• Journal of Gastric Cancer
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• 제6권3호
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• pp.189-192
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• 2006

위암과 관련된 급성 파종성 혈관 내 응고증의 발병 빈도는 0.68%로 보고되고 있으며 생존 기간은 $1{\sim}3$주로써 예후가 매우 불량하다. 본 증례는 47세된 여자가 호흡곤란과 질출혈을 주소로 내원하여 위암4기(골 및 골수전이)로 진단됨과 동시에 검사실 소견상 급성 파종성 혈관 내 응고증 소견을 보인 예이다. 현재 위암과 동반된 급성 파종성 혈관 내 응고증에 대한 표준 복합 항암화학요법 약제는 정립되어 있지 않다. 본 예에서는 irinotecan과 cisplatin 복합화학요법을 시행하여 환자의 증상 및 급성 파종성 혈관 내 응고증 소견이 호전되고 생존기간이 연장된 1예를 보고하는 바이다. 따라서 위암과 동반된 급성 파종성 혈관 내 응고증의 경우에는 혈액학적으로 불안정하더라도 대한 전신 항암화학요법을 시행함으로써 생존기간을 연장하고 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있다.

• 대한수의학회지
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• 제22권2호
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• pp.211-219
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• 1982

닭의 급성(急性) 가금(家禽) 콜레라의 폐사원인(斃死原因)과 기전(機轉)을 구명(究明)하고자 생후(生後) 10~32주령(週齡) 닭에 P. multocida균(菌)을 칠개(七個) 경로(經路)(정맥(靜脈), 근육(筋肉), 피하(皮下), 비강(鼻腔), 구강(口腔), 복강(腹腔) 및 귀)를 통해 주입(注入)해서 가금(家禽) 콜레라를 발병(發病)시키고 파종성(播種性) 혈관내(血管內) 응고(凝固)의 발현여부(發顯與否)와 그 분포(分布) 및 본(本) 질병(疾病) 진행(進行) 과정중(過程中) P. multocida의 endotoxin 역할(役割)에 대하여 연구(硏究)하였다. 파종성(播種性) 혈관내(血管內) 응고(凝固)의 병리조직학적(病理組織學的)인 진단(診斷)은 소동맥(小動脈), 소정맥(小靜脈), 모세혈관(毛細血管) 그리고 다소 큰 혈관내(血管內)에 섬유소성(纖維素性) 혈전(血栓)의 증명(證明)으로 이루어졌다. 각종(各種) 장기내(臟器內) 파종성(播種性) 혈관내(血管內) 응고(凝固)는 주(主)로 3일(日) 이내(以內)에 폐사(斃死)된 닭에서 쉽게 관찰(觀察)할 수 있었고, 장기중(臟器中) 폐(肺)는 혈전(血栓)의 발현빈도(發顯頻度)가 가장 높았으며(90%) 그 다음으로 간(肝)(70%), 신장(腎臟)(60%), 심장(心臟)(20%), 비장(脾臟), 뇌(腦), 췌장(膵臟), 흉선(胸線) 및 갑상선(甲狀腺)의 순(順)이었다. 섬유소성(纖維素性) 혈전(血栓)의 밀도(密度)(조직절편당(組織切片當) 혈전(血栓)의 수(數)) 역시 폐(肺)가 가장 높고 비장(脾臟), 신장(腎臟), 간(肝) 및 심장(心臟)의 순(順)이었다. 급성(急性) 가금(家禽) 콜레라 감염시(感染時) 범발성(汎發性) 출혈(出血)은 파종성(播種性) 혈관내(血管內) 응고(凝固)를 일으키는 P. multocida균(菌)의 endotoxin에 기인(基因)된 것으로 사료(思料)되며 닭의 급성(急性) 가금(家禽) 콜레라의 폐사원인(斃死原因)은 단순(單純)한 출혈성(出血性) 패혈증(敗血症)이 아니라 전신적(全身的)으로 발생(發生)되는 파종성(播種性) 혈관내(血管內) 응고(凝固)를 수반하는 endotoxin(septic) shock사(死)임이 밝혀졌다.

• Neonatal Medicine
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• 제17권1호
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• pp.116-122
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• 2010

Kasabach-Merritt 증후군은 거대한 혈관종에 의해 혈소판이 소모되어 감소되는 드문 질환이다. 저자들은 재태주령 32주 미숙아에서 설명되지 않은 복수와 혈소판 감소증의 원인을 찾기 위해 시험적 개복술을 시행하여 장 혈관종을 발견하였으나 광범위하여 수술적 제거를 하지 못하고, SPECT로 확인 후 스테로이드 치료로 혈소판 감소증이 호전된 1례를 경험하였다. 따라서 다른 원인에 의해 설명되지 않는 혈소판 감소증과 파종성 혈관내 응고병증이 있으면 내부 장기의 혈관종을 의심해 볼 필요가 있다고 사료되었다.

• Neonatal Medicine
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• 제18권1호
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• pp.14-22
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• 2011

신생아 출혈은 신생아실에서 흔하게 경험하는 증상 중 하나이며 신생아중환자실에서는 특히 미숙아에게 종종 발생하므로 신속한 진단 및 즉각적인 치료가 필수적이다. 신생아 출혈은 이환율과 사망률의 중요한 원인이 되며 심한 경우 생명을 위협할 수 있다. 특히 최근 들어 비약적인 신생아학의 발달로 인해 초극소저체중출생아를 포함한 미숙아들의 생존율이 높아지고 있어 혈액응고질환의 진단 및 치료의 중요성은 날로 높아져 간다고 하겠다. 출혈이 의심되는 신생아의 정확한 진단을 위해서는 출혈의 가족력, 산모의 병력, 과거 임신력, 신생아 및 산모의 약물복용여부를 포함한 자세한 병력청취가 무엇보다 주의 깊게 시행되어야 하고 특정부위에 국한되어 증상을 보이는지 아니면 광범위한 출혈인지 감별을 해야 한다. 혈소판감소증만 단독으로 보이는 신생아의 경우 자반증(petechiae)과 반상출혈(ecchymoses), 점막출혈 등이 동반될 수 있으나 대부분은 건강해 보이며 비타민 K 결핍출혈, 혈우병 같은 선천성 응고장애를 의심해 볼 수 있으며, 아파 보이는 신생아에서 폐, 위장관, 비뇨생식기계, 천자부위 등에서 출혈이 일어나는 경우는 파종성 혈관내응고증후군을 포함한 후천성 응고이상을 의심해 볼 수 있다. 특별히 외상의 흔적이나 난산의 병력이 없는 만삭아나 준미숙아 등에서 두개 내 출혈이 보이는 경우에도 반드시 혈액응고이상 질환을 의심해봐야 한다. 저자는 본 종설을 통해 신생아출혈을 유발하는 혈액응고질환에 대해 임상유형 및 발생기전에 따라 대해 1차성 및 2차성 응고이상질환으로 나누어 알아보고 이를 다시 선천성 응고장애질환과 후천성 응고장애질환으로 나눠 각각에 대해 최신지견을 토대로 자세히 살펴보고자 한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제44권5호
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• pp.1177-1183
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• 1997

저자들은 임상적으로 신장, 비장 그리고 뇌에 다발성 및 재발성 경색이 발생하여 주요 원인 질환으로 폐선암을 진단하였던 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 이에 보고한다. 다발생 경색의 원인기전으로는 비세균성 혈전성 심내막염 또는 파종성 혈관내 응고증에 의한 in situ thrombosis 등이 추정되었다.

• KSBB Journal
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• 제23권1호
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• pp.37-43
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• 2008

(주)녹십자는 1986년 "훽나인"을 B형 혈우병 치료제로 제조품목허가를 받아 B형 혈우병치료제 공급을 시작하였다. 또한 1991년 New York Blood Center에서 selvent/detergent 바이러스 불활화 방법을 도입하여 제조공정에 추가한 후 혈액유래 바이러스로부터 안전한 제품을 생산하여 왔다. 하지만 이 제품은 혈액응고 제2인자, 제7인자, 제10인자가 함유된 제9인자 복합체로, 정맥 혈전증과 파종성 혈관내응고병증 같은 혈전형성 부작용이 일어날 가능성이 있어, 훽나인보다 순도, 유효성, 바이러스 안전성이 우수한 제품의 개발이 필요하였다. 이를 위해 고순도 제9인자 제제인 "GreenNine VF" 제조공정을 개발하였다. GreenNine VF 제조공정은 기존의 훽나인 생산 공정에 heparin 친화성 크로마토그래피와 양이온 크로마토그래피가 추가된 공정으로, 바이러스 안전성을 증진시키기 위한 바이러스 필터 공정도 포함하고 있다. 이러한 공정에 의해서 산업적 규모로 생산된 GreenNine VF는 훽나인에 비해 순도와 바이러스 안전성이 월등히 높은 것으로 확인되었다. 또한 고순도 혈액응고 제9인자 제제인 Mononine, Octanyne, Berinin HS, Immunine STIM plus 600보다 순도가 더 높았다. Cryo-poor plasma 1,600 L를 원료로 사용했을 때 1 batch 당 250IU 분병제품 2,400병 이상, 500 IU 분병제품 1,200병 이상을 생산할 수 있었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권8호
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• pp.961-966
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• 2002

목 적: 최근 신생아 중환자실 입원 환자 중 여러차례 수혈을 받았던 환아에서 괴사성 장염, 간질환, 신장기능 부전 등이 더 많았으며 특히 4회 이상 수혈을 받았던 환아에서는 사망률도 의미있게 높았다는 보고들이 있어, 본원 신생아 중환자실에 입원한 환자를 대상으로 혈소판 수혈 횟수에 따른 기저 또는 동반 질환 및 사망률의 차이를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1996년 8월부터 2001년 7월까지 본원 신생아 중환자실에 입원한 환자 3,955명 중 혈소판 수혈을 받았던 환아 72명(1.8%)을 대상으로 하여 1회 수혈을 받은 군(I군)과 그 이상 수혈을 받은 군(II군)으로 분류하여 양 군간 신생아 패혈증/파종성 혈관내 응고병증, 호흡 곤란증, 뇌실내 출혈, 동맥관 개존, 만성 폐 질환, 괴사성 장염, 간 신 질환, 폐출혈, 저산소성 허혈성 뇌증 빈도 및 사망률을 비교하였다. 결 과 : 1회 수혈을 받았던 I군은 29명(40.2%), 2회 이상 수혈을 받았던 II군은 43명(59.7%)이었으며 16명(22.2%)은 4회 이상 수혈을 받았다. I군관 II군 사이에 재태 주령, 출생 체중, 성별 및 산모 병력에 유의한 차이는 없었고 제왕 절개술 빈도만 II군에서 많았다. 혈소판 수혈을 필요로 했던 환아 72명 중 패혈증이 66명(91.7%)으로 가장 많았다. 1회 수혈군과 2-3회 수혈군, 그리고 4회 이상 수혈군 사이에 기저 또는 동반 질환의 빈도는 서로 비슷하였고, 사망률은 오히려 II군에서 낮았으나 통계학적으로 의의는 없었다. 결 론 : 신생아 패혈증/파종성 혈관내 응고병증, 호흡 곤란증, 뇌실내 출혈, 동맥관 개존, 만성 폐 질환, 괴사성 장염, 간 신 질환, 폐출혈 등이 있는 경우 혈소판 수혈이 필요하였지만 수혈 횟수와 기저 또는 동반 질환 빈도 및 사망률에는 차이가 없어, 본 연구 결과로는 다량의 혈소판 수혈이 필요할 환자를 예측할 수 없었으며 향후 더 많은 대상으로 연구되어져야 할 것으로 사료된다.

• 대한영상의학회지
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• 제83권3호
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• pp.705-711
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• 2022

46세 남자 환자가 알코올성 간경화와 동반된 지속되는 복수로 인해 경경정맥 간내 문맥 정맥 단락술을 시행 받았다. 시술 후 9일째 흑색변 및 헤모글로빈 수치의 감소로 혈관조영 컴퓨터 전산화단층촬영을 시행하였으며 혈액담즙증 및 우간동맥과 우간내담관 사이의 동맥-담관루가 의심되었다. 혈관조영술에서 분절간동맥의 작은 분지와 우간내담관의 동맥-담관루가 확인되었다. 분절8 간동맥에 대해 코일로, 분절5 간동맥에 대해 글루-리피오돌 혼합물로, 우전 간동맥에 대해 젤폼으로 색전술을 시행하였고, 시술 후 혈관조영술에서 동맥-담관루는 소실되었다. 그러나 색전술 시행 2일 후 환자는 진행하는 파종성 혈관 내 응고로 인해 사망하였다. 경경정맥 간내 문맥 정맥 단락술 이후 위장관 출혈이 있을 경우 혈액담즙증의 가능성을 반드시 고려하여 가능한 빠른 시기에 적절한 조치가 필요할 것이다.

• Laboratory Medicine Online
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• 제1권2호
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• pp.110-114
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• 2011

혈구포식 림프조직구증(hemophagocytic lymphogistiocytosis, HLH)에서 관찰되는 클론성 염색체이상은 혈액종양이 골수조직을 침범한 경우에 흔하게 발견되며, 혈액종양의 근거가 없는 환자에서 EBV 감염과 관련되어 드물게 보이는 경우가 있다. 본 저자들은 혈액종양 병력도 없고 EBV 감염도 없이 클론성 염색체이상을 동반하였으며 치명적인 임상경과를 보인 HLH 1예를 경험하여 보고하는 바이다. 본 증례는 지속적인 발열 및 상기도감염 증상을 주소로 내원한 75세 남자환자였다. 검사소견에서 범혈구감소증, 저섬유소원증, 간기능 이상과 비장종대, 골수에서 현저한 혈구탐식을 보이는 성숙한 양성 조직구의 증식이 관찰되었다. 전혈에서 실시한 EBV RT-PCR 결과는 음성이었으나 CMV RT-PCR에서는 319 copies/mL의 양성소견이 관찰되었다. 골수검체를 이용한 핵형 분석결과에서는 복잡한 클론성이상을 보이는 비정상 염색체가 존재하였다. 본 환자는 염색체이상을 동반한 HLH 진단 하에 스테로이드 충격요법과 감염에 대한 예방적 항생제치료를 시행하였으나, 내원 13일째 파종성 혈관내응고로 사망하였다.

• Neonatal Medicine
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• 제15권1호
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• pp.61-66
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• 2008

목 적 : 본 연구는 발열로 입원한 신생아 중 임상 경과가 불량했던 환자의 특징을 조사하고 입원 후 경과가 양호했던 환자와의 임상증상, 이학적 진찰 소견과 검사 결과를 비교하여 중증 감염의 가능성을 예측하는 척도로 이용할 수 있는지 평가하였다. 방 법 : 2000년부터 2006년까지 입원한 30일 이하의 만삭아 중 액와 체온으로 38$^{\circ}C$ 이상의 발열을 보인 123명을 대상으로 하였다. 산전 위험요인이 있었거나 선천성 기형아, 병원을 방문하기 전까지 항생제를 투여받거나 원내 감염이 의심되는 경우는 제외하였다. 입원기록을 후향적으로 검토하여 진단명과 임상경과를 기준으로 고위험군과 저위험군으로 분류하고 두 군 간에 증상, 진찰 소견 및 검사 결과를 비교하였다. 결 과 : 고위험군에는 30명(24.4%)이 포함되었고 진단명을 빈도순으로 나열하면 무균성 수막염, 요로감염, 세균성 수막염, 감염성 장염, 파종성 혈관내 응고장애를 동반한 패혈증, 균혈증, 폐렴, 연조직 감염, 제대 감염순이었다. 총 백혈구 수의 증가와 혈소판 감소증은 두군 간에 통계적으로 유의한 차이를 보였으나 C-반응 단백은 그렇지 않았다. 경련, 끙끙거림, 맥박수, 입원 전까지의 발열 일수, 총 발열 기간 및 입원시까지의 최고체온은 고위험군과 저위험군 사이에서 차이가 있었다. 결 론 : 본 저자들은 이전의 보고와 달리 배양검사 양성인 경우 외에도 임상적으로 명확한 패혈증이나 무균성 수막염 환자 등을 고위험군으로 포함시켰다. 그러나 이런 대상 선정의 차이에도 불구하고 두 군은 백혈구의 수의 증가, 혈소판 감소증 및 활력징후의 이상에서 유의한 차이를 보였다.