Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.15
no.1
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pp.35-39
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2015
Medium-chain acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) deficiency is the most common mitochondrial fatty acid oxidation disorder which is inherited as an autosomal recessive pattern. MCAD deficiency is caused by mutations in the ACADM gene; medium-chain acyl-CoA dehydrogenase gene (ACADM; OMIM 607008) on chromosome 1p31 which encodes MCAD, the mitochondrial enzyme which catalyzes the first reaction in beta-oxidation of fatty acids with medium-chain length. Here, we describe one Korean pediatric case of MCAD deficiency, which was diagnosed during newborn screening by tandem mass spectrometry and confirmed by molecular analysis. The level of hexanoyl (C6), octanoyl (C8), decenoyl (C10:1) carnitine, and C8/C2 ratio was elevated. Homogenous c.1189T>A (p.Tyr397Asn) mutation of ACADM gene was identified by direct sequencing. He has been asymptomatic and has shown normal growth and development by 25 months of age without any intervention. There was no episode of metabolic acidosis during follow-up period.
$Ba_2Mg_{0.5}Co_{1.5}(Fe_{0.99}In_{0.01})_{12}O_{22}$ was prepared by the conventional solid-state reaction method, and studied by x-ray diffractometer, vibrating sample magnetometer, and Mossbauer spectrometer. The crystal structure was determined to be a single-phased rhombohedral with space group R-3m. Magnetization value were $M_s$ = 28.6 emu/g at 295 K. The hysteresis loops indicate that all the samples are ferrimagnetic behaviors. Mossbauer spectra of $Ba_2Mg_{0.5}Co_{1.5}(Fe_{0.99}In_{0.01})_{12}O_{22}$ have been 6-sextet taken at various temperatures ranging from 4.2 to 620 K. Based on the isomer shift (${\delta}$) values of all samples, the charge states were found to be $Fe^{3+}$ state at all temperatures, the Curie temperature was determined to be 630 K by the ZVC curve.
Single crystalline, $LuFe_2O_4$, was grown by the floating zone method. The crystal structure was a two-dimensional layered-type rhombohedral($R\={3}mh$) structure, with an $a_0=3.440(2)\;{\AA}\;and\;a\;c_0=25.263(2)\;{\AA}$. The magnetic $N\'{e}el$ temperature($T_N$) was determined to be 250 K. The $M\"{o}ssbauer$ spectrum at 12 K was fitted with four sextet sets which was resulted from the crystal structure. The spectrm at room temperature consisted of three singlets and a doublet with the electric quadrupole splitting. The isomer shift($\delta$) value of the singlet was $0.20{\pm}0.01mm/s$ relative to the Fe metal indicating the $Fe^{3+}$ valence state, and the value of the doublet was $0.70{\pm}0.01mm/s$ indicating $Fe^{2+}$. The $M\"{o}ssbauer$ absorption area ratio between $Fe^{3+}$ and $Fe^{2+}$ at room temperature was 1:1. The doublet phase of spectra gradually disappears by up to 360 K. At 360 K, the spectrum shows the singlet phase. We suggested that the spontaneous polarization effect of $LuFe_2O_4$ was caused by the change of iron behavior.
Ultra-fine $Co_{1+x}$F $e_{2-}$2x/ $Ti_{x}$$O_4$ferrite powders have been prepared by the sol-gel method. The crystallographic and magnetic properties of the sample have been investigated by means of x-ray diffraction, Mossbauer spetroscopy and vibrating sample magnetometry. The formation of nano crystallized particles is confirmed. The x-ray diffractions of all samples with various compositions clearly indicate the presence of spinel structure. The Mossbauer spectra could be fitted as the superposition of two sextets due to F $e^{3+}$ A-site and B-site. The IS and QS values nearly constant with substituted Co-Ti contents, whereas $H_{hf}$ of B-site decreases with increasing Co-Ti substitution in $Co_{1+x}$F $e_{2-}$2x/ $Ti_{x}$$O_4$. The magnetic behaviour of powders shows that the saturation magnetization and the coercivity decrease with increasing x in $Co_{1+x}$F $e_{2-}$2x/ $Ti_{x}$$O_4$.$.X>.
The $Al_{0.2}$CoF $e_{1.8}$$O_4$ferrite powders have been prepared by the sol-gel method. The crystallographic and magnetic properties of the sample depending on annealing temperature have been investigated by means of x-ray diffraction, FE SEM, Mossbauer spetroscopy and vibrating sample magnetometry. The x-ray diffractions of all samples annealing temperature above 873 K clearly indicate the presence of spinel structure, the lattice constant decrease from 8.425 $\AA$ at 873 K to 8.321 $\AA$ at 1073 K, whereas the particle size rapidly increase from about 39 nm at 673 K to about 108 nm at 1073 K. The Mossbauer spectra annealed above 873 K could be fitted as the superposition of two sextets due to F $e^{3+}$ at A-site and B-site. The isomer shift (IS) and quadruple splitting (QS) values nearly constant with annealing temperature, whereas magnetic hyperfine field ( $H_{hf}$) of A-site slowly in crease and that of B-site fastly increases with increasing annealing temperature. The magnetic behaviour of powders shows that the saturation magnetization increase from 0.7 emu/g at 473 K to 72.1 emu/g at 1073 K while the coercivity decrease from 0.951 kOe at 673 K to 0.374 kOe at 1073 K with increasing annealing temperature.
$Ni_{0.65}Zn_{0.35}Cu_{0.3}Fe_{1.7}O_4$ has been studied with x-ray diffraction, Mossbauer spectroscopy, and vibrating sample magnetometer. The crystal structure is found to be a cubic spinel with the lattice constant $a_0=8.403{\AA}$. Mossbauer spectra of have been taken at various temperatures ranging from 12 K to 665 K. as the temperature increases toward $T_N$ a systematic line broadening effect in the Mossbauer spectrum is observed and interpreted to originate from different temperature dependencies of the magenetic hyperfine fields at various iron sites. Also, by using binomial distribution equation we obtained the hyperfine fields of tetrahedral[A] and octahedral sites[B], $H_{hf}(A)=470\;kOe,\; H_{hf}(B0)=495 \;kOe,\; H_{hf}(B1)=485\;kOe, \;H_{hf}(B2)=453\;kOe,\; H_{hf}(B3)=424\;kOe,\; H_{hf}(B4)=390\;kOe,\; H_{hf}(Bavr)=451\;kOe$ respectively at room temperature. The isomer shift indicates that the iron ions are ferric at tetrahedral[A] and octahedral sites[B], respectively. The Neel temperature is determined to be $T_N=665\;K$. The results of the VSM data gave the magnetic moment and coercivity values of $M_S=66\; emu/g\;and\;H_C=36\;Oe$.
The iron doped colossal magnetoresistance materials with La-Ba-Mn-O perovskites structure have been synthesized by chemical reaction of sol-gel methods. Their crystallographic and magnetic properties have been studied with x-ray diffraction, VSM, RBS, Mossbauer spectroscopy, and magnetoresistance measurements. The crystal structure of the La$\_$0.67/Ba$\_$0.33/Mn$\_$0.99/Fe$\_$0.01/ $O_3$ at room temperature was determined to be orthorhombic of Pnma. The lattice parameters a$\_$0/ and c$\_$0/ increased gradually, but b$\_$0/ deceased with increase of iron substitution. The magnetization and coercivity deceased, also the Curie temperature decreased from 360 K as x increased from 0.00 to 0.05. Magnetoresistence measurements were carried out, and the maximum MR ($\Delta$$\rho$/$\rho$(0)) was observed at 281 K, about 9.5 % in 10 kOe. The temperature of maximum resistance (R$\_$MAX/) decreased with increasing substitution of Fe ions and a semiconductor-metal transition temperature (T$\_$SC-M/) decreased too. This phenomena show that ferromagnetic transition temperature decreased by substituting Fe for Mn ions, it decreases double exchange interaction. This result accords with magnetic structure of neutron diffraction. Mossbauer spectra of La$\_$0.67/Ba$\_$0.33/Mn$\_$0.99/Fe$\_$0.01/ $O_3$were taken at various temperatures ranging from 15 to 350 K. With lowering temperature of the sample, two magnetic phases were increased and finally it showed the two sharp sextets of spectra at 15 K. The isomer shift at all temperature range is about 0.3 mm/s relative to Fe metal, which means that both Fe ions are Fe$\^$3+/ states.Fe$\^$3+/ states.
With the media's shift into the digital era in the 2000s, comic book publishers attempted a transition into the new medium by establishing a distribution structure using internet networks. But that effort shied from escaping the parallel-page reading structure of traditional comics. On the other hand, webtoons are showing divers changes by redesigning the structure of traditional sequential art media; they tend to separate and allot spaces according to the vertical scroll reading method of the internet browser and include animations, sound effects and background music. This trend is also in accordance with the preferences of modern readers. Modern society has complicated social structures with the development of various media; the public is therefore exposed to different stimuli and shows characteristics of differentiated perceptions. In other words, webtoons display more relevant and entertaining characteristics by inserting sounds and using moving texts and characters in specific frames, while traditional comics require an appreciation of withdrawal and immersion like other published media. Motions in webtoons are partially applied for dramatic tension or to create an effective expression of action. For example, hand-drawn animation is adopted to express motions by dividing motion images into many layers. Sounds are also utilized, such as background music with episode-related lyrics, melodies, ambient sounds and motion-related sound effects. In addition, webtoons provide readers with new amusement by giving tactile stimuli via the vibration of a smart phone. As stated above, the vertical direction, time-based nature of animation motions and tactile stimuli used in webtoons are differentiated from published comics. However, webtoons' utilization of innovative techniques hasn't yet reached its full potential. In addition to the fact that the software used for webtoon effects is operationally complex, this is a transitional phenomenon since there is still a lack of technical understanding of animation and sound application amongst the general public. For example, a sound might be programmed to play when a specific frame scrolls into view on the monitor, but the frame may be scrolled faster or slower than the author intended; in this case, sound can end before or after a reader sees the whole image. The motion of each frame is also programmed to start in a similar fashion. Therefore, a reader's scroll speed is related to the motion's speed. For this reason, motions might miss the intended timing and be unnatural because they are played out of context. Also, finished sound effects can disturb the concentration of readers. These problems come from a shortage of continuity; to solve these, naturally activated consecutive sounds or animations, like the simple rotation of joints when a character moves, is required.
The site effects of seismic stations were evaluated by conducting a simultaneous inversion of the stochastic point-source ground-motion model (STGM model; Boore, 2003) parameters based on the accumulated dataset of horizontal shear-wave Fourier spectra. A model parameter $K_0$ and frequency-dependent site amplification function A(f) were used to express the site effects. Once after a H/V ratio of the Fourier spectra was used as an initial estimate of A(f) for the inversion, the final A(f) which is considered to be the result of combined effect of the crustal amplification and loca lsite effects was calculated by averaging the log residuals at the site from the inversion and adding the mean log residual to the H/V ratio. The seismic stations were classified into five classes according to $logA_{1-10}^{max}$(f), the maximum level of the site amplification function in the range of 1 Hz < f < 10 Hz, i.e., A: $logA_{1-10}^{max}$(f) < 0.2, B: 0.2 $\leq$$logA_{1-10}^{max}$(f) < 0.4, C: 0.4 $\leq$$logA_{1-10}^{max}$(f) < 0.6, D: 0.6 $\leq$$logA_{1-10}^{max}$(f) < 0.8, E: 0.8 $\leq$$logA_{1-10}^{max}$(f). Implication of the classified result was supported by observing a shift of the dominant frequency of average A(f) for each classified stations as the class changes. Change of site classes after moving seismic stations to a better site condition was successfully described by the result of the station classification. In addition, the observed PGA (Peak Ground Acceleration)-values for two recent moderate earthquakes were well classified according to the proposed station classes.
Jinhae Bay once was a productive area of fisheries. It is, however, now notorious for its red tides; and oxygen deficient water-masses extensively develop at present in summer. Therefore the shellfish production of the bay has been decreasing and mass mortality often occurs. Under these circumstances, the three-dimensional numerical hydrodynamic and the material cycle models, which were developed by the Institute for Resources and Environment of Japan, were applied to analyze the processes affecting the oxygen depletion and also to evaluate the environment capacity for the reception of pollutant loads without dissolved oxygen depletion. In field surveys, oxygen deficient water-masses were formed with concentrations of below 2.0mg/l at the bottom layer in Masan Bay and the western part of Jinhae Bay during the summer. Current directions, computed by the $M_2$ constituent, were mainly toward the western part of Jinhae Bay during flood flows and in opposite directions during ebb flows. Tidal currents velocities during the ebb tide were stronger than that of the flood tide. The comparision between the simulated and observed tidal ellipses showed fairly good agreement. The residual currents, which were obtained by averaging the simulated tidal currents over 1 tidal cycle, showed the presence of counterclockwise eddies in the central part of Jinhae Bay. Density driven currents were generated southward at surface and northward at the bottom in Masan Bay and Jindong Bay, where the fresh water of rivers entered. The material cycle model was calibrated with the data surveyed in the field of the study area from June to July, 1992. The calibrated results are in fairly good agreement with measured values within relative error of $28\%$. The simulated dissolved oxygen distributions of bottom layer were relatively high with the concentration of $6.0{\sim}8.0mg/l$ at the boundaries, but an oxygen deficient water-masses were formed within the concentration of 2.0mg/l at the inner part of Masan Bay and the western part of Jinhae Bay. The results of sensitivity analyses showed that sediment oxygen demand(SOD) was one of the most important influence on the formation of oxygen depletion. Therefore, to control the oxygen deficient water-masses and to conserve the coastal environment, it is an effective method to reduce the SOD by improving the polluted sediment. As the results of simulations, in Masan Bay, oxygen deficient water-masses recovered to 5.0mg/l when the $50\%$ reduction in input COD loads from Masan basin and $70\%$ reduction in SOD was conducted. In the western part of Jinhae Bay, oxygen deficient water-masses recovered to 5.0mg/l when the $95\%$ reduction in SOD and $90\%$ reduction in culturing ground fecal loads was conducted.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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