• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권9호
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• pp.919-924
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• 2007

폐정맥 협착은 선천적 또는 총 폐정맥 환류 이상 완전교정술 후에 이차적으로 발생한다. 선천적, 후천적 폐정맥 협착은 많은 연구에도 불구하고 예후가 대단히 불량한 것으로 알려져 있다. 저자들은 총 폐정맥 환류 이상 완전교정술 후에 이차적으로 발생한 폐정맥 협착 환아 2명에게 풍선 혈관 성형술 후 협착부가 다시 좁아져서 스텐트 삽입술을 시행하여 증상이 호전되다가 다시 진행성 협착이 발생하여 사망한 2례를 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권1호
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• pp.12-17
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• 2006

배경: 초 저체온 하 순환 정지는 총 폐정맥 환류 이상을 수술하는데 있어 중요한 보조 수단이다. 그러나 초 저체온 하 순환 정지 하에 심장 수술을 하는 것은 순환 정지 후 신경계 이상의 위험을 동반하고 있다. 이에 완전 순환 정지 없이 총 폐정맥 환류 이상을 수술하여 그 결과를 평가하고자 한다. 대상 및 방법: 2000년 4월에서 2004년 10월까지 10명의 환자의 의무 기록을 후향적으로 분석하였다. 결과: 해부학적 연결 이상의 위치는 심장 상부형이 7예,심장형이 1예, 심장 하부형이 2예였다. 평균 심폐기 가동 시간과 대동맥 차단 시간은 각각 116.8 $\pm$40.7분, 69.5$\pm$24.1분이었다. 수술로 인한 사망 예는 없었고, 합병증은 술 후 폐정맥 협착이 1예, 폐렴, 기흉, 창상 감염, 횡격막 마비가 각각 1예씩 있었다. 평균 16.6개월의 추적 관찰 기간동안 페동맥 협착이 없었던 모든 환아는 NYHA class I으로 지내고 있다. 결론: 총 폐정맥 환류 이상을 완전 순환 정지 없이 수술하여 아주 만족할 만한 결과를 얻을 수 있었다.

• 대한흉부심장혈관외과학회:학술대회논문집
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• 대한흉부외과학회 1995년도 제27차년차학술대회 및 총회
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• pp.9-9
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• 1995

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권3호
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• pp.292-296
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• 1996

총폐정맥환류이상증은 모든 폐정 맥혈이 좌심방 대신 직간접적으로 우심방으로 환류되는 선천성 심기 형으로 떼 내에 수술을 시 행치 않을 경우 80%의 높은 사망율을 나타내는 질환이다. 1984년 5월부터 1995년 5월까지 7례의 총폐정맥환류이상증에 대한 교정수술을 시행하였다. 환자의 연령분포는 15일부터 11세 까지로 평균 연령은 27.1개 월이 었다. 남녀 비는 남자가 5례, 여자가 2례 였다. 형태는 심장상부형이 5례, 심장형이 2례였다. 5례는 통상적인 체외순환하에서 수술하였고2례의 경우 초저 체온 및 완전혈류차단하에서 수술하였다 술후 합병증은 호흡부전 1례, 부정맥 2례, 창상감염이 1례 있었다. 수술사망은 2례 였으며 생존자들은 외래 추적 조사상 특이 증상없이 잘 지내고 있다.

• 대한흉부심장혈관외과학회:학술대회논문집
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• 대한흉부외과학회 1998년도 제30차 추계학술대회 대한흉부외과학회
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• pp.126-126
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• 1998

• 대한흉부심장혈관외과학회:학술대회논문집
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• 대한흉부외과학회 1995년도 제27차년차학술대회 및 총회
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• pp.70-70
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• 1995

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권2호
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• pp.194-198
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• 2009

목 적 : 총폐정맥 환류이상은 드문 선천성 심장질환이나, 진단 즉시 완전 교정 수술이 필요한 질환이며 폐정맥 협착 동반 유무에 따라 수술 사망률과 예후가 다르게 보고되고 있다. 이번 연구는 총폐정맥 환류이상 환아를 조사하여 이들의 임상적 특성과 수술 후 경과를 살펴보고자 시행하였다. 방 법 : 1994년 1월부터 2008년 2월까지 14년간 경북대학교병원에서 총폐정맥 환류이상으로 진단된 환아 27명의 의무 기록 정보를 후향적으로 분석 하였다. 결 과 : 총폐정맥 환류이상 환아 27명은 남아 17명, 여아 10명이었고, 진단 시 나이는 평균 $28.1{\pm}33.4$일(1-126일), 평균 체중은 $3.6{\pm}0.9$ kg (1.9-6.3 kg)였다. 병원을 방문한 주 증상으로 빈호흡, 저산소증 등의 호흡기 증상이 7명, 수유 시 청색증이나 전신 청색증이 13명, 심잡음이 7명이었다. 13명(48.1%)에서 심부전 소견을 보였다. 심초음파 검사로 진단된 해부학적 형태로 심상부형이 15명(55.6%), 심형이 6명(22.2%), 심하부형이 5명(18.5%)이고 혼합형은 1명(3.7%)있었다. 수술 전 폐정맥 협착이 동반된 경우는 7명으로 심상부형에서 5명, 심형과 심하부형에서 각각 1명이었다. 본원에서 수술 받은 환아는 총 24명으로 수술 중 경식도 초음파 검사는 14명(58.3%)에서 시행하였다. 수술 중 경식도 초음파 검사를 사용한 경우의 사망률은 0%이고 사용하지 않은 경우의 사망률 40%로 유의한 차이(P<0.05)를 보였다. 수술 사망은 4명(16.7%)으로, 수술하지 않고 사망한 환아 2명을 포함하여 전체 사망률은 22.2%였다. 그러나 수술 시기를 2000년을 기준으로 구분하여 살펴보면, 사망한 4명 모두 2000년 이전이었으며(사망률 50%, 4/8명), 2000년 이후에는 수술 후 사망이 한 명도 없었다(사망률 0%, 0/18명). 수술 후 폐정맥의 협착은 심초음파 검사로 진단하여 5명에서 발생하였다. 5명중 3명은 수술 부위의 협착이고 나머지 2명은 폐정맥 자체의 협착이었다. 수술 부위의 협착을 보인 3명은 재수술을 시행하였고(평균 기간 : 24일) 재수술 후 사망률은 0%이며, 현재 모두 약물치료는 시행하지 않으며 특별한 증상도 보이지 않으나 3명 모두 정기적으로 시행한 심초음파에서 후기 재 협착 소견을 보였다. 이들이 수술 부위의 후기 재 협착이 진단되기까지의 평균 기간은 31.3개월(17-54개월)이었다. 폐정맥 자체의 협착을 보인 환아는 2명으로, 교정 수술 후 심초음파 검사로 진단되기까지의 기간은 각각 3개월과 84개월이었다. 추적 관찰되었던 환아 20명에서 평균 관찰 기간은 $24.2{\pm}24.9$개월(2-80개월)이었다. 결 론 : 수술 후 폐정맥 협착 및 수술 부위의 재 협착이 발생할 수 있으므로 수술 중 경식도 초음파 검사의 적극적 이용과 수술 후 정기적이고 지속적인 관리가 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제21권4호
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• pp.692-699
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• 1988

In 1987, we experienced 2 cases of T.A.P.V.D. corrected successfully under cardiopulmonary bypass. The first case was 28 years old male with supracardiac type drained through left innominate vein. He was oldest patient among T.A.P.V.D. which was reported in Korea. The other case was 14 years old male with cardiac type drained to right atrium directly without communication with coronary sinus. Two patients were well in postoperative 9 and 10 months and have NYHA functional class I.

• Journal of Chest Surgery
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• 제16권3호
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• pp.322-330
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• 1983

TAPVC represents 1 to 4% of all congenital cardiac defects. Generally severe and refractory cardiac failure develops in the majority of patients in the early infancy. In a small minority of patient, they are relatively asymptomatic in infancy, but symptoms will develop of necessity In the later life. Our three cases had dyspnea on exertion and cyanosis and had a history of frequent respiratory infections. All 3 cases had the typical showman configuration on roentgenograms of the chest. Current surgical therapy has greatly altered the unfavorable course of these patients after institution of extra-corporeal circulation. We have experienced three cases from June, 1973 to May, 1983, the patients were undergone complete repair with extracorporeal circulation at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery in the Yonsei University. The ages ranged from 12 years to 14 years, all cases were supracardiac type of TAPVC. Only one case died due to bleeding from anastomosis site between LA and pulmonary venous trunk. In the remaining two patients with complete corrections of TAPVC, there was excellent relief of symptoms such as dyspnea and cyanosis. Their postoperative course have been good during follow-up.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권1호
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• pp.52-55
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• 2002

저자들은 심한 청색증을 주소로 내원한 체중 3.4kg의 생후 18일된 여아를 보고한다. 환자는 경흉부 심장초음파로만 진단되었으며 직경이 2mm 정도의 매우 작은 구멍을 가진 삼심방증과 횡격막하형의 폐쇄성 총폐정맥환류 이상, 매우 작은 심방중격결손, 그리고 승모판과 대동맥판의 전향성 혈류가 거의 없는 상태였다. 환자는 술전 검사에서 삼심방증의 매우 작은 구멍을 통한 전향성 혈류가 거의 없고 원위부 좌심방 및 좌심실의 심한 허탈로 인해 수술 전 양심실성 교정 가능성에 대한 판단이 매우 어려웠다. 심한 청색증으로 응급수술을 시행하였으며 수술중에 관찰한 승모판 및 좌심실 구조물들의 발육부전이 있었지만 체순환을 감당할수 있다고 판단되어 양심실성 교정을 시행하였다. 수술 후 매우 양호한 경과를 보였다. 환아는 퇴원 후 4개월째 외래추적중으로 심장초음파 검사에서 폐정맥 협착이나 승모판 기능에 이상은 없었다