• Journal of Chest Surgery
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• 제37권2호
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• pp.173-175
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• 2004

원발성 폐동맥 육종, 특히 폐동맥 판막에서 기원한 폐동맥 육종은 극히 드물다. 35세 남자 환자가 노작성 호흡곤란과 전신무력감을 주소로 입원하였다. 흉부 컴퓨터 단층촬영, 흉부 자기공명영상, 심장초음파 검사, 폐동맥 조영술상 주 폐동맥 및 양측 폐동맥의 내강에서 커다란 종괴가 관찰되었다. 폐동맥의 원발성 악성 종양으로 생각하고 심폐순환하에 절제를 시행하였다. 폐동맥 판막의 후엽에서 기원한 것으로 보이는 종괴가 폐동맥 판막의 하부에서부터 주폐동맥 및 양측 폐동맥까지 뻗어 있었고, 폐동맥 내막절제술을 통한 종괴의 절제 및 폐동맥 판막 치환술을 시행하였으며, 병리조직학적 검사에서 폐동맥 육종으로 진단되었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권6호
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• pp.539-542
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• 2004

폐동맥 형태가 비정상적이거나 폐동맥 저항이 높은 경우뿐 아니라 주요 대동맥-폐동맥 측부혈관은 폰탄 수술의 위험을 높이는 인자로 알려져 있다. 저자들은 기능적 단심실과 더불어 양측 폐동맥의 발달이 매우 미약하고 양측 폐의 대부분을 주요 체-폐동맥 부행혈관에 의해 혈류가 공급되는 고위험 폰탄수술 환자에서, 단일초점화수술과 체폐동맥 단락술로 폐동맥 재건과 단계적 수술을 거쳐 성공적으로 폰탄수술에 이르렀기에 이를 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권8호
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• pp.590-593
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• 2002

온전한 심실중격을 가진 폐동맥판막무형성증(absent pulmonary valve syndrome with intact ventricular septum, APVS with IVS)은 매우 드문 선천성 심장 질환이다. 신생아의 경우 확장된 폐동맥에 의한 기도폐쇄와 이로 인한 심한 호흡곤란증으로 높은 사망률을 유발한다. 이에 대한 해결책으로 여러 약물치료 및 여러 고식적 수술, 폐동맥 판막 삽입, 폐동맥 축소술(reductive angioplasty of pulmonary artery) 등이 사용되었다. 본원에서는 동맥관 결찰술, 폐동맥 축소술, 폐동맥 판막 재건술(pulmonary valve reconstruction) 및 심방중격결손 봉합술을 시행하여 좋은 결과를 얻었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권5호
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• pp.495-503
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• 1996

Fonlan수술의 고위험군 환자에게 시행되는 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술은 비교적 낮은 수술 위험과 동맥혈내 산소포화도의 증가,그리고 체심실에 대한 용적 부담을 줄임으로서 Fontan수술전에 시행하는 효과적인 중간 단계의 고식적 수술로서 알려져있다 그러나 낮은 체정맥압에 의해 유지되는 페혈류인 양방향성 상대정 맥-폐동맥 단락술후 폐동맥의 크기 변화에 대 해서는 아직까지 논란이 되고 있 다. 본 연구에서는 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 폐동맥의 크기에 미치는 영향을 밝혀내고자 1992 년 2월부터 1994년 7월까지 서울대학교 의과대학 흉부외과학교실에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락 술을 받은 19명의 환자를 대상으로 수술전 3.8 $\pm$4.8개월 및 수술후 19.6$\pm$6.2개월에 시행한 심도자 및 혈 관조영술의 결과를 검토하고 이를 통계 처리하였다. 폐동맥의 크기는 폐동맥 지수와 McGoon비를 이 용하였고 환자의 나이,체표면적,혈관 성형술 여부,수술전 폐동맥의 크기,수술후심도자 및 혈관조엮 술까지의 기간 등을 변수로 폐동맥의 성장여부를 연구하였다. 수술전 심도자 및 혈관조영술 당시 환자의 평균 나이는 1).7$\pm$15.6개월, 평균 체 Ⅸ湧岵\ulcorner0.40$\pm$0.12 m2, 동맥혈 산소포화도는 71.4$\pm$12.4% 이었다. 우폐동맥의 지름은 7.1$\pm$1.7mm, 좌폐동맥의 지름은 6.2$\pm$ 1.7 mm, 폐동맥 지수는 191.8$\pm$82.7mm21m2, McGoon 비는 1.73$\pm$0.49 였다. 폐동맥 압력은 6명에 서 측정하였는데 평균 폐동맥 압은 21 mmHg 이 었다. 한편 수술후 심도자 및 혈관조영술 당시 환자의 평균 나이는 39.9$\pm$ 16.2개월, 평균 체표면적은 0.58$\pm$ 0.07m', 동맥 혈 산소포화도는 83.0$\pm$3.8 % 이었다. 우폐동맥의 지름은 9.0$\pm$ 1.5 mm, 좌폐동맥의 지름은 7.7 $\pm$2.Omm, 폐동맥 지수는 197.3$\pm$57.1 mm2/m2, McGoon 비는 1.76$\pm$0.32 였다 수술후 전 환자에서 폐동맥 압력을 측정하였으며 평균 폐동맥 압은 12.8 $\pm$3.6mmHg이 었다. 환자의 성장에 따라 폐동맥의 지름도 증가하였으나 폐동맥 지수나 McGoon비는 증가하지 않았다. 또한 환자의 나이, 술후 동맥혈내 산소포화도의 증가 정도, 혈관 성형술 여부, 수술후 심도자 및 혈큰조 영술까지의 기간 등은 수술후의 폐동맥 지수의 증가에 영향을미치지 못하였으며 단지 수술전의 폐동맥 의 크기가 매우 작을 경우(McGoon 비 1.2 미만)에는 폐동맥 지수가 유의한 증가를 보였는데 이는 수술 \ulcorner 동반된 폐동맥 성형술등의 영향이 있었음을 감안하여야 할 것으로 생각되었다. 한편 수술전 폐동맥 크기에 대한 지표로서 폐동맥 지수(PAI)와 McGoon 비(MGR)와는 다음과 같은 유의한 상관관계가 있 음을 알 수 있었다 상관식 : PAI : MGRxl18.0-12.4. 결론적으로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 동맥혈내 산소포화도는 증가시키나 폐동맥 지수는 단기간의 본 연구에서는 증가하지 않는 것으로 나타났다. 향후 박동성 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락 술이나 또는 Blalock-Taussig 단락술등이 폐동맥의 성 장에 미치는 영 향에 대한 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권3호
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• pp.361-363
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• 2009

호흡곤란을 주소로 내원한 17세 환자가 대동맥 및 폐동맥 사엽성 판막을 보이며 심방중격결손과 폐동맥 판막 협착증이 발전되어 소심막을 이용한 심방중격결손 봉합 및 폐동맥 판막 교련절개술을 시행하였다. 대동맥 판막과 폐동맥 판막이 모두 사엽성 판막을 보이는 경우는 매우 드문 선천성 기형으로 폐동맥 사엽성 판막이 대동맥 사업성 판막보다 9배정도 많다. 본 증례는 Hurwitz and Roberts 분류법상 대동맥판막은 A형, 폐동맥판막은 B형이었으며 대동맥 판막기능은 정상적이었고 폐동맥 판막 협착증을 보였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권4호
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• pp.361-364
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• 2001

자가 폐동맥 판막을 이용한 대동맥 판막 치환술을 항응고제 복용이 필요없고 내구성이 어느정도 입증되어 늘어나고 있으나, 자가 폐동맥 판막을 이용한 승모판막 치환술은 국내에 보고된 예가 없다. 53세 여자 환자로 류마티스성 승모판막 협차가 및 폐쇄부전, 삼첨판막 폐쇄부전, 만성 심방 세동, 그리고 자회전 관상동맥의 폐색등으로 진단받은 환자에서 자가 폐동맥 판막을 이용한 승모판막 치환술 및 maze 술식, 삼천판막 성형술, 관상동맥 우회수술을 시해하였다. 수술후 특별한 문제없이 회복하였으며 술후 시행한 심초음파 검사상 자가 폐동맥 판막의 이상 소견없이 잘 기능하고 있으며 항응고제 복용없이 잘 지내고 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권11호
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• pp.1212-1218
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• 2005

목 적 : 엡슈타인 기형의 예후는 판막변화의 심한 정도에 따라서 주로 결정되며 신생아기에 증상을 보이는 경우에는 높은 사망률을 보인다. 엡슈타인 기형에 폐동맥 폐쇄가 동반되기도 하지만 신생아기에는 높은 폐혈관 저항으로 인하여 기능적 폐동맥 폐쇄 상태가 생기기도 한다. 신생아기에 증상을 나타낸 엡슈타인 기형의 임상적인 특징과 치료 후 경과를 폐동맥 폐쇄 동반 유무를 중심으로 살펴보고자 하였다. 방 법 : 1998년부터 2004년까지 서울아산병원 소아과에서 진단된 신생아기에 증상을 보인 엡슈타인 기형 환자 15명을 대상으로 하여 심초음파 기록과 녹화된 비디오 테이프를 검토하였고 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 심초음파상 폐동맥 폐쇄를 가진 군과 폐동맥 폐쇄가 없는 군으로 나누어 각각의 임상 양상, 검사 소견, 치료 및 경과를 비교하였다. 결 과 : 1) 대상 환자 15명 중 10명(67%)이 폐동맥 폐쇄를 보여서 신생아기에 증상을 보인 엡슈타인 기형은 폐동맥 폐쇄를 동반하는 경우가 많았으며 이중 6명은 기능적 폐쇄로 판명되었다. 2) 폐동맥 폐쇄를 가진 군과 폐동맥 폐쇄가 없었던 군 사이에 재태연령이나 출생 시 체중은 차이가 없었으나 폐동맥 폐쇄군에서 산소 포화도와 pH가 유의하게 낮았고(P<0.05) 흉부 방사선 소견상 심흉곽 비도 유의하게 커져 있었다(P<0.05). 기능적 폐쇄군과 해부학적 폐쇄군 사이에는 pH와 심흉곽 비는 차이가 없었으나 산소 포화도는 기능적 폐쇄군이 더 낮았다(P<0.05). 3) Capentier 분류로 나누어 본 삼첨판 형태의 특징과 심초음파상에서 우심방과 심방화된 우심실의 면적으로 본 기형의 심한 정도는 각각의 수가 적어서 폐동맥 폐쇄 유무에 따른 특징은 찾아볼 수 없었다. 4) 폐동맥 폐쇄가 없었던 5명 중 2명은 특별한 치료 없이 증상이 호전되어 퇴원하였으며 이를 제외한 13명(87%)이 $PGE_1$을 투여 받았고 기능적 폐쇄군 6명 중에서 4명은 NO 흡입치료를 받았다. 5) 대상 환자 중에서 3명(20%)이 사망하였으며 폐동맥 폐쇄가 없었던 환자 중에는 사망한 예는 없었다. 신생아기나 영아기에 수술을 필요로 한 환자는 폐동맥 폐쇄가 없었던 군에서는 5명 중 1명, 폐동맥 폐쇄군에서는 10명 중 8명으로 폐동맥 폐쇄군이 수술이 일찍 필요한 경우가 많았다(P<0.05). 6) 추적관찰이 가능했던 11명은 심흉곽 비가 평균 59%(49-69%)로 감소한 상태이며 기능적 폐쇄군 2명과 해부학적 폐쇄군 중 1명이 폰탄수술을 기다리는 중이고 나머지 8명은 모두 경도의 삼첨판 역류만 보이고 있다. 결 론 : 신생아기에 증상을 나타내는 엡슈타인 기형은 기능적 또는 해부학적 폐동맥 폐쇄를 동반하는 경우가 많으며 이들에서 더 심한 임상양상을 볼 수 있었고 신생아기나 영아기에 일찍 수술이 필요한 경우가 많았다. 폐동맥으로 전방향 혈류가 보이지 않는 엡슈타인 기형을 가진 신생아에서 기능적 폐쇄와 해부학적 폐쇄를 효과적으로 어떻게 빠르게 감별할 것인지, 기능적 폐동맥 폐쇄를 가진 신생아에게 가장 적절한 치료가 무엇인지는 앞으로 더 많은 경험과 연구가 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권9호
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• pp.684-687
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• 2002

만성 색전성 폐동맥 고혈압의 치료는 폐이식을 제외하면 폐동맥 색전제거술이 유일하지만, 수술 사망률이 6.6∼23%로 높게 보고되고 있다. 수술을 시행하기 전에 수술의 적응이 되는 환자인지를 판단하고, 수술을 시행할 때 전체 폐동맥 분지에 대해 충분히 색전을 제거하는 것이 수술의 성공적인 시행을 결정하는 가장 중요한 요인이다. 본원에서는 만성 폐동맥 색전증의 수술적 치료시 완전순환정지를 적용하여 좋은 수술 시야를 확보함으로써 각 구역 폐동맥수준까지 혈전을 제거하는 것이 유용한 방법임을 확인할 수 있었고, 술 후 합병증이 없이 안전하게 시행할 수 있었음을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권11호
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• pp.854-857
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• 2001

양대혈관 좌심실기시는 양대혈관이 좌심실에서 기시하는 드문 선천성 심장기형으로 정확하게 진단하기가 어렵다. 환아는 생 후 2개월에 대동맥축착교정술 및 폐동맥교약술을 받았던 3세된 남아로 대동맥하 심실중격결손, 단일관상동맥을 동반한 양대혈관 좌심실기시로 진단되어 심실중격결손의 첩포봉합, 난원공개존의 봉합 폐동맥 교약부 절제, 그리고 폐동맥간을 좌심실에서 분리 후 우심실로 전위시켜 우심실 유출로 재건술을 받았다. 본 술식은 술 후 좋은 혈역학적 특성을 보였고, 자가조직을 사용함으로써 전위된 폐동맥의 성장잠재성과 판막 기능의 보존으로 술 후 폐동맥 폐쇄부전과 관련된 우심실기능부전의 가능성이 줄어드는 장점이 예상되므로 문헌 고찰과 함께 보고한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권9호
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• pp.823-826
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• 1999

주대동맥폐동맥간 부행혈관, 심실중격결손과 폐동맥 형성부전이 동반된 6개월된 환아에서 Clamshell 절개 를 통한 일차 완전교정술을 시행하였다. 수술 후 특별한 합병증은 없었으며, 초음파 검사상 남아있는 심실중 격결손이나 의미있는 폐동맥 협착 소견을 보이지 않았다. 이러한 질환의 수술적 접근에 \ulcorner폐로 공급되는 혈 류의 형태에 따라 다양한 방법이 존재하는데, 최근 들어서는 일차 완전교정술에 대한 여러 형태의 수술방법 이 제시되고 있으며, 그 적용 또한 확대되고 있다. 본 증례의 경우 Clamshell 절개 방법을 적용함으로써 종격 동내 병변에 대한 접근이 용이하였으며, 수술 결과 및 합병증 등의 측면에서도 일차 완전교정술의 한 방법 으로 고려해 볼만하다고 여겨진다.