• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권8호
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• pp.910-916
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• 2009

목 적 : 완전 대혈관 전위의 대표적인 수술 방법으로 정착된 동맥 전환술의 성적 및 중장기적 예후 인자, 위험인자를 알아 보고자 최근 5년간 부산대학교병원에서 이를 시행 받은 환자들의 진료 및 수술 기록, 심초음파 추적 결과를 분석하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2008년 7월까지 부산대학교병원에서 대혈관 전위로 동맥 전환술을 시행 받은 30명의 환자들을 대상으로 하였으며, 이들을 심실 중격 결손을 포함한 동반 기형이 있는 군(complex TGA군)과 없는 군(simple TGA군)으로 나누어 수술기록, 진료기록 및 심초음파 소견을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 30명의 환자 중 complex TGA군이 16명, simple TGA군이 14명이었으며 3-63개월의 추적 관찰 기간을 가졌다. 수술 후 조기 사망 및 원내 사망은 없었으나 폐동맥 분지 협착, 신 대동맥판막 및 폐동맥판막 폐쇄부전, 좌심실 유출로 협착 및 주폐동맥 협착이 추적 관찰 기간 중 발생하였던 합병증으로 조사되었다. 신 대동맥 판막 및 폐동맥 판막 폐쇄부전의 경우는 대혈관의 좌우정렬 배열, 동반된 동맥궁 기형의 존재, Taussig-Bing 기형이 동반된 경우 좀더 빈번하게 발생하였으며 심실 중격 결손의 동반, 대혈관의 좌우정렬 배치, 비전형적인 관상동맥 주행이 있었던 경우에서 수술 후 좌심실 및 우심실 유출로 협착의 발생을 관찰할 수 있었다. 결 론 : 동맥 전환술은 체심실의 기능이 잘 유지되고 조기사망의 위험이 거의 없는 매우 효과적인 수술 방법이나, 추적 관찰 중 폐동맥 분지협착, 신 대동맥판막 및 폐동맥 판막 부전, 좌심실 유출로 협착, 그리고 주폐동맥 협착 등의 합병증의 발생에 대해서는 특별한 주의가 필요하다. 이들 합병증이 장기적 예후에 미치는 영향에 대해서는 좀 더 많은 증례와 지속적인 추적관찰이 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권4호
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• pp.378-382
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• 1997

쇄골하동맥과 폐동맥 사이 에 PTFE 인조혈관으로 연결하는 변형 Blalock-Taussig 문합술은 청색증 심 기 형 환자에 탁월한 고식적 보존 술식으로서 신생 아에서도 적절한 폐혈류를 공급하는 방법이다. 신생아 에서 변형 Blalock-Taussig문합술의 효과와 위험 요소를 평가하기 위하여 본 교실에서는 1991년 12월부 터 1996년 2월까지 본 동아대병원 흉부외과에서 수술받은 21명의 신생아를 대상으로후향성 조사를하 여 수술 사망율, 단락 개존율, 술후 폐동맥 이상 유무 등을 분석하였다. 수술시 환아들의 연령은 1일에서 30일 사이로 평균 11.7일이었다. 몸무게는 2.4 kg에서 4.5 kg으로 평균 3.1 kg이었다. 주된 병변은 활롯씨 사증후군이 11 례, 폐동맥협착이 있는 단일심 형태가 10례였다. 술 전 Prostaglandin E1 의 지속적 투여가 필요한 환아는 13 명이었다. 술전 평균 말초산소포화도 30. ImmHg 에서 술후 46.2mmHg 로 상승되었다. 단락술은 좌측 개흉술로 11 례가 시행되었고 나머지 10 례는 우측 개흉술로 시행되었다. 사용된 PTFE 인조혈관의 크기는 15 례에서 직경 5 mm를, 나머지 6 례에서 직경 4 mmHg를 사용하였다. 조기 단락 폐쇄율은9.5%(2례)로이\ulcorner은다조기 사망하였다. 통 계학적 검증(Fisher's exact test)에 의하여 위 험 요소를 분석한 결과 몸무개 2.6 kg 이하(p=0.021), 폐동맥 직경 3 mm 이하(p=0.008), 인조혈관 직경 4 mm사용한 경우(p=0.021)등이 조기 단락 실패 및 사망의 위험 요소로 나타났다. 생존한 19 명을 평균 11.3 개월간 추적 조사한 결과 단락 폐쇄는 없었고 이중 10 명에서 심도자 및 폐혈관 조영술을 시행한 결과 폐동맥의 변형은 관찰되지 않았다. 이상의 결과 변형 Blalock-Taussig단락술은 신생아에서 청색증 심기형의 보존 요법으로 비교적 안전하 게 사용할 수 있는 술식으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권6호
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• pp.430-438
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• 2002

저체중은 많은 심기형의 수술에 있어 위험인자로 알려져 있다. 이에 저체중 출생환아에 있어서의 동맥관 개존증을 제외한 여러 심기형에 대한 외과적 치료의 결과를 조사하였다. 대상 및 방법： 1994년 9월부터 2002년 2월까지 31명의 저체중 출생아를 대상으로 하였다. 심폐기를 이용한 개심술 환아(OHS군)가 12명, 비개심술환아(CHS군)가 19명이었다. 이들 환아에 대하여 술 후 중단기 성적을 알아보기 위해 환아의 병력지를 기초로 후향적 조사를 시행하였다. 태내주수는 36.9주(32.3∼42 주)였고 수술당시 평균 나이는 32.1일(0∼87 일), 출생시 체중은 1972g(1100∼2500g), 수술시 체중은 2105g(1450∼2500g)으로 OHS군과 CHS군에 차이가 없었다. 심기형은 OHS군에서는 심실중격결손증(VSD) (n=3), VSD와 대동맥궁이상(n=2), 총폐정맥환류이상(n=2), 대혈관전위증(n=2), 동맥간증(truncus arteriosus)(n=2), 삼심방증을 동반한 단심실증(n=1) 등이었고 CHS군은 대동맥축착증(n=7), 활로 4징증(n=3),활로 4징증 및 폐동맥폐쇄증(n=3), 다발성 근성 심실중격결손(n=1), 양대혈관 우심실기시증(n=1), 온전한 심실중격이 폐동맥판폐쇄증(n=2), 삼첨판폐쇄증(n=1), 대혈관전위증 및 다발성 심실중격결손(n=1) 등이었다. 13명(41.9%)의 환아에서 술 전 인공호흡이 필요하였다. 결과： 전체적으로 4례의 조기사망(30일 이내)이 발생하였다. OHS군에서 1례(8.3%), CHS군에서는 3례(15.8%)였다. 이 조기사망의 모든 예가 폐동맥교약술을 한 환아였고 완전교정이 가능하였던 환아나 폐동맥교약술을 제외한 고식적 수술에서는 수술사망이 없었다. 지연흉골봉합이 3례에서 필요하였고 술 후 7일 이상 장기간 인공호흡이 필요하였던 경우가 OHS군과 CHS 군에서 각각 7례로 58.3%, 38.8%의 빈도였다. 만기사망이 3례 발생하였는데 이 중 2례는 심장과 관련이 없는 사망이었다. OHS군 1명에서 술 후 뇌합병증이 발견되었다. 2명을 제외한 모든 생존자에서 현재 NYHA class I의 상태로 성장하고 있다. 결론： 저체중 출생 환아에서의 심기형은 완전교정술이 가능한 경우와 폐동맥교약술을 제외한 고식적 수술이 필요한 경우 낮은 수술사망률로 교정될 수 있었으며 중기성적도 양호하였다. 그러나 술 후 비교적 높은 빈도에서 장기간의 인공호흡이 필요하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권12호
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• pp.1362-1369
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• 2005

목 적 : 복잡심장기형 환자에 대한 폰탄 수술 기법이 도입되면서 복잡심장기형 환자의 생존율의 향상 및 유병률의 저하가 이루어졌지만, 폰탄 수술 후의 유병률과 사망률은 여전히 해결해야할 과제로 남아 있다. 폰탄 수술 후 임상경과에 영향을 미치는 위험요소는 여러 가지를 들 수 있지만, 아직도 정립이 되어 있지 않은 실정이다. 본 연구는 폰탄 수술시 이미 알려져 있는 위험요소들과 심실기능부전의 새로운 지표인 BNP와의 관련성을 알아보고, 복잡심장기형 환자의 폰탄 수술시 위험요소로서의 BNP의 적합성과 효용성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 6월부터 12월까지 세종병원에 입원한 복잡심장기형 환자를 대상으로 하였다. 심도자검사를 통하여 폐동맥압력, 심실의 이완말기압력, 폐혈관저항 및 심박출량 등을 구하였고, 심도자검사 전 말초 정맥혈을 채취하여 pro-BNP 농도를 측정하였다. 결 과 : 대상환자는 총 35명으로 남자가 21명, 여자가 14명이었으며, 연령 분포는 4개월에서 16세(중간값 : 4.7세)이었다. 심장질환으로는 단심실(11명), 양대혈관 우심실기시(9명), heterotaxy 증후군(4명), 삼첨판폐쇄(3명), 수정대혈관전위(3명), 심실중격결손이 없는 폐동맥폐쇄(2명), 그 외 심장질환(3명) 등이 있었다. 평균 폐동맥압력이 18 mmHg 미만인 환자의 pro-BNP 농도의 중간값은 172.6 pg/mL, 평균 폐동맥압력이 18 mmHg 이상인 환자의 pro-BNP 농도의 중간값은 1,457 pg/mL으로, 두 군간의 유의한 pro-BNP 농도의 차이를 보였다(P<0.05). 또한 평균 폐동맥압력이 높을수록 혈장 pro-BNP 농도가 높은 의미 있는 양의 상관관계를 보여 주었다(r=0.70, P<0.001). 폐혈관저항이 3 Wu 미만인 환자의 혈장 pro-BNP 농도의 중간값은 190.6 pg/mL, 폐혈관저항이 3 Wu 이상인 환자의 혈장 pro-BNP 농도의 중간값은 335.2 pg/mL으로 두 군간의 유의한 pro-BNP의 농도의 차이를 보였다(P<0.05). 또한 폐혈관저항이 높을수록 혈장 pro-BNP 농도가 높은 의미 있는 양의 상관관계를 보여 주었다(r=0.57, P<0.001). 폰탄 수술시 수술의 위험성을 예견하기 위한 혈장 pro-BNP의 예측인자로서의 유용성을 알아보고자 시행한 ROC 곡선 분석에서 유의한 통계적결과를 얻었다(ROC 곡선 영역 : 0.868, 95% CI : 0.713- 1.023, P<0.01). 폰탄 수술시 위험군을 가려내기 위한 가장 좋은 혈장 pro-BNP 농도의 차단치는 332.4 pg/mL로서, 민감도는 83.3%, 특이도는 82.7%이었다. 심실의 확장말기압력이 높고, 심 흉비가 클수록, 혈중 pro-BNP 농도가 의미 있게 높은 양의 상관관계를 보여 주었다(P<0.001). 결 론 : 폰탄 수술시 중요한 위험인자로 사용되고 있는 폐혈관저항, 폐동맥압력 및 심실이완말기압력 등이 높아짐에 따라, 혈장 pro-BNP 농도가 각각의 위험인자들과 비례하여 높은 값을 나타내는 유의한 양의 상관관계를 보여 주었다. 이는 혈장 pro-BNP 농도가 심실의 기능상태를 나타낼 뿐만 아니라, 폐동맥압력 및 폐혈관저항의 정도까지 동시에 반영해주는 혈역학적 지표로서, 폰탄 수술시 위험률을 평가하는데 하나의 비침습적인 지표로 유용하게 사용할 수 있을 것으로 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권7호
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• pp.641-646
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• 1997

세종병원 흉부외과에서는 1995년 5월부터 1996년 9월까지 비상관성 심실중격결손을 동반한 양대혈관우심 실기시증 환자 7례를 대상으로 하였다. 연령분포는 2세에서 9세로 평균 3.4$\pm$2.7세였으며 남녀비는 남자가 5례, 여자가 2례이었다. 술전 전례에서 심초음파 및 심도자 검사를 시행하였다. 심실중격결손은 7례모두가 비 상관성으로 막주변입구부형이었으며, 폐동맥협착이 5례, 폐동맥폐쇄가 2례 있었다. 5례의 환자에서 삼첨판막 건삭이 비정상적으로 누두부중격에 붙어있는 소견을 보여주었다. 수술은 2례에서 심실내교정술 및 폐동맥확 장술을, 3례에서 Rastelli술식을, 2례에서 REV 술식을 시행하였다. 술후 사망한 환자는 없었고, 추적조사는 1 개월에서 18개월로 평균 10$\pm$6개월 이었다. 비상관성 심실중격결'손을 가지는 양대혈관우심실기시증 환자에서 삼첨판막 건삭이 비정상적으로 누두부 중격에 붙어있는 경우에 건삭 또는 건삭을 포함한 누두부 심근의 재이식술을 이용함으로써 양심실성 교정술 이 가능하게 되었으며 이로 인해 정상적인 해부 구조와 생리를 가능하게 하는 잇점을 얻을 수 있을 것으로 사료된다. 결론적으로 추적기간이 아직 짧지만 수술결과는 비교적 만족할만하였으며, 무엇보다도 중요한 것은 수술 전에 정확한 검사 및 병태생리학적인 이해가 필요하며 그에따른 적절한 수술이 이루어져야 할 것으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권10호
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• pp.784-788
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• 2003

Swyer-James증후군은 침범된 폐의 폐동맥의 발육부전과 폐기종을 나타내어 흉부 단순 사진상 일측성 과투시성을 특징으로 하는 드문 폐쇄성 세기관기염의 한 종류이다. 저자들은 Swyer-James증후군에 침범되지 않은 정상 폐측에 병발한 기관지원성 편평 상피세포암의 임파절 곽청술과 함께 우상엽 절제술을 시행, 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제28권11호
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• pp.1045-1048
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• 1995

Pulmonary atresia with VSD is uncommon congenital anomaly with high mortality in neonatal period.Recently we experienced surgical correction of pulmonary atresia with VSD. The case was 2 month old male patient diagnosed as pulmonary atresia with VSD and PDA. Atretic pulmonary artery segment from Rt ventricular infundibulum to pulmonary artery was lcm in length. The pulmonary trunk tapered toward Right ventricular infundibulum and resulted in blind pouch with diameter of lmm. The left pulmonary artery was stenosed at just proximal and distal part to which PDA was connected. Total correction was undertaken which consisted of PDA ligation, dacron patch closure of VSD, establishment of continuity between right ventricle and pulmonary artery with autogenous pericardium. Postoperative systolic fight ventricular pressure and left ventricular pressure ratio was 0.7. In patient with pulmonary atresia with VSD it is advisable to perform a corrective operation, whenever the size and anatomy of pulmonary artery are acceptable for it.

• Journal of Chest Surgery
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• 제20권4호
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• pp.780-785
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• 1987

Pulmonary atresia with VSD is uncommon congenital anomaly with high mortality in neonatal period. Recently we experienced surgical correction of 2 cases of pulmonary atresia with VSD. The first case was 7-year old female patient and diagnosed as pulmonary atresia with VSD combined PDA. So, total correction was undertaken which consisted of PDA ligation, patch repair of VSD, transannular enlargement of RVOT with woven Dacron vascular graft, and closure of PFO. Postoperative systemic Rt. ventricular and radial artery pressure ratio was 0.44 and her postoperative course was uneventful. The second case was 6-year old male patient diagnosed as pulmonary atresia with VSD and large systemic-pulmonary collateral arteries. There were two large systemic-pulmonary collaterals, one was simply controlled by ligation, but the other was considered to supply Rt. upper lung. So end to side anastomosis was performed to the RVOT patch. Postoperative systolic Rt. ventricular and radial artery pressure ratio was 0.54. During the follow up period he showed clinical picture of Rt. heart failure, which is relatively well controlled with anticongestive therapy.

• Journal of Chest Surgery
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• 제23권5호
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• pp.953-961
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• 1990

Congenitally corrected transposition of the great arteries is a rare congenital heart anomaly, in isolation, has no hemodynamic consequences. It is usually associated with one or more of a variety of intracardiac lesions, ventricular septal defect, valvular or subvalvular pulmonary stenosis, and deformity of the systemic atrioventricular valve with insufficiency. This report describes a successful two stage operation for congenitally corrected transposition, [SLL] type, with ventricular septal defect, pulmonary atresia, persistent ductus arteriosus, and atrial septal defect. A 9 years old patient underwent modified Blalock-Taussig operation because of severe pulmonary hypoplasia. 2 years later a corrective operation, direct closure of ASD and PDA, VSD closure with Dacron patch, Enlargement of left pulmonary artery with pericardial patch and Relief of ROTO with Rastelli procedure could be successfully performed without complication.

• 멤브레인
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• 제6권3호
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• pp.157-165
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• 1996

(Phase 상전환법(Inversion Process)을 이용하여 polysulfone(PS) 용액으로부터 분리막이 제조되었다. PS와 n-methylpyrrolidone(NMP)로 이루어진 제막용액(casting solution)에 비용매인 propionic acid(PA)가 첨가되었을 경우, 주조된 용액 필름은 순수한 NMP만을 용매로 사용하여 주조된 것보다 비용매 욕조에서의 침지가 촉진된다. 침지용 비용매를 물로부터 isopropanol로 교체하여도 이같은 특성은 변하지 않았다. 이러한 현상은 PA의 첨가에 의해 제막용액의 비용매 허용치가 크게 감소하는데 기인한다. 3wt% PS 용액으로부터 생성된 PS 분말은 가스흡착방법을 이용하여 분석되었을 때 많은 모세관 응축(capillary condensation) 영역이 존재함을 보여준다. NMP를 용매로 PS의 농도가 15wt%인 주조 용액으로부터 형성된 분리막의 가스흡착 및 투과도 특성은 다음과 같다. Isopropanol에 침지되어 형성된 막의 경우, 아주 적은 양의 질소가스가 흡착되었으며, 모세관 응축 영역은 분리막내에 거의 존재하지 않았다. 이에 비해, 물로 침지하여 제조된 분리막에서는 질소가스의 흡착량이 뚜렷하게 증가하였다. 가스 흡착량의 증가는 막에 형성된 모세관 응축 영역에 기인하며, 분리막의 투과특성은 한외여과(ultrafiltration) 영역에 일치한다. 용매에 PA가 추가되어 준비된 제막용액으로부터 형성된 분리막의 경우, 침지용액(isopropanol 또는 물)에 관계없이, 가스흡착분석을 통해 측정되었을 때 Henry's law 영역이나 Languir 영역의 뚜렷한 증가는 확인하기 어렵다. 이에 비해, supernodule들의 사이에 형성되는 모세관 응축 영역은 뚜렷하게 증가하였으며, 이에 비례하여 물의 투과도도 현저히 증가하였다.z)를 나타내었다.월 후에 역 행성으로 확장된 박리로 Bentall술식을, 1례의 DeBakey type I의 환자에서 상행대동맥대치수술 후에 1달 뒤에 나타난 대동맥판폐쇄부전의 소견으로 재수술을 Bentall술식으로 시행하였다.서 감소하는 경향을 보였으며, ballot 4징증은 A군 (23.2%), B군(16.1%), 10kg 이하의 환아의 수술사망률은 A군(31.6%), B군(20.5%)로 B군에서 유의한 감소를 보였다. 이상의 결과로 보아 A군과 비교시 B군에서 10kg이하의 환아의 많은 증가를 보이면서 오히려 사망률은 감소하였고, 질환별로는 특히 활롯씨 4징증의 사망률 감소를 보여주고 있는데 이는 선천성 심장병의 수술 성적이 근래 개선되고 있는 것으로 사료되 있다.며 이러한 활성산소 방어효소의 활성증가는효소단백의 광합성 증가에 의한 것으로 여겨진다.pathy가 각각 1예씩 있었다. 본 저자들은 비디오 흥강경을 이용한 종격동 종양의 제거를 비교적 안전하게 하였으며 입원기간도 짧 고 수술과 관련된 이병율 및 사망율도 적어 환자를 적절히 선택함으로서 비디오 흥강경수술이 종격동종 괴 절제시 에 좋은 치료방법이라고 사료된다.지수가 유의한 증가를 보였는데 이는 수술 \ulcorner 동반된 폐동맥 성형술등의 영향이 있었음을 감안하여야 할 것으로 생각되었다. 한편 수술전 폐동맥 크기에 대한 지표로서 폐동맥 지수(PAI)와 McGoon 비(MGR)와는 다음과 같은 유의한 상관관계가 있 음을 알 수 있었다 상관식 : PAI : MGRxl18.0-12.4. 결론적으로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 동맥혈내 산소포화도는 증가시키나 폐동맥 지수는 단기간의 본 연구에서는 증가하지 않는 것으로 나타났다. 향후 박동성 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락 술이나 또는 Blalock-Taussig 단락술등이 폐동맥의 성 장에 미치는 영