고해상도 영상기법과 내시경술기의 발전으로 인해 작고 무증상인 췌장 신경내분비종양의 발생률은 증가하고 있다. 대부분의 췌장 신경내분비종양은 느리게 성장하나 때때로 예후가 좋지 않은 국소 침윤 또는 전이를 보인다. 작고 비기능성인 췌장 신경내분비종양의 관리 방법에 대해서는 아직 정립되지 않았다. 미국종합암네트워크 지침은 2 cm 미만의 작은 췌장 신경내분비종양에서는 관찰을 권장한다. 외과 의사의 의견은 두 부류로 나뉘어진다. 작은 췌장 신경내분비종양에서도 악성의 위험이 높으므로 공격적인 수술 치료가 필요하다는 "매"파와 악성의 위험이 있지만 과도하게 치료할 위험이 훨씬 더 높다고 주장하는 "비둘기"파가 있다. 췌장수술은 28-30%의 이환율과 1%의 사망률로 고위험 수술이기 때문에 작은 췌장 신경내분비종양에 대한 치료 결정은 어렵다.
소아에서 췌장의 악성 종양은 매우 드물게 발생하고 있으며, 특히 악성 신경내분비 종양은 더더욱 드물다. 저자들은 16세 소아 환자에서 발생한 비기능성 악성 신경내분비 종양의 증례를 경험하여 CT와 MRI 소견을 보고하고자 한다. 췌장 두부에서 발생한 고형 종양으로 조영증강 MRI의 문맥기에서 지연기로 갈수록 조영증강이 잘 되고, 주변의 혈관 침습, 총담관 폐색, 림프절병증 등 악성 소견을 동반할 때 췌장의 비기능성 악성 신경내분비 종양을 감별 진단에 포함하여야 한다.
췌장의 충돌 종양은 매우 드문 종양으로서 췌장선암종과 신경내분비 종양, 췌관내유두상 점액 종양과 신경내분비 종양, 그리고 췌장 고형성 가유두상 종양으로 이루어진 증례들이 보고된 바 있다. 우리는 30세 임신한 여성에서 빠르게 자란, 데스모이드 섬유종증과 점액성 낭성종양으로 이루어진 췌장의 충돌 종양의 증례를 보고하고자 한다. 저자들이 아는 한, 섬유종증과 점액성 낭성 종양으로 이루어진 췌장의 충돌 종양을 최초로 보고하는 증례이다.
목적: 위에 발생하는 신경내분비 종양은 국내에서도 그 보고가 드문 매우 독특한 조직형인데, 이 종양의 임상병리학적 특징들에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1999년 1월부터 2007년 8월까지 고신대학교 의과대학 외과학교실에서 위암으로 수술받은 4,159예 중 신경내분비 종양으로 진단받은 13예를 대상으로 의무기록 및 조직 표본을 후향적으로 분석하였다. 결과: 위 신경내분비 종양은 남자 11예, 여자 2예였고, 평균나이는 54.9세(42~72)였으며, 주증상은 상복부 통증과 속쓰림이 많았다. 점막 또는 점막하 종양 2예를 제외하고 나머지 9예는 모두 근육층 이상을 침범한 진행성이었고, 종양의 평균 크기는 7.0 cm (0.7~15)였다. WHO 분류법에 의한 내분비 종양의 유형은 제 3형이 8예, 제 4형이 4예, 제 1형이 1예였다. 림프절 전이는 11예에서 있었고, 추적 기간내 재발한 4명의 환자 모두 제 3형과 제 4형이었고, 재발한 장기는 간이 2예, 다장기(복막, 폐) 1예, 다장기(간, 췌장, 십이지장) 1예였고, 생존 기간은 평균 12.8개월이었다. 결론: 위에 발생하는 신경내분비 종양은 진단 당시 진행된 경우가 많았고 간 전이를 잘 하였으며 예후가 나쁜 독특한 조직형이다.
We report a case of nonfunctioning neuroendocrine tumor of the pancreas in a 15-year-old girl who presented with back pain. On physical examination, there was mild tenderness in the left upper quadrant of the abdomen. The patient had no pancreatic hormone-associated symptoms. An abdominal ultrasonography showed a well-demarcated hypervascular solid mass with calcification in the tail of the pancreas. An abdominal computed tomography scan showed a $6{\times}5cm$ sized well-encapsulated enhancing solid mass with cystic component in the tail of the pancreas. Distal pancreatectomy was performed. Pathology revealed awelldifferentiated nonfunctioning low grade malignant neuroendocrine tumor of the pancreas. The postoperative course was uneventful.
Octreotide는 somatostatin 동족체로서 8개의 aminoacid로 구성된 합성 polypeptide이다. 이는 외분비선과 내분비선, 특히 위의 분비기능과 췌장분비 기능을 억제하는 작용이 강하며 somatostatin에 비하여 체내 반감기가 길고 장기에 대한 선택성이 높기 때문에 소화성 궤양에 의해 유발되는 출혈, 급성췌장염, 그리고 소화기관의 분비선에 나타나는 종양의 치료에 대한 적용이 시도되고 있다. 저자등은 somatostatin이 말초 교감신경에 존재하며, 신경전달인자 또는 신경조정인자로서 작용할것이라는 보고와 임상적용시 혈압과 심박동수를 감소시킨다는 보고에 흥미를 가지고 그 유도체인 octreotide가 말초 교감신경에 미치는 작용을 관찰하기 위하여 다음과 같은 실험을 하였다. 흰쥐 (Sprague-Dawley)의 전립선 부위 정관 절편을 적출 근편 실험조에 현수하여 등척성 장력을 측정하였다. 흰쥐 적출정관은 전기장 자극(duration : 1 mSec, voltage: 50 V, frequency: 5 Hz or 30 Hz, train: 10 Sec)에 대하여 first phasic component (FPC)와 second tonic component (STC)로 구성된 수축 반응을 나타내었으며, 이러한 수축반응은 tetrodotoxin($10^{-6}M$) 전처치로 소실되었다. Octreotide는 전기장 자극에 의해 유발되는 수축 반응을 FPC, STC 모두 농도의존적으로 억제하였다. 그리고 24 시간 전에 reserpine(1 mg/kg, IP)을 전처치하여 norepinephrine을 고갈시킨 흰쥐에서 적출한 정관 절편과 beta-gamma-methylene ATP를 전처치하여 퓨린성 수용체를 탈감작시킴으로써 ATP의 작용을 배재한 정관절편의 전기장 유발 수축을 공히 억제하였다. 이러한 octreotide의 모든 수축 억제 작용들은 5 Hz의 전기장 자극을 가하였을 때, 30 Hz의 전기장 자극을 가하였을 때 보다 더 강하게 나타났다. 그러나 octreotide는 정관 절편의 기본장력에는 영향을 미치지 않았으며, 외부에서 첨가한 norepinephrine과 ATP에 의해 유발되는 수축반응에는 영향을 미치지 않았다. 이상의 결과로 미루어 보아 octreotide는 흰쥐적출 정관의 교감신경성 신경원으로부터 ATP와 norepinephrine의 유리를 억제함으로써 그 수축성을 억제하는 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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