We report a case of cardiac lymphoma in a 40-year-old man, who had a mediastinal mass which was diagnosed as sclerosing mediastinitis pathologically. The mediastinal mass caused right pulmonary arterial stenosis. The patient developed myocardial hypertrophy and echocardiography showed restrictive physiology and severely decreased left ventricle ejection fraction, 6 months later. MRI showed global left ventricular myocardial hypertrophy and diffuse late gadolinium hyperenhancement after administration of contrast material. Thus, non-ischemic cardiomyopathy was suspected on MRI. However, pathology confirmed the myocardial abnormality as lymphoma after myocardial biopsy. Because a basal part of the left ventricle and global subendocardial myocardium were not involved on contrast-enhanced delayed MRI, the MRI abnormalities could be differentiated from amyloidosis and other myocardial diseases. The peculiar non-mass forming diffuse hypertrophy pattern of cardiac lymphoma has not been known in the MRI literature.
This study was evaluated the linearity and reproducibility according to dose, and reproducibility according to delay time by changing tube current amount (5 mAs, 10 mAs, 16 mAs, 20 mAs, 25 mAs, 32 mAs respectively, which are low energy radiations) using Glass Dosimeter (GD) and piranha semiconductor dosimeter which are used for measuring exposure dose. Measurements of radiation dose were performed using external detector of piranha 657 which is multi-function QA device (RTI Electronic, Sweden). Conditions of measurement were 80 kVp, SSD 100 cm and exposure region is $10cm{\times}10cm$. Glass dosimeter was exposed to radiation. Twenty-four glass dosimeters were divided into six groups (5 mAs, 10 mAs, 16 mAs, 20 mAs, 25 mAs, 32 mAs respectively), then measured. This study was resulted by measuring the linearity and reproducibility according to change of tube current in low energy field. In dose characteristic of GD, this study could be useful as previous study with regard to dose characteristic according to change of tube voltage in low energy field.
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.12
no.1
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pp.58-63
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2012
Classical galactosemia (OMIM# 230400) is an autosomal recessive disorder of carbohydrate metabolism, due to a complete loss in galactose-1-phosphate uridyltransferase (GALT; E.C.2.7.7.12) enzyme activity. It caused by mutations in the GALT gene (OMIM$^*$ 606999) that is located at chromosome 9p13. The GALT enzyme deficiency results in a build-up of galactose and galactose-1-phosphate, causing life threatening complications such as feeding problems, failure to thrive, hepatocellular damage, bleeding and sepsis. However, Duarte galactosemia, a variant form of GALT deficiency, has residual GALT enzyme activities in erythrocytes and do not have manifest the symptoms of classical galactosemia. Since the advent of newborn screening (NBS) for galactosemia, we rarely encounter such overwhelmingly ill newborns. The positive NBS with no symptoms indicates the possibility of Duarte galactosemia besides a simple false positive and it has to be differentiated from classical galactosemia which is a medical emergency. In Korea, detection rate of Duarte galactosemia is very low and its genetic information is restrictive, too. We report a case of monozygotic twins with D/G galactosemia compound heterozygote in proven by the mutational analysis of GALT gene, which revealed N314D polymorphism and -119 to -116 delGTCA.
Colorectal carcinomas are extremely rare in childhood and adolescence; however, the colon is the most common site of a gastrointestinal carcinoma. Mucin secreting adenocarcinomas with signet ring formation is the most common type of colon cancer identified in children. An 11-year-old boy had abdominal pain and weight loss for three months, back pain and left thigh pain for two months, and hematochezia for four days. Colonoscopy showed an annular mass in the sigmoid colon and the histopathology revealed a signet ring cell carcinoma. A metastatic signet ring cell carcinoma was suspected from the findings of the bone scan, and confirmed later by a left scalp mass incisional biopsy and a bone marrow biopsy. We report a case of a metastatic signet ring cell carcinoma of the colon in a child.
Kim, Tag Soo;Hur, Ji Yeon;Park, Young Hee;Jung, Min Goo;Kim, Sung Won
Pediatric Infection and Vaccine
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v.3
no.2
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pp.168-174
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1996
Purpose : Aseptic meningitis is relatively frequent in children and caused mostly by enterovirus. The aim of the present study was to determine the effect of early diagnosis (spinal tapping) on symptom duration of childhood aseptic meningitis. Methods : One hundred fifty-three children who were hospitalized due to aseptic menigitis in the Department of Pediatrics St. Benedict Hospital from July 1996 through October 1996 were included in this study. Patients were divided to two groups according to the duration from first symptom onset to diagnosis. Early diagnosis group is diagnosed within 3 days from first symptom onset. Later diagnosis group is diagnosed after 4 days from first symptom onset. Results : 1) The average age of these patients was 4.3 years old in early diagnosis group and 4.1 years old in later diagnosis group. The sex ratio(male: female) was 2.04:1 in early diagnosis group and 2.5:1 in later diagnosis group. 2) The mean duration of diagnosis of this study was 2.04 day in early diagnosis group and 5.12 day in later diagnosis group. 3) The percentage of symptom and sign of the early diagnosis group were fever(100%), headache(88.4%), vomiting(86.9%), abdominal pain(39%), neck stiffness(36.2%), skin rash(18.8%), diarrhea(16.9%) and that of later diagosis group were fever(100%), headache(83.3), vomiting(80.9%), abdominal pain(47.6%), neck stiffness(41.6%), skin rash(29.7%), diarrhea(16.6%). 4) Initial CSF findings revealed leukocyte $146.8{\pm}386.3/mm^3$ with PMNL 38%, protein 32.47mg/dl, sugar 66.23mg/dl in early diagnosis group and leukocyte $458.1{\pm}663.2/mm^3$, protein 31.22mg/dl, sugar 64.21 mg/dl in later diagnosis group. 5) There was no statistically significant differance in the peripheral blood findings between early diagnosis group and later diagnosis group. 6) The duration of disappearance of symptom after spinal tap were 2.3 days in early diagnosis group and 2.24 days in later diagnosis group. Total symptom duration was 4.34 days in early diagnosis group and 7.36 days in later diagnosis group. Conclusions : Our results demonstrate that early diagnosis(early spinal tap) shortened duration of clinical symptoms.
Park, Esther;Kim, Min-sun;Song, Ari;Im, Min Ji;Jang, Ja-Hyun;Kim, Ji Hye;Cho, Sung Yoon;Jin, Dong-Kyu
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.18
no.1
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pp.23-29
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2018
Carbamoyl phosphate synthetase 1 deficiency (CPS1D) is a rare autosomal recessive urea cycle disorder characterized by hyperammonemia. CPS1D is caused by mutations in the CPS1 gene on chromosome 2q35. Based on the age of onset, there are two phenotypes: the neonatal type and the delayed-onset type. The severity of clinical manifestation depends on the degree of CPS1 residual enzymatic activity, and can result in hyperammonemia and neurological dysfunction. We report a case of CPS1D in a neonate who developed vomiting, decreased consciousness and hyperammonemia at 25th day after birth. She showed excellent response to treatment including hydration, ammonia-lowering drugs and a low-protein diet without hemodialysis. Her growth, development and neurological outcomes were fair at the last follow-up at 17 months of age.
Modern automated culture systems have increased the isolation rate of microorganisms and shortened the time to detection, reducing experimental errors in diagnosis of infecting agents. BacT/ALERT 3D system is based on the colorimetric detection of $CO_2$ produced by the growing microorganisms. In order to evaluate the efficiency of the detection system, sterility test were performed using 6 bacteria. With standard aerobic and anaerobic bottles containing the liquid media, both three aerobic bacteria (P. aeruginosa, M. luteus, B. subtilis) and a facultative bacterium S. aureus were detected up to 1 CFU in 31.44 hr. In addition, growth of anaerobic C. sporogenes was recognized up to 1 CFU in 15.96 hr. The slowly growing bacteria P. acnes was detected up to 10,000 CFU in 129.36 hr. In comparison with conventional culture method, BacT/ALERT 3D automated culture system was more sensitive and saved detection time up to$2\sim10$ hr. Therefore, this automated culture system enables to efficiently detect bacteria in clinical samples and biological medicines.
Kim, Yong-Min;Park, Kyoung-Jin;Kim, Dong-Soo;Choi, Eui-Sung;Shon, Hyun-Chul;Cho, Byung-Ki;Park, Ji-Kang;Keum, Sang-Wook;Jeong, Ho-Seung
Clinics in Shoulder and Elbow
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v.16
no.2
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pp.130-134
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2013
A painful pseudoarthrosis will develop due to a delay in diagnosis and treatment, and surgical care is required. Treatment of pseudoarthrosis is really difficult because the acromion is a thin flat bone that is difficult to be fixed firmly. A 52-year-old woman with multiple trauma had an acromial fracture that was not detected until it had caused pain after ambulation. Open reduction and internal fixation with a variable angle locking compression plate for distal radius and autogenous iliac bone graft were performed. At nine months after the operation, there was partial tear in the supraspinatus tendon, and arthroscopic repair of the supraspinatus tendon was performed. At nine months after the operation, radiographs showed a complete union. At three months after tendon repair, the patient had excellent function of the shoulder. We have reported a case of a successful treatment of nonunion and pseudoarthrosis of acromial fracture that is difficult to be fixed.
Kim, Borahm;Cho, Sung Yoon;Sohn, Young Bae;Park, Hyung-Doo;Lee, Soo-Youn;Song, Junghan;Jin, Dong-Kyu
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.15
no.1
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pp.44-48
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2015
Mucopolysaccharidosis (MPS) IIIA is a lysosomal storage disorder caused by abnormalities of the enzyme Heparan N-sulfatase that is required for degradation of heparan sulfate. The patient in this study was a 5 year-old boy who presented with macrocephaly and developmental delay. Urinary excretion of glycosaminoglycan was increased (26 g/moL creatinine, reference range: <7 g/moL creatinine) and a distinct band of heparan sulfate was shown in electrophoresis. Heparan N-sulfatase activity was significantly decreased in skin fibroblasts (0.2 pmoL/min/mg protein, reference range: 9-64 pmoL/min/mg protein). PCR and direct sequencing analysis of the SGSH gene showed compound heterozygous mutations: c.1040C>T (p.S347F) and c.703G>A (p.D235N). This is the first report for a Korean patient with MPS IIIA who was confirmed by biochemical investigation and molecular genetic analyses.
Proceedings of the Korean Information Science Society Conference
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2006.10d
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pp.24-29
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2006
본 논문에서는 광대역 통신 방송 융합 서비스 제공을 고려한 WDM 메트로 링 망을 위한 매체 접근 제어(Medium Access Control; MAC) 프로토콜의 성능을 분석한다. 현재 인터넷은 통신 방송 융합 망으로 진화하고 있으며 다양한 트래픽 특성을 갖는 서비스가 액세스 망에서 메트로 망으로 유입되고 있다. 그러나 기존 메트로 망의 MAC 프로토콜은 이러한 망 환경 변화를 고려하지 않고 단순하고 동일한 트래픽만을 고려하여 성능을 분석하였다. 따라서 본 논문에서는 메트로 링에 연결된 액세스 노드의 입력 트래픽을 Self-Similar와 Poisson 트래픽으로 분류하여 기존 MAC 프로토콜의 성능을 분석하고 평가한다. 메트로 링 망에 연결된 액세스 노드는 이 두 종류의 트래픽 중에서 하나를 망에 유입하며 채널을 공유하는 노드 수에 따라서 다양한 트래픽 환경이 고려된다. WDM 메트로 링망의 기본 MAC 프로토콜은 CSMA/CA(Carrier Sense Multiple Access with Collision Avoidance)이며, 패킷을 빈 슬롯에 전송하고 송신지에서 패킷을 제거하는 SS (Source-Stripping) 기반으로 운용된다. 본 논문에서는 SS 방식으로 생성된 빈 슬롯을 바로 패킷 전송에 이용하는 방식과 그렇지 않은 방식을 각각 1-Persistent와 non-Persistent로 분류하고 MAC 프로토콜을 분석하여 기존 방식의 장 단점을 비교한다. 또한 전송 공정성과 처리율을 같이 고려하여 적용할 수 있는 확률 기반 p-Persistent MAC 프로토콜도 분석하였으며 시뮬레이션을 통하여 각 프로토콜을 노드 처리율, 전송 지연, 패킷 손실률, 전송 공정성 관점에서 비교하고 평가한다.y 수행을 여러 서버로 분산처리하게 함으로써 성능에 대한 신뢰성을 향상 시킬 수 있는 Load Balancing System을 제안한다.할 때 가장 효과적인 라우팅 프로토콜이라고 할 수 있다.iRNA 상의 의존관계를 분석할 수 있었다.수안보 등 지역에서 나타난다 이러한 이상대 주변에는 대개 온천이 발달되어 있었거나 새로 개발되어 있는 곳이다. 온천에 이용하고 있는 시추공의 자료는 배제하였으나 온천이응으로 직접적으로 영향을 받지 않은 시추공의 자료는 사용하였다 이러한 온천 주변 지역이라 하더라도 실제는 온천의 pumping 으로 인한 대류현상으로 주변 일대의 온도를 올려놓았기 때문에 비교적 높은 지열류량 값을 보인다. 한편 한반도 남동부 일대는 이번 추가된 자료에 의해 새로운 지열류량 분포 변화가 나타났다 강원 북부 오색온천지역 부근에서 높은 지열류량 분포를 보이며 또한 우리나라 대단층 중의 하나인 양산단층과 같은 방향으로 발달한 밀양단층, 모량단층, 동래단층 등 주변부로 NNE-SSW 방향의 지열류량 이상대가 발달한다. 이것으로 볼 때 지열류량은 지질구조와 무관하지 않음을 파악할 수 있다. 특히 이러한 단층대 주변은 지열수의 순환이 깊은 심도까지 가능하므로 이러한 대류현상으로 지표부근까지 높은 지온 전달이 되어 나타나는 것으로 판단된다.의 안정된 방사성표지효율을 보였다. $^{99m}Tc$-transferrin을 이용한 감염영상을 성공적으로 얻을 수 있었으며, $^{67}Ga$-citrate 영상과 비교하여 더 빠른 시간 안에 우수한 영상을 얻을 수 있었다. 그러므로 $^{99m}Tc$-transierrin이 감염 병소의 영상진단에 사용될 수 있을 것으로 기대된
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[게시일 2004년 10월 1일]
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