Bickerstaff 뇌간 뇌염은(BBE) 4주 이내의 진행성이며, 비교적 대칭성으로 오는 안근 마비와 실조증, 의식 장애 또는 심부건 반사 항진 등의 임상적 특징을 가지며, 뇌간을 침범하는 타 질환을 배제하였을 때 진단할 수 있는 드문 질환이다. 혈청 또는 뇌척수액의 항 Ganglioside 항체(GM, GD and GQ) 는 때로 BBE의 진단에 도움이 되기도 하며, 뇌 자기 공명 영상, 뇌 척수액 검사, 신경 전도 검사 및 근 전도 검사 등은 진단에 크게 도움이 되지 않는다. 저자들은 안근 마비, 실조증, 언어 운동 장애, 연하 장애, 점진적 사지 마비, 의식 저하 등의 증상을 보이며 혈청과 뇌척수액에서 anti-GM1 항체의 증가를 보여 BBE로 진단하고 면역 글로불린과 스테로이드 치료 후 완치되었던 9세의 여아의 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.
배경 및 방법 : 미만성 폐포 출혈은 객혈, 호흡곤란 및 빈혈을 동반하며 단순흉부방사선사진상 미만성 폐포성 음영이 급성으로 진행하는 질환이다. 교원성 질환에 의한 경우 비교적 많이 알려져 있으나, 비교원성 질환에 의한 경우 비교적 많이 알려져 있으나, 비교원성 질환에 의한 경우 보고된 바가 적어 저자들은 폐포 출혈의 임상 양상을 알아보고자 21명을 대상으로 후향적 조사를 하였다. 결과 : 1) 21명의 환자들 중 교원성 질환 환자는 13명(61.9%)이었고, 이 중 전신성 홍반성 낭창이 10례(76.9%)로 가장 많았다. 비교원성 질환 환자는 허혈성 심부전, 승모판 폐쇄부전증으로 인한 심부전, 급성 골수성 백혈병(M2), 비소세포폐암, 자궁경부암의 폐전이와 기타 폐부종, 폐렴 및 급성호흡부전 증후군 등의 예였다. 2) 교원성 질환군에서 여자 환자가 더 많았던 것 외에 임상적 발현 차이는 없었고, 임상 양상으로는 호흡곤란(95.2%), 기침(76.2%), 객혈(61.9%), 발열(33.0%) 순이었다. 크레아티닌은 교원성 질환군이 비교원성 질환군보다 더 높았고($3.26{\pm}3.15$ mg/dl vs. $1.19{\pm}0.94$ mg/dl, p=0.030), 교원성 질환군 환자 13명중 8명(61.5%)이 산장 질환을 동반하였다. 혈색소의 감소 차이는 $2.69{\pm}1.26$ g/dl 였다. 단순흉부방사선사진상 미만성 폐포음영이(85.7%) 가장 많았고, 미만성 폐포음영이 가장 심한 소견이 혈색소의 감소가 가장 심했던 날보다 $1.38{\pm}4.22$일 늦게 나타났다. 3) 교원성 질환 환자의 경우 대부분 methlyprednisolone pulse, 혈장교환술, cyclophosphamide pulse로 투여하여 사망률은 23.1%였고, 비교원성 질환의 경우 보존적 치료를 하였고 사망률은 50.0%로 높았다. 결론 : 미만성 폐포 출혈은 객혈이 없더라도 발생할 수 있으므로, 다른 임상증상이 있으면 의심해 봐야 한다. 교원성 질환군에서 신장을 동시에 침범한 경우가 많았다. 교원성 질환 환자에서 혈색소의 감소보다 방사선학적으로 악화되는 소견이 하루이상 지연되므로 혈색소의 감소가 임상적 진단에 더 중요한 요소로 판단되며, 예후는 교원성 질환이 동반되었을 때보다 비교원성 질환이 원인일 때 불량하다고 사료된다.
경북대학교병원 흉부외과에서는 1993년 12월부터 1995년 5월까지 14례(남자 9명, 여자 5명)의 상행대동맥 및 대동맥궁질환을 수술하였으며, 환자들의 나이는 25세 에서 65세로 평균 50.4세였다. 진단은 급성 대동맥 박리가 6례(43%)로 4례는 파열이 되었으며, 상행 대동맥류가 4례(29%)로 1례에서 대동맥궁까지 확장되어 있었고 3례에서 파열이 되었으며, 대동맥 판륜확장이 3례(21%)로 1례에서 파열이 동반되었고, 대동맥궁류가 1례(7%)였다. 전례에서 심초음파와 컴퓨터 단층촬영을 시행하였으며, 혈관촬영은 2례에서 시행하였다. 수술의 적응은 파열 5례, 급성 대동맥 박리 5례, 심한 울혈성 심부전 2례, 진행성의 대동맥판막 폐쇄부전 1례 및 동맥류가 커서 파열의 위험성이 있는 경우 1례였다. 수술은 10례(71%)에서 응급으로 시행하였다. Cabrol 수술 6례, 대동맥궁 치환을 겸한 Cabrol 수술 1례, 변형된 Bentall수술 1례, 상행 대동맥 치환 4례, 대동맥궁 치환 1례 및 대동맥궁 치환을 겸한 상행 대동맥 치환의 경우가 1례였다. 술후 합병증으로는 순환정지를 62분 시행한 환자가 경련을 보였고, 심방세동이 2례, 흉골 열개가 1례 그리고 종격동염이 1례 있었다. 술후 조기사망은 2례(14%)에서 있었으며 각각 과다 출혈과 다발성 장기부전이 원인이었다. 심실 부정맥으로 인한 만기사망이 1례(7%)에서 있었다. 11명의 생존 환자들의 추적관찰기간은 2개월에서 20개월로 전례에서 경과는 양호하였다.
부분 심내막상 결손증은 일차공 결손과 승모판 전엽에 열공을 동반하는 질환으로 완전형 심내막상 결손증에 비해 임상 증상이 심하지 않으나, 승모판 부전이 진행할수록 심비대, 심부전, 폐동맥 고혈압 등이 더욱 쉽게 발현되어 그 예후가 좋지 않고, 따라서 고령에서는 보기 힘든 질환이다. 본원으로 30년 전부터 증상이 있던 67세 부분 심내막상 결손증 환자가 내원하였다. 심도자 검사상 폐동맥압이 45/22 mmHg, 평균 압력은 32 mmHg로 약간의 폐동맥 고혈압이 있었고, 수술 소견상 $3.5{\times}2.5\;cm$ 크기의 일차공 결손과 심한 석회화를 동반한 승모판 전엽의 열공이 보여 일차공 결손 첨포 봉합과 승모판막 치환술을 시행하였다. 수술 후 11일째부터 심한 방설 차단이 발생하여, 영구 심박동기를 삽입하였고, 수술 27일 후 퇴원하였다. 저자들은 임상적으로 보기 드문 고령에서의 부분 심내막상 결손증을 수술적으로 교정하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
원발성 심장 림프종은 원발성 심장 종양의 1.3%를 차지하는 드문 악성 종양으로, 절외성 림프종(Extronodal Lymphoma)의 한 형태로 심장 및 심장막에 발생한다. 급격히 진행하는 심부전, 부정맥, 심낭 삼출 및 심장 압전 등의 증상이 나타난다. 원발성 심장 림프종의 진단은 심초음파 및 흉부 단층촬영 및 자기공명영상 등이 이용되며, 종양에 대한 경정맥하 조직 생검과 심낭 삼출액의 세포학적 및 면역생화학 검사로 확진할 수 있다 원발성 심장 림프종은 진단이 지연되거나, 진단 시 이미 장기 내침범으로 인한 진행된 단계로 예후가 불량하다 따라서 조기 진단과 완전한 심장 종양의 절제가 필요하며, 수술 후 생존율 개선을 위해 적극적인 전신 항암 요법 및 방사선 요법이 보강요법으로 시행되어야 한다. 본 증례에서는 우심실 유입로와 방실구에 종괴의 광범위한 침윤이 있었고, 우심방 내로 침범이 되어 있어 수술적 절제가 불가능하였다. 종괴의 조직생검으로 확진 후 항암요법 및 방사선요법으로 증상의 개선 및 종괴의 크기 감소 소견을 보였다. 저자들은 우심실에서 발생하여 우심방을 침범한 원발성 심장 비호지킨써 림프종을 경험하였으며 그 조기 결과를 문헌고찰과 함께 보고한다.
좌심실 이완기능 장애는 심근허혈이나 좌심실비대 등과 같은 심근질환이 잇는 환자에서 대부분 관찰되지만 심장질환이 없는 건강한 사람에서도 흔하게 관찰된다. 정상 심박출(수축기능)상태에서 좌심실의 이완기 장애 평가는 심부전의 진행과 예후에 영향을 줄 수 있다. 심장외막지방조직은 생리활성분자를 생성하는 대사활동기관으로 심혈관질환에 직접적으로 연관성이 있으며 이는 심근에 직접적으로 영향을 미쳐 이후 심장의 기능장애를 초래한다. 본 연구목적은 심장외막지방의 두께를 측정하여 정상의 수축기 기능인 상태에서 확장기(이완기) 기능장애의 평가와의 연관성을 연구하고자하였다. 연구결과 심장외막지방두께와 이완기 장애 유무가 통계적으로 유의한 수준에서 높은 연관성이 있는 것으로 분석되었다. 특히 심장외막지방두께 측정단면 EAT2에서 측정된 값과 이완기 장애평가방법 E'는 높은 상관관계가 있는 것으로 나타났다. 따라서 심장외막지방두께변화는 좌심실의 이완기능장애를 평가할 수 있는 예측인자로 사용될 수 있을 것으로 사료된다.
산업의 발달과 소득의 증가로 인해 목재와 같은 다공성 물질의 수요 및 생산은 지속적으로 증가하고 있다. 축산 농가를 비롯한 가공 산업 분야에서 목분의 활용이 증대됨에 따라 화재 위험도 높아지고 있다. 화재 발생시 목분은 깊이 방향으로 연소의 전이가 발생하며 내부 산화제의 소멸에 따라 화염이 없는 훈소로 진행되기도 한다. 훈소로 진행되는 경우는 화원의 위치 파악 곤란으로 초동진화에 실패하여 2차 피해를 키우는 직접적 원인으로 작용한다. 본 연구에서는 국 내외적으로 수요가 높은 뉴질랜드산 목분을 대상으로 자연대류 상태의 하향식 심부화재를 모사하였다. 본 실험에서는 실험용기 내의 목분의 체적 밀도(3%, 5%, 10%, 15%)를 변화시켜 깊이방향으로 전파되는 심부의 온도를 측정하여, 화원의 전이 속도를 실험적으로 규명하였다. 본 실험의 결과로 목분의 체적 밀도가 증가함에 따라 내부 온도는 감소하는 경향을 확인하였다. 그러나 목분 밀도체적 $0.2140g/cm^3$ (5%) 이상의 조건에서는 온도의 감소가 발생하지 않음을 실험적으로 규명하였으며 본 실험을 통하여 뉴질랜드산 소나무 목분의 온도 전이속도는 평균 0.249 mm/min의 속도 값을 가짐을 밝혔다.
Dayun Kang;Seung Ha Song;Bin Ahn;Bongjin Lee;Ki Wook Yun
Pediatric Infection and Vaccine
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제29권3호
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pp.147-154
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2022
코로나바이러스-19 (COVID-19)는 일반적으로 성인에 비해 소아에서 임상적으로 경한 양상을 보이며, 대부분의 소아에서 약 7일간의 격리가 끝나면 증상이 호전되어 특별한 이벤트 없이 퇴원하게 된다. 우리는 통상적인 임상경과와는 다르게, 격리 해제시점 또는 퇴원을 고려하고 있는 시점에 갑자기 악화된 임상증상을 보이는 3명의 청소년 환아들을 경험하였다. 세 명의 아이들은 공통적으로 신경학적 질환을 기저질환으로 가지고 있었다. Case 1은 울리히 선천성 근디스트로피로 진단받고 밤에만 이중양압기로 호흡보조를 받던 17세 남환의 경우로, 첫 COVID-19 증상 이후 9일이 지나고 증상 호전되어 퇴원을 준비하던 중 심폐정지가 발생하였다. Case 2는 뇌출혈 및 뇌경색 이후 병상에 누워 지내며 기관절개관 삽입 후 가정용 인공호흡기로 호흡보조를 받던 12세 여자 환아로, 증상이 호전되어 퇴원하였으나 첫 COVID-19 증상 이후 11일이 지난 후 심폐정지가 발생하였다. Case 3의 경우 조산아로 출생하여 뇌실출혈 및 수두증 진단받고 병상에 누워 지내나 호흡보조는 받지 않았던 12세 남자 환아로, 첫 증상 이후 호전추세였으나 10일 후 다기관 기능부전 확인되어 입원 진행하였다. 항바이러스제, 스테로이드제, 경험적 항생제가 투여되었고 중환자실 치료를 시행하였다. 세 환아들 중 2명 (case 1, 3)은 치료를 통해 호전되었으나, 1명 (case 2)는 심부전 진행하여 사망하였다. 이러한 경험에 비추어 볼 때, COVID-19 격리 기간이 끝나고 퇴원 가능한 시점이라도 갑작스러운 증상 악화를 보일 가능성이 있기에, 긴장을 놓지 않고 임상 증상의 변화를 확인하고 필요시 빠른 조치를 취해야 할 것으로 생각된다. 특히 신경학적 또는 호흡기적 만성 질환을 갖는 아이들에게 주의가 더 필요할 것으로 생각된다.
배경: 평균 수명의 증가에 따른 고령화가 진행되면서 관상동백우회술(CABG)을 시행 받는 환자의 평균연령도 증가하는 경향을 보이고 있다. 고령의 환자에서 심장박동 상태로 시행하는 관상동맥우회술(OPCAB) 은 수술 후 합병증을 줄이고 좋은 임상결과를 보이는 것으로 보고하고 있다. 저자들은 80세 이상의 고령 환자에서 OPCAB을 시행한 중단기 임상 결과를 분석하였다. 대상 및 방법: 2001년 1월부터 2004년 3월까지 심장박동 상태에서 시행하는 관상동맥우회술을 시행 받았던 환자 중 80세 이상의 환자 12명을 대상으로 하다. 대상 환자들의 수술 전 위험요인, 관상동맥질환의 정도 및 수술성적에 대해 조사하였다. 환자들의 평균 연령은 $81.0\pm1.3세(80\~84)$였고, 평균 좌심실 박출계수는 $52.9\pm15.1\% (30\~72)$였다 수술 전 흉통의 정도는 $2.9\pm0.5$였다. 대상 환자 중 11명$(91.7\%)$은 3개 혈관병변, 또는 좌주관상동맥 병변을 보였다. 수술 후 9명의 환자에서 multi-slice 컴퓨터 단층촬영을 시행하여 이식편의 개존율을 조사하였다. 추적은 외래방문 및 전화를 이용하여 조사하였다 걸과: 수술 전 환자들의 위험요소로는 과거력상 뇌경색 4예, 만성 폐쇄성 폐질환 4예 및 급성심근경색이 2예가 있었다. 심근경색 환자 중 1명은 심부전으로 폐부종이 동반되었었다. 환자 당 평균 $2.6\pm0.7$개의 문합을 시행하였다. 수술 후 사망은 없었으며 뇌경색, 심근경색, 신부전증 및 호흡부전증도 없었다. 그러나 1예에서 종격동염이 발생하여 근육 성형술을 시행 받았으며 잘 회복하여 퇴원하였다. 1예에서는 심방세동이 발생하여 약물 치료 후 동율동으로 회복되었다 평균 호흡기 사용시간은 $15.9\pm4.4$시간$(8\~20)$, 중환자실 재원기간은 $2.9\pm0.8일(2\~4)$, 그리고 입원기간은 $21.6\pm14.3일(13\~56)$이었다. 수술 후 평균 CK-MB는 $11.3\pm14.1ng/mL$였다. 수술 후 조기 혈관 개존율은 $100\% (24/24)$였다. 모든 환자에서 완전 추적이 가능하였으며 평균 추적기간은 $20.4\pm15.2개월(5\~43)$이었다. 이 기간 중 사망환자나 흉통이 재발한 환자는 없었다. 걸론: 80세 이상 고령의 환자에서 OPCAB은 수술 후 합병증을 줄이고 좋은 결과를 보여 주었다. 그러므로 고령의 환자에서도 관상동맥우회술의 적응증이 되면 적극적으로 수술을 시행할 필요가 있으며, 수술방법은 OPCAB이 좋을 것으로 생각한다
배경: 동맥전환술의 위험인자와 장기 성적을 알아보고자 후향적 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 1988년 1월부터 1996년 12월까지 심실중격이 온전한 대혈관전위증으로 인해 동맥전환술을 시행 받은 58명의 환자를 대상으로 동맥전환술에 따른 조기 및 만기성적에 대하여 후향적 평가를 시행하였다. 술전 처치로 36례(62.1%)에서 풍선심방절개술을 시행하였으며, 32례(51.7%)에서 PGE1을 사용하였고, 좌우심실의 압력비가 평균 0.53$\pm$0.11이었던 6례(10.3%)의 환아에서는 먼저 폐동맥밴딩을 시행하였다. 결과: 수술당시의 평균연령은 24$\pm$26일(범위 1-137일)이었고 수술당시 평균체중은 3.5$\pm$0.8 kg(범위 1.8~6.1 kg)였다. 전체 조기사망율은 24.1%(14/58)였으며, 최근 3년간의 조기사망율은 8.3%(2/24)였다. 사망과 관련된 위험인자 분석에서는 수술 시행 년도가 유일한 위험인자로 나타났다(p-value < 0.01). 조기 사망한 14례 중 8례는 급성심근부전으로 사망하였으며 주된 원인은 관상동맥부전이었다. 44명의 술후 생존자들을 대상으로 2개월에서 8년까지 평균 36$\pm$27개월 동안 추적관찰을 시행하였으며, 대혈관과 관상동맥의 문합부위, 심실기능, 반월판막의 폐쇄부전, 심박동 이상 등에 중점을 두고 연속적인 비관혈적 검사 및 술후 5개월과 32개월 사이에 모두 21례의 심도자술을 시행하였다. 만기 사망한 경우는 5례(11.4%)였으며 사망원인은 관상동맥의 만기 협착 1례, 흡인 2례, 만성 종격동염 1례, 진행성 대동맥판막폐쇄부전과 심부전 1례 등이었다. 혈류역학적으로 가장 흔한 이상은 폐동맥상부의 협착이었고, 폐동맥협착과 대동맥협착을 보였던 몇몇 경우에 있어서는 점차 협착정도가 진행하는 경우도 관찰되었으나 이로 인한 재수술은 없었다. 9례에서 대동맥판막폐쇄부전 소견을보였으며 7례에서는 그 정도가 가벼웠으나 2례에서는 중정도의 폐쇄부전을 보였고 다소 진행하는 경우도 있었다. 수술전후로 심근허혈의 증거가 없었던 2례에서 관상동맥의 폐쇄가 확인되었다. 나머지 생존자들은 동성박동과 정상적인 좌심기능을 유지한 채 양호한 경과를 보이고 있으며 생명표법에 근거한 8년 생존률은 68.8%였다. 결론: 심실중격이 온전한 대혈관전위증에서 해부학적 교정술은 우선적인 수술방법으로 여겨지나 추후 지속적인 추적관찰이 필요할 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.