• 제목/요약/키워드: 진성 성조숙증

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특발성 성조숙증 여아의 유형별 분류에 따른 신체발육 및 성호르몬 분비 (The Physical growth and secretion of sex hormone in girls with Idiopathic precocious puberty)

  • 권미영;김명
    • 디지털융복합연구
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    • 제12권9호
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    • pp.283-290
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    • 2014
  • 본 연구는 조기 2차 성징을 주호소로 내원하여 특발성 성조숙증으로 진단받은 여아의 진단 유형에 따른 신체발육, 성호르몬 분비의 특성을 파악하고자 시도하었다. 2차 조기성숙을 주호소로 내원한 여아 중 기질적 원인으로 인한 경우를 제외한 성조숙증 여아들을 진성 성조숙증과 가성 성조숙증으로 분류하여, 내원 당시 연령, 출생 시 체중, 2차 성징 발현 나이, 부모 및 조부모 키, 키, 체중, 골연령, 체질량지수 등을 조사하였다. 또한 성호르몬 분비정도를 비교분석하였다. 수집된 자료는 SPSS 20.0 통계프로그램을 이용하여, 평균과 표준편차 그리고 Student t-test로 분석하였다. 본 연구결과 진성 성조숙증이 47명(38.9%), 가성 성조숙증이 66(61.1%)였다. 진성 성조숙증집단에서는 신장 및 체중 표준편차점수가 유의한 수준으로 증가되어 있었으며(p<.05), 성호르몬 검사 상 황체형성호르몬(LH), 난포자극호르몬(FSH) 그리고 에스트라디올(Estradiol)의 기저치가 가성 성조숙증에 비해 유의하게 높았다(p<.05).

진성 성조숙증으로 전환된 선천성 부신 과형성증 1례 (A Case of True Precocious Puberty Complicating Congenital Adrenal Hyperplasia)

  • 김수진;이주석;김수영
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권4호
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    • pp.400-403
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    • 2003
  • 진단이 지연되었거나 적절하게 치료되지 않은 선천성 부신 과형성증을 가진 남아에서 장기간 고농도의 남성호르몬에 노출될 경우 처음에는 가성 성조숙증이었다가 이후 진성 성조숙증으로 전환될 수 있으므로 선천성 부신 과형성증의 조기진단과 치료가 필요하다. 저자들은 가성 성조숙증에서 진성 성조숙증으로 전환된 선천성 부신 과형성증을 가진 남아에서 hydrocortisone과 GnRH 유도체를 사용하여 큰 부작용 없이 2차 성징의 퇴축을 가져온 1례를 경험하고 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

사춘기 조숙증의 기전 및 치료의 최신 지견 (Recent Advance in Pathogenesis and Treatment of Precocious Precocity)

  • 박미정
    • 한국발생생물학회지:발생과생식
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    • 제10권4호
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    • pp.215-225
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    • 2006
  • 사춘기 조숙증은 여아에서 8세 이전에 유방 발육이 있거나 남아에서 9세 이전에 고환이 4 mL 이상 커지는 것으로 정의되는데 최근 사춘기 발현 연령이 점차 낮아지고 있다. 사춘기를 시작하는 gonadotrophin releasing hormone(GnRH)의 활성화에는 흥분성 및 억제성 아미노산, 성장인자, 전사조절인자, 아디포카인 등 많은 인자들이 복합적으로 작용한다. 특발성 사춘기 조숙증의 원인으로서 유전인자, 영양상태(특히 체지방 증가), 환경호르몬 노출 등 여러 가지 원인이 추정되고 있다. 사춘기 조숙증은 정서적 스트레스뿐 아니라 성장판의 조기폐쇄로 인한 저신장을 초래할 수 있다. 사춘기 조숙증은 진성 성조숙증과 가성 성조숙증으로 분류할 수 있으며 gonadotrophin이 활성화되는 진성 성조숙증에서는 적절한 시기에 GnRH 길항제를 치료하였을 때 사춘기 지연 및 최종 성인 신장을 호전시키는 것으로 보고되고 있으나 그 효과 및 장기적 부작용에 대해서는 좀더 연구가 필요하리라 사료된다.

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성조숙증 여아들의 임상적 특징 및 진단별 성선자극호르몬 분비호르몬 GnRH (Gonado Tropin Releasing Hormone) 검사결과의 비교분석평가 (Clinical Characteristics of precocious puberty girls and Comparison Analysis of GnRH Test results with Diagnosis type)

  • 김정인;권원현;문기춘;이인원
    • 핵의학기술
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    • 제20권2호
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    • pp.54-61
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    • 2016
  • 1. 목적 성조숙증은 2차성징의 발달이 여아에서는 8세 이전 남아에선 9세 이전에 조기 2차성징이 출현하는 증상으로 골단의 조기 폐쇄를 일으켜 결국 최종 성인 신장의 감소를 가져오는 질환이다. 본 연구는 성조숙증으로 내원한 여아들의 GnRH(Gonado-tropin-releasing Hormone) 자극검사 결과와 의무기록을 후향 분석하여 진단별 차이를 알아보고자 하였다. 2. 방법 2015년 2월부터 2015년 12월까지 분당서울대병원 소아청소년 내분비내과를 내원한 여아 118명을 대상으로 하였다. 의무기록을 후향 분석하여 대상 환아들은 진성 성조숙증(true precocious puberty) 57명, 조기사춘기(early puberty) 39명, 유방 조기발육군(premature thelarche) 22명을 진단별로 분류하였다. 진단 당시의 신장, 체중, Tanner stage, 골연령, 역연령, 부모의 키, GnRH 검사에서 LH, FSH와 E2 (Estradiol) Basal 값도 함께 조사하였다. 성선 자극호르몬 결과값 LH (Basal,30min,45min,60min) FSH(Basal,30min,60min)을 비교하여 각 그룹별 LH, FSH Peak치 분포도와 LH 최고치/LH 기저치 비율에 대한 평균${\pm}$표준편차와 LH 최고치/FSH 최고치 비율에 대한 평균${\pm}$표준편차를 비교하여 각 3그룹 간 유의확률(P-value) 값을 구하였다. 골연령의 측정은 Greulich-Pyle법(왼쪽 수근골 X선 사진을 촬영하여 골성숙도를 평가하는 방법- 6개월 단위의 표준손목사진을 보고 비교해서 골연령을 유추하는 방식)을 이용한 소아 청소년 내분비내과 교수가 직접 판독한 결과로 사용하였고 GnRH 검사는 합성 LHRH 100 ug을 정맥 주사하여 LH는 Basal, 30분, 45분,60분 후에 채혈된 결과값과 FSH는 Basal, 30분, 60분후에 채혈된 결과값을 조사하였다. 3. 결과 진성성조숙증그룹의 평균 키는$131{\pm}14.85$, 평균체중은 $8.80{\pm}4.93$, 평균역연령은 $7.1{\pm}0.81$, 평균 골연령은 $9.9{\pm}0.9$, 조기사춘기 그룹의 평균키는 $134{\pm}5.10$, 평균체중은 $28.50{\pm}4.43$, 평균역연령은 $8.05{\pm}0.03$, 평균 골연령은 $10.0{\pm}0.62$, 유방조기발육군의 평균 키는 $129{\pm}6,01$ 평균체중은 $28.65{\pm}5.98$, 평균역연령은 $7.02{\pm}0.58$ 평균 골연령은 $8.04{\pm}1.29$로 세 그룹간에 키와 체중 비교 시 유의한 차이가 없었고 역연령(P < 0.0001), 골연령( P< 0.0001), 골연령과 역연령과의 차이(P < 0.0002 )에서는 그룹간 유의한 차이가 있었다. 각 그룹별 LH, FSH Peak치 분포도 비교시 진성성조숙증 그룹은 LH 30분-82.5%, 45분-12.3%, 60분-5.3%, FSH 30분-8.8%, 60분-91.2%로 높은 Peak치를 보였고 조기사춘기 그룹은 LH 30분-79.5%, 45분-17.9%, 60분-2.6%, FSH 30분-7.7%, 60분 -92.32%로 높은 Peak치를 나타내었다. 유방조기 발육군 그룹에서는 LH 30분-30%, 45분-59%, 60분-9.09%, FSH 30분 -0%, 60분-100%로 Peak치를 나타내었다. LH Peak/LH basal ratio 비교시 진성성조숙증 그룹은 $19.09{\pm}17.15$, 조기사춘기 그룹은 $15.23{\pm}10.88$ 유방조기 발육군 그룹은 $4.93{\pm}4.36$으로 3 그룹간 유의한 차이를 보였다(P < 0.0001). LH Peak/FSH Peak ratio 비교시 진성성조숙증 그룹은 $1.222{\pm}0.77$, 조기사춘기 그룹은 $1.34{\pm}1.23$ 유방조기 발육군 그룹은 $0.3{\pm}0.09$로 3 그룹간 유의한 차이(P < 0.0001)를 보였다. 4. 결론 여아들의 진성성조숙증을 진단하기 위한 GnRH Test 검사는 자극 후 30분과 60분 사이에 LH 최고치가 기저치에 비해 2~3배 이상 증가 되어 있거나 또는 5~10 IU/L 이상 증가되었을 때 유용한 판정 자료로 이용 될 수 있는 핵의학 연속검사라고 사료되어진다.

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진성 성조숙증으로 진단 받은 여아에서 gonadotropin-releasing hormone agonist 단독치료 및 growth hormone의 병합치료 시 예측 성인키의 변화 및 성장 획득의 비교 (The comparison of predicted adult height change and height gain after gonadotropin-releasing hormone agonist and combined growth hormone treatment in girls with idiopathic central precocious puberty)

  • 서지영;윤인석;신충호;양세원
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권3호
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    • pp.305-311
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    • 2006
  • 목 적 : 성조숙증은 사춘기가 일찍 발생함으로써 최종성인키의 저하가 초래되는 질환으로 사춘기 발현을 억제하여 최종성인키를 향상시키기 위하여 사용되는 성선자극호르몬방출호르몬유도체(gonadotropin releasing hormone agonist, GnRHa)와 일부환자에서 병합치료로 이용되는 성장호르몬(GH)의 치료 효과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1989-2003년까지 서울대학교병원 소아과에서 특발성진성 성조숙증으로 진단 받고 2년 이상 GnRHa를 투여한 21명과 성장호르몬의 병합치료를 시행한 9명에 대하여 2년간의 성장 속도, 예측성인키(predicted adult height, PAH)를 조사하였으며, GnRHa만 투여받은 15명과 성장호르몬을 병합투여받은 6명에서 최종성인키 차이를 후향적으로 비교 분석하였다. 모든 분석은 GnRHa 치료 전 예측성인키가 중간부모키-5 cm(성인여성의 키 1 표준편차)보다 작은 군(PAH_L)과 큰 군(PAH_H), 성장호르몬 병합치료군(GnRHa+GH)으로 구분하여 시행하였다. 결 과 : GnRHa 치료에 따른 PAH의 증가는 PAH_L군에서 첫 1년 동안에 관찰되어, PAH(키 SDS)는 치료 시작 시 $149.7{\pm}6.4cm(-2.1{\pm}1.3)$에서 1년 후에는 $153.5{\pm}6.5cm(-1.4{\pm}1.3)$로 유의하게 증가하고(P=0.004), 2년째에는 $155.8{\pm}8.0cm(-0.9{\pm}1.6)$이었다. 이 시기 동안에 성장속도는 $6.2{\pm}0.7cm$/년이였으며, 골연령 증가(골연령-역연령) 정도는 변화가 없었다. PAH_H군에서는 치료 전 PAH(키 SDS) $160.0{\pm}4.4cm(-0.1{\pm}0.9)$에서 변화가 없어 2년째 $159.5{\pm}6.0cm(-0.2{\pm}1.2)$였다. GnRHa+GH군은 첫 GnRHa 치료시의 PAH는 $149.4{\pm}7.8cm$로 PAH_L군과 비슷하며, 평균 2.3년 동안 GnRHa로 치료받은 후 PAH(키 SDS)는 $154.0{\pm}5. cm(-1.7{\pm}0.9)$로 증가하였으나(P=0.065), GnRHa 투여군들과는 차이가 없었다. 성장호르몬을 병합 투여한 후에 첫 1년 동안 성장속도가 $8.0{\pm}2.8cm/yr$로 치료 전 성장속도 $4.7{\pm}1.2cm/yr$에 비하여 유의하게 증가하여(P=0.013), 결국 1년째 PAH(키 SDS)가 $159.6{\pm}4.4cm(-0.4{\pm}0.6)$로 병합치료 전에 비하여 유의하게 증가하였으며, 2년째는 증가보다는 유지되는 정도였다. PAH_L군(N=8)의 최종성인키(키 SDS)는 $159.8{\pm}5.2cm(-0.1{\pm}1)$로 치료 전에 비하여 $8.5{\pm}2.2cm$ 커졌으며(P<0.001), PAH_H군(N=7)의 최종성인키(키 SDS)는 $156.5{\pm}5.1cm(-0.8{\pm}1)$로 치료 전 예측성인키(SDS) $158.6{\pm}3.8cm(-0.4{\pm}0.8)$, 중간부모키 $157.9{\pm}5.1cm(-0.4{\pm}0.9)$와 차이가 없었다. GnRHa+GH군(N=6)의 최종성인키(키 SDS)는 $158.7{\pm}3.7cm(-0.3{\pm}0.7)$로 GnRHa 치료 전 및 성장호르몬 병합치료 전 예측성인키(키 SDS)에 비하여 각각 평균 11.8 cm, 6.2 cm 증가하였으며(P<0.05), 중간부모키와 비슷하였다. 결 론 : GnRHa 투여의 효과는 첫 1년째에 중간부모키에 비하여 치료 전 예측성인키가 작은 환자에서 뚜렷하게 나타나며, GnRHa 투여 중 성장속도가 저하되면서 예측성인키와 중간부모 키가 작은 환자에서 성장호르몬을 병합 투여하면 중간부모키와 비슷한 최종성인키를 얻을 수 있을 것으로 사료된다.

특발성 진성 성조숙증으로 진단된 소아의 원인 및 임상적 분석 (Estimated Factors and Clinical Characteristics of Children Diagnosed with Idiopathic Precocious Puberty)

  • 김기훈;신동길;김대현
    • 대한한방소아과학회지
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    • 제25권2호
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    • pp.111-120
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    • 2011
  • Objectives: The purpose of this study is to estimate genetic and environmental factors, which can affect Idiopathic true Precocious puberty, and to evaluate the clinical and endocrinologic characteristics. Methods: Retrospective and Comparative analysis of 76 children (72 girls and 4 boys) has been diagnosed with idiopathic true precocious puberty, and treated with GnRHa from December 2008 to July 2011. Results: 1. The Average chronological age (CA. yr) of children diagnosed with idiopathic true precocious puberty was $8.40{\pm}0.81$ (girls), $9.93{\pm}0.12$ (boys). 2. The Average height & weight percentile (%ile) of the girls diagnosed with idiopathic true precocious puberty was $67.38{\pm}22.04$, $67.69{\pm}23.20$. 3. The girls' mothers have diagnosed with idiopathic true precocious puberty, and they were shorter than the average. This shows that mother's small height and idiopathic true precocious puberty are closely related to each other. 4. BMI percentile (%ile) of girls diagnosed with idiopathic true precocious puberty was $63.26{\pm}24.86$. 23.6% of children were diagnosed with overweight or obesity. This result shows that obesity and idiopathic true precocious puberty are proportionally related. 5. Birth weights (kg) of the children diagnosed with idiopathic true precocious puberty were $3.16{\pm}0.43$ (girls), $3.15{\pm}0.38$ (boys). 8.3% of children were diagnosed with Intrauterine growth retardation. 6. The Average bone ages (BA. yr) of the children diagnosed with idiopathic true precocious puberty were $10.51{\pm}0.99$ (girls), $12.10{\pm}0.97$ (boys). The Average BA-CA was $2.11{\pm}0.81$ (girls), $2.00{\pm}0.87$ (boys). 7. The Average predicted adults' height (PAH. cm) of the children diagnosed with idiopathic true precocious puberty was $151.61{\pm}4.00$ (girls), $163.50{\pm}2.15$ (boys). The Average MPH-PAH was $6.84{\pm}4.91$ (girls), $6.00{\pm}5.35$ (boys). 8. 23.6% of the children treated with GnRHa were co-treated with Growth Hormone. Conclusions: Estimated factors which cause Idiopathic true precocious puberty are mother's small height, obesity, and Intrauterine growth retardation. However, the studies of Oriental Medicine for Idiopathic true precocious puberty were lacking. Further clinical and experimental researches are needed.