Since. its first description by Albrecht in 1904 that hamartoma (Greek. meaning "error" and "tumor")is tumor-like malformation characterized by abnormal mixture of normal constituent in any organ it arises, hamartoma involving the lung has assumed the following clinical features.: 1) all the pulmonary lesions presenting as "coin lesions", it occupies about 8% according to various reports. It also constitutes the most prevalent lesion of all the benign lung tumors, appearing in 0.25% of the general population. 2) Peak incidence of the lesion occurs in the 5th and 6th decade as the carcinoma patient do, and the occasional growing tendency and periperal location as in this presentation renders the differential diagnosis from the malignant disease difficult and surgical intervention inevitable for definite histological diagnosis and treatment. 3) Nearly all the clinical investigations such as history, physical exam, bronchoscopy, culture, and cytological exam of sputum sre likely to futile:the only tool for detecting the presence of the lesion is X-ray, butthat's short of telling the true nature of it. 4) Because of its age of presentation and growing tendency in middle-aged adult, it still controversial whether it is developmental anomaly as Albrecht described, or true neoplasm denovo of fibrous connective tissue origin. This is a case report of surgical experience of pulmonary hamartoma which had nearly all the typical clinical features above mentioned and was reviewed with related literatures.
Pulmonary hamartoma is the most common benign tumor of the lung but rarely encountered in routine cytologic work-up. We recentely experienced a case of fine needle aspiration cytology of pulmonary hamartoma in a 65-year old male patient. The characteristic cytopathologic features were 1) The mesenchymal components with cuboidal epithelial cells in a clean background, 2) The presence of fibromyxoid mesenchymal component composed of fibroblasts in a loose fibrillary stroma, and 3) Antler-liker fibromyxoid cluster having the rimming of epithelial cells which correspond to the epithelial glowing in cleft-like fashion in pulmonary hamartoma.
From Jan. 1981 to Dec. 1993, 24 cases of pulmonary hamartoma were experienced sugically at the Department of Thoracic Surgery, College of Medicine, Seoul National University. They consisted of 11 females and 13 males. The age distribution was 24 years to 71 years with a mean age of 49 years. They included 3 cases of endobronchial hamartoma, and 21 cases of pulmonary parenchymal hamartoma. Fifty eight percent of patients [14/24] were asymptomatic. One patient had a multiple pulmonary parenchymal hamartoma, and 1 patient also had combined lung cancer. The operative procedures were 9[37.5%] wedge resections, 5[20.8%] lobectomies, 3[12.5%] enucleations, 3[12.5%] segmental resections, 2[8.3%] bilobectomies, 1[4.2%] lobectomy and segmentectomy, and 1[4.2%] lobectomy, wedge resection, and enucleation. All of the operative results were excellent and without complication.
Pulmonary hamartoma is relatively common among the benign tumors of lung, and is credited to Albrecht who In 1904 described a disorganized arrangement of tissue normally present In an organ. But hamartoma has rare incidence of total pulmonary tumors, and especially endobronchial origin is extremely rare. We have experienced three cases of pulmonary hamartoma Including one bronchial origin. First case was a 27 years old woman who had multiple hamartomas, located all in right middle lobe and middle lobectomy was performed. Second case, a 56 years old woman, had endobronchial hamartoma, l x l .5x l .8cm in size and located at right intermediate bronchus. Right pneumonectomy was Inevitable because of It`s proximal location near the hilum. Third case, a 55 years old man, revealed sclerosing hemangioma microscopically, 4x4x5 cm In size, in right lower lobe and right lower lobectomy was performed. Postoperative course of all of them were uneventful and discharged with good general condition on the ~ 4th to 26th day postoperatively.
결절성경화증은 유전성 신경피부 증후군으로 피부, 뇌, 신장 등의 여러 장기에 과오종을 형성하는 질환이다. 결절성경화증의 폐 침범은 드물지만 다발성 미세결절의 소견을 보이는 경우, 정확한 진단을 위해서는 고해상 흉부 전산화 단층 촬영 및 조직 검사가 필요하겠으며, 다발성 미세결절폐세포증식증을 감별 진단으로 고려해야 할 것이다. 이 질환의 임상적 의의 등 아직 알려진 것이 많지 않으나 현재까지의 보고로는 특별한 치료는 없으며 예후는 좋은 것으로 알려져 있다.
결절성경화증은 두 개의 유전자 TSC1 (Encoding hamartin, 9q34)과 TSC2 (Encoding tuberin, 16p13) 중 하나의 돌연변이로 발생하는 상염색체 우성 질환이다. 위 유전자에 문제가 생기면 종양 억제 기능을 수행할 수 없어 과오종이 생기며 뇌, 신장, 심장, 눈, 폐, 기타 다른 기관들에 영향을 미치는 복합성 질환이다. 크론병은 명확하게 밝혀 지지 않은 만성 면역 매개성 질환이다. 이는 유전적 소견이 있는 소화관에 정상적으로 존재하는 세균에 대한 우리 몸의 과도한 면역 반응으로 인한 것으로 생각된다. 위 두 개의 질환이 동시에 발병하는 경우는 없었으나, 본 저자들은 결절성경화증 환자가 크론병을 앓고 있는 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 12세 남자 환아가 복통을 주소로 내원하였다. 내원 시 결절성경화증에서 보이는 피부 병변이 보였다. 안저 검사 결과 오른쪽 망막에 과오종이 발견되었다. 뇌자기공명영상에서 뇌실막밑거대세포 별아교세포종이 나타났고 결절성경화증으로 진단할 수 있었다. 혈액검사 결과 적혈구 침강 속도와 C-반응성 단백질이 증가한 것으로 나타났다. 복부 초음파 검사에서 모든 근위 결장 및 상행 결장, 회맹판, 말단 회장의 혈류 증가로 벽이 두꺼워져 있었다. 대장 내시경 검사 결과 회장, 회맹판 및 맹장의 불연속 궤양과 염증 소견이 보여 크론병으로 진단되었다. 환아는 뇌실막밑거대세포 별아교세포종의 치료를 위해 everolimus를 경구 투여 하였으나 크론병이 악화되어 사용과 중단을 반복하였다. 결절성경화증에서 크론병의 병발이 가능하고 뇌실막밑거대세포 별아교세포종의 치료에 영향을 줄 수 있으므로 지속적인 복통을 호소하는 환자에서 크론병도 고려해 볼 수 있겠다.
Pulmonary hamartomas are uncommon benign tumors, usually discovered radiologically as a solitary coin lesion in asymptomatic individual. The approach to the patient with a peripheral lung nodule has changed with the increasing acceptance of fine needle aspiration cytology(FNAC) as a rapid, safe, inexpensive, and highly accurate diagnostic tool. However, a few reports describing the FNAC findings of pulmonary hamarioma have appeared in the cytologic literature and the experience of FNAC is limited. We reviewed all 9 cases of pulmonary hamartoma with histologic confirmation after FNAC seen at Asan Medical Center since 1995 to evaluate cytologic findings and to determine the value of FNAC in identifying that lesion. Originally, seven of nine patients were diagnosed as pulmonary hamartoma, while two patients were diagnosed as inflammatory lesion and adenocarcinoma of each. On review, eight of nine patients were considered as diagnostic of pulmonary hamartoma. The diagnostic findings in FNAC of pulmonary hamartoma were the presence of fibrillary myxoid tissue with spindle cells as well as hyaline cartilage.
목적 : 폐 FDG PET 동적영상을 분석하는 다양한 분석 방법을 개발하고 표준섭취계수, 패트랙 도표 분석법, 3구획 추적자 역학 모형(5매개변수 모형, 6매개변수 2관심영역 모형)으로 얻은 매개변수 값을 서로 비교, 분석하여 각 분석 방법들의 종양 진단 정확성과 유용성에 대해 고찰하였다. 대상 및 방법 : 22명의 폐종양 환자(9명: 양성 종양 환자(과오종: 1, 활동성 염증: 8), 13명: 악성 종양 환자(기관지 세포암: 5 포함))에게 약 370 MBq (10 mCi)의 FDG를 정맥 주사한 후, GE Advance 양전자방출단층촬영장치를 이용하여 56분 동안 PET 동적영상을 얻은 후, 감쇠보정하여 횡단면 영상을 얻었다. 환자의 몸무게와 혈장 포도당 농도로 규격화된 SUVglu를 계산하였으며, 패트랙 도표 분석법과 3구획 5매개변수 모형과 3구획 6매개변수 2관심영역 모형을 이용하여 FDG 섭취상수($K_{pat},\;K_{5p},\;K_{6p}$)와 당대사율($MR_{pat},\;MR_{5p},\;MR_{6p}$)을 구하였다. 다양한 분석 방법들로 얻은 매개변수들을 수신자판단특성곡선으로 분석하였으며 곡선 아래 면적을 구하였다. 결과: 다양한 분석방법으로 측정한 악성과 양성 병변의 섭취상수와 당대사율은 통계적으로 유의한 차이가 없었다. 각 방법으로 구한 수신자판단특성곡선 아래 면적은 다음과 같다: $SUVglu:\;0.73,\;K_{pat}:\;0.66,\;MR_{pat}:\;0.77,\;K_{5p}:\;0.71,\;MR_{5p},\;0.73,\;K_{6p}:\;0.70,\;MR_{6p}:\;0.78.\;K_{pat} $와 $MR_{pat}$의 곡선 아래 면적은 통계적으로 유의한 차이를 보였다(p<0.05). 결론: FDG PET 동적영상을 이용한 다양한 추적자 역학 분석 방법을 사용자가 편리하게 사용할 수 있도록 개발하였다. 표준섭취계수, 패트랙 도표 분석법, 3 구획 모형 분석법 둥에 의한 정략적 매개변수의 정확성은 유사헌 것으로 관찰되었다. 추적자 역학 분석 방법으로 얻어진 정량적 매개변수는 객관적 수치정보를 제공하므로써 FDG PET의 유용성을 증가시킬것으로 기대되며, 정량적 매개변수의 임상적 유용성을 밝히기 위해서는 활동성 염증, 과오종이나 기관지 세포암 확률이 낮은 환자군을 대상으로 한 추가 연구가 필요한 것으로 판단된다.
Pulmonary hamartoma is an uncommon benign tumor consisting of a mixture of loose fibromyxoid tissue, cartilage, fat, and cleft-like spaces lined by cuboidal or ciliated epithelium. Cytologically, the presence of a mesenchymal component is essential for the diagnosis of pulmonary hamartoma. We report the fine needle aspiration cytologic findings of two cases of pulmonary hamartoma. Case 1 was a 71-year-old woman with a mass, measuring $1.8{\times}1.5cm$ in the upper lobe of the right lung. Case 2 was a 51-year-old woman with a mass, measuring $2.3{\times}2.0cm$ in the lower lobe of the right lung. Fine needle aspiration cytology of both pulmonary masses revealed several sheets of loose fibromyxoid tissue fragments with focal cartilaginous differentiation and a few clusters of bland cuboidal epithelial cells on the bloody background. The diagnosis was histologically confirmed by needle biopsy.
결절성 경화증은 과오종의 발생을 특징으로 하는 유전질환으로, 피부, 뇌, 심장, 눈, 폐, 구강, 신장 등의 다양한 장기들을 침범한다. 신장에서 관찰 가능한 다양한 병변들은 발생 빈도와 사망률이 높기 때문에 주의를 필요로 하며, 신장 증상의 이른 발생 시기를 고려하여 소아 연령에서부터 적절한 진단과 관리가 중요하다. 저자들은 소아 연령에서 발생한 거대 혈관근육지방종, 신세포암, 신경색, 신낭종, 그리고 신결석증 등이 동반된 결절성 경화증 4례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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