평활근육종은 주로 사지와 몸통에 주로 발생하며, 악하선의 원발성 평활근육종은 매우 드물다. 악하선의 원발성 평활근육종은 증상과 방사선 검사 모두에서 비특이적이며, 치료는 광범위 절제술이다. 최근 저자들은 악하선에 발생한 원발성 평활근육종을 광범위 적출술을 시행한 후에 술후 방사선 치료를 시행하여 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 악하선의 평활근육종은 드물지만, 방사선 검사에서 경계가 분명하고 조영 증강이 잘되며, 세침흡입검사에서 방추세포가 발견될 경우에 감별 진단으로 고려해야 한다.
평활근육종은 평활근육세포에서 기원하는 연부조직 육종이다. 평활근육종은 자궁에 흔하게 발생하지만 후복막강, 복강 그리고 혈관조직에도 발생할 수 있다. 자궁 또는 혈관에서 기원하는 평활근육종이 심장에 전이된 증례는 많이 보고되었으나, 내장 외 연부조직에서 생긴 평활근육종은 매우 드물게 발생하며 심장으로의 전이는 더욱 드문 것으로 알려져 있다. 이에 좌측 측복부에서 우심실로 전이된 평활근육종의 심초음파 소견과 조영증강 컴퓨터단층촬영소견을 경험하여 보고하고자 한다.
평활근육종은 중간엽세포 기원의 평활근 분화를 보이는 연부조직육종으로 소아에서는 전체 연부조직육종의 2% 이하의 발생률을 보이는 매우 드문 질환이다. 특히 흉벽의 평활근육종은 더욱 드물다. 저자들은 우연히 발견된 흉벽 종양을 방사선학적 검사로 골연골종으로 추측하여 완전절제술을 실시하였고, 조직검사 결과 저등급 평활근육종으로 진단된 1례가 있어 보고하는 바이다.
원발성 기관지 평활근육종은 매우 드문 종양으로서, 종양 조직의 객담 배출에 의해 진단된 보고는 아직 없다. 저자들은 종양 조직의 객담 배출에 의해 진단된 원발성 기관지 평활근육종 환자를 보고하고자 한다. 객담으로 배출된 종양 조직은 병리학적으로 평활근육종으로 진단되었으며, 우측 하엽 절제술과 임파절 절제술을 시행하였다. 절제된 종양의 병리조직 소견은 이전에 객담으로 배출된 종양의 조직 소견과 동일하였고 기관지내에 국한되어 있으면서 주위 폐 조직이나 임파절은 침범하지 않았다.
결장에 영향을 미치는 악성 종양은 주로 선암종이며 결장의 평활근육종은 드물다. 저자들은 73세 남자 환자에서 복부 컴퓨터단층촬영상 구불결장-직장 장중첩증과 함께 발견된 구불결장의 평활근육종의 증례를 보고하고자 한다. 결장의 평활근육종은 드물고 장중첩증과 관련되어 보고된 바는 더욱 드물기에, 저자들은 증례 보고와 함께 영상의학적 특징을 기술하였다.
폐 전이를 동반한 원발성 흉벽 평활근육종은 매우 드물다. 43세 남자 환자가 특별한 증상없이 좌측 후 하흉벽에 서서히 커지는 단단한 종괴를 주소로 내원하였다. 흥부 컴퓨터 단층촬영 소견 상 우측 폐에 다발성전이를 동반한 좌측 후 하 흉벽의 종양이 관찰되었다. 좌측 후 하 흉벽 종양에 대해 시행한 세침 검사상 조직학적으로 횡문근육종 소견을 보였다. 좌측 후 하 흉벽 종양을 일괄 절제하고 우측 폐의 다발성 결절들을 절제하여 얻은 병리학적 소견상 다발성 우측 폐 전이를 동반한 좌측 후 하 흥벽의 원발성 평활근육종으로 진단되었고 항암 치료를 추가로 계획하였다.
원발성으로 폐에 발생하는 평활근육종(leiomyosarcoma)은 매우 드물다. 한림대학교 강동성심병원 흉부외과학 교실에서는 46세 남자환자의 좌측 폐상엽기관지에서 발생한 종 양을 흉부전산화 단층촬영에서 발견하였다. 객담검사및 기관지내시경하 조직생검에서 종양세포는 발견되 지 못하였다. 환자는 좌측 수상 폐상엽 절제술을 통해 폐실질에 부분적으로 침범된 기관지내에 발생한 종양을 제거 하였다. 술후 현미경하 조직소견을 관찰한 결과 종양세포는 이형성 방추형세포로 15/10HFP의 유사분열을 하고 있었고 긴다발로 배열되어 있었으며, 면역조직화학적 염색상 smooth muscle actin과 desmin에 양성으 로 염색되었다. 종양은 폐에서 원발성으로 발생한 평활근육종으로 진단되었고, 문헌고찰과 함께 보고하는바이다.
식도의 양성종양은 악성종양에 비하여 그 빈도가 훨씬 낮다. 식도의 평활근육종은 식도의 평활근에서 발생하며 식도의 어느 부위에도 발생이 가능하나 하 1/3에 가장 많다. 또한 무증상으로 경과하거나 늦게 발견되는 것이 보통이다. 저자들은 최근 연하곤란을 주소로 내원한 23세된 남자환자에서 X-선검사와 병리조식검사로 진단된 식조 평활근육종을 외과적수술로 만족할 만한 결과를 얻었기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
자궁 평활근육종의 경부림프절로의 전이는 지금까지 보고되지 않았으며 타 부위로의 전이 시에도 방사선치료는 드물게 이용되어왔다. 저자들은 자궁 평활근육종 환자에서 수술과 골반부 방사선치료를 시행 받고 10개월 후에 경부림프절 전이가 발생하여 인접한 후두주위공간, 척추골, 척추관을 함께 침습하였기에 방사선치료와 화학요법의 경험과 함께 보고하는 바이다. 전이된 종양은 수술이 불가능하여 방사선치료가 의뢰되었으며 총 6,000 Gy의 경부 방사선치료와 taxol과 carboplatin으로 화학요법을 시행하였다. 전이 암은 점차로 크기가 감소하여서 거의 만져지지 않을 정도로 되었다. 환자는 경부 방사선치료와 화학요법을 시행 받은 후 8개월간 척수압박증상을 발생하지 않았고, 연하곤란은 회복되어서 좋은 상태를 유지하였다. 광범위한 경부전이 암이 고선량 경부방사선치료와 화학요법에 좋은국소 반응을 보였기에 수술이 불가능한 전이성 평활근육종 환자에서 이 두 가지 치료법이 고려될 수도 있겠다.
두 차례의 좌측 하지 부종이 있던 69세 남자 환자가 심부 정맥 혈전으로 본원에 입원하였다. 처음은 2007년 6월에 유럽 여행에서 귀국 시 11시간 비행 후 좌측 하지 부종이 있었으며, 그 후로 2007년 7월 요추 수술 후 3일만에 다시 좌측 하지 부종이 나타나서 본원에 내원하였다. 입원 후 심부 대퇴 정맥에 발생한 심부 정맥 혈전으로 치료하였으나, 심부 정맥 혈전에 대한 수술 후에 혈관 평활근육종이란 조직 검사 결과를 알게 되어 이차 수술로 심부 대퇴 정맥을 제거하였다. 본원에서는 심부 정맥혈전의 양상을 보인 혈관 평활근육종 1예를 치험하였기에 이에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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