• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권2호
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• pp.128-136
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• 2003

목 적 : Hyper IgM syndrome(HIGM)은 크게 세 부류로 나누는데, CD40L 분자의 돌연변이로 초래되며 X-linked로 유전되는 형태를 HIGM1이라고 하고, 상염색체성 열성 형태로 유전되면서 CD40L는 정상적으로 표현되는 형태로 activation-induced cytidine deaminase(AID) 유전자에 이상 때문에 오는 경우를 HIGM2로 분류하고 있다. 다른 한 부류는 X-linked HIGM 증후군의 매우 드문 한 형태로서 발한 저하성 외배엽 이형성증이 동반된 경우로, 이 질환은 전사인자인 nuclear factor ${\kappa}B$의 활성화에 관여하는 nuclear factor ${\kappa}B$ essential modulator를 coding하는 유전자의 돌연변이 때문에 오는 것으로 알려져 있다. 연구자들은 HIGM2와 유사하지만 AID 유전자에 변이는 없는 새로운 형태의 HIGM 환자의 말초 B세포를 이용하여 병인을 조사하고자 본 연구를 시도하였다. 방 법 : 환자의 말초혈액 단핵구를 분리하고, EBV로 immortalization을 시켜 Cycle TEST PLUS DNA Reagent kit를 이용하여 cell cycle을 분석하였다. 환자의 말초혈액 T 세포에서 CD40L의 표현을 immunostaining으로 알아보고, RNA를 추출하여 RT-PCR을 하고 direct sequencing을 통하여 CD40L 유전자의 돌연변이 부위를 찾아보았다. 아울러 AID 유전자의 돌연변이를 찾기 위하여 같은 방법으로 sequencing하고 조사하였다. 환자의 림프절을 병리학적인 검사를 시행하고 CD3, CD23, CD40, Fas-L, bcl-2, BAX의 표현을 알아보기 위하여 immunostaining을 실시하였다. 결 과: 림프절의 광학적 소견은 반응성 여포증식의 소견을 보였으며, 여포와 단구양 증식은 B-세포 표시인자인 L26에 양성을 보였고, 대부분의 형질세포는 IgM에 양성을 보였다. 여포는 CD40, Fas, BAX에 양성반응을 보이고, bcl-2와 Fas-L에 음성반응을 보였다. 말초혈액 B 림프구를 이용하여 cell cycle을 분석한 결과 정상(17.9%)에 비하여 G2/mitosis phase(M3 in figure)가 현저하게 감소(8.5%)되어 있는 양상을 보여주고 있으며, IL-4로 자극한 경우에는 정상인에서 보여주는 양상으로 회복되는 양상을 볼 수 있었다. 단핵수에서 CD40L의 표현은 정상이었고 CD40L 유전자에도 돌연변이는 발견할 수 없었으며, HuAID 유전자에도 돌연변이를 발견할 수 없었다. 결 론 : 환자의 말초혈액 B림프구를 통한 연구 결과, 기존에 보고 되어진 HIGM2 형태와 임상적으로는 비슷하지만, 정상적인 AID유전자를 보이고, G2/mitosis phase가 정상에 비하여 감소된, 새로운 형태의 HIGM이라고 여겨진다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권1호
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• pp.40-45
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• 2006

목 적 : BCG는 생균 백신이므로 국소궤양이나 림프절염은 물론 BCG균에 의한 전신감염도 보고되고 있다. 특히 BCG 접종 후 발생한 화농성 림프절염은 치료 방법이 명확하지 않은 상태이다. 저자들은 BCG 접종 후 발생한 화농성 림프절염의 양상과 그 치료 방법의 하나로 세침흡인 후 rifampicin 국소투여의 치료효과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2002년 3월부터 2004년 6월까지 2년 3개월간 전북대학교병원 소아과에서 BCG 접종 후 화농성 림프절염이 발생한 32례의 환아를 대상으로 임상적 특징과 세침흡인 후 rifampicin 국소투여를 시행하고, 그 효과를 관찰하였다. 결 과 : 대상 환아는 32례였으며 남아가 19례(59.4%), 여아가 13례(40.6%)였다. 1례(재태연령 30주)를 제외하고 모두 정상 만삭아로 출생하였다. 접종받은 BCG 백신은 모두 French 균주 제품(대한결핵협회)이었고, BCG 접종장소는 보건소가 13례(40.6%)로 가장 많았고 그 외 개인의원이 4례, 종합병원이 2례, 대학 병원이 2례였다. 접종시기는 30례(93.8%)가 생후 4주 이내였으며, 모두 피내접종으로 접종부위는 오른쪽 엉덩이에 접종한 1례를 제외하고는 모두 좌측 삼각근(96.9%)에 접종하였다. 화농성 림프절염의 발생시기는 BCG 접종 후 1개월에서 10개월까지 다양하였으며 대부분 1-6개월 사이에 발생하였다(27례, 78.1%). 총 32례 중 28례(87.5%)에서 한 개의 림프절이 침범되었는데 발생한 위치로는 좌측 액와 림프절이 24례(75.0%)로 가장 많았고, 그 외 좌측 견갑부가 3례, 좌측 쇄골 상와 부위가 3례, 좌측 액와와 좌측 쇄골 상와 부위가 함께 발생한 1례, 우측 서혜부가 1례 있었다. 우측 서혜부에 발생한 경우는 우측 둔부에 접종을 받은 경우였다. 32례 중 4례(12.5%)에서 두개의 림프절이 침범되었는데 3례는 좌측 액와에서 발생하였고, 1례는 좌측 액와와 좌측 쇄골 상와 부위에서 동시에 발생하였다. 치료는 20 gauge의 주사기로 흡인한 후 rifampicin 용액(결핵연구원 : rifampicin 1 mg/mL)을 종창 내에 주입하였고. 치료 후 2-4주 간격으로 재치료의 필요성 및 치료효과를 관찰하였다. 치료결과 17례(53.1%)는 1회 투여로 완치되었으며, 13례(40.6%)는 2회, 2례(6.3%)는 3회 투여 후 별다른 부작용이나 후유증 없이 완치되었다. 결 론 : BCG 접종 후 발생한 화농성 림프절염은 병변이 진행되어 누공이 형성된 후에도 입원이나 전신마취 및 수술이 필요없이 세침흡인과 rifampicin 국소투여가 경제적이고 효과적으로 생각된다.

• 대한소아치과학회지
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• 제49권4호
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• pp.414-427
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• 2022

이 연구의 목적은 한국 소아 및 청소년 환자의 상악 영구전치의 색조 분포를 분석하고, 환자의 연령과 치근 발육 정도가 색조에 미치는 영향을 확인하는 것이다. 평균 연령 10.0 ± 1.5 세인 7세에서 15세 사이의 한국 어린이 101명에서 치아우식, 수복물, 외상 이력과 변색이 없으며 건전하고 충분히 맹출한 상악 영구 중절치와 측절치 404개의 국제조명위원회 L^*a^*b^* 값을 분광광도계를 이용하여 측정하였다. L^*a^*b^* 값은 상악 중절치에서 84.01, 0.17, 24.07, 상악 측절치에서 82.33, 0.31, 25.99로 나타났다. 상악 중절치가 상악 측절치에 비해 L^* 값은 높고 b^* 값은 낮았다(p < 0.001). 치아 각 부위 사이의 색조 차이는 상악 중절치와 상악 측절치 모두에서 임상 허용의 한계치보다 높았다. 10세 이하의 소아 청소년의 L^* 값은 상악 중절치와 상악 측절치에서 각각 84.14 및 84.04였으며, 11세 이상의 소아 청소년의 L^* 값은 상악 중절치와 상악 측절치에서 각각 80.62 및 80.56였다. 10세 이하 환아의 상악 절치의 L^* 값이 11세 이상 환아에 비해 높게 나타났다. 치근 발육 정도에 따른 색조 차이는 없었다. 이 연구에서는 소아 환자의 상악 영구 절치 심미 수복을 위해서 상악 중절치와 상악 측절치 사이의 색조 차이와 치아 각 부위 사이의 색조 차이, 그리고 연령에 따른 색조 차이를 고려해야 할 것을 제안한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권3호
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• pp.376-382
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• 2002

목 적 : 최근에 고전적인 진단 기준을 만족하지 않는 비정형 가와사키병에 대한 보고가 증가하고 있어 이의 조기 진단 및 치료를 위한 진단 기준을 마련하고자 하였다. 방 법: 1998년 1월부터 2000년 6월까지 가와사키 병으로 진단 받은 환아 총 167명을 대상으로 비정형 가와사키병의 임상적 특징을 전형적 가와사키병과 비교 분석하였다. 결 과 : 1) 총 환아 167명 중 비정형 가와사키병은 28명(16.8%)이었고, 1세 미만 환아의 비율은 25.0%로 전형적 가와사키병에서의 16.5% 보다 높은 경향을 보였다(P=NS). 2) 전형군과 비정형군 간에 임상 증상의 발생 빈도를 비교하면 구강 점막 변화를 제외하고 안구 결막의 충혈, 부정형 발진, 사지 말단의 변화, 경부 림프절 종대는 비정형군에서 유의하게 낮았다. 비정형군의 임상 증상 중에서 구강 점막 변화가 제일 흔하며(96.4%), 다음으로 안구 결막 충혈(57.1%), 부정형 발진(46.4%)의 순이었다. 급성기의 검사 소견은 대부분 두 군간에 차이가 없었으며, 적혈구 용적 <35%, ESR >30mm/hr, CRP >3.1 mg/dL의 빈도는 두 군에서 모두 높았다. 3) 관상동맥 병변은 비정형군에서는 28명 중 7명(25.0%), 전형군에서는 139명 중 20명(14.4%)에서 발생하여 비정형군에서 빈도가 더 높은 경향을 보였다(P=NS). 4) 관상동맥 병변이 있는 환아 총 27명 중에서 7명(25.9%)이 비정형 가와사키병 환아였다. 5) 구강 점막 변화를 주기준, 안구 결막 충혈, 부정형 발진 및 적혈구 용적 <35%, ESR >30 mm/hr 또는 CRP >3.1 mg/dL을 부기준으로 할 때 발열과 주 기준 그리고 2개 이상의 부기준이 있을 때, 또는 발열과 4개의 부기준이 있을 때를 비정형 가와사키병의 진단 기준으로 정할 때 민감도는 89.3%였다. 결 론 : 비정형 가와사키병의 조기 진단을 위해 본 연구에서 제안한 진단 기준이 도움이 되리라고 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권8호
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• pp.1028-1032
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• 2002

Subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma는 흔하지 않은 피하 림프종이다. 이 질환은 사지와 몸통을 침범하는 다수의 종괴나 판 등의 피부소견을 보이며 발열, 불쾌감, 피로, 근육통, 오한 그리고 체중 감소 같은 증상을 나타낸다. 조직학적 소견은 피하지방층염과 유사하며 크고 작은 비정형의 림프구들이 지방세포들 사이에 침윤되어 있는 양상을 보인다. 이 질환은 세포독성 T 림프구로부터 유래한, 특징적인 임상병리학적 소견을 가지며 피하지방층을 침범하는 다른 양성 그리고 악성 림프종과 감별을 요한다. 이 질환의 치료는 아직 정립된 것이 없으며, 다른 진행된 림프종에서 사용되어 온 복합화학요법으로 치료를 하여도 예후가 그다지 좋지 않은 것으로 보고되고 있다. 좋지 않은 예후를 시사하는 소견으로는 혈구탐식을 나타내는 소견들로 빈혈, 백혈구감소증, 간비종대, 전신림프절종대, 그리고 응고장애 등이 있다. 이 질환으로 인한 사망 원인은 림프종의 전신적인 침범에 의한 장기부전보다는 혈구탐식증후군과 연관된 혈구감소의 합병증에 의한 것이다. 저자들은 발열과 다수의 피하결절을 주소로 내원한 12세 남자 환아에서 subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma로 진단 받고 치료 중인 환아 1례를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권1호
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• pp.119-123
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• 2009

신세포암은 소아에서는 드물지만 모든 연령에 걸쳐 신 세뇨관의 상피세포에서 기인하는 침습적 악성 종양이다. 종양이 국소화 되어있다면 주위 림프절 절개와 함께 국소적 신절제술로 완벽히 제거될 수 있으나, 주위 림프조직을 침범한 경우나 전이 병변이 동반된 진행된 신세포암 에서는 보조 화학치료, 방사선치료 및 면역치료 등을 이용한다. Sorafenib는 경구, 다(多) kinase (multikinase) 억제제로서 최근 전이성 신장 암에 사용이 입증되었다. 그러나 설사, 피로, 탈모와 고혈압 등의 부작용과 발진이나 낙설 그리고 수족 피부 반응(hand-foot skin reaction)과 같은 피부변화 등이 보고되었다. 특히, 손바닥과 발바닥의 홍반 피부 병변을 보이는 수족 증후군(hand-foot syndrome, HFS)은 대부분 세포증식 억제 화학치료 약에 의해 야기된다. 손바닥 발바닥의 홍반성감각부전으로 알려진 수족 증후군은 저림과 고온의 물체에 대한 과민성 같은 감각이상의 전구증상 등을 특징으로 하며, 약 3- 4일 후 원위 지관절에 홍반과 동통을 수반한 양측에 대칭적 손바닥과 발바닥의 부종이 생긴다. 저자들은 14세 여아의 전이성 신세포암 치료에 sorafenib 사용 시 나타난 수족 증후군과 그에 대한 치료를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권9호
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• pp.987-991
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• 2008

목 적 : Kikuchi-Fujimoto disease는 histiocytic necrotizing lymphadenitis라고도 불리는 질환으로 발열과 경부 림프절염을 특징으로 하며 자연 호전되는 경과를 보이는 질환이다. 원인에 대해서는 아직 잘 밝혀지지 않았다. 자연 호전되는 경과 등은 이 질환의 원인으로 바이러스 감염을 추측하게 되고, 고려되는 바이러스로는 대표적으로 EBV, HHV6, HHV8, CMV 등이 있다. 본 연구는 그 중에서 EBV, HHV6를 선택하여 HNL와의 연관성을 밝히고자 하였다. 방 법 : 1999년에서 2005년 사이 부산대학교 병원에서 조직검사에서 KFD으로 진단된 환자 51명을 대상으로 나이, 성별, 발열기간, 침범된 림프절 등에 대하여 의무기록지를 바탕으로 후향적으로 분석하였고 이들의 조직을 이용하여 EBV에 대한 ISH을 시행하고, HHV6에 대한 면역조직화학염색을 각각 시행하였다. 결 과 : 대상환자는 남자가 24명, 여자가 27명이었고 평균 연령은 25.9세였다. EBV에 대한 ISH에서 양성을 나타낸 환자는 51명 중에서 8명으로 15.7%였으며 HHV6에 대한 면역조직화학염색에서 양성을 나타낸 환자는 15명으로 29.4%였다. EBV의 경우 혈청검사(VCA IgG와 VCA IgM)가 같이 시행된 경우가 23명이었고 이중 한 명에서 EBV VCA IgM이 양성이면서 EBV ISH에서도 양성이었다. 결 론 : 본 연구는 HNL의 원인으로서 EBV와 HHV6의 역할을 증명하지 못하였으나, 드물게 HNL의 원인으로 바이러스 감염이 관여할 것으로 추측된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권5호
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• pp.622-626
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• 2009

키쿠치(Kikuchi) 병, 키쿠치-후지모토(Kikuchi-Fujimoto) 병, 혹은 조직구 괴사성 림프선염은 1972년 일본에서 키쿠치와 후지모토 두 사람에 의해 처음 기술되었으며 흔히 아시아 지역에서 30세 미만의 여성들을 주로 침범하는 자가 관해 질환으로 기술되어져왔다. 이 질환의 병인은 여전히 잘 알려져 있지 않으나 감염성(EBV, HHV-6 and -8, HTLV-1, cytomegalovirus, varicella-zoster virus, tuberculosis, toxoplasmosis, yersiniosis, cat scratch disease), 자가면역성(SLE, Kawasaki disease), 그리고 종양성 질환(lymphoma)이 포함되는 것으로 간주된다. 가장 흔한 임상증상은 발열과 통증 없는 경부 림프선염이다. 진단은 생검을 통한 조직병리학적으로 하게 되는데, 주로 풍부한 핵파괴(karyorrhexis)를 가진 피질 주위 지역에서 나타나는 국소 괴사, 괴사 지역 주위로 비정형적인 단핵구들의 집합, 중성구 및 형질 세포의 결핍, 그리고 대개 림프절 캡슐의 보존 등으로 특징 지워진다. 절대적인 치료법은 없어 대증 치료를 하게 되며 치료 없이도 대개 1-6개월 안에 자가 관해되고 재발률도 3.3%에 불과하다. 키쿠치-후지모토 병의 합병증으로 피부, 심장, 골수 등을 침범할 수 있으며 간질환, 무균성 뇌수막염, 간비비대 등이 발생할 수 있으나 드물다. 본 증례에서는 입원 당시 결핵성 임파선염과 뇌수막염으로 오인되었던 무균성 뇌수막염을 동반한 키쿠치-후지모토 병을 경험하였기에 이에 보고하는 바이다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제11권1호
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• pp.59-67
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• 1993

1979년 12월부터 1989년 9월까지 서울대학병원 치료방사선과에서 두개인두종으로 수술 및 수술후 방사선치료를 시행받은 23명의 환자에 대해 적정 치료원칙을 제시하기 위하여 후향적 분석조사를 시행하였다. 모든 환자에서 근치적 수술을 시도하였으나 수술후 전산화단층촬영 소견상 종양이 남아있는 전절제군 8예 및 부분절제군 15예가 이분석에 포함되었다. 수술소견상 낭형 13예 ($57{\%}$), 고형 4예 ($17{\%}$), 혼합형이 6예 ($26{\%}$)로 나타났고 20세이하군에서는 낭형이 더 많은 수에서 나타났다. 5년 및 10년 생존율은 각각 $95{\%},\;81{\%}$를 보였고, 5년 및 10년 종양 조절율은 각각 $74{\%},\;51{\%}$였다. 수술정도에 따른 결과의 차이는 보이지 않았고 소아 및 청소년군에서 성인군보다 좀더 나은 결과를 보였으나 통계적으로 유의하지는 않았다. 두개인두종에 있어서 완전절제술이 시행되기 어려운 경우 부분절제술후 방사선치료가 유용한 것으로 사료된다.

• 대한치과교정학회지
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• 제26권2호
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• pp.141-151
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• 1996

악안면 부위의 연조직은 기능, 심미성 그리고 치료후의 안정에 크게 영향을 주므로 진단과 치료계획 수립시 경조직 뿐 아니라 연조직을 포함한 평가가 이루어져야 한다. 구순부는 전체적인 안모형태 결정에 상당한 영향을 미치며 교정치료로 인한 치아의 이동에 따라 구순부 외형이 변화하므로 교정치료시 고려해야할 중요한 부분이다. 본 연구에서는 구순부 외형의 연령 증가에 따른 변화 양상을 규명하여 치료계획 수립과 진단및 치료의 예후 판정등, 임상 교정학 분야에 도움이 되는 지침을 얻고자 8세부터 16세까지 (남자 15명, 여자 15명) 촬영된 연속 두부 방사선 규격사진을 이용하여 구순부 외형의 누년적인 변화를 조사하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 상하순 고경은 남,녀 모두가 14세에서 가장 많은 성장량을 보였다. 2. 상하순 후경은 대부분의 연령군에서 여자보다 남자에서 큰 값을 보였으며 성장량에 있어서 A point에서는 14세에서 가장 많았고 Ls, Li, B point에서는 10-11세 이후로 성장량의 감소를 보였다. 3. 하순에 의해 가려지는 상악 절치부의 길이는 남자에서 9-11세때 가장 큰 값을 보였고 여자는 연령에따라 점차 증가하였다. 4. Nasolabial angle은 남, 녀 모두에서 연령이 증가함에 따라 약간씩 감소하였다. 5. Mentolabial angle은 변이도(variability)가 매우 높았다.