• Journal of Chest Surgery
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• 제43권4호
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• pp.450-453
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• 2010

선천성 낭종성 선종양 기형은 폐격리증과 같은 다른 동반된 기형 없이는 혈액공급을 폐동맥에서 받는 것으로 알고 있었으나, 저자들의 증례에서는 다른 기형이 동반되지 않은 단순 선천성 낭종성 선종양 기형이 영양동맥을 가지고 있었다. 술 전 영양동맥이 발견되지 않았어도 선천성 낭성 폐질환에서 영양혈관의 가능성에 유의하여야 할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권7호
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• pp.796-799
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• 2006

편측성 다낭성 신 이형성증과 폐의 선천성 낭성 선종양 기형은 각각 독립된 질환으로 배아 시기에 발생 과정의 문제로 생긴다고 알려져 있다. 폐의 선천성 낭성 선종양 기형에서 폐 외의 기형으로 신장 기형이 동반될 수 있으나 생존 가능성이 적어 사산아로 출생되는 경우가 많다. 저자들은 위장관염으로 입원한 21개월 남아에서 우연히 편측성 다낭성 신 이형성증을 발견했고, 이 과정에서 폐의 선천성 낭성 선종양 기형도 발견하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제33권7호
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• pp.594-596
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• 2000

선천성 낭종성 선종양 기형과 외엽형 폐격리증은 아주 드문 질환이다. 본원에서는 4세 된 여자환자에서 좌폐화엽의 선천성 낭종성 선종양 기형을 수술하던 중 우연히 외엽형 폐격리증이 동반된 것을 알고 좌폐하엽 절제술과 외엽형 폐격리증 절제술을 시행하였는데, 외엽형 폐격리증은 흉부대동맥에서 비정상적으로 직접 1개의 동맥으로 유입되고, 늑간정맥을 통하여 기정맥으로 유출되었다. 환자는 수술 후 건강하게 퇴원하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권10호
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• pp.1018-1023
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• 2007

유전성 출혈성 모세혈관 확장증은 피부 점막 모세혈관확장증, 동정맥기형, 가족력을 3대 증상으로 하는 상염색체 우성 유전성 질환이다. 빈번한 코피가 가장 흔한 증상이며 폐, 뇌, 간 등에 동정맥기형이 동반될 수 있다. 저자들은 빈번한 코피, 폐와 뇌동정맥기형, 가족력을 가진 유전성 출혈성 모세혈관확장증 1례를 경험하고 이를 보고하는 바이다.

• Neonatal Medicine
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• 제18권2호
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• pp.404-408
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• 2011

Scimitar증후군은 우측 폐정맥이 하대정맥을 통하여 좌심방이 아닌 우심방으로 연결되는 부분 폐 정맥 환류이상을 보이면서 우측 폐의 발육부전, 우폐동맥의 발육부전 및 폐 분리증 등과 같은 동반 기형을 보이는 매우 드문 심폐기형 가운데 하나이다. 또한 선천성 항문 막힘증은 출생 후 조기에 잘록 창자 창냄술과 같은 적극적인 수술적 치료가 요구되는 항문 직장 기형의 하나로 비뇨기계 이상, 척추 이상, 기관지 식도루, 식도 폐쇄증 혹은 심혈관계 이상 등이 동반될 수 있다. 그러나, 부분 폐 정맥 환류 이상의 하나인 scimitar증후군이 항문 막힘증과 함께 동반됨을 보고한 예는 아직까지 국내외적으로 없었다. 이에 저자들은 호흡 곤란 및 선천성 편측 폐 발육부전 및 항문 막힘증을 주소로 입원한 신생아에서 진단된 scimitar 증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권5호
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• pp.493-500
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• 1997

심방 이성체를 가지는 복합 심장 기형 환자에서 n시행시 간정맥 환류의 형태를 분석하고 전대정맥폐단 락술시 어떠한 도움을 줄 수 있는지를 평가하여 bnl의 임상적 유용성을 알아보고 자 하였다. 22명의 이성체(좌이성체 9명,우이성체 13명)를 가진 복합 심장 기형 환자를 대상으로 m을 시행하여 간 정맥이 심방으로 환류되는 개구(opening)의 수와 위치, 하대정맥과의 연결 등을 조사하였다. 전대정맥폐단락 (total cavopulmonary shunt)을 시행한 6명의 환자에서 간정맥환류에 대한 수술 방법과 수술 후 체동맥 산소 분 압을 비교하였다. 9명의 모든 좌이성체 .환자에서 하대정맥 단절이 있었고 간정맥은 심방으로 직접 연결되었다. 이 중 1예에 서 간정맥이 두개의 개구를 통하여 땅측 심방으로 각각 환류되었다. 13명의 우이성체 환자중 1예에서는 모든 간 정맥은 하나의 개구를 통하여 하대 정맥과는 분리되어 심방으로 연결되었다. 4예에서는 일부의 간 정맥은 하대정맥과 연결되어 심방으로 들어갔고 일부의 간정맥은 직접 심방으로 연결되었다. 전대정맥폐단락 수술 을 시행한 6예 중 심방으로 연결되는 하대정맥 또는 간정맥의 개구가 하나인 경우나 2개 嗤\ulcorner같은 쪽 심방 에 위치한 4예는 심방내 터널 형성에 의해 모든 간정맥에서 환류되는 혈액이 폐순환을 할 수 있게 수술하였 고 수술 1주후 체동맥 산소 포화도는 평균 91.5%였다. 간정맥 또는 하대정맥의 개구가 2개이며 심방의 양측 으로 각각 연결된 2예중 1 예에서는 간정맥의 일부만 폐순환을 할 수 있게 수술하였고 1예는 수술후 로든 간정맥혈이 폐 순환을 거치지 않게 되었다. 이들의 수술 1 주후 체동맥 산소 포화도는 각각 88.6%와 90%였 다. 심방 이성체 환자에서 다양한 간정맥 환류 기형이 자주 동반되며 간정맥 환류 이상을 수술 전에 발견하는 것이 전대정맥폐단락 수술시 간정맥의 폐순환 여부를 결정하는데 도움을 준다. m은 복합 심장 기형을 가 진 이성체 환자에서 간정맥 환류를 고사하는데 유용하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권3호
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• pp.355-360
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• 2009

배경: 양성 기형종은 대부분은 무증상이지만 적은 빈도에서 늑막, 심외막, 폐실질, 기관지 내로 파열 되어 심한 증상 유발과 함께 치료가 어려워 술 전 파열여부에 대한 정확한 진단이 수술적 치료에 있어서 중요하다. 따라서, 이 연구에서는 파열된 양성 기형종의 임상적 증상, 영상학적 소견과 수술적 소견에 대해서 알아보고 파열되지 않은 기형종과의 차이를 알아 보고자 하였다. 대상 및 방법: 24명의 완전 절제된 양성 기형종의 환자를 후향적으로 조사하였다. 수술 전 임상 증상, 흉부 CT 소견, 수술 소견과 수술 성적의 차이를 파열된 군과 파열되지 않은 두 군에서 비교하였다. 특히 흉부 CT 소견에서는 종괴 크기, 피막 두께, 종괴의 위치, 분엽 정도, 균일성, 종괴 내용물, 주위 장기와의 관계 등을 조사하였다. 결과: 총 24명의 환자에서 수술 소견 결과, 7명의 환자(29.2%)가 파열된 양성 기형종으로 진단되었다. 15명(62.5%)의 환자에서 술 전 흉통, 기침 등의 증상이 있었으며 파열된 양성 기형종에서 증상이 심하고 빈도가 높았으나 통계적으로 차이는 없었다(p=0.37). 흉부 CT 소견에서는 두 군간에 종괴의 크기, 피막 두께, 종괴의 위치, 분엽정도, 균일성에는 차이가 없었다. 하지만 석회화 정도와(p=0.04), 종괴 주변 소견으로 폐경화, 폐허탈의 빈도가 파열 양성 기형종에서 통계적으로 유의하게 높았다(p=0.03). 파열된 양성 기형 종에서 수술적 접근은 모두 흉골 절개 또는 개흉술을 통해서 이루어 졌으며 동반된 폐절제 건수도 많았다. 결론: 술 전 흉부 CT는 파열된 기형종을 정확하게 진단할 수 있었고, 종괴 내에 석회화가 존재하거나 폐병변이 동반된 경우 파열된 기형종의 확률이 높았다. 따라서, 술 전 임상 소견 및 흉부 CT 소견에 의한 정확한 진단은 적절한 수술적 시기를 정하거나 접근 방법을 정하는 데에도 중요한 역할을 할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권3호
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• pp.230-235
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• 2006

폐에 체동맥이 분포하는 선천성 기형은 드문 질환으로 하폐엽의 기저분절에 폐동맥 대신 대동맥에서 1개 이상의 체동맥이 나오는데 정상적인 기관지와 연결 유무에 따라 폐 분획증과 좌측 폐동맥 이상 기시증(Anomalous Origin of Left Pulmonary Artery, AOLPA)으로 구분된다. 한일병원 흉부외과에서는 하행 흉부 대동맥에서 시작되는 비정상적인 체동맥을 가진 두 예의 폐동맥 기형을 경험하고, 1예는 기저분절절제술을, 다른 예는 동맥색전술을 시행하였고, 2년간 관찰한 결과 양호하였다. 이 결과를 바탕으로 외과적 수술이 이 기형의 근본적인 치료법이지만, 전신상태가 불량하거나 폐기능이 저하된 고위험군에서 동맥색전술도 선택적으로 시행할 수 있는 가능한 치료법으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권3호
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• pp.235-239
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• 2001

배경: 폐격리증, 선천성 낭성 유선종 기형, 기관지 낭종 선천성 엽기종 및 낭성 기관지 확장증 등의 폐에 발생하는 선청성 낭성 질환은 않으며 유사한 발생학적 및 임상적 양사을 가진다. 대상 및 방법: 1972년부터 1999년까지 본원 흉부외과에서 선청성 낭성 폐질환으로 수술받은 46명의 환자를 대상으로 병상 기록을 통한 임상상, 치료 및 병리소견을 검토하였다. 결과: 환자의 평균 연령은 16.2세 였고 남녀비는 17:29였다. 주 증상은 감염에 의한 발령이 11례, 호흡곤란이 10례 그리고 흉통과 가래 등이였고, 증상이 없었던 경우가 13례 였다. 질환은 폐격리증이 13례, 선청성 낭성 유선종 기형이 12례, 기관지성낭종이 12례, 낭성 기관지 확장증이 5례 그리고 선천성 엽기종이 4례였다. 수술은 단순 절계 8례, 폐구역 절제술 6례, 폐엽 절제술 31례 그리고 전폐 전제술 1례를 시행하였고 수술 사망은 폐엽 절제술은 시행한 7세된 기관지 낭종 환자로 수술직후 발생한 뇌경색으로 1례에서 발생하였으며 술후 합병증으로는 폐렴 4례와 지속적 공기누출과 농흉이 각 1례씩 이었다. 결론; 선청성 낭성 폐질환을 가진 환자들은 진단 즉시 수술하여 좋은 결과를 얻었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권1호
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• pp.60-62
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• 2007

폐 형성 저하증은 폐 무발생의 한 분류이다. 폐 무발생은 대부분 출생시 진단되는 매우 드문 질환으로, 심혈관계 기형과 같은 다른 기형이 흔히 동반된다. 소아기에 사망할 수도 있지만, 정상적인 성장을 하는 경우도 있다. 저자들은 수술 전 흉부 전산화 단층촬영에서 종격동의 심한 우측 편위와 우측 폐 실질의 허탈이 관찰되었던 폐 형성 저하증이 있는 젊은 여자에서 우측 측방 개흉술을 통한 승모판막 성형술을 시행하였다.