• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제47권2호
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• pp.150-160
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• 1999

연구배경: CREST 증후군은 전신성 경화증의 이형으로 전신성 경화증에 비교하여 병의 진행이 늦은 것으로 알려져 있다. 하지만 CREST 증후군 환자의 약 50%에서 폐나 심장질환의 증거 없이 폐고혈압이 발생하며, 이러한 환자들의 이년 생존률은 40%로 폐고혈압이 없는 환자에 비해 예후가 매우 나쁘다. 그러나 CREST 증후군에 동반되는 폐고혈압의 원인과 병리기전에 대해서는 전혀 알려진 바 없으며 막연히 원발성 폐고혈압의 이형(variant form) 또는 이차성 폐고혈압으로 분류되고 있다. 총상병변(plexiform lesion) 내 증식된 내피세포의 클론성 검증은 폐고혈압을 원발성과 이차성으로 나누는 기준이 되고 있다. 이에 저자들은 CREST 증후군이 동반된 폐고혈압 환자의 총상병변 내피세포의 클론성을 분석함으로써 CREST 동반된 폐고혈압이 원발성인지 이차성인지를 알아보고자 하였다. 방법: 폐고혈압을 동반한 CREST 증후군 여자환자에서 얻은 폐조직의 파라핀 block을 사용하여 microdissection 방법으로 총상병변내에 증식된 내피세포를 분리한후 X-염색체의 methylation pattern을 이용하여 클론성 분석을 시행하였다. 같은 방법으로 중막 비후를 보이는 혈관의 혈관 평활근과 폐실질의 클론성도 분석하였다. 결과: 14개 총상병변의 '증식된 내피세포'의 클론성 모두 다클론성 이었다. 또한 중막비후가 현저한 5개 폐동맥의 평활근세포 클론성도 모두 다클론성 이었다. 결론: 이상의 결과는 CREST 증후군에 동반되는 폐고혈압이 원발성 폐고혈압과는 다른 병리 기전을 갖는 이차성 폐고혈압임을 시사한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권10호
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• pp.1175-1180
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• 2009

신생아 폐고혈압 지속증은 치료가 힘들고 사망률이 높은 질환이나, 산화질소 흡입 치료가 시행된 이후 사망률의 많은 감소를 가져왔다. 그러나, 신생아 집중 치료실이 있는 병원이라도 이러한 산화질소 흡입 치료가 가능하지 않는 곳이 많고, 산화질소 투여에도 호전되지 않는 경우도 있다. 흡입 iloprost는 최근 원발성 혹은 이차성 폐고혈압 환자에서 사용이 늘고있는 폐동맥 확장제로, 신생아 폐고혈압 지속증에 사용한 증례가 외국에 보고된 바 있다. 환아는 출생시 심한 태변 착색과 출산 질식, 진행되는 저산소증을 보였으며, 신생아 폐고혈압 지속증으로 진단되었다. 환아는 지속적인 저산소증을 보였으며, 통상적인 지지 치료에도 호전되지 않았다. 당시 저자들의 병원에는 산화질소 흡입 치료가 가능하지 않아, iloprost 흡입 치료를 시도하였다. Iloprost 흡입 치료 이후 수시간 내에 산소 포화도가 증가하였으며, 심초음파상에는 동맥관을 통한 우좌 단락이 좌우로 바뀌었고, 우심실 압력이 감소하였다. Iloprost 흡입 치료를 하는 동안 특별한 부작용은 관찰되지 않았다. 저자들은 산화질소 흡입치료가 가능하지 않은 상황에서 신생아 폐고혈압 지속증 신생아의 치료로 iloprost 흡입 치료를 시도한 경험을 보고하는 바이다.

• Journal of Acupuncture Research
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• 제28권2호
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• pp.117-123
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• 2011

목적 : 엘라스타제는 폐의 탄성 섬유를 파괴하여 폐기종과 폐고혈압을 유발하는 역할을 한다. 이에 본 연구는 문합약침액(文蛤藥鍼液)의 엘라스타제 억제효능과 항산화효능을 측정하여 폐기종과 폐고혈압 치료의 가능성을 확인하고자 실시하였다. 방법 : 문합약침액(文蛤藥鍼液)의 엘라스타제에 대한 억제효능과 di(phenyl)-(2,4,6-trinitrophenyl) iminoazanium (DPPH) 및 nitric oxide(NO) 자유기 소거능을 측정하였다. 결과 : 문합약침액(文蛤藥鍼液)은 엘라스타제 활성을 통계적으로 유의하게 억제하였고, DPPH 및 NO 자유기 소거능이 있음을 통계적으로 유의하게 확인하였다. 결론 : 본 연구를 통해 문합약침액(文蛤藥鍼液)의 엘라스타제 억제효능과 항산화 효능이 확인되었다. 본 연구 결과를 근거로 시험관 내 실험 이외의 추가적인 연구를 통해 폐기종과 폐고혈압 치료제로서 문합약침액(文蛤藥鍼液)의 활용을 고려해 볼 수 있을 것으로 기대한다.

• Korean Journal of Acupuncture
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• 제28권1호
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• pp.15-22
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• 2011

엘라스타제는 폐의 탄성 섬유를 파괴하여 폐기종과 폐고혈압을 유발하는 역할을 한다. 이에 본 연구는 택사(澤瀉) 약침액(藥鍼液)의 엘라스타제 억제효능과 항산화효능을 측정하여 폐기종과 폐고혈압 치료의 가능성을 확인하고자 실시 하였다. 방법 : 택사(澤瀉) 약침액(藥鍼液)의 엘라스타제에 대한 억제효능과 di(phenyl)-(2,4,6-trinitrophenyl) iminoazanium (DPPH) 및 nitric oxide (NO) 자유기 소거능을 측정하였다. 결과 : 택사(澤瀉) 약침액(藥鍼液)은 엘라스타제 활성을 통계적으로 유의하게 억제하였고, DPPH 및 NO 자유기 소거능이 있음이 통계적으로 유의하게 확인되었다. 결론 : 본 연구를 통해 택사(澤瀉) 약침액(藥鍼液)의 엘라스타제 억제효능과 항산화 효능이 확인되었다. 본 연구 결과를 근거로 시험관내 실험이외의 추가적인 연구를 통해 폐기종과 폐고혈압 치료제로서 택사(澤瀉) 약침액(藥鍼液)의 활용을 고려해 볼 수 있을 것으로 기대한다.

• Neonatal Medicine
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• 제18권1호
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• pp.96-103
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• 2011

목적: 극소 저체중 출생아에서 폐고혈압증은 기관지 폐 이형성증의 대표적인 심폐관련 합병증으로 높은 사망률과 합병증과 연관되어 있으나, 이에 대한 연구는 드문 실정이다. 이에 본 저자들은 기관지 폐 이형성증을 가진 극소 저체중 출생아에서 폐고혈압증의 유병률, 경과 및 치료뿐 아니라 예후 및 이와 관련된 인자들에 대해 확인해 보고자 하였다. 방법: 2000년 1월부터 2007년 7월까지 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 신생아 집중치료실에 입원한 출생 체중 1,500g 미만 환아 865명 중 28일 이상 산소 치료를 필요로 하였던220명을 대상으로 하였다. 심장 초음파 검사상 삼첨판 역류 속도 3 m/s 이상이 확인되면서, 우심실 비대 혹은 심실 중격이 평형함이 관찰되는 경우를 폐고혈압으로 진단하였으며, 이들을 대조군과 비교하였다. 환아들의 의무기록을 후향적으로 분석하여, 인구학적, 주산기 인자, 합병증, 사망률을 비교하였으며, 폐고혈압증을 가진 환아 중 사망군과 생존군으로 나누어 이들의 특성 및 관련인자를 분석하였다. 결과: 기관지 폐 이형성증을 가진 VLBWI 218명 중 14명(6%)에서 폐고혈압증이 발생하였으며, 모두 중등도 이상의 기관지 폐 이형성증에서 발생하였다. 폐고혈압증은 평균 생후 133일(40-224일)에 진단 받았으며, 중증 기관지 폐 이형성증, 부당 경량아, 외부 환아는 폐고혈압증 발생과 관련된 인자이다. 기관지 폐 이형성증에서 발생한 폐고혈압증의 사망률은 57%이며, 중증 기관지 폐 이형성증은 사망의 중요한 원인이다. 생존한 환아에서 회복되는데 까지 걸리는 시간은 평균 3개월이었다 결론: 극소 저체중 출생아에서 기관지 폐 이형성증과 관련된 폐고혈압증은 높은 사망률 및 합병증을 보이며, 이들의 발생 및 예후는 기관지 폐 이형성증 정도와 연관성이 있다. 이들의 조기진단을 위해 중등도 이상의 기관지 폐 이형성증 환아에서 정기적인 선별검사 및 퇴원 이후에도 장기간 지속적인 추적 관찰이 필요하다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제49권1호
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• pp.5-17
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• 2000

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제48권3호
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• pp.291-297
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• 2000

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제48권6호
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• pp.964-972
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• 2000

저자들은 타카야수동맥염에 의한 만성 폐고혈압 환자 3예를 대상으로 혈관확장제 (NO 및 molsidomine)가 이들의 폐고혈압을 완화시킬 수도 있음을 관찰하였으며, 이와 관련하여 보다 많은 연구가 이루어져야 하리라 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제57권1호
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• pp.66-71
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• 2004

저자들은 임신중기에 대량객혈로 내원하여 안정, 산소공급, 폐혈관확장제, 치료적 유산 그리고 항응고제 사용 등으로 치료하였으나 결국 우심부전으로 사망한 원발성 폐고혈압 환자 1예를 경험하였다. 본 증례는 폐관류 및 환기스캔, 폐혈관조영술 등의 검사와 사망후 부검은 시행하지 못하였으나 현재까지의 검사결과에 의거 시 임신 중 대량객혈로 발현된 일차성 폐고혈압으로 사료되어, 이에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제48권1호
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• pp.67-71
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• 2000

문맥고혈압에 동반된 폐고혈압은 비교적 드문 질환으로 1951년 Mantz와 Craig가 처음 보고한 후 꾸준히 보고되고 있으나 국내엔 아직 보고된 바가 없다. 최근 간경변증으로 인한 복수와 호흡곤란을 주소로 내원한 49세 여자 환자에서 폐고혈압이 동반되어 있었던 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.