• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권9호
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• pp.952-958
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• 2006

목 적 : 최근 들어 출생체중 1,000 g 미만으로 태어난 ELBWI의 생존율은 주산의학 및 신생아학의 발달로 인해 증가하고 있다. 저자들은 최근 6년간 서울대학교병원에서 태어난 ELBWI의 생존율 변화를 분석하여 신생아 집중 치료술의 향상여부를 알고자 하였다. 방 법 : 본 연구에 포함된 99명의 ELBWI은 출생 년도에 따라 세 시기(I기 : 2000-2001년, II기 : 2002-2003년, III기 : 2004-2005년)로 나누어졌다. 세 시기의 임상적 중증도를 보정하기 위해 CRIB II 점수 체계를 이용하여 ELBWI의 생존율을 비교하였다. 결 과 : ELBWI의 전체 생존율은 74.7%였고, 세 시기에 걸쳐 생존율은 지속적으로 향상되었다(I기 : 60.7%, II기 : 73.3%, III기 : 85.3%). 최소한 50% 이상이 생존하는 것으로 정의된 생존한계는 출생체중 600 g대, 재태기간 25주였다. 출생체중 750 g 미만인 경우에는 세 시기에 걸쳐 생존율이 전체 생존율에 비해서 매우 두드러지게 증가하였다(I기 : 10%, II기 : 46.2%, III기 : 70.6%). ELBWI의 세 시기에 걸친 지속적인 생존율 향상은 CRIB II 점수로 보정한 후에는 더 뚜렷해졌다. 결 론 : 본 기관에서 최근 6년간에 걸친 ELBWI의 생존율은 지속적으로 향상되는 경향을 보였고, 이러한 경향은 특히 출생체중 750 g 이하에서 두드러졌다. 이러한 생존율 향상은 ELBWI의 임상적 중증도 개선과는 상관없이 이루어졌다.

• Applied Biological Chemistry
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• 제50권4호
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• pp.295-303
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• 2007

돼지감자의 이눌린, 연잎분말, 허브의 쐐기풀분말과 유칼립투스 잎의 분말 중 다이어트 예비실험에서 4가지 모두 병합 급여한 것이 가장 효과적으로 나타나 이들의 병합급여가 다이어트에 얼마나 효과적인가를 조사하였다. 200 g 전후의 Sprague-Dawley계 수컷 흰쥐를 고지방식이로 8주간 사육하여 비만을 유도한 후, 병합다이어트식이 급여로 4주간 급여하여 다이어트효과를 보았다. 총 12주 사육 후 체중, 혈액 그리고 간의 체내 지질대사와 관련된 인자들 조사하고 간의 조직학적 변화를 광학 현미경으로 보았다. Sprague-Dawley 계 수컷 흰쥐의 8주 동안의 체중 변화량은 정상군에 비교하여 고지방식이로 인하여 고지방식이군과 다이어트식이군은 증가하였고 그 후 4주 동안의 체중 변화량은 정상군과 고지방식이군은 계속 증가한데에 비해 병합다이어트식이군은 8주간 고지방식이로 유도한 후 다이어트 식이 급여 3주 후에 정상군의 체중 정도로 감소되었으며, 4주 후에는 정상군보다 체중이 유의적으로 감소하였으며 식이효율도 유의적으로 떨어졌다. 혈액의 생화학적 분석 결과에서 총 콜레스테롤, LDL-콜레스테롤, 혈당, 중성지방, GOT, GPT, ${\gamma}-GTP$과 creatine은 고지방식이군에서 유의적 증가를 나타내었고 다이어트식이군은 정상군과 비교하여 GPT, ${\gamma}-GTP$과 creatine를 제외하고 유의적인 차이가 없었다. 간장의 생화학적 분석 결과에서도 고지방식이군의 지질 함량은 정상식이군에 비하여 LDL-콜레스테롤과 중성지방은 유의적으로 증가하고, 총콜레스테롤, HDL-콜레스테롤은 유의적인 차이가 없었으나 다이어트식이군에서는 정상군과 비교하여 HDL-콜레스테롤은 증가하고 총 콜레스테롤은 유의적으로 떨어지고 LDL-콜레스테롤과 중성지방의 경우 유의적인 차이가 없었다. 또한 광학현미경을 통하여 간의 조직학적 변화와 미세구조 변화를 관찰한 결과 고지방식이군에서는 간세포들의 체적증가와 간정맥 주변부 간세포들의 심한 지방변성이 관찰되었다. 그러나 다이어트식이군은 정상군과 마찬가지로 병합식이를 통해 간 조직은 간세포에서 세포질이나 세포핵 및 동양모세혈관등에 병리학적인 변화가 관찰되지 않았으며 간세포대의 배열도 규칙적이었다. 따라서 돼지감자의 이눌린, 연잎분말, 허브의 쐐기풀분말 및 유칼립투스 잎의 분말을 사용한 병합다이어트식이 급여가 비정상적인 지방 축적으로 인한 비만을 효과적으로 예방하고 개선할 수 있는 것으로 나타났다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권9호
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• pp.939-945
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• 2005

목 적 : 생존 한계인 출생체중 500 g 미만의 태아영아에 대한 치료성적을 알아보고 이들 중 성공적으로 치료하여 생존하였던 생존아들의 치료적 특성 및 단기 유병률을 분석해 보고자 하였다. 방 법 : 1994년부터 2004년까지 삼성서울병원에서 출산되거나 생후 24시간 내에 전원된 출생체중 500 g 미만의 태아영아들의 분만 기록과 신생아 집중치료실 입원 기록을 후향적으로 조사였다. 신생아 집중치료실에 입원하였던 태아영아들을 사망아들과 생존아들로 나누어 비교하였고 생존아들의 치료적 특성과 단기 유병률을 조사하였다. 결 과 : 10년간 400 g에서 499 g까지의 태아영아 출산 총 53례 중 8례(15.1%)가 생존의 징후가 있어 신생아 집중치료실에 입원하였으며 외부 전원 1명을 포함하여 총 9례의 태아영아가 신생아 집중치료실 입원 치료를 받았다. 이중 4명이 생존하여 44%의 생존율을 보였으며, 출생체중이 가장 작은 생존아는 439 g, 생존아들 중 가장 작은 재태연령은 $23^{+3}$주였다. 사망아들의 사망 시점 중앙값은 15일이었으며 모두 생후 28일 이내에 사망하였다. 사망아들은 생존아들에 비해 재태연령($24^{+2}{\pm}1^{+3}$ vs. $25^{+4}{\pm}2^{+3}$)과 출생체중($424{\pm}17$ vs. $453{\pm}19$)이 의미 있게 작았으나(P<0.05), 성별, 단생아, 부당 경량아, 제왕절개 분만, 산전 스테로이드 투여 비율은 차이가 없었다. 생존아들에서 중증 뇌실 내 출혈은 한례도 없었고 기관지 폐 이형성증 및 수술이 필요했던 미숙아 망막증은 각각 75%였으며 평균 입원기간은 $138{\pm}28$일 이었다. 결 론 : 단일기관의 연구이나 생존한계로 알려진 500 g 미만의 태아영아들의 성공적인 생존이 가능하다. 이들에 대한 장기적 발달신경학적 추적 연구를 통해 이들의 생존한계 및 소생술 적용기준의 국내 합의가 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권7호
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• pp.828-835
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• 2002

목 적: 출생 체중 1,500 그램 미만의 극소저출생체중아(very low birth weight infant, VLBWI)의 치료성적은 신생아 집중치료술 향상여부를 모니터 하는 주요한 지표로 이용되고 있다. 이에 본 연구자들은 개원이래 최근 7년간 삼성서울병원 신생아 중환자실의 VLBWI 치료성적의 변화양상을 기간별로 관찰 분석하였다. 방 법: 1994년 10월부터 2000년 12월까지 삼성서울병원 신생아 중환자실로 생후 3일 이내 입원한 VLBWI 374명을 대상으로 기간을 나누어(I기 : 이미 성적이 보고된 1994. 10-1996. 9, II기 : 1996. 10-1998. 12, III기 : 1999. 1-2000. 12) 각 기별, 출생체중별, 재태기간별, VLBWI의 발생빈도와 생존율, 유병률 및 생존기간 등에 관해 의무기록지를 통한 후향적조사를 실시하였다. 생존율은(생존아/총출생 VLBWI)${\times}100$으 로 산출하였고 생존아는 신생아 중환자실에서 생존하여 퇴원한 경우로 정의하였다. 결 과 : VLBWI의 발생빈도는 기간별로 차이가 없었고(I기 : 1.3%, II기 : 1.5%, III기 : 1.4%), 생존율은 III기에 의미 있게 향상되었다. 출생체중별 생존율에서 III기에서 750 gm 미만군(vs II기)과, 1,250-1,499 gm 군(vs I기)의 향상이, 1,000-1,249 gm 군에서는 II기(vs I기)의 향상이 의미 있었고 최저출생 생존아는 I기 624 gm($26^{+5}$주), II기 667 gm($25^{+6}$주), III기 480 gm($26^{+2}$주)였다. 재태기간별 생존율에서 III기의 25-26주군과 29-30군이 I, II기에 비해 의미 있게 향상되었고 최저출생 재태기간의 생존례는 I기 26주(970 gm), II기 $23^{+5}$주(791 gm), III기 $24^{+1}$주(740 gm)였다. VLBWI의 주요 유병률 중 III도 이상의 심한 뇌실 내 출혈의 빈도가 III기 5%로 I기 13%, II기 10.5%에 비해 의미 있게 감소되었고, 전체 사망 중 7일 이전 사망률이 III기(15.4%)에 I기(55.5%)에 비해 의의 있게 감소되었다. 결 론 : 최근 VLBWI의 생존율이 주요 유병률의 증가 없이 현저히 향상되었고, 특히 26주 이하, 750 gm 미만의 초극소미숙아의 생존율 향상이 두드러졌다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권9호
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• pp.1126-1133
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• 2002

목 적 : Prader-Willi 증후군(PWS)은 특징적 임상 증상을 보이는 복합적인 다기관 질환이며 유전적으로 는 부친으로부터 유래한 15번 염색체 15q11.2-13의 결함이 원인으로 밝혀진 바 있다. 과거 심한 비만에 이르기 전에는 진단이 불가능하였으나 최근 분자 유전학과 세포 유전학의 발달로 많은 환자들이 조기 진단되는 추세다. 이에 저자들은 Prader-Willi 증후군 환자들의 임상 양상 및 유전학적 원인을 분석하여 향후 조기 진단 및 치료에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1997년 9월부터 2001년 9월까지 삼성서울병원 소아과 유전 대사 클리닉에서 Prader-Willi 증후군으로 진단된 24례의 환자를 대상으로 후향적인 연구를 시행하였다. 임상 양상에 대한 조사는 병원 기록에 대한 검토를 통하여 출생력, 진단시 연령 및 성별, 병원 첫 방문시의 주소, 연령별 분포도, 진단 기준에 따른 임상적 특징, 동반된 질환 등에 대한 결과를 분석하였다. 유전자적 진단으로는 고해상도 염색체 분염법과 형광결합보체법를 이용하여 유전자 결손을 확인하였고 SNRPN의 CpG island에 대한 methylation- specific PCR을 시행하여 모친으로부터 유래한 174 염기쌍만이 존재하는 경우에 Prader-Willi 증후군으로 진단하였다. 결 과 : 1) 평균 출생 체중은 $2.67{\pm}0.47kg$이었고 진단시 중앙연령은 1.3세로서 24례 중 17례(70.8%)가 최근 2년간 진단되었다. 2) 진단시 연령이 1세 미만의 경우 체중과 키가 평균 3-10 백분위수를 보였고 2-6세 사이에는 신장에 비해 체중이 급격하게 증가하는 비만이 나타났다. 3) 부모가 환자에게 이상을 느껴 내원한 원인으로는 수유곤란을 동반한 저 긴장증, 불명열, 정신지체를 동반한 비만, 발달 지연 순이었다. 4) 진단 기준에 따른 임상적 특징으로 수유곤란 및 성장 장애, 영아기의 근 긴장도 저하가 가장 많은 빈도 (95.8%)를 나타냈으며 산전 태동의 미약함, 작은 손과 발 등이 그 다음 빈도를 나타내었다. 진단 기준의 점수는 진단시 3세 미만의 환자군 17례에서 평균 $7.1{\pm}1.5$점, 3세 이상의 환자군 7례는 평균 $9.6{\pm}1.5$점이었다. 5) 진단 기준의 임상적 특징 항목 외에 동반되는 질환으로 잦은 호흡기 감염(33.3%)이 가장 많았고 그외 선천성 심질환, 위식도역류 등이 있었다. 6) 대상 환아 24례의 염색체 분석 결과 15번 염색체 장완의 부분 결손이 75%(18례)이며 이중 5%(1례)가 14번 염색체와 15번 염색체의 로버트슨 전위를 보였다. 세포유전학적으로 이상이 없었던 16.7%(4례)는 모친으로부터의 이체성(maternal UPD)이 원인으로 보이며 나머지 8%(2례)는 기타 소견을 보였다. 결 론 : 영아기나 신생아기에 발생한 근 긴장도 저하와 수유곤란이 있는 경우 PWS을 감별 진단하는 것이 중요하며 질환의 특성상 특징적 임상 소견들이 연령의 증가에 따라 현저해지기 때문에 의심되는 환아에서 유전학적인 검사가 조기에 필요하다. 또한 15번 염색체 장완 일부의 결손이 75%로 유전적인 원인 의 대다수를 차지하고 있었으며 복잡하고 다양한 유전적 원인을 가진 질환으로 향후 지속적인 유전학적 연구가 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권1호
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• pp.52-55
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• 2002

저자들은 심한 청색증을 주소로 내원한 체중 3.4kg의 생후 18일된 여아를 보고한다. 환자는 경흉부 심장초음파로만 진단되었으며 직경이 2mm 정도의 매우 작은 구멍을 가진 삼심방증과 횡격막하형의 폐쇄성 총폐정맥환류 이상, 매우 작은 심방중격결손, 그리고 승모판과 대동맥판의 전향성 혈류가 거의 없는 상태였다. 환자는 술전 검사에서 삼심방증의 매우 작은 구멍을 통한 전향성 혈류가 거의 없고 원위부 좌심방 및 좌심실의 심한 허탈로 인해 수술 전 양심실성 교정 가능성에 대한 판단이 매우 어려웠다. 심한 청색증으로 응급수술을 시행하였으며 수술중에 관찰한 승모판 및 좌심실 구조물들의 발육부전이 있었지만 체순환을 감당할수 있다고 판단되어 양심실성 교정을 시행하였다. 수술 후 매우 양호한 경과를 보였다. 환아는 퇴원 후 4개월째 외래추적중으로 심장초음파 검사에서 폐정맥 협착이나 승모판 기능에 이상은 없었다

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권4호
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• pp.426-433
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• 2009

배경: 최근 신생아기에 선천성 심질환을 심폐우회술을 이용해서 성공적인 조기 교정을 하는데 있어서 상당한 진전이 이루어졌다. 이 연구의 목적은 체외순환 하에서의 신생아 개심술의 조기 성적을 알아보는 것이다. 대상 및 방법: 2002년 2월부터 2007년 12월까지 55명의 신생아에서 개심슬을 시행하였다. 술전 상태, 수술 방법, 술후 이병률과 사망률을 알아보기 위해서 후향적인 조사를 하였다. 평균 연령과 체중은 각각 13.5일, 3.2 kg이었다. 진단은 대 혈관전위 14예, 전폐정맥연결이상 7예, 큰 심실 중격결손 7예, 심실중격결손이 동반된 대등맥축착 6예, 대동맥궁단절 5예 및 기타 16예로 분포되어 있었다. 결과: 평균 대동맥차단시간은 62.2분이었다. 심도 저체온하 완전순환정지(평균 기간 22.5분)는 6예에서 적용되었다. 술후 체외순환의 이탈이 어려웠던 경우가 6예 있었다. 흉골을 봉합하지 못하고 수술실을 나왔던 환아가 4명 있었다. 저심박출증과 급성 신부전이 각각 3예씩 있었다. 평균 인공 호흡기 사용기간은 70.5시간, 평균 집중치료실 재원기간은 14.9일이었다. 술후 합병증은 27명(49.1%)에서 나타났다. 술후 평균 추적관찰 기간은 23.8개월이었다. 술후 사망률은 12.7% (7예)였는데, 조기 병원사망예가 5예, 만기 사망예가 2예였다. 결론: 최근 본원에서의 체외순환을 이용한 신생아기 개심술의 조기 성적은 비교적 양호하였다. 향후 장기 생존과 만기 합병증을 알아보기 위해서 더 긴 추적 관찰을 요한다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제5권2호
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• pp.131-135
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• 2008

전형적 갈락토오스혈증(classical galactosemia)은 상염색체 열성으로 유전되는 galactose-1-phosphate uridyltransferase(GALT) 효소의 결핍에 의한 갈락토오스 대사 장애 질환이며 galactose-1-phosphate가 축적되어 간, 뇌, 신경에 심각한 영향을 끼친다. 본 증례는 GALT 효소 결핍 신생아에서, 출생 후 락토오스가 함유된 일반 수유를 시작하면서 심한 황달, 구토, 심한 출혈경향 및 간 부전 등이 발생하였다. 신생아 선별검사에서 갈락토오스의 증가로 재검을 의뢰하였고, 그 사이에 일반수유로 인해 임상증상이 악화 되어 생후 11일째 본원으로 전원되었다. 효소분석검사와 유전자검사로 확진 전에 임상적으로 갈락토오스혈증이 의심이 되어 소이 분유로 수유를 시작하였고, 이후 심한 황달과 출혈경향의 호전, 간기능 호전, 체중 증가와 전신상태가 회복되어 11일간의 입원 이후 퇴원하였다. 갈락토오스혈증의 임상 증상에 대한 올바른 이해를 통해 조기 진단하여 식이요법 등의 치료로 사망률을 줄이고, 유전자검사로 갈락토오스혈증을 확진하여 유전상담 및 산전진단에 유용하게 이용할 수 있는데, 본 증례에서는 효소분석 결과 GALT 효소 결핍증과 유전자검사에서 아직까지 보고된 적이 없는 GALT 유전자의 이형 돌연변이를 경험 하였기에 이를 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권11호
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• pp.1080-1084
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• 2003

목 적 : 저자들은 RDS 환아의 임상 경과 중에서 PDA가 동반되는 군과 동반되지 않은 군을 비교하여, 이들의 주산기 병력의 특성, 임상 양상과 경과를 비교 관찰하여 두 군 사이에 차이점이 있는지를 검토함으로서, 향후 RDS 환아의 관리에서 PDA 동반에 따른 효율적인 관리의 정보를 얻기 위하여 본 연구를 실시하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2002년 12월까지 경희대학교병원 신생아 집중치료실에서 신생아 RDS로 진단되어 치료한 총 83례를 대상으로 하였다. 총 83례 중에서 PDA를 동반한 군(A군)은 17례, PDA를 동반하지 않은 군(B군)은 66례였다. PDA는 울혈성 심부전의 임상증상을 보이거나, 청진상 심잡음이 들리며, 방사선 소견상에서 폐부종이 심해지거나 CT ratio가 증가되는 경우에 심초음파를 하여 진단하였다. 후향적 방법으로 증례들의 임상 기록지를 검토하여, 두 군 사이의 임상적 양상과 경과의 차이점을 분석하였다. 결 과: A군에서 B군에 비해 재태기간이 짧고 출생 체중이 낮아 미숙의 정도가 심할수록 PDA의 발생 빈도가 높았다. 주산기 가사의 빈도는 A군에서 의미있게 높았다. 만성 폐질환, 뇌실 내출혈, 괴사성 장염, 미숙아 망막증, 구루병, 패혈증, 담즙성 황달의 빈도가 B군에 비하여 A군에서 높았다. 결 론 : 두 군의 주산기 병력의 특성은 유의한 차이를 보임을 알 수 있었고 만성 폐질환 등의 합병증의 발생이 유의한 차이를 보였으나 후자의 경우 재태기간을 포함한 여러 인자를 고려하여야 하므로 앞으로 더 많은 연구가 이루어져야 한다고 사료된다.

• 환경생물
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• 제17권3호
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• pp.285-292
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• 1999

플라스틱 제품의 가소제로 널리 사용되며, 최근 내분비 교란물질로 알려져 있는 di-(2-ethylhexyl)phthalate(DEHP)를 흰쥐에 15일 동안 구강 투여(1g/kg/day, 2g/kg/day, 3g/kg/day)한 후, 정자형성과정에 연관된 정소의 기능과 구조에 미치는 영향을 조사하였다. DEHP 처리군에서는 대조군에 비하여 체중 증가율이 감소하였을 뿐만 아니라 정소의 무게도 감소하였다. 또한 세정관의 직경이 고농도군으로 갈수록 작아지는 경향을 보였으며 세정관내의 세포층이 감소하는 현상이 나타났다. 미세구조의 변화를 관찰한 결과, 실험군은 세정관내 세포사이 공간이 증가하였으며 정원세포와 정모세포의 수가 감소하였고, 세포질내 공포가 증가하는 것이 관찰되었다. 또한 세정관내 Sertoli 세포의 전체 세포질 양이 감소하는 경향을 보였고, 정원세포의 경우 핵막 이중층이 분리되는 현상을 보였다. 특히 고농도군의 세정관내에서는 Sertoli 세포 이외의 세포는 거의 관찰되지 않았으며, 세포사이 공간과 공포들이 상당히 증가하였다. Sertoli 세포의 핵막은 심하게 함입된 형태를 나타냈으며 이질염색질이 증가하여 염색질의 덩어리를 이루고 있었고, Sertoli 세포들을 지지하는 기저판은 심하게 굴곡된 형태를 보였다. Leydig 세포의 미세구조에 있어서도 실험군은 대조군과 비교하여 현저한 차이를 보였다. 세포질내의 활면소포체와 핵막 이중층이 심하게 팽대되는 경향을 보였으며 핵내에 이질염색질이 상당히 증가하고 세포질내 리소솜이 증가하는 특징을 보였다.또한 혈청내 테스토스테론 함량에 있어서도 실험군은 현저히 낮은 수치를 나타냈다. 결론적으로, DEHP는 정소의 발달을 농도의존적으로 저해하고, Leydig 세포의 테스토스테론 합성기능을 저해하며, 이어서 세정관내부의 Sertoli 세포의 구조와 기능을 손상시켜 생식세포들의 괴사를 유도하는 과정을 통해 일련의 정자형성과정을 억제하는 것으로 사료된다.