• 대한유전성대사질환학회지
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• 제18권3호
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• pp.99-106
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• 2018

뮤코지방증 III alpha/beta는 GNPTAB 유전자의 돌연변이로 야기되는 점액(Mucolipids) 분해 능력 장애이며 상염색체 열성으로 유전된다. 이는 혈액에서 고농축의 점액을 검사하여 진단되며 유전자 검사를 통해 진단을 확인할 수 있다. 뮤코지방증 III형은 희귀하고 점진적으로 진행하는 대사장애로 증상은 3세 경에 나타나며 성장지연, 관절 경직, 관절통, 골격 이상, 심장 판막 이상, 반복되는 호흡기 감염, 평평한 얼굴과 낮은 콧대의 거친 얼굴, 지적장애 또는 학습 문제를 보인다. 본 증례는 성장 지연과 거친 얼굴을 보이는 4세, 2세 7개월 남매에서 targeted gene panel sequencing으로 [c.2715+1G>A (p.Glu906Leufs*4), c.2544del (p. Glu849Lysfs*22)] 두 개의 변이가 이형 접합체로 발견되어 뮤코지방증 III형을 진단하였으며 c.2544del 은 새로운 돌연변이로 대조군에서 발견되지 않았고 표현형과 연관성 고려 시 pathogenic variant로 해석된다. 이와 같이 GNPTAB 유전자에서 새로운 돌연변이가 확인되어 뮤코지방증 III형 남매 증례를 보고하는 바이다. 본 증례처럼 최근 분자유전학적 기술이 발달함에 따라 조기 진단이 가능해지고 진단 후 Case 1 환자에서와 같이 치료를 위하여 pamidronate 투약 가능하나, 이와 같은 보조적 치료 외에도 조기 진단을 받은 뮤코지방증 환자들을 위한 근본적인 치료법 개발을 위한 노력이 필요하다.

• 기록학연구
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• 제16호
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• pp.147-200
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• 2007

인터넷의 확산은 기록관의 서비스환경에 많은 변화를 가지고 왔다. 즉, 기록관의 웹사이트를 통하여 이용자에게 기록관에 대한 정보와 이용, 접근을 보다 편리하고 신속하게 서비스 할 수 있게 되었으며, 앞으로 그 비중이 더욱 증대하게 될 것이다. 이제 기록관 웹사이트는 기록관 안내나 마케팅의 도구 또는 단순히 인터넷 기반 자료에 대한 게이트웨이로서의 기능만 하는 곳이 아니라, 이용자에게 서비스에 대한 안내 및 지식을 제공할 뿐만 아니라 기록관 서비스에 직접 연결 할 수 있는 능력을 제공하는 기록관의 모든 서비스의 가상공간이라 할 수 있다. 현재 우리나라에 존재하고 있는 기록관들은 웹사이트 구축을 진행하고 있거나, 구축된 웹사이트를 발전시키고 있는 실정이다. 또한 이용자들의 웹 서비스의 이용도와 의존도 또한 높아지고 있다. 그러나 현재까지 웹사이트 평가에 관한 다양한 연구가 있었지만, 기록관의 웹사이트 평가에 관한 연구는 이루어지지 않고 있다. 다양한 계층의 이용자를 대상으로 정보서비스를 제공하는 기록관의 웹사이트는 이용자 중심의 편리성과 알권리, 정보제공을 중심으로 한 정보서비스 여부에 보다 많은 연구와 관심을 가질 필요성이 있으며, 기록관 웹사이트 구축의 질적 수준을 높일 수 있도록 웹사이트의 평가기준 또한 연구할 필요가 있다는 것은 두말할 나위가 없을 것이다. 따라서 기록관의 목적과 기능에 적합한 웹사이트 평가기준을 개발 및 제시하고, 국 내외기록관을 직접 평가해 봄으로써 취약점과 보완점을 지적하여, 기록관 웹사이트 구축 및 재개발을 위한 개선방안을 제시하였다.

• 해양안보
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• 제4권1호
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• pp.1-56
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• 2022

왜 인도는 해양으로 환경 설정된 인도태평양 지역의 핵심 행위자가 되었는가? 몇 가지 외부적 요인이 있지만, 인도의 경우 점점 더 험난해지는 지정학 및 안보 환경 속에서 인도의 지정학 및 해양 이권을 망라하는 전략지정학적 경계가 인도양 및 태평양에 걸친 자신의 영토를 넘어 빠르게 확장하고 있다. 따라서, 인도는 해양 군사력을 포함한 국력의 모든 면을 활용하여 이러한 전략적 무대 내의 사건에 영향을 미칠 능력을 갖춰야 한다. 이에 따라 인도 정부는 최근에 해상 안보 전략을 검토하는 데 많은 지적자본을 투자했다. 인도의 새로운 전략은 해상안보의 더 '소프트 (soft)'한 측면을 수반한 전체론적인 안보의 개념 및 전통적으로 '해양 전략에 대해 무지한 (sea-blindness)' 국가인 인도의 해양 인식을 되살리는 것을 전제로 하고 있다. 새로운 전략은 '안전한 바다 보장하기: 인도의 해상안보 전략'이라는 제목에서 분명히 보이듯이, 지금까지보다 더 지역 전체적, 포용적, 적극적인 접근법을 취하고 있다. 이 전략은 인도 연안 지역의 새로운 비전통적인 위협에 대한 커져가는 우려 및 군사적 억제력과 대비의 필요성을 다루는 한편, 전략적 자주성이라는 지속되는 원칙에 이끌린 다중 매개의 전략적 파트너십을 통한 것을 포함해 인도의 근접한 그리고 확장된 해양 주변부에서 호의적이고 규범에 기반한 온화한 환경을 추구하기 위한 인도의 필수적인 과제를 다룬다. 인도의 해상안보 전략에 대한 더욱 심오하고 포괄적인 이해를 위해 본 논문은 이 전략을 뒷받침하는 핵심적인 무언의 암시된 요소를 살펴본다. 이는 인도의 국가로서의 역사적, 문화적 진화; 전략적 지형; 지정학 및 안보에 대한 인식; 그리고 방위군에 대한 정치적 방향을 포함한다. 본 논문은 구체적으로 자연재해, 범죄 및 국가가 지원하는 테러에서부터 파키스탄과 중국이 가하는 위협에 이르는 해상위협에 대한 인도의 대응, 그리고 말라카 해협(Malacca Straits)의 동부에서 인도 해군이 구상 중인 역할을 다룬다. 또한, 인도의 해상안보 세력에 대한 조직개편 및 부대 기획의 측면도 분석한다.

• 한국심리학회지 : 문화 및 사회문제
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• 제14권4호
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• pp.19-37
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• 2008

본 연구에서는 수년 동안 악화돼온 청년실업 문제가 개선되지 않고 있는 상황에서 부정적인 취업전망과 같은 사회인지 요인이 대학생의 삶의 목표 구성에 어떤 영향을 미치며, 그들의 자아관, 현실관, 미래관 및 삶의 만족도와는 어떤 관계에 있는지 살펴보고자 하였다. 이를 위해서 '삶의 목표와 만족도 검사 FLL' 및 지각된 취업전망에 관한 질문을 통한 조사를 서울과 경기도 소재의 3개 종합대의 239명의 남녀 대학생들을 대상으로 실시하였다. 결과로서 FLL의 총 34개 문항의 영역별 삶의 목표들은 요인분석에 의해서 6개 상위 목표, 즉 자기애적 목표, 가족애/대인적 목표, 개인-경제적 목표, 사회공익적 목표, 도덕적 목표, 정치. 이념적 목표로 분류되었다. 조사된 전체 집단은 군집분석 결과 취업전망이 서로 다르며, 취업전망이 긍정적일수록 목표가 더 충족된 것으로, 또한 목표를 이루는 자신의 효능감이 더 높으며 아울러 영역별 삶의 목표에서 더 만족하는 것으로 나타나는 총 3개의 집단 프로파일을 나타냈다. 취업전망에 따른 집단 간의 특성 차이를 유리한 또는 불리한 취업전망의 두 집단으로 구분한 뒤, t-검증을 통하여 비교해보았을 때는, 이들 두 집단 간에는 청년실업인지도 및 성별, 나이, 학년과 같은 인구통계학적 요인에 있어서는 유의한 차이가 없었다. 그러나 불리한 취업전망의 집단은 가족애/대인적 목표, 개인-경제적 목표, 사회공익적 목표 영역에서 유리한 취업전망의 집단보다 목표들을 유의하게 더 중요한 것으로 인지하였다. 반면 이들은 가족애/대인적 목표 영역을 제외하고는 비교집단에 비해 목표들이 유의하게 덜 이루어졌다고 판단했으며(부정적 현실관), 자기애와 도덕적 목표 영역을 제외한 4개의 영역에서 목표를 이룰 능력이 자신들에게 더 적게 있다고 평가했다(부정적 자기효능감). 이들은 또한 삶의 만족도에서는 가족애/대인적 목표, 그리고 도덕적 목표 영역을 제외하고 4개의 전 영역에서 비교집단에 비해 유의하게 덜 만족하는 반응을 나타냈다. 그러나 미래관에 있어서는 두 집단 간에 유의한 차이는 없었다. 연구결과와 함께 취업전망의 문제를 중요한 사회인지적 요인으로 다루어야 하는 이유가 논의되었다.

• 한국방사선학회논문지
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• 제17권6호
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• pp.881-887
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• 2023

본 연구는 한국에서 상용화된 인공지능(AI) 기반 의료 영상 장치의 발전과 현재 동향을 분석하는 것을 목표로 한다. 2023년 9월 30일 기준으로 한국 식품의약품안전처에 허가, 인증 및 신고된 AI 기반 의료기기는 총 186개로, 이 중 138개가 영상의학과와 관련된 제품이었다. 본 연구는 2018년부터 2023년까지의 연도별 허가 추세, 장비 유형, 적용 부위, 주요 기능 등을 종합적으로 고찰하였다. 연구 결과, AI 의료기기는 2018년 4개 제품에서 시작하여 2023년까지 꾸준한 성장세를 보였으며, 특히 2020년 이후 급격한 증가세를 나타내었다. 이는 AI 기술의 발전과 의료분야의 수요 증가가 상호 작용한 결과로 볼 수 있다. 장비별로는 CT, X-ray, MR 순으로 AI 의료기기가 개발되었으며, 이는 각 장비별 이미지의 특성과 임상적 중요성을 반영한다. 본 연구에서는 흉부, 뇌신경, 근골격계 등 특정 부위에 대한 AI 의료기기 개발이 활발한 것을 확인하였고, 주요 기능별로는 의료영상 분석, 탐지 및 진단 보조, 영상 전송 등이 주를 이루었다. 이러한 결과는 AI의 패턴 인식 및 데이터 분석 능력이 의료영상 분야에서 중요한 역할을 하고 있음을 시사한다. 또한, 본 연구는 한국 제품이 국제적인 인증, 특히 미국 FDA와 유럽 CE 인증을 받은 사례를 조사하였다. 그 결과, 다수의 제품이 두 기관의 인증을 받았으며, 이는 한국의 AI 의료기기가 국제적 수준에 부합하며, 글로벌 시장에서의 경쟁력을 갖추고 있음을 보여준다. 본 연구는 AI 기술이 의료영상 분야에서 미치는 영향과 그 발전 가능성을 분석함으로써, 향후 연구 및 개발 방향에 중요한 시사점을 제공한다. 하지만, 규제 측면, 데이터의 질과 접근성, 임상적 유효성 등의 도전 과제도 지적되어, 이러한 문제들에 대한 지속적인 연구와 개선이 요구된다.

• 벤처창업연구
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• 제17권5호
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• pp.1-16
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• 2022

창업은 국가경쟁력을 높이고 고용을 창출하는 국가 핵심 전략임에도 불구하고 스타트업의 생존율은 크게 개선되고 있지 않다. 이는 기존 창업지원기관과 투자자의 고유한 한계성으로 창업의 초기단계인 스타트업에게 적시에 적절한 지원을 제공하지 못하는 것이 중요한 원인이다. 비교적 최근에 등장한 액셀러레이터는 스타트업에게 전문보육과 투자를 동시에 제공함으로 스타트업의 생존율을 크게 개선하여 주목받고 있다. 그러나 액셀러레이터의 생존과 성공에 영향을 미치는 투자결정요인에 대한 연구는 소수의 실증연구만 있을 뿐이며 이론적 근거가 부족한 실정이다. 본 연구는 선행연구를 통해 이론적 기반을 제시한 비즈니스 모델 혁신 관점의 액셀러레이터 투자결정요인을 21개로 세분화하여 국내 액셀러레이터 투자전문가를 대상으로 AHP(Analytic Hierarchy Process, 계층분석과정) 분석 기법을 사용하여 요인별 중요도를 분석하였다. 분석 결과 액셀러레이터 투자결정요인 중요도의 상위요인은 '인적자원', '고객·시장', '지적자원', '창업가의 기회실현능력' 순으로 나타났다. 이는 액셀러레이터가 스타트업 투자의사결정시 솔루션 구현을 위한 스타트업의 핵심역량을 가장 중요한 요인으로 생각하고 있음을 알 수 있다. 또한 액셀러레이터는 스타트업의 핵심 경쟁력에 기반 한 명확한 가치제안과 차별화된 시장 포지션을 창출할 수 있도록 전략적이고, 핵심가치의 전달 방식은 시장 지향적인 비즈니스 모델을 선호하며, 급변하는 시장 속에서 한정된 자원으로 비즈니스 모델을 실현하기 위해서는 창업가의 혁신역량을 중요한 요인으로 인식하고 있음을 확인할 수 있었다. 본 연구는 액셀러레이터 투자 대상이 되는 스타트업의 본질과 목표, 주요 활동을 잘 반영하고 있는 비즈니스 모델 혁신 이론에 근거해 도출한 액셀러레이터의 투자결정요인에 대한 후속 연구로서 액셀러레이터의 투자결정요인의 중요도를 분석하였다는 점에서 학문적 의의가 있다. 또한 액셀러레이터에게 투자의사결정을 위한 이론적 근거와 세부 투자결정요인에 대한 구체적인 정보를 제공함으로써 효과적인 투자를 할 수 있게 하며 투자유치를 희망하는 스타트업이 투자유치를 위해 무엇을 준비해야 하는지 안내함으로써 국내 스타트업 투자생태계 활성화에 기여함으로 실무적 가치가 있다.

• 한국유통학회:학술대회논문집
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• 한국유통학회 2005년도 춘계학술대회 발표논문집
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• pp.383-405
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• 2005

재래시장은 지역의 중심지적인 특성과 문화적인 특성이 고스란히 반영된 지역 거점지이며 인근 지역주민의 상거래라는 1차적 장소적 기능과 사회문화적 측면의 상호 정보문화교류, 커뮤니티 공간 형성으로 유통의 집객시설과 집적시설로서 중요한 역할과 기능을 하고 있다. 5인 이하 가족 단위의 생계형으로 취급상품, 구입방범, 판매방식 등이 전근대적인 경영기법을 통해 한국의 대표적 소매업태로서의 역할을 해오고 있다. 1990년대 이후 신유통업태와 대형할인점 진출로 인해 재래시장은 급격한 경쟁력 상실과 소비자들의 생활수준의 향상, 구매패턴의 변화, 인터넷의 급속한 확산 등 외부적인 유통 환경변화에서 경쟁력을 상실하고 설 자리를 잃어가고 있다. 정부의 지역경제 활성화와 국민경제의 발전 측면에서 고령화된 재래시장에 대한 대책 중 정부의 예산지원 정책으로 환경개선사업, 연구용역, 경영현대화중심의 국고지원 사업은 2001년부터 2004년까지 총 3,853억원의 국고가 지원되었으나 활성화 사업의 실효성에는 아직 정확히 나타나고 있지 않은 상황으로 조사되었다. 또한 지원사업을 추진함에 있어 시장상인리더들의 전문성결여로 종합적인 추진전략과 중장기적 계획수립 및 자발적인 상인들의 합의점 유도 반감으로 지속적인 사업추진방향에 한계점을 나타냈다. 재래시장이 단순히 물건을 사고파는 물리적인 장소적 의미에서 벗어나 새로운 지역 장소적 생활공간으로 커뮤니티적 접근을 통한 장소적 창조전략이 필요하다. 이에 시대적 패러다임 변화에 따른 새로운 사업 방향 전환을 통해 재래시장의 장소적 기능 도입을 동해 문화적 경제적 의미를 지닌 공간으로 재조명을 동해 발전방향을 제시하고자 한다. 재래시장은 지역 기반으로 한 지역생활자들과 자연스럽게 커뮤니티를 상호 형성하고 정보와 지식 공유를 통해 부 창출 공간으로 재생되어야 할 것이다 재래시장이 부 창출 공간으로 재생하려면 시대적 장소적 환경에 맞는 시설과 교류활동을 통찬 상호신뢰구축 활동 속에서 고객이 원하는 방향으로 영업환경도 변화하여야 하며, 지역단위 중심 영국의 TCM, 미국의 BID, 일본의 TMO 등 해외 벤치마킹을 통한 단위 시장상가 점포단위의 점(點)정책에서 선(線)단위의 상가로 환경사업과 거시적인 지역단위중심인 면(面) 정책적 접근을 통한 커뮤니티적인 발상 전환이 필요하다. 국내외 사례비교 분석을 통해 사회적 정책수요 발굴과 기존의 추진방법에 대한 선진사례 연구를 통한 NPO, NGO 등의 시민기업가와 이를 수행키 위한 혁신성과 전문성조정능력을 갖춘 리더자 양성이 무엇보다 중요하다. 특히 지역자원 활용 소스 중심의 문화관린 산업의 seeds 발굴과 향토상품의 상품화와 네트워크 조직망 구축을 위한 지역중심의 복합 생활문화 공간이 필요할 것이며, 이를 촉진키 위한 mentor academy시스템 접근을 통해 점점 고령화되어 가고 있는 재래시장에 대해 차별적 특성이 반영된 종합적이고 체계적 접근 방법연구가 필요하다.

• 항공우주정책ㆍ법학회지
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• 제28권1호
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• pp.115-157
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• 2013

시카고협약 일부 체약국은 자국 항공사에게 AOC(AOC and Operations Specifications)을 승인하여 발행하는 것 이외에 외국 항공사에게도 FAOC(Foreign AOC and Operations Specifications)을 발행하고 있으며 다양한 항공안전평가도 실시하고 있다. 외국 항공사에게 FAOC 승인 발행 및 항공안전평가 실시는 점차 확대되고 있는 추세로 전 세계적으로 항공안전 증진 및 항공기 사고율 감소에 기여한 공로가 크다고 볼 수 있으나, 한편으로는 승인 및 지적사항에 대한 적법성 논란 및 행정 편의를 표방하는 대표적 사례라는 지탄과 함께 감독 당국의 업무수행 능력 차이로 인하여 항공기 운항 상 불편이 초래되고 있다. 항공기 사고방지 및 효율적인 항공기 운항을 위하여 항공 안전 확보는 가장 중요한 요소 중의 하나로 타협할 수 있는 사항이 아니며, 따라서 국제항공사회는 ICAO에서 시카고협약부속서 19 Safety Management를 별도로 제정하여 2013년 말부터 적용하도록 하였다. 국제 항공 질서 확립 및 항공 안전 확보를 위하여 시카고협약 및 부속서는 체약국의 의무 및 '국제표준 및 권고방식(SARPs, Standards and Recommended Practices)'을 규정하고 있으며 각 체약국은 SARPs에 합당한 이행의무를 준수해야 한다. 이와 관련하여 각 체약국은 항공사의 안전운항체계를 확인하고 AOC를 승인하여 발행하며 지속적으로 관리감독 업무를 수행하고 있다. 이러한 AOC 승인 발행에 대한 ICAO 국제 표준은 체약국의 항공당국이 자국의 항공사를 대상으로 허가 및 교부하는 것으로 체약국을 운항하는 외국의 항공사에게까지 발급하도록 규정하고 있지 않으나 미국, 중국, 호주, 뉴질랜드, 몽골 등 일부 체약국은 자국 내 항공사에게 AOC 발행 뿐 아니라 외국의 항공사에게도 AOC(FAOC)를 인가하여 교부하고 있으며 이는 EASA 등으로 확대되고 있는 실정이다. AOC나 FAOC 이외에도 ICAO와 IATA는 항공당국 및 항공사 전반에 대한 항공안전평가가 있으며, 미국 및 유럽도 자국 및 회원국 등을 운항하는 외국 항공 당국 및 항공사에 대한 항공안전평가를 별도로 실시하고 그 평가 결과를 공표하면서 항공 안전 불합격으로 평가된 국가나 항공사에게는 운항 제한 등 불이익을 주고 있다. 이와 관련하여 본 논문에서는 AOC, FAOC 및 항공안전평가제도의 법적 근거 및 동향을 고찰하고 조종사비행기록부 탑재여부 등에 대한 국제 사례연구를 통하여 몇 가지 제언과 개선방안을 제시하였다. 본 논문이 현 제도의 미흡한 부분을 보완하고 불합리한 제한기준이 개선되는데 도움을 주고, 아울러 국제 표준 준수 및 항공안전 발전에 기여하길 기대한다. 항공법규 관련 합리적인 기준 수립 및 이행에 있어 가장 중요한 요소 중 하나는 시카고협약 및 SARPs에 대한 철저한 이해가 선행되어야 한다는 것이다. 법규 제정자, 연구기관, 전문가, 운영자 등 모든 관계자들의 긴밀한 협조 하에 기준 수립이 이루어질 때 항공법규 수립 및 이행에 대한 보다 실질적인 개선 및 질적 향상을 기대할 수 있을 것이다.