• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제18권2호
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• pp.239-245
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• 2001

급성 특발성 혈소판 감소성 자반증은 소아에서 비교적 흔한 혈액학적 질환 중의 하나이다. 확진을 위하여 대개 골수흡인 검사를 시행하는데 이는 백혈병, 재생 불량성 빈혈과 같은 다른 심각한 혈액학적 질환을 배제하고 또한 스테로이드 치료를 고려할 경우 진단이 늦어 질 수 있다는 점 때문이다. 그러나 근래에는 전형적인 소견을 보이는 경우에 치료 시 면역글로부린 정주요법이 주로 사용되고 있어 골수흡인 검사의 필요성에 대하여 의문이 제기되고 있다. 본 연구는 이 질환을 의심하는 경우에 골수흡인 검사의 적절한 시행을 위한 적응증을 알아보고자 시행하였다. 1984년 1월부터 2000년 12월까지 영남대학교 의과대학 부속병원 소아과에 내원하여 급성 특발성 혈소판 감소증이 의심되어 골수흡인 검사를 시행하였던 3개월 이상 15세 이하의 환아 120명을 대상으로 내원시 진찰소견, 병력, 혈액학적 검사 소견, 말초혈액도말 검사소견을 기준으로 전형적인 경우와 비전형적인 경우로 구분하여 후향적으로 조사하였다. 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증이 의심되어 골수흡인 검사를 시행한 환아 120예 중 전형적인 경우가 66예, 비전형적인 경우가 54예였다. 골수흡인 검사 결과 전형적인 경우는 66예 전예에서 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증으로 확진되었으며, 비전형적인 경우는 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증이 52예(96%), 재생 불량성 빈혈이 1예(2%), 골수 이형성증이 1예(2%)로 나타났으나 백혈병으로 진단된 경우는 없었다. 본 연구의 결과로 소아 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증은 전형적인 병력, 진찰소견 및 말초혈액학적 검사 소견만으로도 진단이 가능하므로 확진을 위한 골수흡인 검사는 필요하지 않고 비전형적인 소견을 보이는 경우는 드물지만 혈소판 감소를 동반하는 다른 혈액학적 질환일 가능성도 있으므로 골수흡인 검사를 시행하여 확진을 하는 것이 바람직하다고 하겠다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권2호
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• pp.247-255
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• 2002

목 적 : 태아 간세포는 면역학적으로 미숙하여 이식에 따른 거부반응이 잘 일어나지 않으므로 조혈모세포 이식, 특히 자궁내 이식의 좋은 공여세포로 이용할 수 있으나 아직 국내에서는 이를 위한 기초연구가 미미한 실정이다. 연구자는 태아 간 단핵세포를 이용하여 면역조직학적 염색과 체외배양 결과를 분석하여 태아 간의 거핵구 집락형성과 관련된 기초자료를 마련하고자 이 연구를 시행하였다. 방 법: 임신중절시 수집한 태아 간조직과 특발성 혈소판 감소성 자반증 및 범혈구 감소증 환아의 골수에서 단핵세포를 분리한 후 $MegaCult^{TM}-C$ 배지에서 12일간 배양 후 성장인자 첨가에 따른 거핵구 집락형성을 관찰하였고, 5일간의 Flask 배양 후 유세포 분석기를 이용하여 CD34, CD41 양성세포를 측정하였으며, methylcellulose 배지를 이용하여 $37^{\circ}C$ 5% $CO_2$ 배양기에서 배양한 후 제 7일과 14일에 성장인자 첨가에 따른 CFU-GM 집락 수를 조사하였다. 결 과 : 태아 간의 단핵세포 수는 재태주령 11주에 비해서 19주에서 더 많았으며 세포생존율은 $91.2{\pm}3.4%$였다. $MegaCult^{TM}-C$ kit를 이용하여 12일간 배양시 재태주령 11주의 태아 간이 19주에 비해서 거핵구 집락 수가 많았고, 4례 모두 성장인자의 첨가에 따른 집락증폭의 상승효과는 없었으며 배양 후 형성된 거핵구 집락 수는 태아 간, 특발성 혈소판 감소성 자반증 환아의 골수, 범혈구 감소증 환아의 골수 순이었다. 거핵구 집락 중 순수집락 수는 태아 간이 특발성 혈소판 감소성 자반증 및 범혈구 감소증 환아의 골수에 비해서 유의하게 높았으며, 순수집락 중 large CFU-Mk의 비율은 태아 간이 특발성 혈소판 감소성 자반증 및 범혈구 감소증 환아의 골수에 비해서 높았으나 유의성은 보이지 않았다. 태아 간 단핵세포를 5일간 flask 배양한 후 CD34 양성세포의 발현율은 증가하였으나 성장인자의 첨가에 따른 집락증폭의 상승효과는 TPO 투여군에서만 있었고, CD41 양성세포의 발현율 역시 배양 후 증가하였으나 성장인자 첨가군에 비해서 대조군의 발현율이 너무 높은 결과를 보였다. Methylcellulose 배지를 이용한 단핵세포 배양에서 CFU-GM 집락 수는 태아 간의 경우 배양 7일에 비하여 14일에 감소하였고, 성장인자의 첨가에 따른 집락증폭의 상승효과는 태아 간에서는 모든 군에서 보였으나 특발성 혈소판 감소성 자반증에서는 GM-CSF 투여군에서만 있었으며 범혈구 감소증 환아의 골수에서는 없었다. 결 론: $MegaCult^{TM}-C$ 배지를 이용하여 태아 간세포를 배양하고 면역조직학적 염색으로 거핵구 집락형성을 성공적으로 관찰하였으며, 태아 간에서 얻은 거핵구 집락이 특발성 혈소판 감소성 자반증 및 범혈구 감소증 환아의 골수에서 얻은 집락에 비하여 집락수나 순수집락의 분포, 집락의 크기 등에서 우수한 것으로 나타났으나 태아 간 조혈모세포 이식의 실제적인 임상적용을 위해서는 체계적인 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• 대한수혈학회지
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• 제24권3호
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• pp.233-240
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• 2013

배경: 수혈의 기왕력이 항HLA항체의 형성과 연관이 있다는 사실은 잘 알려져 있다. 하지만, 특발성 혈소판 감소성 자반증의 주 표적은 혈소판의 당단백이며, 당단백 항체와 항 HLA class I 항체의 형성기전은 완전히 다른 것이다. 이번 연구의 목적은 특발성 혈소판 감소성 자반증 환아의 항HLA class I 항체의 임상적 의미를 찾아 보고자 함에 있다. 방법: 1990년부터 2010년까지 경상대학교병원을 방문한 48명의 대조군과 48명의 특발성 혈소판감소성자반증 환아들을 대상으로 하였다. 각각의 환자들의 혈청을 Modified Antigen Capture Enzyme-linked immunosorbent assay (MACE) kit를 이용하여 항 당단백 항체와 항 HLA class I 항체를 검사하였다. 결과: 두 그룹간의 항 HLA class I항체의 양성률은 의미 있는 차이를 보였으며[36/39 (92.3%) vs 29/46 (63.0%)][혈소판감소성자반증 환자군 vs 정상대조군] (P=0.002), 항HLA class I 평균항체 S/C ratio 또한 의미 있는 차이를 보였다(3.55 vs 1.51) [혈소판감소성자반증 환자군 vs 정상대조군] (P=0.0000). 하지만 혈소판 감소성 자반증 환자군에서 수혈을 받은 환자들과 수혈을 받지 않은 환자들 간의 항HLA항체 양성률은 의미 있는 차이를 보이지 않았으며[12/12 (100%) vs 24/27 (88%)][수혈을 받은 환자군 vs 비수혈 환자군](P=0.22), 평균 항체 S/C ratio 또한 통계적으로 의미 있는 차이를 보이지 않았다(4.30 vs 3.25)[수혈을 받은 환자군 vs 비수혈 환자군](P=0.22). 수혈 이후에 추적검사를 위해 채혈을 했던 환아들의 샘플을 이용한 항체 양성률 및 항체가 검사에서도 의미 있는 차이는 없는 것으로 나타났다. 결론: 항 HLA class I 항체는 혈소판 감소성 자반증과 연관이 있을 수 있으나, 수혈은 혈소판 감소성 자반증 환아의 임상적 경과에 영향을 미치지 못한다.

• 대한치과의사협회지
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• 제26권9호통권232호
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• pp.839-845
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• 1988

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제10권2호
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• pp.512-517
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• 1993

임신전 만성 ITP로 진단되어 prednisolone 경구투여와 vincristine 정맥주사로 치료후에 추적관찰중 환자가 임신하였으나 조기진통으로 질식 둔위분만했으며 증세가 재발하여 prednisolone, 감마글로불린을 투여하였으나 호전이 없이 비장적출술을 시행한 임신과 동반된 특발성 혈소판 감소성 자반증 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권2호
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• pp.133-137
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• 1998

목 적 : 1987년 정주용 면역글로불린(Intravenous immunoglobulin: IVIG)에 의한 급성신부전의 첫 증례가 보고된 이후 성인에서는 고용량의 IVIG와 관련된 신손상의 보고들이 다수 있었다. 이에 저자들은 고용량 IVIG의 사용이 보편화되어 있는 가와사끼병과 특발성 혈소판 감소성 자반증 환아에서 IVIG의 신독성 여부를 관찰하고자 하였다. 방 법 : 1996년 1월에서 8월까지 이대 부속 목동 병원에 입원하여 가와사끼병(23례)과 특발성 혈소판 감소성 자반증(7례)으로 고용량의 정주용 면역글로불린(2 g/kg)을 투여받은 환아를 대상으로 하였다. IVIG투여후 1일, 3일에 요량, BUN, 혈청 creatinine, Ccr, FENa, TRP, 24 시간뇨 ${\beta}_2$-microglobulin/cr 비 및 microalbumin/cr 비의 변화를 관찰하였다. 통계는 repeated measurement ANOVA test와 t-test를 사용하여 검정하였다. 결 과 : 고용량의 IVIG 투여후에 요량, BUN, 혈청 creatinine, Ccr, TRP, 24 시간뇨 ${\beta}_2$-microglobulin/cr 비 및 microalbumin/cr비의 유의한 변화는 없었다. IVIG투여후 1일에 일시적으로 증가한 FENa만이 유의한 변화였다. 결 론 : 소아에서 흔히 사용되는 고용량 IVIG는 정상 신기능 상태에서는 유의한 신손상을 일으키지 않았다.

• 대한한방내과학회지
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• 제21권4호
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• pp.677-682
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• 2000

Idopathic thrombocytopenic purpura(ITP) is the most common autoimmune hematologic disorder. The use of glucocorticoids and splenectomy have been the mainstays of treatment of ITP Some studies have shown that chinese herbal medicine treatment increase platelet count level of ITP patients. However, there is a lack of research considering oriental herbal medicine with ITP, in korea. A 33-year-old female who had diagnosed ITP on Mar 1999, was treated herbal medicine for decreased platelet count level$(34000/{\mu}l)$ that was identified on regular follow-up. this patient's platelet count level was get to normal$(139000/{\mu}l)$ by BuQiSheXue(補氣攝血) pattern herbal medicine that composed with Radix Astragali(黃?), Herba Agrimoniae(仙鶴草), Rhizoma Atractylodis Macrocephalae(白朮), Radix codonopsis(黨參), etc. I report the case with a review of literature.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권4호
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• pp.358-362
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• 2003

목 적 : 자가면역질환에서 정주용 감마글로불린(IVG)의 투여법은 여러 가지가 있으나 크게 2가지로 대별되며 400 mg/kg/일 5일간 투여법과 2 g/kg/일 1일간 투여법이 있고, 이 두가지 요법의 치료성적의 차이점이 각 자가면역질환별로 밝혀지고 있으나 ITP에서는 어느 치료법이 보다 효과적인지에 대해 아직 밝혀져 있지 않다. 이에 두가지 치료법의 반응 속도, 부작용, 재발율 등의 치료효과를 비교하고자 본 연구를 시도하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2001년 6월까지 을지대학병원 소아과에 입원한 ITP환아 47명에 대해 IVG 2 g/kg/일 1일간 정맥투여법(A요법)과 400 mg/kg/일 5일간 정맥투여법(B요법)을 무작위로 선택하여 A요법군 25명과 B요법군 22명에 대해 치료효과를 전향적으로 조사하였다. 결 과 : 1) A요법군에서 혈소판이 빨리 증가하여 치료 시작 2, 4, 6일에 의미 있는 차이를 보였다. 2) A요법군이 오한, 발열, 구토 같은 부작용이 많았으나 치료를 중단할 만한 심한 부작용은 없었다. 3) 치료 부작용이 있는 경우 치료 6일째의 혈소판 수가 의미있게 많았다. 4) 재발율에는 두 요법군 사이에 차이가 없었다. 결 론 : 혈소판 감소성 자반증일 때 뇌출혈은 발병 초기 7일이내에 잘 발생하므로 중증 출혈을 막고자 한다면 면역글로불린 투여를 2 g/kg/일 1일간 정맥투여법으로 하는 것이 유리하리라고 사료된다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제5권1호
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• pp.173-179
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• 1988

Since 1931, sporadic reports have appeared noting an apparent association between hyperthyroidism and idiopathic thrombocytopenic purpura. Recent various studies suggested that these two diseases may share a similar immunologic background, but the the exact mechanism is still a matter of speculation. This 22-year old female patient visisted this hospital because of general weakness and purpura of legs for 2 months. The laboratory findings were compatible with Graves' disease associated with idiopathic thrombocytopenic purpura. The palatclet count was 16000/$mm^3$, hemoglobulin was 10.9g/dl and MCV was 60.1tL. T3 was 490.53ng/dL, T4 was 24ug/dL and free T4 was 5.66ng/dL. Antiplatelet antibody and anti-microsomal antibody were positive. The bone marrow findings were compatible with tron deficiency anemia and idiopathic thrombocytopenic purpura. The thyroid biopsy showed adenomatous goiter. She was administered with propyl thiouracil, Beta-blocker, iron and prednisolon. On the 10th hospital day, platelet count was 184000/$mm^3$, hemoglobulin was 12.0gm/dL and MCV was 67.5fL. On the 20th hospital day, T4 was 10.35ug/dL and free T4 was 2.30ng/dL. Therefore she was discharged and followed up.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권4호
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• pp.505-511
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• 2002

목 적 : 소아 ITP 환아에서 진단 및 IVIg 치료시의 MPV 및 PDW의 변동을 관찰하여 정상아과 비교하고자 하였고 진단 및 초기 치료시의 MPV와 PDW값 분석을 통하여 급성과 만성 ITP의 구분이 예측 가능한지와 면역글로불린에 대한 초기반응이 예측 가능한지를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1995년 12월부터 2001년 5월까지 아주대학교병원 소아과에서 ITP로 진단 받고 치료 중이거나 치료 후 추적 관찰 중인 환아 71명을 대상으로 하였다. 치료는 IVIg를 하루에 400 mg/kg 용량으로 5일간 투여하였고 Coulter Counter STKS를 사용하여 매일 말초혈액검사를 시행하여 혈소판, MPV, PDW 를 확인하였고 치료 후 주기적으로 추적검사 하였다. 정상 대조군으로 38명의 정상 환아의 MPV와 PDW를 측정하였다. 급성 ITP는 치료 후 혈소판수가 $100,000/{\mu}L$ 이상으로 증가되어 유지된 경우로, 만성 ITP는 혈소판수가 발병 6개월내에 일시적인 증가가 있을 지라도 발병 후 6개월 이상 경과 중에 $100,000/{\mu}L$ 이상으로 유지되지 않는 경우로 정의하였다. 또한 혈소판 수치가 치료 5일째 $100,000/{\mu}L$ 이상 증가된 환아들을 A군, $100,000/{\mu}L$ 이하인 환아들을 B군으로 정의하여 위와 같은 MPV, PDW를 분석하였다. 동기간 중 ITP로 내원 하였으나 IVIg 투여 없이 호전된 환아의 MPV, PDW 수치를 IVIg 치료군과 비교하였다. 결 과: 급성 ITP는 53례, 만성 ITP는 18례로 총 71례였으며 진단시 혈소판수는 $20,000/{\mu}L$ 이하가 65례(91.5%)로 대다수를 차지하였다. ITP 환아의 진단 당시 MPV와 PDW의 평균값은 6.77 fL, 15.16%로 정상 대조군의 7.29 fL, 15.96% 보다 의의 있게 낮았고(P<0.05), 만성보다는 급성에서, A군보다는 B군에서 MPV와 PDW값이 낮았으나 통계적으로 유의한 차이는 없었다. 전체 환아에 대해서 치료 후 1일째 MPV가 의의 있게 증가하고 그 이후 유지되었고 급성과 만성으로 나눠서 봤을 때 두 군간에 의의 있는 차이는 없었다. 하지만 IVIg 치료의 반응에 따라 구분하여 보면 A군에서 치료 후 1일째 MPV가 급격히 증가 후 감소하는 경향을 보였으나 B군은 치료 후 4일째까지 천천히 증가하는 양상을 보였다(P<0.05). 전체환아에서 PDW는 치료 후 2일에 걸쳐 의의 있게 증가한 후 유지되는 경향을 보였다. 정상 대조군에서는 혈소판과 MPV간에 의의 있게 반비례 관계를 보였으나(r=-0.415, P<0.05) ITP 환아의 진단시에는 혈소판과 MPV간에 의의 있게 비례 관계를 나타내었다(r=0.646, P<0.05). 동기간에 자연 회복된 9례의 ITP 환아와 IVIg로 치료한 대상 환아를 비교해 봤을 때 자연 회복된 환아들은 진단시 MPV가 증가되어 있었고 혈소판이 증가되면서 점차로 감소되는 양상을 보였다. 결 론 : 소아 ITP 환아에서 IVIg 치료 후에 혈소판 증가와 함께 MPV와 PDW는 증가하였다. IVIg 치료후 MPV와 PDW를 관찰하는 것이 치료 초기에 급성과 만성을 예측하는 데는 유용하지 않으나 MPV는 초기 치료 반응의 예측인자로서 유용한 것으로 사료된다. 본 연구결과에서 관찰된 소아 ITP 환아에서 진단시 MPV와 PDW가 정상 대조군에 비해 낮은 것과 IVIg 투여 후의 MPV 및 PDW의 증가에 대해서는 향후 더욱 광범위한 연구를 통해 더 많은 논의를 거쳐야 할 것이다.