호흡곤란을 주소로 내원한 67세 여자 환자에서 늑간동맥-폐동맥루가 발견되었다. 먼저 배출혈관인 확장된 폐동맥으로 역행성으로 접근하여 코일 색전술로 치료하였으나 5개월 후 인접폐동맥의 확장이 관찰되어 공급동맥인 늑간동맥을 N-butyl cyanoacrylate를 이용하여 색전하였다. 10개월 추적검사에서 환자의 증상과 확장된 폐동맥은 호전되었다. 체-폐동맥루를 치료에서 순차적 혹은 동시에 역방향과 순방향 접근으로 혈관 내 치료하는 것이 효과적일 수 있겠다.
배경: 만성 폐동맥 색전증에 의한 폐동맥고혈압은 내막제거술에 의해 효과적으로 치료할 수 있는 질환으로서 본원에서의 수술 경험을 분석하여 질환에 대한 이해와 이를 토대로 향후 수술적 예후를 향상시킬 수 있는 방안에 대해 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 1998년 1월부터 2008년 3월까지 본원에서 만성 폐동맥 색전증에 의한 폐동맥 고혈압으로 내막제거술을 받은 20명을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 주증상은 주로 호흡곤란이었고 페동맥 색전증의 원인으로는 심부혈전증 11명(55%)이 가장 많았다. 17명(85%)의 환자에서 하대정맥 필터를 삽입하였다. 수술은 완전 순환 정지하(n=13) 또는 low flow (n=7)를 유지한 상태에서 시행하였고 수술 전 삼첨판 폐쇄부전이 grade IV/IV 이상인 환자들 중 6명(66%)에서 삼첨판륜 성형술을 함께 시행하였다. 평균 추적 관찰 기간은 $45{\pm}32$개월이었다. 결과 University of California, San Diego (UCSD)분류에 따른 폐동맥 색전증의 종류는 type I이 4명 (20%), type II, III가 각각 8명(40%)씩이었고 우심실 수축기압은 수술 전 평균 $77{\pm}29$ mmHg에서 수술 직후 $37{\pm}19$ mmHg로 감소하였으며(p<0.001) 삼첨판 폐쇄부전의 정도 및 NYHA functional class 모두 수술 후 호전을 보였다. 재관류 손상은 7예(35%)로 UCSD type I, II인 환자군에 비해 type III인 환자에서 재관류 손상의 발생률이 더 높았고(25% vs 50%, p=0.25) 중환자실 재원기간도 길었다($5{\pm}2$일 vs $9{\pm}7$일, p=0.07). 조기사망은 2명(10%)이었고 만기사망은 기저질환의 악화 1명, 폐동맥 색전증의 재발 1명, 그리고 지속된 폐동맥 고혈압 1명, 모두 3명(15%)이었다. 결론: 내막제거술은 만성 폐동맥 색전증의 효과적인 수술적 치료 방법으로서 정확한 진단을 통해 적극적으로 시행하여야 하며, 수술적 예후를 향상시킬 수 있도록 더욱 노력해야 할 것이다.
심한 폐동맥고혈압증을 동반한 심실중격결손증을 교정하는 수술은 술후 높은 사망률 때문에 외과의에게 많은 어려움이 있다.. 최근에 술후 급성 우심부전이 발생시 우좌혈류단락이 가능하여 심혈류역학을 개선하는 일방성 판막 팻취를 이용한 수술이 안전한 수술법으로 보고되고 있다. 환자는 20 년 전에 선천성심질환을 진단을 받은 바 있으며, 내원 3 개월 전부터 운동성 호흡곤란이 발생하였고, 정밀검사상 심한 폐동맥 고혈압증을 동반한 심실중격결손증으로 진단되었다. 저자등은 심실중격결손을 첨포를 이용하여 폐쇄하는 대신에 술 후 우심실부전을 예방하는 일방성 판막 팻취를 이용하여 결손을 교정하였다. 환자는 건강한 상태로 술 후 14 일째 퇴원하였으며, 일방성 판막 개구부는 술 후 9 개월에 자연 폐쇄되었고, 12 개월 양호한 상태를 유지하고 있다.
목 적 : 폐동맥 고혈압은 지속적인 폐혈관 저항의 증가로 우심실 부전에 이르게 되는 질병 상태를 일컫는다. 폐동맥 고혈압의 기전으로 폐혈관의 내피세포로부터 endothelin 분비가 증가되어 세포 증식 촉진, 세포 자멸 억제, 혈관 수축, 염증 반응을 통해 폐혈관의 재형성에 관여함이 제시되었다. Bosentan은 endothelin 수용체에 결합하여 효과를 차단시키는 약물로 개발되었다. 이에 monocrotaline으로 폐고혈압을 유발시킨 동물에서 non-selective endothelin receptor blocker인 bosentan을 투여하였을 때 폐동맥 고혈압 발생에 미치는 효과를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 체중 250 g 내외의 4주령 가량 된 자성 Sprague-Dawley 백서를 대조군, monocrotaline군, bosentan군으로 나누었다. Monocrotaline군과 bosentan군에는 monocrotaline 수용액 60 mg/kg를 배부에 1회 피하 주사하고 대조군에는 동량의 생리식염수를 주사하였다. Bosentan군에는 bosentan ($20mg{\cdot}kg^{-1}{\cdot}day^{-1}$)을 monocrotaline 투여 직후부터 매일 1일 2회 위관 영양법으로 투여하였다. 7일, 14일, 28일에 각각 동물을 희생시켜 심장의 무게를 우심실벽, 좌심실벽, 심실간벽으로 나누어 기관의 무게를 측정하고 조직 검사를 위해 양측 폐를 포르말린 수용액에 고정하였다. 결 과 : 7일, 14일, 28일째 평균 체중은 대조군에 비해 monocrotaline군과 bosentan군이 유의하게 적었다. 우심실/(좌심실+심실간벽)의 무게 비율은 28일째 monocrotaline군($0.71{\pm}0.10mg/g$)에 비해 bosentan군($0.49{\pm}0.09mg/g$)이 유의하게 적었다(P<0.05). 폐세동맥의 조직형태학적 분석 결과 실험 28일째 monocrotaline투여에 의해 유발된 중막 비후 소견이 bosentan 투여에 의해 현저하게 저하된 것으로 나타났다(monocrotaline군 $49.94{\pm}10.06$ vs bosentan군 $47.09{\pm}10.48$, P<0.05). 또한 호흡성 세기관지 이하의 폐포에 분포하는 근육성 폐세동맥의 숫자도 monocrotaline 투여에 의해 증가되었으나 14, 28일째 bosentan군에서는 현저하게 적은 것으로 나타났다. 결 론 : Monocrotaline으로 유도한 백서의 폐고혈압에서 bosentan을 투여하고 초기 경과를 관찰한 결과, 2주째부터 우심실 비대가 억제되었고 4주 이내 사망률도 낮아 endothelin receptor에 대한 길항 작용의 효과로 해석될 수 있겠다.
To see the change of pulmonary arterial pressure after mitral valve replacement, postoperative cardiac catheterization and echocardiographies were performed in 12 patients of mitral valvular disease with pulmonary hypertension[systolic pulmonary arterial pressure>50 mm Hg]. The mean follow-up duration was 35.4[range: 15-47] months per patient. The following results were obtained. 1] Preoperative systolic pulmonary arterial pressure value of 66.17\ulcorner10.73mmHg decreased significantly to 29.17\ulcorner6.86mmHg postoperatively[p<0.01]. 2] Preoperative Pp/Ps value of 0.67\ulcorner0.13 decreased significantly to 0.28\ulcorner0.06 postoperatively[p<0.01]. 3] Preoperative PAWP value of 29.00\ulcorner4.02mmHg decreased significantly to 9.92\ulcorner4.27 mmHg postoperatively[p<0.01]. 4] Preoperative LAD value of 5.58\ulcorner1.20cm decreased significantly to 4.37\ulcorner0.67cm postoperatively [p<0.01]. In conclusion, pulmonary arterial hypertension secondary to mitral valvular disease could be reduced to normal range after successful mitral valve replacement.
만성 폐동맥 색전증은 비교적 드문 질환으로 저산소증과 폐동맥 고혈압을 일으켜 결국 호흡부전 및 우심부전을 초래한다. 급성 폐동맥 색전증 환자들은 대부분 혈전 방지제, 혈전용해제 등의 내과적 치료에 잘 치료되나 만성 폐동맥 색전증의 경우 섬유화된 혈전이 폐동맥벽에 견고히 붙어있어 내과적 치료에는 별 효과가 없어, 수술적 치료를 고려할 수 있겠다. 본원에서는 만성 폐쇄성 폐질환 및 만성 폐동맥 색전증으로 진단 받고 타 병원에서 수 차례 입원 치료를 받아 오던 47세 남자환자를 간헐적인 완전 순환 정지를 이용하여 폐색전증에 대한 내막 절제술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다
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[게시일 2004년 10월 1일]
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