• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권1호
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• pp.63-68
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• 2000

목 적 : 다낭포성 신이형성증(multicysticdysplastickidney)은 소아기 낭포성 신질환 중에서 가장 흔하게 볼 수 있으며 출생아 4,300명중 1명에서 나타나는 신장의 선천성 기형 중 하나이다. 본 연구는 다낭포성 신이형성증으로 진단된 환아들을 대상으로 이들의 임상소견과 자연경과를 분석하고 그 치료 및 예후에 대해 알아 보고자 하였다. 방 법 : 1987년 1월부터 2000년 1월까지 14년간 세브란스 병원에서 다낭포성 신이형성증으로 진단된 환아 57명을 대상으로 임상기록을 토대로 하여 후향적 고찰을 시행하였다. 추적관찰은 6개월 내지 1년마다 복부 초음파를 시행하여 낭포의 크기변화를 관찰하였다. 결 과 :대상 환아는 모두 57명이었고 남아가 28명, 여아가 29명으로 성비는 1:1이었으며 병변 부위는 좌측이 27례($47\%$),우측이 30례($53\%$)이었다. 초음파 소견상 반대편 신장은 36례($63\%$)에서 정상이었고 수신증이 12례($21\%$), 대상성 비대가 7례($12\%$), 단순 낭종(simple cyst) 1례, 중복신우(bifid pelvis) 1례 있었다. 신장 핵의학 검사는 40례($70\%$)에서 시행하였고 모두 병변이 있는 쪽의 신장 기능이 전혀 없었다. 배뇨성 방광요관 조영술은 31례($54\%$)에서 시행하였고 반대편 신장에서 방광요관 역류가 2례($3.5\%$)에서 있었다. 추적관찰 기간은 평균 18개월(1-108개월)이었으며 6개월 후 초음파를 시행한 경우는 26례이었고 이중에서 크기에 변화가 없었던 경우는 13례, 크기가 작아졌던 경우는 12례, 크기가 커졌던 경우는 1례 있었다. 1년 후 초음파를 시행한 경우는 13례였고 크기에 변화가 없었던 경우는 9례, 크기가 작아졌던 경우는 4례이었으며 2년 후 초음파를 시행한 경우는 7례였고 크기에 변화가 없었던 경우는 4례, 크기가 작아졌던 경우는 3례이었다. 3년 후 초음파를 시행한 경우는 9례였고 크기에 변화가 없었던 경우가 5례, 크기가 작아겼던 경우가 4례이었으며 4년 후 초음파를 시행한 경우는 3례이었고 모두 크기에 변화가 없었다. 5년 후 초음파를 시행한 경우는 3명이었고 모두 크기에 변화가 없었다. 수술적 치료를 받았던 경우는 20례($35\%$)로 반복적 요로 감염, 암종과의 감별, 복부 팽만 등이 이유였고 이중 18례에서 신적출술을, 2례에서 근피적 신장루 조성술을 시행받았다. 37례($65\%$)에서는 특별한 치료없이 주기적으로 외래 추적관찰을 하였다. 결 론 :편측성 다낭포성 신이형성증의 대부분은 산전 초음파에서 신장의 이상이 발견되며 주기적인 외래 추적관찰 한 결과 5년 이내 크기가 작아지는 경우가 $40\%$이었고 나머지도 모두 신부전으로 이행하는 예가 없이 신기능이 잘 유지되는 것으로 관찰되어 수술적 치료보다는 주기적인 추적관찰이 요구되며 비교적 예후는 양호한 것으로 사료된다. 그러나 반대편 신장 기능의 이상 여부에 따라 예후가 좌우되므로 본 연구에서도 $37\%$에서 이상 소견을 보여, 다른 동반되는 기형유무는 반드시 확인할 필요가 있을 것으로 사료된다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제12권1호
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• pp.1-9
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• 2009

목 적: 소아에서 대장의 림프 결절 증식은 비교적 드물다고 알려져 있으며 몇 예의 증례 또는 소규모 그룹에 대한 연구만 보고 되어 왔고 임상적인 의의가 아직 확립되어 있지 않다. 본 연구에서는 대장에 림프 결절증식 소견을 보였던 환아들의 임상적 특징, 검사 소견 및 조직학적 소견 등을 분석하여 이 소견에 대한 임상적 의의에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법: 2003년 5월부터 2008년 10월까지 가천의대 길병원 소아청소년과에서 하부 소화관 내시경 검사를 시행 받은 환아들 중 검사 당시 육안적으로 대장의 림프결절 증식 소견을 보였던 38명을 대상으로 하였다. 내시경 검사를 받을 당시 성별, 연령, 출생력, 과거력 및 가족력을 조사하였으며 주 호소와 동반 증상, 식이 방법과 주요 신체 진찰 소견을 확인하였다. 혈액 검사, 대변 검사, 영상학적 검사를 시행하였으며 내시경 검사시 모든 환아에서 조직검사를 시행하여 이를 분석하였다. 내시경 검사 후 단기 및 장기 추적을 통해 증상의 경과를 관찰하였다. 결 과: 총 38명의 환아 중 남아가 24명(63.1%), 여아가 14명(36.9%)이었고 내원 당시 나이는 평균 12.5${\pm}$14.4개월이었으며 12개월 이하의 영아가 28명(73.6%), 13개월 이상의 소아는 10명(26.4%)이었다. 38명 모두 혈변을 주소로 내원하였다. 전체 환아 중 설사가 17명 (44.3%)으로 가장 많이 동반되었으며 점액성 변, 구토, 복통, 경구 섭취 부족, 발열, 변비 등의 동반 증상을 보였다. 모든 환아는 신체 진찰 상 비교적 건강해 보였다. 혈액 검사 상 헤모글로빈, 혈청 알부민, 혈액 응고 검사수치 등은 1예를 제외하고 모두 정상 범위였다. 대변세균 배양 검사, 영상학적 검사상 다른 출혈의 원인은 찾을 수 없었다. 조직검사 상 36예(94.7%)에서 림프 소절이 확인되었으며 34예(84.5%)에서 알레르기성 대장염의 조직학적 기준을 만족하였다. 단기 경과 추적이 가능했던 25명 중 20명에서 증상이 소실되었으며 장기경과 추적이 가능했던 33명 모두에서 증상이 호전되고 재발하지 않았다. 결 론: 대장의 림프 결절 증식 소견은 알레르기성 대장염과 관련하여 영아에서 더 흔하지만 소아 전 연령대에서 나타날 수 있다. 특히 비교적 건강한 소아에서 다른 하부 위장관 출혈의 원인을 찾을 수 없고 내시경상 LNHC를 보이면 이를 하나의 진단으로 간주할 수 있을 것이다. 증상은 식이 변경과 상관 없이 소실되었고 장기간 추적 관찰에서 재발하지 않아 양성 질환임을 확인할 수 있었다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제12권2호
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• pp.186-194
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• 2005

목 적 : A형 간염의 발생이 2000년대부터는 1990년대에 청소년과 젊은 성인에서 발생이 높았던 것과는 달리 20대부터 30대 초반의 젊은 성인 환자가 증가되는 추세를 보이며 소규모이기는 하나 집단적 돌발유행이 발생되는 변화가 있으며, 더불어 1990년대에 시행되었던 A형 간염 항체 보유율 역학연구가 2000년대에 와서 이루어지지 않고 있는 실정이다. 이런 상황에서 저자들은 최근 국내 A형 간염의 역학적 변화의 원인분석과 이에 따른 예방대책의 기초 자료로 활용하기 위하여 연령별 A형 간염 항체 보유율 역학연구를 실시하게 되었다. 방 법 : 2005년 1월부터 6월까지 가톨릭대학교 성모자애병원 및 마산파티마병원에 내원한 외래 방문자, 건강 검진자 및 입원 환자에서 과거에 A형 간염에 이환된 병력과 가족 내 발생이 없고 A형 간염 백신 접종력이 없는 출생 후부터 50세까지 연령의 소아와 성인 1,301명(남자 655명, 여자 646명)을 대상으로 A형 간염 항체 검사를 실시하였다. 동시에 성별비교와 두 지역간의 통계적 유의성을 검토하였다. 결 과 : 항체 보유율은 1세 미만에서 61.1%, 1세 부터 5세의 연령군에서 30.5%, 6세에서 10세 사이 연령군에서 14.6%, 11세에서 15세 사이 연령군에서 1.7%, 16세에서 20세 사이 연령군에서 6.5%, 21세에서 30세 사이 연령군에서 36.6%, 31세에서 40세 사이 연령군에서 77.5%, 41세에서 50세 사이 연령군에서 99.8%의 항체 보유율을 확인하였다. 그리고 연령군에서 남녀간의 통계적 유의성은 없었으나, 두 지역에서 6세부터 10세 사이 연령군에서 통계적으로 유의한 차이를 확인하였다. 결 론 : 16세에서 30세 사이 연령의 항체 보유율이 1990년대에 비해 현저히 낮아진 것을 확인하였고 이로 인하여 이들 연령에서 A형 간염 발생이 지속적으로 높아질 것과 집단적 돌발유행의 가능성이 있어 향후에도 이와 관련된 광범위 역학연구가 필요하다. 더불어 지역간에도 연령에 따른 항체 보유율이 달라 지역간 역학 비교연구가 필요하다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제4권1호
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• pp.79-89
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• 1997

목 적 : 신생아 세균성 뇌막염은 임상 증상이 비특이적이며 여러가지 신경학적 후유증을 남길 수 있는 질환으로 본 저자들은 원인균 특히 그람 양성균과 음성균에 의한 뇌막염을 비 교 분석하여 치료 및 예후의 개선을 도모하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1991년 1월부터 1996년 6월까지 중앙 길병원 신생아 중환자실과 소아과 병동에서 뇌척수액 검사상 균이 배양되었거나 latex agglutination test상 균이 밝혀진 24례를 대상으로 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 1) 환아의 분포는 남아 17명, 여아 7명이었고, 그람 양성균에 의한 뇌막염 환아의 평균 출생 체중과 재태 기간은 $2.91{\pm}0.79kg$, $38.4{\pm}2.74$주, 그람 음성균군에서는 $3.30{\pm}0.90kg$, $37.7{\pm}3.33$ 주로 두 군간에 유의한 차이는 보이지 않았다. 2) 선행 요인으로는 미숙아, 태변 착색, 조기 양막 파수, 산모 당뇨병, 임신성 고혈압 등이 있었으며, 임상 증상 및 증후로는 발열, 경련, 수유량 감소, 대천문 팽대 등이 있었고, 증상 발현 시기는 조기 발현형이 11례(그람 양성균 4례, 그람 음성균 7례), 지연 발현형이 13례 (그람 양성균 7례, 그람 음성균 6례)였다. 3) 원인균은 그람 양성균이 11례로 coagulase-negative staphylococci와 group B streptococci가 각 3례, Staphyolococcus aureus와 Streptococcus viridans가 각 2례, enterococci가 1례가 있었으며, 그람 음성균은 13례로 Escherichia coli가 7례, Klebsiella pneumoniae가 3례 Pseudomonas aeruginosa, Acinetobactor, Emterobacter가 각 1례씩 있었다. 4) 뇌척수액 검사상 백혈구 수치는 그람 음성균군에서 통계적으로 유의하게 높았으나 단백 수치와 당 수치는 두 군간에 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았다. 5) 뇌초음파 검사상 그람 양성균군에서는 7례(63.6%)에서, 그람 음성균군에서는 10례 (76.9%)에서 비정상 소견을 보였으나 두 군간에 뇌초음파 검사상 비정상 소견의 빈도에 있어서는 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았다. 6) 항생제 감수성 검사에서 그람 양성균군에서는 penicillin계통, 1세대 cephalosporin, vancomycin에, 그람 음성균군에서는 amikacin과 3세대 cephalosporin에 대해 비교적 높은 감수성을 보였다. 7) 사망율(병원내 사망이나 hopeless discharge)은 20.8%(5례)였으며, 예후는 그람 양성균 군과 그람 음성균군에서 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았다. 결 론 : 신생아 세균성 뇌막염은 그람 양성균과 그람 음성균 간의 빈도와 예후의 차이는 보이지 않았고 예후가 불량하므로 세균성 뇌막염이 의심되는 환아에서는 적극적인 치료가 필요하리라 사료된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제23권2호
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• pp.128-136
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• 2016

목적: 세균성 백신의 도입으로 인해 세균성 감염의 빈도가 감소하고, 바이러스 질환의 진단법이 발달함에 따라 어린 영아에서 발생하는 발열의 원인에 대한 진단적 패러다임의 변화가 요구되고 있다. 본 연구는 생후 100일 미만의 원인 불명 발열 환자들의 임상적인 특징을 조사하여 향후 대상 질환의 새로운 지침 수립을 위한 기초적인 국내 자료를 제공하고자 하였다. 방법: 2013년 1월부터 2015년 9월 사이 대구가톨릭병원 소아청소년과에 발열로 입원한 생후 100일 미만 영아 183명의 의무 기록을 후향적으로 조사하였다. 체온이 $37.8^{\circ}C$ 이상이며, 병력 및 신체 진찰에서 원인 병소가 뚜렷하지 않고, 이전에 특이병력 없이 건강한 만삭아를 선정 기준으로 하였다. 분석변수로는 대상 환자들의 인구학적 특징, 임상 증상, 검사 결과 및 치료를 조사하였다. 심각한 세균감염(serious bacterial infection, SBI) 군과 바이러스 감염 및 국소 증상 없는 발열 증후군을 non-SBI 군으로 분류하여 양군을 비교하고 SBI의 위험 인자를 알아보았다. 결과: 총 183명의 환자들 가운데 뇌척수액 검사는 181명(98.9%)에서 시행되었고, 뇌척수액 백혈구 증가증은 65명(35.9%)에서 관찰되었다. 이 중 28명(43%)은 요로 감염에서 동반되었다. 바이러스가 원인인 경우에는 장바이러스가 13명(30%)으로 가장 많았고, 계절적으로 여름에 호발하였다. 세균 중에서는 Escherichia coli 가 53명(70%)으로 가장 많았다. 진성 균혈증은 2명(1.1%)으로 각각 B군 사슬알균 수막염과 Staphylococcus aureus 요로 감염 1명에서 세균이 검출되었다. 초기 경험적 항생제는 cefotaxime과 ampicillin 병합투여가 132명(72.1%)로 가장 많았다. 최종 진단명은 국소 증상 없는 발열 증후군이 47명(25.7%)으로 가장 많았고, 요로 감염 41명(22.4%), 무균성 수막염 37명(20.2%) 순이었다. 39명(21.3%)에서는 중복 진단이었던 바 요로 감염과 무균성 수막염의 조합이 25명(13.7%)으로 가장 많았다. SBI는 77명(42.1%)으로, 세균성 수막염 1명을 제외하고 요로 감염이 76명(99%)를 차지하였다. 출생 체중, 말초 혈액 백혈구 수, 적혈구 침강속도, C-반응 단백 및 입원기간은 SBI군에서 non-SBI군보다 유의하게 높았다. 남자(OR 4.93, 95% CI 1.60-15.24)와 농뇨(OR 18.88, 95% CI 6.76-52.76)가 SBI의 위험 인자로 나타났고, 형제가 있는 경우(OR 0.30, 95% CI 0.11-0.83)는 SBI의 위험이 낮았다. 결론: 본 연구에서 어린 영아의 심각한 세균 감염은 대부분 요로 감염이었고, 무균성 수막염이 동반되는 경우는 흔하지만, 세균성 수막염은 없었다. 이러한 결과를 바탕으로 소변 검사를 통해 요로감염이 의심되는 어린 영아에서 요추 천자는 시행하지 않을 수 있다고 생각한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권12호
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• pp.1287-1295
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• 2006

목 적 : 신생아 중환자실에서 포도알균 감염이 증가하고 있어서 감염시 사망률과 유병율이 높기 때문에 신생아 중환자실에서 포도알균 감염의 임상적인 특징과 위험인자에 대하여 조사하였고 최근 늘어가고 있는 Methicilline 저항성 포도알균과 관련하여 항생제에 대한 감수성을 조사하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2004년 12월까지 한일병원과 경희의 대부속병원 신생아 중환자실에 입원한 세균 배양 검사상 포도알균에 양성을 보인 환아 240명을 대상으로 하여 의무 기록을 후 향적으로 조사하였다. 포도알균을 MRSA, MSSA, S.epidermidis, S.epidermidis 외 CNS로 나누어 감염에 대한 임상적 특징과 여러요인과 발생빈도에 있어서의 연관성에 대한 조사를 시행하였다. 포도알균에 양성을 보인 240명의 환아중 MRSA는 88명, MSSA는 41명, S.epidermidis는 63명, S.epidermidis 외 CNS는 48명이었다. 결 과 : 5년동안 신생아실에 입원한 3,593명 중에 배양검사를 시행한 환아수는 7,481명이었으며 배양검사상 양성 환아수는 2000년도에 23명, 2001년도에 109명, 2002년도에 53명, 2003년도에 35명, 2004년도에 20명이었다. 포도알균 감염의 위험요인은 제태연령 37주 미만, 5분 아프가 점수가 7점 미만, 입원후 총정맥영양 시행, 입원후 인공호흡기의 사용, 제대정맥관 또는 제대동맥관 삽입, 입원후 비강 또는 구강용 영양튜브의 사용 등이었다. 항생제 감수성에 있어서는 모두 vancomycin에 감수성이 100%였으며 teicoplanin, trimethoprim-sulfamethoxazole, chloramphenicol, clindamycin에 감수성이 높았으며 gentamycin과 erythromycin에는 감수성이 낮았다. 결 론 : 포도알균 감염의 빈도를 줄이기 위해서는 철저한 산전 관리 등을 통해 미숙아 출생을 낮춰야 하며 신생아실에 입원하는 환아에게 총정맥영양의 시행, 인공호흡기 사용, 중심정맥도관의 삽입, 비강 또는 구강용 영양튜브의 사용을 최소한도로 해야 하겠으며 최근 신생아실에서 증가하고 있는 methicillin 저항성 포도알균에 대해서는 조기에 적절한 항생제를 사용하는 것이 MRSA 감염으로 인한 유병률과 사망률을 낮출수 있을 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권12호
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• pp.1296-1300
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• 2006

목 적 : 신생아 황달은 신생아기에 가장 흔한 질환으로 핵황달 및 사망까지의 심각한 후유증을 유발할 수 있기 때문에 신속하고 정확한 빌리루빈 농도의 측정과 치료가 중요하다. 따라서 신생아 황달의 진단에서 빌리루빈 측정법 중 경피적 빌리루빈 측정기의 개발로 신생아 황달의 선별법으로 사용되고 있다. 그러나 광선치료 동안에 경피적 빌리루빈 측정기의 유용성이 연구되지 않아 이에 저자들은 광선치료 동안에 측정하는 신체의 부위별 TcB와 PB의 상관관계를 조사해서 경피적 빌리루빈 측정기의 유용성을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2005년 6월부터 8월까지 제일병원 신생아실에서 광선치료를 받는 황달의 임상적 위험성(미숙아, Rh및 ABO 부적합증, 간손상 등 다른 합병증)이 없는 신생아 90명을 대상으로 경피적 빌리루빈 측정기인 JM-103을 사용하여 광선치료 시작전 이마와 흉골 중앙부에 opaque patch을 붙이고 광선치료 동안에 opaque patch 부위와 바로 인접한 부위에서 TcB를 측정하였다. TcB 측정시 각각 3회씩 측정하여 평균치를 TcB로 하였으며, 경피적 빌리루빈 측정기로 측정한 시각으로부터 30분 이내에 발뒤꿈치를 천자하여 PB를 측정하여 측정 부위간 TcB와 PB의 상관관계를 비교 관찰하였다. 결 과 : 대상에 포함된 신생아는 황달의 임상적 위험성(미숙아, Rh 및 ABO 부적합증, 간손상 등 다른 합병증)이 없는 신생아를 대상으로 하였고 신생아의 평균 재태주령은 $38.6{\pm}1.3$주였고 평균 출생 체중은 $3,207.0{\pm}472.1g$이었고 광선치료 시작 시기는 평균 $4.9{\pm}0.9$일이고 평균 광선치료 기간은 $1.3{\pm}0.6$일이었다. 대상 신생아의 광선치료 시작전 PB와 patch 붙인 흉골 부위의 TcB, patch 붙인 이마 부위의 TcB, 흉골 부위의 TcB, 이마 부위의 TcB 결과는 각 부위간에 유의한 상관관계를 보였다. 광선치료 동안에 각 측정부위별(TcB-UF, TcB-UC, TcB-PF, TcB-PC)와 PB는 의미있는 상관관계를 나타내었고 opaque patch를 붙인 부위가 인접한 부위보다 PB와 의미 있는 상관관계를 나타내었으며 TcB-PC가 TcB-PF보다 더욱 더 PB와 의미 있는 상관관계를 나타내었으며 일치도가 높았다. 결 론 : 본 연구의 결과로 경피적 빌리루빈 측정기는 신생아 황달의 선별검사 방법뿐 아니라 광선치료 동안에도 추적검사 측정법으로 사용하기에 적절하다고 생각되며 사용하는 기관에서 자기고유의 회귀직선을 작성하여 사용한다면, 신생아의 몸에 침해를 가하지 않고 편리하고 신속하게 신생아 과빌리루빈혈증 진단과 추적검사에 유용하게 사용될 수 있으리라 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권9호
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• pp.848-854
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• 2007

목 적 : 최근 모유 수유에 대한 관심이 증가되고 있으나 모유 수유를 위한 충분한 교육과 여건이 성숙되지 못한 상황에서 이를 고집하여 조기 모유 황달이 증가하는 경향이 있다. 본 연구는 이러한 황달의 원인과 위험인자, 핵황달의 조기 예측도구로서 ABR 검사의 유용성을 알아보고자 시행하였다. 방 법 : 2005년 9월부터 2006년 5월까지 신생아 황달로 입원치료 받은 환아 중 임신과 분만 시 관련 합병증이 없었던 출생체중 2,500 g 이상, 재태 주령 37주에서 42주의 36명을 대상으로 하였다. 이 중 전적으로 모유 수유만을 시행한 환아 23명을 모유 수유군으로 하였고, 모유 수유를 우선으로 하였으나 부족분을 조제유로 보충한 13명을 혼합 수유군으로 하였다. 결 과 : 두 군간 임상적 특성은 통계학적 차이가 없었고 다만 외래 방문 시 일령은 모유 수유군($8.7{\pm}3.6$일)이 혼합 수유군($6.0{\pm}1.9$일)에 비해 유의하게 늦었으며(P=0.009), 1주 이후인 경우에서 혈청 빌리루빈이 높은 경향이 관찰되었다. 모유 수유군이 23명(63.9%), 혼합 수유군 13명(36.1%)으로 조사되었고, 혼합 수유의 경우 산모가 적극적으로 모유 수유를 원했으나 모유량의 부족으로 인한 선택이었으며, 모유 수유군에서 혼합 수유군에 비해 유의하게 체중 감소가 심하였다(P<0.05). 비정상 ABR은 혈청 빌리루빈 33.5 mg/dL(외래 방문 시 일령 9일), 32.1 mg/dL (외래 방문 시 일령 7일), 20.3 mg/dL(외래 방문 시 일령 13일) 의 3례에서 V 파형의 소실이 관찰되었고 추적검사가 이루어진 경우 회복을 보였다. ABR 검사 상 70 dB 자극에서 III 파형이 혈청 빌리루빈 값의 증가에 따른 잠복기 연장이 유의한 상관관계를 보였고(P=0.002), 연령을 포함한 다중회귀분석에서도 혈청 빌리루빈 값과 유의한 결과를 확인할 수 있었다(P<0.01). 결 론 : 신생아 황달에서 핵황달의 조기 예측도구로서 ABR 검사를 이용하기 위해서는 향후 지속적인 연구를 통해 파형의 소실 외에도 유의한 잠복기의 연장이나 파형의 변형에 따르는 분석을 위해 검사방법과 정상치를 표준화함으로써 도움이 될 수 있을 것으로 생각된다. 또한 모유 수유의 경우 조기 모유 황달을 예방하려면 산모에 대한 충분한 교육 및 생후 1주 이내의 외래 방문을 권할 필요가 있으며, 혈청 빌리루빈 및 ABR 검사를 시행하면 교환 수혈의 시행 여부에도 도움이 될 수 있을 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권9호
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• pp.868-874
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• 2007

목 적 : 선천성 근육긴장성 이영양증(congenital myotonic dystrophy, CDM) 환자의 주산기 병력, 영아기 및 소아기의 증상, 그리고 환자 어머니의 임상양상을 확인하여, 임상진단에 도움이 될 수 있는 특징적인 소견과, DMPK유전자의 CTG 서열반복 수와 운동발달 관계를 확인하고자 하였다. 방 법 : 2001년 1월부터 2006년 9월까지 삼성서울병원에서 DMPK 유전자 검사를 통해 CDM으로 확진된 환자 8명(남자 2명, 여자 8명)을 대상으로 의무기록과 DMPK 유전자 검사를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 진단 시 환자들의 연령은 7일에서 45개월(중앙값: 20.5 개월)이었으며, 환자들은 발달지연, 수유곤란, 그리고 근육긴장저하를 주소로 내원하였다. 3명의 환자에서 산전 초음파 상 원인 불명의 양수과다증이 확인되었다. 모든 환자에서 운동발달지연이 있었으며, 연령이 증가할수록 호전되었다. 모든 환자들의 어머니에서 전형적인 근병증의 모습과 근육긴장증을 확인하였고, 4명의 환자에서는 어머니 형제의 가족력을 확인하였다. DMPK유전자의 CTG 서열반복 수는 1,000-2,083(중앙값: 1,533.5)의 분포를 보였으며, 운동발달 중 혼자 걷기의 지연 정도와 유의한 상관관계는 없었다. 1명의 환자에서 세대간 예견효과를 확인하였다. 결 론 : CDM 환자는 산전초음파에서 양수과다증, 내반첨족, 태동의 저하 등의 소견을 보이고, 출생 후 근육긴장저하와 연관된 호흡곤란, 수유곤란, 그리고 발달지연 등의 증상을 나타낸다. 모든 환자들의 어머니는 특징적인 근병증의 외양과 근육긴장증을 가지고 있어, 산모에 대해 이러한 소견을 확인하는 것이 산전진단에 중요한 단서가 된다. CDM에서 근육긴장저하와 연관된 증상은 연령이 증가할수록 호전되며, DMPK 유전자의 CTG 서열반복 수와 운동발달 중 혼자 걷기 시기 간의 유의한 연관은 없었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권1호
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• pp.40-45
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• 2006

목 적 : BCG는 생균 백신이므로 국소궤양이나 림프절염은 물론 BCG균에 의한 전신감염도 보고되고 있다. 특히 BCG 접종 후 발생한 화농성 림프절염은 치료 방법이 명확하지 않은 상태이다. 저자들은 BCG 접종 후 발생한 화농성 림프절염의 양상과 그 치료 방법의 하나로 세침흡인 후 rifampicin 국소투여의 치료효과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2002년 3월부터 2004년 6월까지 2년 3개월간 전북대학교병원 소아과에서 BCG 접종 후 화농성 림프절염이 발생한 32례의 환아를 대상으로 임상적 특징과 세침흡인 후 rifampicin 국소투여를 시행하고, 그 효과를 관찰하였다. 결 과 : 대상 환아는 32례였으며 남아가 19례(59.4%), 여아가 13례(40.6%)였다. 1례(재태연령 30주)를 제외하고 모두 정상 만삭아로 출생하였다. 접종받은 BCG 백신은 모두 French 균주 제품(대한결핵협회)이었고, BCG 접종장소는 보건소가 13례(40.6%)로 가장 많았고 그 외 개인의원이 4례, 종합병원이 2례, 대학 병원이 2례였다. 접종시기는 30례(93.8%)가 생후 4주 이내였으며, 모두 피내접종으로 접종부위는 오른쪽 엉덩이에 접종한 1례를 제외하고는 모두 좌측 삼각근(96.9%)에 접종하였다. 화농성 림프절염의 발생시기는 BCG 접종 후 1개월에서 10개월까지 다양하였으며 대부분 1-6개월 사이에 발생하였다(27례, 78.1%). 총 32례 중 28례(87.5%)에서 한 개의 림프절이 침범되었는데 발생한 위치로는 좌측 액와 림프절이 24례(75.0%)로 가장 많았고, 그 외 좌측 견갑부가 3례, 좌측 쇄골 상와 부위가 3례, 좌측 액와와 좌측 쇄골 상와 부위가 함께 발생한 1례, 우측 서혜부가 1례 있었다. 우측 서혜부에 발생한 경우는 우측 둔부에 접종을 받은 경우였다. 32례 중 4례(12.5%)에서 두개의 림프절이 침범되었는데 3례는 좌측 액와에서 발생하였고, 1례는 좌측 액와와 좌측 쇄골 상와 부위에서 동시에 발생하였다. 치료는 20 gauge의 주사기로 흡인한 후 rifampicin 용액(결핵연구원 : rifampicin 1 mg/mL)을 종창 내에 주입하였고. 치료 후 2-4주 간격으로 재치료의 필요성 및 치료효과를 관찰하였다. 치료결과 17례(53.1%)는 1회 투여로 완치되었으며, 13례(40.6%)는 2회, 2례(6.3%)는 3회 투여 후 별다른 부작용이나 후유증 없이 완치되었다. 결 론 : BCG 접종 후 발생한 화농성 림프절염은 병변이 진행되어 누공이 형성된 후에도 입원이나 전신마취 및 수술이 필요없이 세침흡인과 rifampicin 국소투여가 경제적이고 효과적으로 생각된다.