• Journal of Chest Surgery
• /
• 제29권6호
• /
• pp.639-645
• /
• 1996

14세 남자환자로 최근 3년간 반복된 심계항진을 주소로 내원하였다. 환자는 8년전에 TOF로 진단받고 완전교정수술을 받았다. 수술 전 심도자 검사에서 우폐동맥폐쇄와 그에 따른 우심실압력상승을 보였고 전기 생 리학검사에서는 우심실유출로의 중격부위 에서 기 원하는 회귀성 심실빈맥으로 진단되 었다 한 개의 양극성 전극을 이용한 심실외막전기도검사에서 심실빈맥의 회귀성회로는 첩포 원위부 좌측 의 심실중격쪽 심근에서 가장 빨리 나타나 시계방향으로 청포주위를 돌아 우심실유출로 우측 심근을 활 성화시키는 것으로 나타났다. 또한 64채널 심장전기도시스템을 이용한 심실심외막전기도 검사에서는 우심실유출로의 첩 포주위를 )20 msec 주기로 시계반대방향으로 회귀하는 심실빈맥을 관찰할 수도 있었 다. 수술은 우심실유출로의 첩포와 섬유화된 조직을 제거하고 우심실유출로 상연에서 폐동맥 판막륜까지 절개를 하여 회귀성 회로가 차단되도록 하였다. 폐동맥 판막륜과 심실중격사이 에는 회귀성 회로가 완전히 차단되도록 냉동병소를 만들었다. 우폐동맥이 발달되지 않아 우폐동맥재건술은 하지 못하였다. 수술후 전기생리학 검사에서는 더 이상심 퓟窄팀\ulcorner유발되지 않았다. 본 증례에서는 TOF완전교정수술후 우심실유출로 첩포와 일부 우심실 심근주위에 slow conduction지 대가 형성되고 이것에 의한 macro-reentry심실빈맥이 발생한 것으로 생각된다. 약물로서 치료되지 않을 때는 catheter ablation이나 외과적 절제를 고려해야 한다. 외과적 절제를 할 때에는 우심실유출로와 폐동 맥 판막륜사이의 심근조직손상을 최소화하면서 우심실유출로재건을 하는것이 중요하다.성 거부반응 1례, 크기불일치 에 의한 만성 이식부전증이 1례, 천식 발작에 의한 호흡부전이 1례, 지주막하출혈 1례, 체액 성 거부반응이 의심되는 경우가 1례 였다. 이상의 단기간성적을 통해 심장이식분야에서 더욱 발전을 요하며, 특히 이식공여자 및 수혜자의 선택 이나 술후 감염관리 및 체 액성거부반응치료 등에서 더욱 진전이 있어야 하겠다.07m', 동맥 혈 산소포화도는 83.0$\pm$3.8 % 이었다. 우폐동맥의 지름은 9.0$\pm$ 1.5 mm, 좌폐동맥의 지름은 7.7 $\pm$2.Omm, 폐동맥 지수는 197.3$\pm$57.1 mm2/m2, McGoon 비는 1.76$\pm$0.32 였다 수술후 전 환자에서 폐동맥 압력을 측정하였으며 평균 폐동맥 압은 12.8 $\pm$3.6mmHg이 었다. 환자의 성장에 따라 폐동맥의 지름도 증가하였으나 폐동맥 지수나 McGoon비는 증가하지 않았다. 또한 환자의 나이, 술후 동맥혈내 산소포화도의 증가 정도, 혈관 성형술 여부, 수술후 심도자 및 혈큰조 영술까지의 기간 등은 수술후의 폐동맥 지수의 증가에 영향을미치지 못하였으며 단지 수술전의 폐동맥 의 크기가 매우 작을 경우(McGoon 비 1.2 미만)에는 폐동맥 지수가 유의한 증가를 보였는데 이는 수술 \ulcorner 동반된 폐동맥 성형술등의 영향이 있었음을 감안하여야 할 것으로 생각되었다. 한편 수술전 폐동맥 크기에 대한 지표로서 폐동맥 지수(PAI)와 McGoon 비(MGR)와는 다음과 같은 유의한 상관관계가 있 음을 알 수 있었다

• 한국임상수의학회지
• /
• 제24권4호
• /
• pp.613-617
• /
• 2007

중성화된 1년령 말티즈 개(2.4kg)가 간헐적인 기침, 호흡곤란, 운동 불내성을 주요 증상으로 내원하였다. 신체검사 시 제 2음 모순 분열, 확장기 역류성 잡음이 관찰되었으며, 심장초음파에서 주폐동맥의 확장, 심실 중격 비대를 동반한 우심실 편심성 비대, 심각한 삼첨판 역류증과 폐동맥 역류증(5.4m/sec, 3.4m/sec)이 관찰되었다. 이러한 진단 검사 결과를 바탕으로, 본 증례를 선천성 심장 내 단락, 폐쇄성 폐질환, 그리고 우심계의 압력 과부하 또는 폐혈관계과관류와 관련된 전신질환과 감별하여 원발성 폐동맥 고혈압증으로 잠정진단 하였다. 환자는 furosemide와 aspirin을 투여하여, 산소요법을 실시하였다. 본 증례는 드물게 발생하는 개의 원발성 폐동맥 고혈압이다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제31권12호
• /
• pp.1222-1225
• /
• 1998

젊은 연령층 환자를 대상으로 한 대동맥판막치환술은 몇가지 내재하는 문제점을 안고 있는데, 조직판막의 경우 내구성의 제한으로 재치환이 필요하며, 금속판막의 경우 내구성은 좋지만 일생동안 항응고제 치료에 따른 불편을 감수해야 한다. 로스술식은 대동맥판막치환에 대한 하나의 대안으로서 젊은 연령층 환자를 대상으로 점차 널리 시행되는 추세이나 장기적인 관점에서는 우심실유출로 협착 등의 문제로 인해 재수술을 필요로 한다는 사실이 단점으로 지적될 수 있다. 저자 등은 로스술식의 이러한 단점을 보완하기 위해 대동맥판막폐쇄부전을 앓아온 21세 여자 환자를 대상으로 로스술식을 적용하면서 폐동맥판막 위치에 자가 대동맥판막을 이전해 주는 반월판막전환술을 시행하였다. 이러한 반월판막전환술의 결과 폐동맥판막 위치에 이전된 자가폐동맥판막이 병리학적 변화를 수반하더라도 이전 후의 낮은 폐동맥압과 폐혈관저항으로 인해 판막기능이 비교적 만족할 만한 수준으로 호전되는 것을 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제40권1호
• /
• pp.1-7
• /
• 2007

배경: 심장판막 및 그 주변의 큰 혈관들의 내피세포는 다른 부위와 달리 훨씬 완화된 면역 반응을 보이는 것에 착안하여, 고정액이나 면역학적 처치를 거치지 않은 이종 판막의 대동맥 판막의 임상적 유용성을 돼지-염소 간 이종 폐동맥 판막도관 이식 실험을 통해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 돼지 폐동맥 판막도관은 특별한 면역학적 처치를 거치지 않은 채 준비하여 인공심폐기 가동 하에 염소의 우심실 유출로에 이식하였다. 염소들은 군당 2마리씩 배정하여 이식 후 하루, 1주, 3개월, 6개월, 12개월 동안 각각 관찰하였다. 실험동물을 희생하기 전 심초음파검사를 시행하여 판막의 움직임을 관찰하였고, 이종 장기를 적출한 후 판막도관의 조직학적 변화를 관찰하였다. 결과: 총 12마리 중 10마리에서 정해진 기간 동안 생존하였다. 이식된 폐동맥의 전벽의 동맥류가 12개월과 3개월 관찰한 각각 한 마리의 염소에서 발견되었다. 심초음파 검사에서는 다양한 정도의 폐동맥 판막 폐쇄부전의 소견을 보였으나 판막의 협착이나 혈전형성, 증식증은 관찰되지 않았다. 조직학적 관찰에서 이식 세포의 핵은 핵농축 및 핵융해를 통해 없어졌지만, 이식된 이종 판막도관의 세 구역(폐동맥, 폐동맥 판막, 누두부)은 구조가 보존되면서 점차적으로 시간에 따라 숙주 세포로 대체되었다. 결론: 면역학적 처리를 거치지 않은 이종 폐동맥 판막도관이 돼지-염소 간 이종 이식실험에서 다소의 문제점이 발견되기는 하였지만 성공적으로 숙주 세포로 대체되어 기존의 조직판막의 대안이 될 가능성을 제시하였다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제20권2호
• /
• pp.432-437
• /
• 1987

Pulmonary atresia with intact ventricular septum is a extremely rare congenital cardiac anomaly. With the history of cyanosis and failure to thrive, this anomaly should not be excluded and emergency management is necessary. Our patient was 69 day-old male with pulmonary atresia which was confirmed by cardiac angiography. Prostaglandin E1 was used for maintenance of pulmonary blood flow preoperatively. Right ventricular outflow reconstruction with pericardial patch and concomitant pulmonary valvotomy were done on beating heart for palliation. With this method, growing of right ventricle and tricuspid annulus are highly expected.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제31권7호
• /
• pp.660-667
• /
• 1998

배경: 이 연구는 폐동맥 유출로 협착을 가진 다양한 복잡 심기형 환아에서 시행한 Lecompte 술식의 효과와 임상 적용에 관한 검증을 위한 것이다. 방법: 1988년 7월부터 1997년 12월까지 서울대학교 어린이 병원 흉부외과에서는 44명의 환아에 대하여 상기 술식을 시행하였다. 남녀비는 24대20이었으며 연령분포는 3개월에서 83개월까지로 평균 29.2개월이었다. 이 중, 심실 중격 결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 대혈관 전위가 28명으로 가장 많았고(63.6%), 그 외 14명(31.8%)의 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 양 대혈관 우심실 기시 등이 있었다. 술식의 기본 원칙은 1)심실 중격 결손 부위의 확장 또는 누두부 중격 절제, 2)좌심실-대동맥 간의 심장내 도관 형성, 3)인공 심장외 도관을 사용하지 않는 폐동맥 간과 우심실의 직접 문합 등이었다. 결과: 대상 환자 중 3명에서 병원 내 사망이 있었으며 사인은 지속성 저산소증, 심근 부전, 패혈증으로 각각 판단되었다. 만기 사망 1명은 술 후 3개월에 패혈증에 의한 것이었다. 재수술은 6명에서 시행되었고, 폐동맥 유출로 협착 4명, 잔존한 근육성 심실 중격 결손 1명, 재발성 패혈성 식균증 1명 등이었다. Kaplan-Meier 법에 의한 누적 생존률은 1년, 2년, 4년 이후에 모두 92.7%였고, 재수술 없는 누적 생존률은 1년, 3년, 5년 이후에 각각 92.7%, 92.7%, 70.2%였다. 사망 위험 인자 분석 결과 대동맥 차단 시간이 통계적으로 의미가 있었고(p<0.05), 재발성 폐동맥 협착의 위험 인자인 연령, 폐동맥 지수, 유출로 재건에 사용된 재질 등은 모두 통계적으로 의미가 없었다(p>0.05). 결론: 이상의 연구에서 Lecompte 술식은 폐동맥 유출로 협착을 가진 다양한 복잡 심기형 환아에서 시행할 수 있는 효과적인 치료 술식이라는 결론을 얻었으며, 비교적 어린 나이에 완전 교정이 가능하고 사망률, 이환율 또한 수용 가능한 것으로 판단된다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제37권11호
• /
• pp.933-936
• /
• 2004

정맥내 평활근종증은 자궁근육이나 혈관벽에서 발생한 평활근종이 정맥로를 통해 확장되어, 조직학적으로는 양성이나 임상적으로는 악성 경과를 취하는 매우 드문 질환이다. 종양은 대부분 정맥을 통로로 하공정맥, 우심방, 우심실, 심지어 폐동맥까지 확장되어 우심장의 폐쇄를 일으키면서 증상을 나타내는 것으로 되어 있으나, 매우 드물게 폐전이도 일으키는 것으로 보고되고 있다. 자궁에서 발생한 정맥내 평활근종이 우심실까지 확장되어 우심 폐쇄의 증상과 폐전이를 일으킨 53세의 여자 환자를 수술 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제35권6호
• /
• pp.460-462
• /
• 2002

본 저자들은 활로씨 4징증을 동반한 완전방실중격결손 환자에서 완전교정수술을 시행하였다. 술전 검사로 심초음파, 심도자검사, 심조영술을 시행하였다. 수술은 체외순환을 시행하여 두 개의 첩제를 이용하여 방실중격결손을 폐쇄하였고, 우심실절개와 폐동맥판교련술을 통해 우심실 누두부 절제술과 경판륜 첩제를 사용하여 우심실유출로 확장술을 시행하였다. 술후 시행한 초음파 검사상 경도의 승모판과 삼첨판의 폐쇄부전이 나타났으나 혈역학적 이상소견은 없었다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제41권3호
• /
• pp.305-312
• /
• 2008

배경: 여러 단계의 수술이 필요한 기능성 단심실 환자들에서 방실 판막의 해부학저이고 기능적인 기형이 흔하고, 방실 판막 폐쇄부전과 관련된 위험성은 잘 알려져 있다. 본 저자들은 폰탄 수술까지의 과정에서 방실 판막 폐쇄부전에 대해 적극적으로 수술적 교정을 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2004년 12월까지 기능성 단심실을 가진 209명의 환자에서 폰탄 수술이 시행되었다. 이중 폰탄 수술 후 심장 초음파 검사의 추적 관찰 기간이 6개월 이상 되는 168명의 환자들에 대해서 방실 판막 폐쇄부전의 발생, 방실 판막 성형술의 효과와 폰탄 술 후 방실 판막 폐쇄부전의 진행을 후향적으로 평가하였다. 폰탄 수술 시기까지 25명의 환자에서 30예의 방실 판막 술식이 시행되었으며, 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술시 9예에서, 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술과 폰탄 수술 사이에 4예에서, 폰탄 수술시 17예에서 시행되었다. 이중 5명의 환자는 방실 판막 술식을 두 번 시행 받았다. 결과: 폰탄 수술 후 중앙값 52개월(범위: 6개월${\sim}$123개월)의 추적 관찰 기간 동안 7명(4.2%)의 환자들이 만기 사망하였다. 마지막 추적 관찰 시 3도 이상의 방실 판막 폐쇄부전이 6예, 의미 있는 방실 판막 협착이 1예에서 있어, 7명(4%)이 좋지 않은 판막 기능의 결과를 보였다 이중 4예는 폰탄 수술 후 방실 판막 성형술이 시행되었으며, 1예는 방실 판막 치환술이 추가로 필요하였다. 폰탄 수술 후 마지막 추적 관찰 시 30명(18%)에서 2도 이상의 방실 판막 폐쇄부전이 관찰되었으며, 이중 이전에 방실 판막 성형술을 시행 받은 환자들이 12예였다. 폰탄 수술 후 방실 판막 폐쇄부전의 진행에 유의한 위험인자는 초기 방실 판막 폐쇄부전의 정도, 이전에 방실 판막 수술의 시행 여부와 공통 방실 판막이나 승모판막 폐쇄증의 방실 판만 구조였다. 결론: 단심실 환자들에서 방실 판막 페쇄부전에 대한 적극적인 치료로 폰탄 수술 후 의미 있는 방실 판막 폐쇄부전은 낮은 빈도를 보였다. 그러나, 폰탄 수술후 방실 판막 폐쇄부전의 진행을 평가하기 위해서 방실 판막의 구조나 초기의 방실 판막 기능이 좋지 않은 환자들에서는 특히 면밀한 추적 관찰이 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제37권10호
• /
• pp.856-860
• /
• 2004

심내기형을 동반한 대동맥궁 단절은 매우 중한 자연경과를 갖고 있는 희귀한 선천성 심장 기형이다. 식도 폐쇄증과 기관 식도루를 동반한 심첨부 근육성 심실 중격 결손과 대동맥궁 단절을 생후 3일된 체중 2.6 kg의 신생아에서 단계적 수술법으로 치료한 경험을 보고한다. 1차 수술로서 우측 개흉술을 통한 식도 폐쇄증의 교정과 함께 좌측 개흉술에 의한 대동맥궁 광범위 단-단 문합술 및 폐동맥 교약술을 시행하였다. 1차 수술 후 87일째 정중 흉골 절개를 통해 심첨부 근육성 심실 중격 결손을 폐쇄하였다. 심실 중격 결손 폐쇄 전 유문부 근육절개술, 대동맥 전방고정술, 대동맥 풍선확장술 등의 추가 시술이 필요하였다. 최종 수술 후 3개월째 양호한 추적 결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.