• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권5호
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• pp.484-489
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• 2003

목 적 : PA/IVS의 형태학적 및 혈역학적 다양성을 이해하고 최적의 치료방침을 결정하기 위하여 PA/IVS 신생아 환아들에서 심초음파기를 이용하여 우심실의 용적 및 유입부, 유출부의 크기를 측정하여 정상 신생아와 비교해 보았다. 방 법 : 2001년 1월부터 12월까지 청색증 및 심잡음으로 경북대학교병원 신생아실로 전원된 신생아 중 심초음파 검사로 PA/IVS로 진단받은 환아 8명을 대상으로 하였다. 심초음파 검사 당시의 대상환아의 나이는 평균 6.9일(생후 1-34일), 체중은 3,343 gm(2,970-4,000 gm)이고, 이중 남아가 5례, 여아는 3례였다. 대조군으로는 만삭아이면서 심질환이 없이 패혈증 의증이나 황달로 신생아실에 입원한 환아 10명을 대상으로 하였다. 심초음파 검사는 Acuson사의 Aspen 기기(7 Mh 탐촉자 장착)로 시행하여 super-VHS 비디오테이프에 녹화하였고, 기기안에 내장된 프로그램을 이용하여 우심실과 좌심실 용적, 대동맥판, 폐동맥판, 승모판, 삼첨판륜의 직경을 측정하고 대조군과 비교하였다. 결 과 : PA/IVS 환아들의 삼첨판륜의 Z-value는 $-3.69{\pm}2.80$(-8.4--0.45), 삼첨판륜/승모판륜의 직경의 비는 $0.69{\pm}0.15$(0.43-0.84)로 측정되었다. 삼첨판/승모판륜의 직경의 비와 삼첨판 Zvalue의 관계에서는 삼첨판/승모판륜의 크기의 비가 클수록 삼첨판륜의 Z-value가 컸다(r=0.885, P=0.003). 또한 판막성형술만 시행한 환아들 에서는 다른 치료를 시행한 환아들에 비해 우심실 용적과 삼첨판, 폐동맥판의 Z-value가 높았고, 삼첨판륜/승모판륜 직경의 비가 높았으나 통계학적 유의성은 없었다. 결 론 : PA/IVS 환아의 심초음파 평가에서 우심실 용적을 계측하는 것보다 삼첨판의 Z-value 및 삼첨판륜/승모판륜 직경의 비를 구하는 것이 계측방법도 간편하고, 환아의 치료방침 및 예후를 판정하는데 더 좋은 지표로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권8호
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• pp.944-952
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• 2009

목 적 : Epithelial to mesenchymal transition (EMT)은 태생기에 있어 필수 불가결한 발달과정일 뿐 아니라, 신 섬유화에 있어서도 중요한 역할을 하며, nestin은 고전적인 줄기세포 표지자로 신 세뇨관 간질 손상에 있어 새로운 표지자로 밝혀지고 있다. 신생 백서 신장에서 Angiotensin (Ang) II가 EMT에 미치는 영향을 알아보고자, 안지오텐신 전환 효소 억제제를 투여한 신생 백서의 신장에서 EMT 표지자 및 nestin의 발현 양상을 조사하였다. 방 법 : 7일 동안 신생 백서에게 enalapril (30 mg/kg/d) 또는 vehicle을 투여하였으며, ${\alpha}-smooth$ muscle actin (SMA), E-cadherin, vimentin 및 nestin에 대한 면역 조직 화학 염색을 시행하였다. 결 과 : enalapril 투여군에서 대조군에 비해 신 피질 및 수질 모두에서 ${\alpha}-SMA$ 발현이 증가하였으며, 이는 확장된 세뇨관 상피 세포에서 뚜렷하였다(P<0.05). E-cadherin 발현은 enalapril 투여군의 신 피질 및 수질의 세뇨관 상피 세포에서 확연히 감소하였다(P<0.05). vimentin 및 nestin 발현은 신 피질에서는 양군간의 차이가 없었으나, 신 수질에서는 enalapril 투여군에서 세뇨관 간질 세포에서 발현이 의미있게 증가하였다(P<0.05). 결 론 : 신생 백서 신장에서 Ang II 억제는 ${\alpha}-SMA$ 발현을 증가시키고, E-cadherin 발현을 감소시킴으로써 발달하는 신장의 EMT를 증가시켰다. Enalapril 투여는 또한 신 수질에서 vimentin과 nestin의 발현을 증가시켰으며, 이는 신생 백서 신장에서의 Ang II 억제로 인한 EMT 과정 중 신 수질의 변화가 더욱 뚜렷한 것을 시사하며, Ang II 억제가 EMT 표지자들의 발현을 다르게 변화시키는 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권12호
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• pp.1364-1369
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• 2009

목 적 : 이번 연구에서는 소아기에 흔한 선천성 심장병 환자들을 대상으로 개심술 이후 생긴 반흔과 수술로 인한 용적 또는 압력 과부하 상태의 변화로 초래되는 비정상적인 심실 활성화를 신호 평준화 심전도를 이용하여 분석하고자 하였다. 방 법 : 선천성 심장병으로 개심교정술을 시행한 환자 52명을 대상으로 하였다. 환자군은 우심실 용적 과부하군(심방 중격 결손군, 1군), 좌심실 용적 과부하군(심실 중격 결손군, 2군), 우심실 압력 과부하군(활로씨 4징군, 3군)으로 나누었다. 대상 환자 모두에서 표준 12 유도 심전도와 신호 평준화 심전도 검사를 시행하였고, 평균 QRS 기간, QT와 QTc 간격, f-QRS, HFLA, RMS in terminal 40 ms를 구하였다. 결 과 : 수술 전에는 1군에서 다른 군에 비해 의미 있게 긴 QRS 기간을 보였고(P=0.011), 수술 후에는 3 군에서 다른 군에 비해 QTc 간격이 의미 있는 증가가 있었다(P=0.004). 그러나 신호 평준화 심전도는 수술 전후 환자군 간에 차이가 없었다. 전체 대상 환자 중 신호 평준화 심전도 측정값이 한가지 이상 후전위의 진단 기준에 해당되는 경우가 수술 전 12명(23%)에서 수술 후 21명(40%)로 증가하였다. 특히 2군과 3군에서는 수술 전에 비해 수술 후에 신호 평준화 심전도의 이상 소견을 보이는 경우가 의미있게 많았다(2군: 20% versus 28%, P<0.001, 3군: 14% versus 64%, P<0.001). 결 론 : 비정상적인 신호 평준화 심전도 값은 수술 후 반흔뿐만 아니라 개심술 자체, 심실의 과부하에 의해서도 발생할 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권8호
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• pp.875-880
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• 2009

목 적 : 모유만으로 생후 6개월까지는 철분 섭취가 충분하지만, 생후 6개월 이후에 이유식으로 철분을 보충하지 않고 모유 수유만 지속하는 경우에는 빈혈이 초래되기 쉽다. 본 연구에서는 영아에서 수유 방법 및 이유식 실태를 조사하여 빈혈과의 연관성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 급성 질환으로 입원 치료받은 9개월에서 24개월 소아 171명을 대상으로 하였다. 수유 방법과 이유식에 대해서는 부모에게 설문지를 통해 조사하였고 빈혈은 혈색소 11 g/dL 미만으로 진단하였다. 결 과 : 빈혈의 발생률은 모유 수유아는 33.8% (23/68), 혼합 수유아가 17.7% (11/62), 분유 수유아 12.1% (5/41)로, 모유 수유아에서 현저히 많이 발생하였다. 빈혈이 없는 모유 수유아의 경우 71.1%의 보호자가 아이가 이유식을 잘 먹고 있다고 답하였으며 46.6%가 이유식이 충분하다고 답하였다. 빈혈이 있는 모유 수유아의 경우에도 60.8%의 보호자가 아이가 이유식을 잘 먹고 있다고 하였으며 52.1%가 이유식이 충분하다고 답하여 빈혈이 없는 경우와 비교해 차이를 보이지 않았다. 이유식 시작 시기는 빈혈이 없는 모유 수유아는 66.6% (30/45)에서, 빈혈이 있는 모유 수유아는 78.2% (18/23)에서 생후 6개월 이내에 이유식을 시작하였다. 혼합 수유아는 69.3% (43/62)에서, 분유 수유아는 63.4 % (26/41)에서 생후 6개월 이내에 이유식을 시작하였다. 결 론 : 모유 수유아에서 혼합 수유아와 분유 수유아에 비해 빈혈의 빈도가 유의하게 높았다. 모유 수유아의 경우 빈혈이 있는데도 불구하고 보호자가 이유식이 충분하다고 인식하고 있는 경우가 많았다. 따라서 모유 수유아에서 빈혈을 예방하기 위해서는 영아기 철분 섭취의 중요성과 충분한 철분 섭취를 위한 제대로 된 이유식에 대한 보호자 교육이 필요할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권10호
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• pp.1065-1070
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• 2008

목 적: 초극소 체중아에서 혈역학적으로 의미 있는 동맥관 개존증은 심각한 합병증의 발생을 증가시키나 동맥관 폐쇄에 대한 적절한 시점과 치료 방법에 대한 원칙은 없는 실정이다. 본 연구는 혈역학적으로 의미 있는 동맥관 개존증의 지연된 폐쇄가 예후에 미치는 영향을 분석하고자 하였다. 방 법: 2005년 3월부터 2007년 5월까지 본원 신생아중환자실에 입원한 1,000 g 미만의 동맥관개존증 환아 58례($26{\pm}2wk$, $782{\pm}146g$)를 대상으로 조기 폐쇄군(생후 7일 이내 폐쇄) 38례와, 지연 폐쇄군(생후 7일 이후 폐쇄) 20례로 분류하여 분석하였다. 혈역학적으로 의미 없는 동맥관 개존증 4례, 선천성 기형 1례, 생후 7일 이내에 사망한 3례는 제외되었다. 결과: 대상 환아 58명의 평균 재태 주령은 $26{\pm}2$주, 출생체중은 $782{\pm}146g$이었다. 주산기 요인으로 지연 폐쇄군에서 재태주령이 짧고($25.7{\pm}1.7wk$ vs $27.1{\pm}2.0wk$), 체외 수정의 빈도가 높았으며(55% vs 24%, P=0.017), 산모의 전자간증이 적었다(5% vs 34%, P=0.013). 동맥관 직경은 조기 폐쇄군과 지연 폐쇄군 간에 통계학적으로 유의한 차이가 없었다. 기관지 폐 이형성증(95% vs 65%, P=0.012), 뇌실내 출혈(70% vs 39%, P=0.027), 비정상적 청력검사 결과(32% vs 8%, P=0.024)는 지연 폐쇄군에서 유의하게 증가하였다. 또한 재태주 령을 보정한 다중회귀분석에서 동맥관 폐쇄가 지연될수록 인공 환기 치료기간(r2=0.362, P=0.008), 총 입원기간(r2=0.257, P=0.020), 완전 장관수유까지 걸린시간(r2=0.305, P<0.001), 총 정맥영양기간(r2=0.224, P=0.010)이 유의하게 증가하였다. 결 론: 초극소 체중아에서 혈역학적으로 의미 있는 동맥관 개존증은 폐쇄가 지연될수록 여러 합병증을 유발하므로 출생 1주 이내에 적극적인 약물적, 수술적 치료가 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권7호
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• pp.754-759
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• 2008

목 적 : 알레르기 질환의 증가가 Th1/Th2 세포 면역의 불균형에 의한다는 것은 널리 받아들여지고 있다. 이에 본 연구에서는 미숙아의 제대혈에서 Th2 세포의 다른 사이토카인 분비를 증가시키는 IL-4, Th1 세포 분화를 억제하는 IL-10 및 강한 Th2 세포 억제 작용을 하는 IL-12를 측정하여 그 상관관계를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2005년 7월까지 이화여자대학교 부속 목동병원에서 출생한 34주 미만의 미숙아 중 보호자 동의하에 제대혈 검사가 가능하였던 46명을 대상으로 하여 의무기록을 통해 대상아의 천명의 발현 여부, 천식의 발생 여부에 대한 자료를 얻었다. 제대혈은 출생 시 채취하여, 즉시 혈청을 원심 분리하여 $-70^{\circ}C$ 냉동고에 보관하였다가 ELISA법을 이용하여 IL-4, IL-10 및 IL-12를 측정하였다. 결 과 : 관찰 기간은 12개월에서 36개월로 평균 16.0개월${\pm}13.2$일 이었고, 연구 기간 중 천명군은 18명이었으며, 비천명군과 비교하였을 때 IL-12가 유의하게 낮았다($366.60{\pm}140.40pg/mL$ vs. $435.10{\pm}91.20pg/mL$, P=0.009). IL-10은 천명군이 비천명군에 비해 높은 수치를 보였으나($2.60{\pm}5.11pg/mL$ vs $0.40{\pm}0.39pg/mL$) 통계적 의의는 없었다. IL-4는 차이가 없었다. 천식군은 4명으로 이들의 IL-12은 $282.60{\pm}128.88pg/mL$, 비천식 천명군 $392.40{\pm}138.06pg/mL$, 비천명군 $435.10{\pm}91.20pg/mL$로 세 군 사이에 유의한 차이가 있었다(P=0.045). 결 론 : 천명 및 천식이 발생한 영아에서 제대혈 IL-12 수치가 낮아 출생 시부터 면역학적인 불균형이 있었음을 예상할 수 있으며, 제대혈의 IL-12 수치로 생후 알레르기 호흡기 질환 발생을 예측하여 출생 시부터 보다 적극적인 알레르기 질환의 예방에 기여할 수 있을 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권6호
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• pp.650-654
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• 2008

당원병(GSD)과 점액다당류증(MPS)은 각각 독립된 유전 질환으로, 각기 다른 대사에 관여하는 효소의 결핍으로 인해 전구물질이 축적되어 임상 증상을 나타낸다. 간비대는 두 질환 모두에서 나타나는 중요한 임상 양상이다. 저자들은 이 드문 두 질환이 한 환자에서 동시에 발견되어 이에 보고하고자 한다. 16개월 남아가 2개월 동안 반복적인 중이염을 앓았고, 인근 병원을 다니던 중 우연히 간비대가 발견되었다. 환아는 이마가 튀어나온 조악한 얼굴 모양을 가지고 있었다. 환아의 간은 4횡지 정도로 촉지되었고, 그 성상은 부드럽고 무른 느낌이었으나 경계가 예리하게 만져졌다. 혈액 검사상, AST와 ALT가 85 IU/L, 77 IU/L로 약간 상승되어 있었다. 공복 저혈당은 보이지 않았고, 혈청 젖산, 요산, 콜레스테롤 모두 정상 소견을 보였다. 복부 초음파에서는 간의 메아리 발생 정도(echogenecity)가 증가되어 있었다. 간 생검을 실시하였고, 현미경 검사상 둥근 간세포들이 관찰되었는데, 그 간세포 내에는 Periodic Acid-Schiff 염색에서 진하게 염색되는 거대한 당원 입자들 다수와 이와 동반된 지방 공포(lipid vacuole)가 포함되어 있었다. 전자현미경에서 간세포의 핵과 세포질 모두에 당원 입자들이 포함되어 있었고 거대한 미토콘드리아도 관찰할 수 있었다. 생검을 통해 채취한 간 조직을 분석한 결과, 간의 당원 함량은 9.3%로 정상수치에 비해 증가되어 있었으나, 간의 glucose-6-phosphatase 활성도는 정상이어서 Ia형이 아닌 당원병으로 진단하게 되었다. 한편, X 선상 척추 앞면의 부리모양(beak-shape)와 J 모양의 안장(sella)과 같은 여러 골격의 이상 소견을 보였으며, 소변의 점액다당류 농도 또한 증가되어 있었다. Iduronate sulfatase 활성도가 0.1 nmol/hr/mg protein로 낮은 소견을 보여 헌터 증후군(제2형 점액다당류증, MPS type II)으로 진단할 수 있었다. 이에 저자들은 상기 환자가 당원병과 헌터증후군이 동시에 발견된 첫 환자로 생각되어 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권6호
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• pp.584-596
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• 2008

목 적 : 소아과 외래를 방문하는 환자의 치료순응도 및 이에 영향을 미치는 요인에 대해 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2003년 10월에 1개 대학병원의 소아과와 개인 연합의원의 외래를 방문한 환자 보호자 357명을 대상으로 설문 조사하였다. 건강신념모형(Health Belief Model)을 바탕으로 어머니의 자기 효능감과 가족의 지지를 추가한 새로운 연구모형을 개발하였는데, 연구 모형에 포함된 변수로는 치료 순응도, 감수성, 심각성, 유익성, 장애도, 행동계기, 자기 효능감, 가족의 지지 그리고 사회인구학적 특성 등이었다. 결 과 : 소아 환자의 치료 순응도 중 재진 날짜를 정확하게 지키는 순응군은 62.9%, 약물 복용 간격과 시간을 지키는 순응군은 41.6%이었고, 마지막으로 정확한 양을 복용하는 순응군은 65.8%이었다. 세가지를 모두 정확하게 지킨 순응군은 27.2%이었다. 치료 순응도 중 정확한 양을 준수한 경우만을 소아 약물 치료에서 순응군이라고 정의하였을 때, 단순분석 결과에서는 건강신념모델의 변수 중 감수성, 심각성, 유익성, 장애도가 그리고 가족의 지지, 자기 효능감이 유의한 변수였으며(P<0.05), 로지스틱 회귀분석과 경로분석에서는 감수성, 심각성, 자기 효능감이 높을수록, 장애도가 낮을수록 치료 순응도가 유의하게 높았으며(P<0.05), 특히 자기 효능감이 가장 큰 영향을 미치는 것으로 나타났다. 결 론 : 소아 환자의 순응도를 높이기 위해서는 약물 치료에 대한 보호자 교육을 통하여 인지율을 높이고, 동기 유발과 보상, 그리고 가정에서도 쉽게 경구 복용이 가능하도록 향기롭고 맛이 좋은 시럽 형태의 약들이 개발되어야 하며, 정확한 양을 측정하여 복용할 수 있도록 측정용 주사기 또는 숟가락 제공시 의사와 약사의 조언 등으로 장애요인과 보호자의 자기 효능감을 고취시켜 환자의 치료 순응도를 높여야 할 것이다. 또한 의료인들은 소아 환자에서 치료 실패시 이의 원인으로 반드시 환아의 약물의 순응 여부를 점검할 필요가 있다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제11권1호
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• pp.42-55
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• 2008

목 적: 보건복지부 및 국민건강보험공단에 의해 국내 최초로 영유아 건강검진 사업이 2007년 11월에 시작되었다. 본 연구진은 이 사업에서 포함되는 영양상담 프로그램을 개발하였다. 방 법: 연구진은 대한소아과학회에서 발행되는 영양지침 관련 자료와 미국의 Bright Future, 세계보건기구의 지침들을 참고하였다. 또한, 국내의 중요한 영양 관련 역학 연구인 국민건강영양조사 자료 및 2005년 소아청소년 신체발육표준치 결과를 분석하였다. 문진표와 보호자용 설명서, 컴퓨터 프로그램 및 의사용 지침서를 만들기 위해 연구자들과 정책 담당자들 간의 수차례 회의를 거쳤다. 결 과: 다수의 학문적이고 역학적인 근거를 통해 연령별 영양상담 핵심 주제를 선정하였다. 이는 영유아에서의 모유수유, 보다 건강한 보충식, 철 결핍빈혈의 예방, 보다 건강한 소아 식이, 과체중을 예방하기 위한 영양상담, 그리고 신체활동의 강조 등이다. 이에 근거하여 4개월, 9개월, 18개월, 30개월, 그리고 만 5세의 방문 시기별로 새로운 한국 영양상담 및 예방적 지침을 개발하였다. 각 방문 시기별로 5개에서 8개의 문진이 제공되고, 나이에 적절한 설명서와 의사용 지침서가 개발되었다. 결 론: 연구진은 최신의 과학적 근거를 통해 영양상담 및 예방적 지침을 개발하였으며, 이를 새로운 건강증진 정책인 영유아 건강검진 프로그램의 주요 구성 요소로 포함시켰다. 향후 보다 세밀한 영양학적 진단 및 주요 질환 치료로 이어지는 상담을 위한 심층 연구가 요청된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권5호
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• pp.488-494
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• 2005

목 적 : 본 연구는 초극소저출생체중아에서 출생체중에 따른 발관 양상을 알아보고 첫 발관에서의 성공/실패를 예측할 수 있는 인자들을 찾아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2004년 6월까지 삼성서울병원 신생아 중환자실에 입원하였던 113명의 출생체중 1,000 g 미만의 초극소저출생체중아들을 대상으로, 첫 발관 성공군과 실패군 간에 첫 발관 성공과 관련이 있을 것이라고 생각되는 인자들의 차이를 비교하여 보았다. 결 과 : 출생체중이 작아질수록 발관 성공일은 유의하게 지연되었다 : 900-999 g에서 $16{\pm}3$일; 800-899 g에서 $20{\pm}3$일; 700-799 g에서 $35{\pm}4$일; 600-699 g에서 $37{\pm}9$일; 599 g 이하에서 $49{\pm}12$일. 113명의 대상환아들 중 25명(22%)이 첫 발관에 실패하였다. 경계역의 유의성으로 조기양막파수는 발관 성공과 관련이 있었고, 공기 누출 증후군은 발관 실패와 관련이 있었다. 첫 발관 시도 시의 출생 후 나이, 교정연령, 체중, 영양상태와 인공환기기 설정은 발관 성공/실패 여부와 관련이 없었다. 첫 발관에 실패한 환아들은 첫 발관에 성공한 환아들에 비해 발관 성공일이 유의하게 지연되었고, 후발 패혈증의 빈도와 사망률도 유의하게 높았다. 결 론 : 저자들은 첫 발관 성공/실패를 예측할 수 있는 인자들을 찾지 못하였다. 첫 발관에 실패한 경우에는 후발 패혈증과 사망의 위험이 증가하였다. 향후 발관 성공/실패를 예측할 수 있는 인자들을 찾아내기 위한 지속적인 연구가 필요하다.