Congenital lobar emphysema is an uncommon disease affecting newborns and infants with respiratory distress. This report describes a 1.9kg premature baby of 31weeks gestation who developed respiratory distress symptoms of congenital lobar emphysema involved left upper lobe.Left upper lobe lobectomy was carried out and good result was obtained. So, we present one case report with literature review.
영아기 대엽성 폐기종은 다양한 정도의 호흡장애, 폐엽의 과팽창, 종격동의 이동, 폐 탈출등을 야기하는 신생아기 및 영아기에 발생하는 드문 질환이다. 원인은 대부분 특발성 이지만, 선천성 심장질환과도 관계가 있으며, 특히 좌우단락에 의한 폐동맥 고혈압과 밀접한 관계가 있다. 주로 호발하는 부위는 좌측 주 기관지, 좌측 상엽기관지, 우측 중엽 기관지이다. 본 증례는 우측 중엽 폐기종과 심실중격결손증이 동반된 2 주된 신생아로 심장수술 후에도 기계적인 호흡보조가 필요하였고, 우측 중엽 폐기종은 개선되지 않았다. 술후 7일째 우측 중엽 절제술을 시행하고 5일후 인공호흡기를 제거하였다. 환자는 술후 45 일째 좋은 상태로 퇴원하였다.
Congenital lobar emphysema is one of the abnormal development of pulmonary parenchyme which may cause respiratory distress in infant. This disease is an unusual condition barely mentioned before 1949, and only 166 cases were reported till 1967 in English literature. This report describes a 13 months old girl who had a congenital left upper lobar emphysema. The left upper lobectomy was the operation for this case and the postoperative course was not eventful, and have been in good condition upto now.
In a 14-days-old boy chest roentgenogram examination because of dyspnea and cyanosis revealed hyperlucency of entire right lung field with herniation of mediastinum into the left hemithorax, Surgical exploration showed the right lower lobe to be site of congenital lobar emphysema, while the right upper and middle lobe were collapsed. Right lower lobectomy was successfully performed.
배경: 선천성 낭성 페질환은 드문 질환군으로 발생학적 특징 및 임상적 특징이 유사하나 때로는 그 양상이 매우 다양하게 나타나기에 종종 감별진단이 어려운 경우가 많고 대부분의 경우 외과적인 처치를 요한다. 대상 및 방법: 1993년부터 2006년까지 인제대학교 의과대학 부산백병원 흉부외과 교실에서 선천성 낭성 폐질환로 수술 받은 38명의 환자를 대상으로 하였으며, 병상 기록을 통하여 임상양상, 수술 방법, 병리학적 소견, 술 후 이환율 및 사망률 등을 후향적 조사하였다. 결과: 남녀 비는 2:2:16였고, 생후 1개월부터 51세까지로 평균 20.8세였다. 주 증상은 감염에 의한 발열, 기침, 객담이 19예, 호흡곤란이 7예, 가슴불편감이 8예, 객혈이 4예 등이었고, 증상이 없었던 경우가 8예였다. 전례에서 진단을 위한 컴퓨터 단층촬영을 시행하여 수술을 계획하였으며, 외과적 절제를 시행하였다. 28예의 환자에서 폐엽 절제술을 시행하였으며, 8예에서 단순 병변절제술을, 2예에서 폐구역 혹은 페쐐기 절제술을 시행하였다. 폐격리증은 10예, 선천성 낭종 유선종 기형이 15예, 기관지성 낭종이 11예였으며, 선천성 엽기종이 2예였다. 전례에서 병리학적 검사로 확진하였다. 합병증으로는 상처부위 감염 6예, 유미흉 2예, 척골신경병증 1예가 발생하였으나, 모두 특별한 문제없이 치유되었다. 결론: 본 저자는 선천성 낭성 폐질환을 진단 즉시에 수술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
연구배경: CCAM은 드문 하부 호흡기의 선천성 발달 기형으로 대부분은 생후 2년 내에 진단되는 것으로 보고되고 있다. 그리고 매우 드물게 성인이 되어서 호흡기 합병증이 생기거나 무증상인 채로 우연히 진단된 증례들이 보고되었다. 우리는 본원에서 수술을 통해 조직학적 소견으로 확진된 6명의 성인 CCAM 환자들을 기술하였고 이들의 임상적, 방사선학적 및 조직학적 특성을 분석하고자 하였다. 방 법: 2001년 8월부터 2007년 2월까지 본원에서 성인기에 수술을 통한 조직학적 소견으로 확진된 6명의 CCAM 환자를 확인하였다. 의무기록 검토를 통해 그들의 인구학적 및 임상적 특성, 흉부 방사선 자료 그리고 조직학적 특성을 후향적으로 분석하였다. 결 과: 6명의 CCAM 환자 중 4명이 여자였고 진단 당시의 평균 나이는 23.5세(범위 18~39세)였다. 내원 당시 주요 임상 양상은 하부 호흡기 감염, 객혈, 그리고 기흉이었다. 흉부 전산화 단층촬영을 보면 5명의 환자는 공기 액체층을 동반한 다발성 격막을 가진 낭종성 병변을 가지고 있었고 나머지 1명에서는 우상엽에 공기 액체층을 동반한 다발성 공동성 병변과 주위에 다발성 침윤성 병변을 가지고 있었다. 모든 환자는 폐엽 절제 수술을 받았는데 5명은 개흉술을 통한 폐엽 절제술을 그리고 1명은 흉강경을 이용한 폐엽 절제술을 시행 받았다. 조직학적 검사결과 Stocker씨 분류법에 따라 3명의 환자는 1형 그리고 나머지 3명은 2형으로 분류되었다. 모든 환자의 검체에서 동반된 악성 종양의 증거는 없었다. 결 론: CCAM이 하부 호흡기 감염, 기흉, 객혈 등의 다양한 호흡기 합병증과 악성화를 일으킬 가능성이 있고 수술적 치료와 연관된 합병증이 거의 없기 때문에 CCAM으로 의심되거나 확실치 않은 폐의 낭종성 혹은 공동성 병변이 있을 때 정확한 진단과 적절한 치료를 위해서 반드시 수술적 치료가 필요하다.
We describe unusual manifestations of congenital cystic adenomatoid malformation (C.C.A.M.) of the lung, such as movable fungal ball-like intracystic blood clots and hemoptysis, which were detected in previously healthy 23 years-old woman. We identified blood clots only after left upper lobectomy and could not distinguish from fungal ball with radiographic methods. CCAM of the lung, rare and lethal form of congenital pulmonary cystic disease, was initially introduced by Ch, in and Tang in 1949. The histogenesis of this lesion is characterized by polypoid glandular tissue proliferation and overgrowth of mesenchymal elements due to cessation of bronchiolar maturation which occurred in after 16weeks intrauterine period. In 80-95% of reported cases, the lesion was confined to a single lobe and there was no lobe and right and left lung predilection The clinical presentation may be widely variable, ranging from intrauterine fetal death to late discovery in childhood with recurrent pulmonary infection. But there,s no reports which were misdiagnosed with intracystic fungal ball. The treatment choice is lobectomy of affected lobe. There,s a few case reports with rhabdomyosarcoma, bronchiolar cell carcinoma and myxosarcoma arising in CCAM patients. Therefore, early resection is recommended even if asymtomatic cases. We experienced a rare case of CCAM of the lung in 23 years old female, and there were intracystic fungal ball-like movable blood clots in lower portion of left lung. After left upper lobectomy was performed, now she is discharged and followed up without any complications.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.