• 제목/요약/키워드: 치료의 지속성

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교정형 대혈관 전위증의 수술적 치료 (Operative Treatment of Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries(CCTGA))

  • 이정렬;조광리;김용진;노준량;서결필
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권7호
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    • pp.621-627
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    • 1999
  • 배경: 본 연구에서는 교정형 대혈관전위증으로 양심실교정이 가능하여 개심술을 시행받은 65례의 환아를 대 상으로 질환의 해부학적 특성, 수술방법 및 결과를 분석하였다. 대상 및 방법: 1984년부터 1998년 9월까지의 교정형 대혈관전위증으로 양심실교정을 받은 65례의 환자들을 대상으로 하였으며 주로 환자의 의무기록을 참조하여 후향적으로 동반기형에 따른 수술법의 차이 및 각각의 수술법에 따른 합병증등 단기 및 중장기 성 적을 분석하였다. 결과 평균 연령은 5.4$\pm$4.8세(2개월~18세)이었으며 남:녀비는 39:26이었다. 형태로는 {S,L,L}이 53례{I,D,D}가 12례였다. 폐동맥 협착이나 폐쇄가 동반되지 않았던 경우가 13례(20%)였으며 심실 혹은 심방중격결손증과 폐동맥 협착증이 동반된 경우가 26례(40%)였고 심실중격결손증과 폐동맥 폐쇄증이 동반된 례가 26례(40%)였다. 술전 경도이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 보인 환자는 38.5%(26/65)였다. 완전교정 술전 단락술은 22명의 환자에서 24차례 시행하였다. 교정술의 방법으로 폐동맥심실유출로 협착이 없던 13례 에서는 7례에서 심실 혹은 심방 중격결손증만을 폐쇄하였고, 3례에서 삼첨판막치환술을, 3례에서 좌심실을 체순환으로 사용하는 중복치환술(Senning+Rastelli, Senning+REV, Senning+ASO)을 시행하였다. 심실,혹은 심방 중격결손증과 폐동맥 협착이 있던 26명의 환자에서는 24례에서 우심실을 체순환으로 사용하는 기존의 방법 (Rastelli술식 9례, 심실중격결손증 폐쇄후 폐동맥판막절개술 7례, REV형 술식 4례, 중격결손 폐쇄후 폐동맥 판막하 근육절제가 3례, 삼첨판막치환술이 1례)으로 수술하였으며 2례에서 중복치환술(Senning+Rastelli, Mustard+REV)을 시행하였다. 심실중격결손증과 폐동맥폐쇄증이 있었던 26명의 환자에서는 18명에서 심실중 격결손증을 폐쇄하고 Rastelli술식을 시행하였고, 7례에서 중복치환술(Senning+Rastelli)을 시행하였으며, 1례는 심실중격결손증을 폐쇄하고 REV형 술식을 시행하였다. 술후 추적 기간동안 우심실을 체순환으로 사용한 환 자들에서의 삼첨판막폐쇄부전은 술전 평균 1.3$\pm$1.4도에서 2.2$\pm$1.0도로 통계적으로 의미있게 증가하였다 (p<0.05). 그러나 중복치환술을 시행받은 환자들은 술후 삼첨판막의 폐쇄부전의 증가가 없었다. 술전 완전 방 실차단을 보인 환자는 2례(3.1%)있었으며 술후 새롭게 발생한 완전방실차단은 7례(10.8%)있었다. 술후 기타 장,단기 합병증으로는 폐동맥심실유출로도관(conduit) 재협착이 10례, 혈전증(판막: 2례, 인조혈관: 1례, 폐동 맥: 1례)이 4례, 2주 이상의 지속적 흉관배액이 4례, 유미흉이 3례, 출혈에 의한 재수술이 3례, 기타 급성 신 부전, 종격동염, 횡경막신경 마비가 각각 2례씩 있었으며, 중복치환술을 받은 환자들과 전통적 술식으로 수 술받은 환자에서 술후 합병증의 차이는 없었다. 65명의 환자를 평균 54$\pm$49개월(0~177개월)간 추적관찰하였 으며, 수술 초기에 사망한 환자는 13명으로 20.0%(13/65)의 수술사망율을 보였으며 3명의 환자가 추적기간중 사망하여 24.6%(16/65)의 전체사망율을 보였다. 중복치환술을 받은 환자의 수술사망율은 33.3%(4/12)였다. 술 후 1년, 5년, 10년 누적생존율은 각각 75.0$\pm$5.6%, 75.0$\pm$5.6%, 69.2$\pm$7.6%였다. 가장 흔한 사망원인으로는 술 후 저심박출증후군으로 8례였으며 삼첨판막 폐쇄부전이 심해져 심부전으로 사망한 경우도 5례로 사망의 중 요 원인이었다. 결론 저자들은 본 연구를 통하여 기존의 형태학적 우심실을 체순환으로 사용하는 방법과 형태학적 좌심실을 체순환으로 사용하는 해부학적 교정법인 중복치환술중 어느 것이 우월하다고 결론지을 수는 없었으나 해부학적 교정술이 삼첨판막의 폐쇄부전의 진행을 막을수 있다는 면에서 이점이 있으리라 사 료되며 보다 세분화된 적응증의 결정과 아울러 장기적인 추적관찰 및 비교가 필요하리라 생각된다

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심혈관계 질환 환아에서 동반된 기도 압박 및 기도 기형의 임상적 특성 (Airway Compression or Airway Anomaly Causing Respiratory Symptoms in Infants and Children with Cardiovascular Diseases)

  • 김자형;이소연;김효빈;구소은;박성종;김영휘;박인숙;고재곤;서동만;홍수종
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권7호
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    • pp.737-744
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    • 2005
  • 목 적 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아는 흔히 호흡기 증상을 동반하는데 그 원인은 외부적인 기도 압박에서부터 기도 자체의 기형에 이르기까지 다양하다. 그러나, 수술 전후로 원인에 대한 정확한 평가가 시행되지 않아 진단이 늦어지거나 사망률을 증가시키는 요인이 되기도 한다. 이에 저자들은 심혈관계 질환 환아 중에서 기도 압박 및 기도 기형이 확진되었던 환아들을 대상으로 그 임상적인 특징을 분석함으로써 조기에 기도 이상을 발견하고 자연 경과 및 수술 후 예후에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 2004년 6월까지 서울아산병원 소아과에서 심혈관계 질환으로 진단 받은 환아 중 수술 전후 기도 압박이나 기도 기형이 확진된 64명(평균 연령; $6.3{\pm}7.5$개월, 남녀 각각 33명, 31명)을 대상으로 심혈관계 질환의 종류, 호흡기 증상의 진단 시기 및 종류, 흉부 전산화 단층촬영, 굴곡성 기관지경 검사 소견, 동반 기형 유무, 기계적 환기 유지 기간, 수술 후 경과 관찰 등을 후향적 방법으로 분석하였다. 대상 환아는 기계적 환기(mechanical ventilation)가 필요했던 기간을 기준으로 1군(${\leq}7$ days)과 2군(>7 days)으로 분류하여 비교 검토하였다. 결 과 : 환기 기간이 7일 이상 필요했던 2군의 환아들의 경우 1군보다 수술 후에 호흡기 증상이 더 많이 발견되었고(P<0.001), 통계학적으로 유의한 차이는 없었으나 외부 압박과 기도 자체의 기형, 혹은 두 가지 모두 동반된 경우도 더 많이 관찰되었다. 기저 심혈관계 질환의 종류는 1군의 경우 혈관 기형과 대동맥궁 압박이 각각 6명(26.2%), 2군은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이 9명(22.4%)으로 가장 많았고 이중 2명은 대동맥-폐동맥간 측부 동맥을 동반하였다. 외부 구조물에 의한 기도 압박은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증과 대동맥궁 압박에서 흔히 관찰되었고, 가장 흔한 기도 압박 부위는 좌측 주기관지로 주로 대동맥과 폐동맥 사이에서 압박된 경우가 24명으로 가장 많았다(63.2%). 기도 기형은 기관연화증과 기관 협착이 각각 4명(18.2%)으로 가장 많았고, 이외에도 다양한 기도 기형들이 관찰되었다. 지속적인 호흡기 증상에 대한 수술적 교정을 시행한 환아는 총 19명으로 이중 대동맥 고정술을 시행한 6명(6/11; 54.5%)과 혈관 기형으로 교정술을 시행한 7명(7/8; 87.5%)이 경과가 양호하였다. 그러나 2명은 교정술 후에도 기계적 환기 이탈에 실패하였고, 4명은 감염이나 폐고혈압으로 사망하였다. 결 론 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아에서는 호흡기 합병증을 병발할 수 있는 고위험군 환자, 특히 6개월 미만의 영아나 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이나 대동맥 기형이 기저질환인 경우 기도 압박이 동반될 수 있으므로 조기에 삼차원 재구성 흉부 전산화 단층촬영이나 굴곡성 기관지내시경과 같은 적극적인 검사로 기도 이상에 대한 진단을 미리 시행하고 이를 바탕으로 계획된 치료를 하는 것이 기저 심장질환의 자연 경과뿐만 아니라 수술 후 예후를 호전시킬 수 있을 것으로 생각한다.

1세 미만과 1세 이상의 가와사끼병 환아에서 급성기 임상양상 및 관상동맥 변화에 대한 비교 (Comparison of Acute Clinical Features and Coronary Involvement in Patients with Kawasaki Disease between Those Younger and Older than One Year of Age)

  • 김소영;임성준;윤신원;이동근;최응상
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권6호
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    • pp.773-782
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    • 2002
  • 목 적 : 기존의 진단기준을 모두 만족시키지 못하는 비정형적인 가와사끼병이 실제로 1세 미만에서 더 흔히 발생하는지 및 가와사끼병의 심혈관 합병증의 위험인자로 기존에 언급된 바 있는 1세 미만에 발병한 가와사끼병 환아에 있어서 1세 이상 가와사끼병 환아와 비교하여 급성기의 임상양상, 검사실 소견, 관상동맥 병변의 빈도에 차이가 있는지를 알아보고, 이들 비교 분석을 통해 가와사끼병의 발병연령에 따른 좀더 합리적인 진단기준 설정 및 조기치료의 필요성이 있는지에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법: 1997년 4월부터 2001년 5월까지 49개월간 중앙대학교 용산병원 및 필동병원 소아과에 가와사끼병으로 입원하였던 환아 70례를 대상으로 발병연령이 1세 미만인 환아 17례와 1세 이상인 53례로 나누어 성별, 급성기 임상양상, 입원시 검사실 소견, 급성기, 아급성기 및 회복기의 심초음파 검사 소견 등에 대해 입원 기록지를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 1) 총 70례의 환아 중 1세 미만 환아는 24.3%를 차지하였고 발병연령은 최소 2개월에서 최대 8세였으며(평균연령 26.5개월) 전체 대상아의 남녀비는 1.3 : 1였고 1세 미만군의 남녀비는 3.3 : 1 및 1세 이상군의 남녀비는 1.0 : 1로 1세 미만 환아에서 통계적으로 유의하게 남아에서 호발하였다(P=0.04). 2) 발열시작부터 IVIG을 투여 받기까지의 총 발열일수($4.6{\pm}1.3$$6.2{\pm}2.5$일, P=0.004)와 발열시작부터 최초의 심초음파 시행까지의 일수($5.2{\pm}1.6$일 대 $7.1{\pm}2.6$일, P=0.01)는 1세 미만군에서 유의하게 짧았고, 5일 이상의 발열을 보인 경우(70.6% 대 92.5%, P=0.008)는 1세 미만군에서 유의하게 적었다. 경부림프절 비대를 보인 우(35.3% 대 66.0%, P=0.02)는 1세 미만에서 유의하게 적었다. 가와사끼병의 전형적 임상징후 5개를 모두 보인 경우(41.2% 대 75.5%, P=0.006)는 1세 미만군에서 유의하게 적었다. 비정형적 기타 임상증상 중 호흡기 증상의 빈도(23.5% 대 50.9 %, P=0.041)는 1세 이상군에서 유의하게 많았다. 3) 입원시 혈청 알부민($4.3{\pm}0.3g/dL$$3.8{\pm}0.5g/dL$, P=0.005)은 1세 이상군에서 유의하게 낮았고, 혈청 BUN($11.0{\pm}3.9mg/dL$$8.5{\pm}2.8mg/dL$, P=0.026)은 1세 미만군에서 유의하게 높았으며, 혈청 칼륨($4.8{\pm}0.4mEq/L$$4.1{\pm}0.4mEq/L$, P<0.001)은 1세 이상군에서 유의하게 낮았다. 4) 심초음파상 심염의 빈도는 급성기, 아급성기, 회복기 모두 두군간 차이가 없었다. 관상동맥확대 빈도는 급성기, 아급성기, 회복기 모두 1세 미만군에서 더 높았으나 통계적 유의성은 급성기(47.1% 대 17.0%, P=0.01)에만 있었고 가와사끼병으로 진단되어 IVIG를 투여한 후인 아급성기 및 회복기에는 두군간 유의한 차이를 보이지 않았다. 결 론 : 1세 미만에 발병한 가와사끼병 환아에서는 1세 이상군에 비해 전형적인 진단기준을 완전히 만족하지 못하는 경우가 유의하게 많으며 급성 발열기에 관상동맥변화가 나타남을 알 수 있었다. 따라서 1세 미만의 어린 영아에서 뚜렷한 원인이 없이 발열이 지속되는 경우에는 가와사끼병의 가능성을 항상 염두에 두고 심초음파 검사를 시행, 관상동맥 병변 유무를 확인하여 조기진단과 조기의 적절한 IVIG 투여가 필요할 것으로 사료된다.

기관지결핵의 임상상-201예에 대한 후향적 고찰 (The Clinical Features of Endobronchial Tuberculosis - A Retrospective Study on 201 Patients for 6 years)

  • 이재영;김정미;문두섭;이창화;이경상;양석철;윤호주;신동호;박성수;이정희
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제43권5호
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    • pp.671-682
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    • 1996
  • 연구배경: 결핵은 아직 우리나라에서 중요한 질병중 하나이고, 기관지결핵은 진단이 용이하지 않고, 기도협착등 합병증을 초래하여 임상적으로 중요성이 인식되어 왔으나 적절한 치료법이 확립되어 있지 않고, 각 보고자마다 내시경적 분류를 다르게 하고 있다. 이에 저자들은 1991년1월 부터 1996년 4월간 한양대학교 부속병원에서 기관지결핵으로 진단된 201예를 대상으로 기관지결핵의 임상상을 알아보고자 하였다. 방법: 1991년 1월 부터 1996년 4월 까지 한양대학교 부속병원에서 기관지내시경으로 기관지결핵으로 진단된 201예를 대상으로 임상상에 대한 후향적 분석을 하여 다음의 결과를 얻었다. 결과: 1) 총 기관지내시경을 실시한 1031예 중 기관지결핵으로 진단된 환자는 201예 (19.5%)였고, 이중 남자 55예, 여자 146예로 여자가 남자에 비해 2.7배 많았다. 연령분포는 20-29세가 61예(30.3%)로 가장 많았으며, 30-39세가 40예(19.9%), 50-59세가 27예(13.4%), 40-49세가 21예(10.4%), 15-19세가 19예(9.5%), 60-69세가 19예(9.5%), 70세 이상이 14예(7.0 %) 순이었다. 2) 증상 및 증후로는 기침 74.5%과 객담 55.2%이 가장 많았으며, 호흡곤란 28.6%, 흉통 19.8%, 발열감 17.2%, 천명음 15.6% 객혈 11.5%순이었다. 3) 방사선 소견으로는 침윤 67.7%, 허탈 43.9%, 동공형성 11.6%, 흉막삼출 7.4% 순이었고, 정상인 예도 6예(3.2%)이었다. 침범부위는 좌상폐야 39.7%, 우상폐야 36.0%, 우중폐야 24.3%, 좌하폐야 21.2%, 좌중폐야 18.5%, 우하폐야 14.8% 순이었다. 4) 폐기능 검사를 실시한 76예의 결과는 정상소견이 44.7%, 제한성 양상이 39.5%, 폐쇄성 양상이 11.8%, 혼합형 양상이 3.9% 순이었다. 5) 기관지내시경 소견으로는 건락성 물질인 백색의 가막형성의 건락성 가막형이 70예 (34.8%)로 가장 많았으며, 점막의 발적 및 부종의 점막형이 54예(26.9%), 과형성성 소견의 파형성형이 52예(25.9%), 섬유화에 의한 협착소견의 섭유화 협착형이 22예(10.9%), 그리고 미란이나 궤양의 궤양형이 3예(1.5%) 순이었다. 6) 각 검사별 양성률은 기관지세척액에서 도말항산균 양성률이 51.2%, 배양양성이 27.4%, 기관지정 조직검사에서 항산균 양성률이 36.4% 항산균이 없는 육아종소견이 13.1%, 만성 염증소견이 36.4%, 확진을 못한 경우가 14.1%였다. 건락성 가막형의 조직검사 검체에서 항산균의 발현과 기관지 세척액에서 결핵군 배양양성률이 각각 44예 중 24예(54.5%; P=0.013), 70예 중 29예(41.4 %; P=0.009)로 높게 나타났다. 결론: 젊은 여성에 있어서 일반 진해제에 잘 반응하지 않는 기침이 오랫동안 지속될시 흉부 액스선 검사가 정상이고, 객담 도말항산균 검사가 음성이더라도 기관지결핵을 의심해야 하고, 확진을 위한 기관지내시경을 실시하여야 한다. 그리고 치료에 반응이 좋지 않은 천식이나, 폐암의 발생이 높은 노년층에 있어서도 감별진단을 위하여 또한 기관지내시경을 실시하여야 한다. 향후 기관지내시경에 의한 기관지결핵의 통일된 분류 및 스테로이드의 항결핵제와의 병용이 기도협착에 미치는 효과에 대한 잘 설계된 대조군 설정의 전향적 연구가 필요하리라 생각된다.

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ARC(Arthrogryposis, Renal Tubular Dysfunction, Cholestasis) 증후군의 발병양상에 관한 연구 (Clinical Characteristics of Arthrogryposis, Renal Tubular Dysfunction, Cholestasis(ARC) Syndrome in Korea)

  • 이순민;김지홍;이재승;한석주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권2호
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    • pp.222-230
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    • 2005
  • 목 적 : ARC 증후군은 관절구축, 신세뇨관 장애 및 담즙 정체의 동반으로 진단되며, 윈인 유전자(VPS33B)가 확인 된 선천성 질환으로, 전세계적으로 41례 정도가 보고되었고, 국내 보고는 거의 없는 매우 드문 질환이다. 저자들은 신세뇨관 기능부전을 중심으로 7례의 ARC 증후군의 임상 경과를 고찰하여 본질환의 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2005년 8월까지 세브란스병원에 내원한 임상적 진단기준을 만족하는 7례의 ARC 증후군을 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 남, 녀 비는 4:3이었으며, 출생당시 정상체중아가 6례(85$\%$), 미숙아는 1례(14$\%$)였다. 7례 모두 심한 황달을 동반하는 담즙 정체를 보였으며, Brown 등에 의한 관절구축의 분류 기준상 type III 2례, type IV 2례 type VI 1례, type VII 2례, 미분류 1례(14$\%$)였다. 기타 임상양상은 성장장애 6례(85$\%$), 늘어지고 거친 피부 5례(71$\%$), 거대혈소판 4례(57$\%$), 청력장애 2례(29$\%$)였다. 소변 검사상 단백뇨 6례(85$\%$), 혈뇨 3례(43$\%$), 당뇨 5례(71$\%$), 인산뇨 2례(29$\%$), 칼슘뇨 2례(29$\%$)였다. 전해질 검사상 저나트륨혈증 4례(57$\%$), 저칼륨혈증 3례(43$\%$)였고, 혈중 크레아틴치 상승은 1례(14$\%$)에서 관찰되었다. 신세뇨관 기능부전은 신세뇨관 산증 6례(85$\%$), 신성 요붕증 2례(29$\%$), 판코니 증후군 2례(29$\%$)로 나타났다. 치료는 단순관찰 2례(29$\%$), 지속적 전해질 보충 및 산증 교정 5례(85$\%$), 신대체요법 1례(14$\%$)였다. 가계도 분석에서 가계내 발병은 1례에서만 확인되었다. 추적관찰 결과 사망 4례(57$\%$), 생존 2례(29$\%$), 추적관찰 중단 1례(14$\%$)로 사망 환아는 평균 8.1개월에 사망하였으며, 생존 환아의 평균연령은 11.8개월이었다. 결 론 : 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 ARC 증후군은 다양한 양상의 신세뇨관 기능 부전을 동반하고 있으나, 본 연구에서는 신세뇨관 기능 손상 정도가 상대적으로 미약하며, 생존 기간도 높은 경향을 나타내었다. 또한 국외 보고와는 달리 대상 환아의 가계 내 동일질환의 발생례가 적어 산발적인 유전자 돌연변이에 의한 발병 가능성도 있으나, 예후가 극히 불량한 본 질환의 철저한 차단을 위하여 무엇보다도 환자 발생 가계 내에서의 정확한 산전 유전자 진단이 요구되는 바이다.

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