• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제50권9호
• /
• pp.891-895
• /
• 2007

목 적 : ADEM은 급성 중추 신경계의 탈수초성 질환으로 병태 생리학적 기전은 확실히 밝혀지지 않았으나 대부분 바이러스 감염 또는 예방 접종 후 수일에서 수주일 경과 한 후에 발병하며, 면역학적 기전이 관여 하는 것으로 알려져 있다. 임상 양상과 예후에 있어서도 다양하게 나타나며, 대부분은 단상성의 경과를 보이는 양성 질환으로 알려져 있다. 뇌 자기공명영상 병변은 전형적인 경우 주로 백질에서만 관찰되나 심부 회백질을 침범하는 경우도 드물지 않게 보고 되고 있다. 이에 다양한 임상 증상과 예후가 뇌 병변의 위치에 의한 것이라 생각되어, 후향적으로 자기공명영상 소견과 의무기록지를 통하여 조사하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2003년 8월까지 경희대학교 소아과에 ADEM으로 입원한 환자 21명을 의무 기록을 토대로 조사하였다. 자기공명영상 소견에 따라 1군은 백질에 국한된 다중 또는 단일 병변, 뇌실 주위 및 소뇌의 병변도 포함된 경우로 분류하였으며, 2군은 심부 회백질 또는 피질 병변으로 백질을 침범하는 경우로 분류하였다. 두 군간에 선행 증상이나, 발병 시 신경학적 증상, 뇌 척수액 소견, 신경학적 후유증을 비교분석 하였다. 결 과 : 두 군에 있어 선행 증상의 빈도를 보면 아무런 선행 증상 없이 발병한 경우가 38.1%로 가장 많았으며 상부 호흡기 감염 증상이 28.6%였고, 두 군간에 선행 증상에 대한 통계학적 차이는 없었다. 발병 당시 증상을 보면 경련이 76.2%, 두통과 구토 증상이 47.6%, 의식의 변화가 38.1%로 관찰되었으며 두 군간에 통계학적 차이가 없었다. 검사 결과 백혈구 증다증이 38.1%, 뇌척수액 소견상 세포 증다증이 76.2%에서 보였으며, 뇌척수액 내 단백질 증가가 28.6%에서 관찰되었으며 두 군간에 통계학적 차이는 없었다. 예후에 있어서도 15명인 71.4%가 정상화 되었으며 지속된 경련은 19%, 운동 장애는 19%에서 보였으며 두 군간에 통계학적 차이가 없었다. 결 론 : 이번 연구에서 병변의 차이에 따른 임상 양상과 예후에 있어 차이가 없는 것으로 관찰되나, 다양한 증상과 다양한 병변 및 예후를 보이고 있어 수많은 다른 면역학적 기전을 가진 이종성 질환이 아닌지 의심된다. 아직까지 ADEM의 진단 기준은 임상 증상과 자기공명영상 소견에 의존하여 다소 불분명하다. 이에 ADEM에 대한 연구가 더 필요할 것이라 생각되며, 아울러 초기 자기공명영상 검사와 추적 관찰에 있어 좀더 세심한 주의와 연구가 필요하겠다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제45권3호
• /
• pp.339-345
• /
• 2002

목 적 : 2세 미만 소아에서 만성 기침의 흔한 원인으로는 보통 모세 기관지염, 바이러스 폐렴, 기관지 천식, 폐쇄성 세기관지염, 위식도 역류증, 선천성 기관지 기형, 호흡기 이물, 심장 기형, 면역 결핍 질환 등을 생각할 수 있다. 그러나 치료에도 불구하고 만성 기침과 지속적인 천명이 들리고 비교적 정상 흉부 X-선 소견을 보이는 환아들을 적지 않게 볼 수 있다. 이런 환아들의 병인을 알기 위한 흉부 전산화 단층 촬영의 유용성을 알아보고자 한다. 방 법: 1999년 7월부터 2000년 6월까지 인하대학교병원 소아과에 만성 기침으로 입원하여 HRCT를 촬영한 2세 미만의 환아들 중 심장 혹은 폐의 선천성 기형, 위식도 역류증이 없고 중추 신경계에 장애가 없었던 24명(남아 15명, 여아 9명)을 대상으로 입원 기록과 단순 흉부 사진, 흉부 전산화 단층 촬영 결과를 조사하였다. 이 환아들의 나이는 1개월부터 18개월이었고, 흉부 전산화 단층 촬영을 시행할 때를 기준으로 하였으며, 평균 $4.7{\pm}3.8$개월이었다(Table 1). 기침이 3주 이상 지속될 경우를 만성 기침으로 정하였다. 결 과 : 대상 환아 24명의 방사선학적 결과는 단순 흉부 사진상 정상이 16명(66.7%), 비정상이 8명(33.3%)이었다. 정상 소견을 보인 16명 중 흉부 전산화 단층 촬영에서 비정상인 경우가 13명(81.3%)이며 그 중 의존성 위치의 폐 경화가 10명으로 가장 많았으며 그 병변의 위치로는 양 폐의 상엽 후 분절과 하엽 상 분절이 대부분이었다. 그 외 비정상인 경우가 폐쇄성 세 기관지염 2명, 기관지폐 이형성증이 1명이었다. 모든 환아에서 흉부 고해상 전산화 단층 촬영 소견의 결과는 폐 경화가 17명으로 가장 많은 소견을 보였으며 그 중 의존성 위치에 폐 경화가 15명으로 대부분이었고, 모자이크 양상이 7명, 기관지 벽 비후가 6명, 정상 소견이 3명이었다. 이 소견들은 한가지 혹은 두, 세가지가 같이 나타날 경우가 많았다. 결 론: 3주 이상의 만성 기침이나 지속적 천명이 있는 환아에서, 특히 2세 미만의 정상 단순 흉부 사진을 보이는 환아들에서 그 원인을 평가하는데 흉부 고해상 전산화 단층 촬영이 임상적으로 도움이 될 것으로 생각되며, HRCT에서 양폐 상엽의 후 분절, 하엽의 상 분절에 생긴 경화의 원인을 알기 위한 연구가 필요하리라고 생각한다.

• 대한치과교정학회지
• /
• 제28권3호
• /
• pp.441-452
• /
• 1998

이 연구의 목적은 말초조직에 유해 자극을 가하였을 때 중추 신경계내 이차 신경 세포체내에 발현되어 neuronal marker로 사용되고 있는 c-fos를 사용한 면역 조직화학법으로 치아이동시 동반되는 동통의 투사경로의 이해에 도움을 주고자하는 것이다. 생후 9주령의 210gm내외의 Sprague-Dawley계 웅성 백서 21마리를 교정력을 가하지않고 마취만을 시행한 정상 대조군과 교정력 적용 시간 경과에 따라 1시간, 3시간, 6시간, 12시간, 1일, 3일군으로 나누어 각 해당 시간동안 상악 우측 제1 대구치와 상악 우측 측절치사이에 Ni-Ti coil spring를 결찰하여 30gm내외의 지속적인 교정력을 가한 후 희생시켰다. 희생시킨 백서의 뇌간을 적출하여 토끼의 항체를 이용하여 면역화학 염색을 시행하였다. 삼차신경 감각핵군내 부위에 따른 c-fos 면역 반응 세포를 측정하여 교정력 적용 시간 경과에 따른 변화를 관찰하였다. $\cdot$c-fos면역 반응 세포의 배측에서의 분포는 자극측 중위핵과 미측핵의 이행부위에서 시작하여 제1경추 척수 후각에 까지 이어졌는데 가장 많은 분포를 보인 곳은 미측핵의 문측 부위였다. 그리고 주로 I층 과 II층에서 관찰되었다. $\cdot$복측에서의 c-fos면역 반응 세포의 분포는 자극측 중위핵의 미측 부위에서 시작하여 미측핵의 중간부위에 까지 이어졌다. $\cdot$교정력 적용3, 6시간군에서 c-fos면역 반응 세포가 가장 많이 관찰 되었으며 12시간군에서 감소되기 시작하여 1일, 3일군에서는 현저히 감소 하였다. 위로 미루어 볼때 지속적인 교정력에 의한 동통은 중위핵과 미측핵의 이행부위, 미측핵, 제 1경추 척수후각에서 매개되는 것으로 생각된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
• /
• 제15권1호
• /
• pp.59-67
• /
• 2008

목 적 : 2008년 WHO 보고에 따르면, 전세계적으로 결핵의 유병률, 발생률, 사망률은 감소하고 있다. 우리나라에서 시행된 제 7차 전국결핵실태조사에서도 결핵 유병률이 감소하였으나, 최근 소아결핵 환자에 대한 보고는 드문 실정이다. 이에 저자들은 최근 20년간 결핵으로 서울대학교 어린이병원 소아청소년과에 입원한 환자들을 대상으로 소아결핵의 동향을 파악하고자 한다. 방 법 : 1988년부터 2007년까지 서울대학교 어린이병원 소아청소년과에 결핵으로 진단받고 입원 치료를 받은 만 15세 이하 환자의 임상 양상, 검사 소견, 방사선학적 소견 등을 의무 기록을 통해 후향적으로 분석하였다. 또, 5년 단위로 4개의 분기로 나누어 분기별 입원 환자 비율 및 주요 침범 부위의 변화를 분석하였다. 결 과 : 연구기간 중 결핵으로 입원치료 받은 환아는 총 186명으로, 남자가 59.1%였다. 진단시 나이의 중간 값은 55세(범위 : 10일-15세)였다. 결핵의 주요 침범 부위로는 폐가 54례(29%), 중추 신경계 49례(26.3%), 속립성 32례(17.2%), 림프절 15례(8.1%), 흉막 12례(6.5%), 골 및 관절 9례(4.8%), 장관 5례(2.7%), 복막 5례(2.7%), 심낭 2례(1.1%), 기타 3례(1.6%)이었다. 분기별 소아 전체 입원 환자에 대한 결핵 입원 환자의 비율은 1988-1992년의 0.61%에서 2003-2007년 0.09%로 통계적으로 의미있게 감소하였다(P for trend<0.001 by linear-by-linear association). 분기별 소아 전체 입원환자에 대한 폐결핵, 결핵성 수막염, 속립성 결핵 및 기타 폐외결핵 환자의 비율 또한 통계적으로 의미있게 감소하였다(P for trend<0.001, <0.001, 0.002, 0.008 by linear-by-linear association). 결 론 : 본 연구 결과 최근 20년간 서울대학교 어린이병원의 소아결핵 입원 환자비율은 감소하는 추세임을 확인하였다. 앞으로 소아결핵에 대한 국가적 또는 다기관 차원의 연구가 이루어져야 할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제50권2호
• /
• pp.178-181
• /
• 2007

목 적: 결절성 경화증은 신경 피부 증후군의 대표적인 질환으로, 중추 신경계 외에도 신장, 심장 등 여러 장기를 침범한다. 신장에서 발견되는 종양은 혈관근지방종, 신 낭종 및 신세포암 등이 있으며, 혈관근지방종의 합병증은 결절성 경화증 환자의 예후에 중요한 인자이다. 저자는 결절성 경화증 환자들을 다년간 추적 관찰하며 다양한 임상 양상 중, 신장에서의 발현과 그 예후를 분석하여 보고자 하였다. 방 법: 2001년 3월부터 2005년 10월까지 세브란스 병원 소아과에 입원하여 결절성 경화증으로 진단 및 치료받은 19명의 환자를 대상으로 후향적 의무기록 고찰을 통해 분석하였다. 모든 환자들은 복부 초음파검사 또는 복부 컴퓨터 단층 촬영검사 등의 신장학적인 검사를 주기적으로 반복 시행하였다. 결 과: 총 19명중 남자 13명, 여자 6명으로 성비는 2.2:1이었다. 총 11례(57.9%) 의 환자에서 신장의 이상이 발견되었으며, 혈관근지방종 9례(47.4%), 단순 신 낭종 1례(5.3%), 수신증 1례(5.3%)가 있었다. 혈관근지방종으로 진단될 당시의 평균 연령은 8.7세(3-19세)였으며, 출혈이 동반된 환자는 없었다. 2례의 환자가 신동맥 색전술을 시행받았으며, 1례의 환자는 신절제술 후 만성 신부전증으로 이행되었다. 결 론: 결절성 경화증 환자들에서의 신장을 비롯한 타 장기들에서의 발현을 염두에 두어야 하며, 복부 초음파 검사 혹은 복부 컴퓨터 단층 촬영검사를 포함한 신장학적인 검사는 다년간 지속적으로 추적 관찰해야 한다.

• 감성과학
• /
• 제10권3호
• /
• pp.411-418
• /
• 2007

저주파소음(low frequency noise; LFN)은 인체의 다양한 기관과 정신적 상태에 영향을 미치며, 진동음향질환(vibroacoustic disease; VAD)같은 질병들을 야기 시킨다 이전의 연구에서는 인간 또는 설치류에서 VAD는 우울증 또는 불안장애와 같은 만성적인 정신 건강에 위험을 미친다고 보고되고 있다. 본 연구에서는 LFN이 스트레스의 신경생리적 반응에 미치는 영향을 규명하고자 하였다. 이를 위하여, LFN에 노출된 흰쥐에서 스트레스 반응에 중요한 역할을 하는 paraventricular nucleus of the hypothalamus(PVN)에서 초기발현유전자인 c-fos 양성세포 발현, locus coeruleus(LC)에서 NE 생성 효소인 tyrosine hydroxylase(TH) 양성세포 발현과 스트레스 호르몬의 농도를 측정하였다. LFN 집단은 각각 32.5Hz 와 125Hz를 하루에 4시간씩 이틀 동안 소음에 노출 하였으며, 정상집단은 소음에 노출되지 않도록 하였다. 저주파소음에 노출 후 집단 간 혈액내 코르티코스테론 분석과, 면역 조직염색법을 이용하여 스트레스에 반응하는 PVN에서 c-fos발현과, LC에서 TH를 분석한 결과, PVN에서는 c-fos 의 발현과 LC에서 TH의 발현이 증가됨을 관찰할 수 있었으며, 그리고 혈중 코르티코스테론의 농도 또한 LFN 집단에서 높게 발현됨을 확인 하였다. 그리고 32.5Hz보다 125Hz의 소음에서 면역염색반응과 코르티코스테론의 결과가 다소 높게 나타남을 알 수 있었다. 이러한 결과는 저주파소음에 의해 스트레스와 연관된 뇌의 부위에서 c-Fos와 TH의 발현이 증가됨을 증명하고 있다. 따라서 저주파소음은 일반적인 스트레스에 의한 반응과 비슷한 신경적 특징들을 보여주고 있다. 그리고 저주파소음에 의한 중추, 말초신경계의 활성화는 아마도 진동음향질환과 같은 행동장애 질병과 관련이 있을 것임을 시사한다.

• 대한유전성대사질환학회지
• /
• 제18권2호
• /
• pp.62-67
• /
• 2018

헌터증후군이라고 불리는2형 뮤코다당증은 리소좀 축적 질환 중 하나로 이두로네이트 2-설파타제 효소의 기능 저하로 인해 여러 세포와 조직에 글리코사미노글리칸이 축적되어 여러 장기 기능에 부전을 초래하는 선천성 대사질환이다. 헌터증후군은 X 염색체의 장완(Xq28)에 위치하고 있는 IDS 유전자의 변이로 인하여 발생하며 최근까지 350개 이상의 변이가 보고되어 있다. 헌터증후군은 중추 신경계 증상 및 인지 기능 저하 정도에 따라 중증 표현형과 경증 표현형으로 나뉘는데, 표현형은 유전자 변이의 종류와 연관이 있기 때문에 변이를 아는 것은 추후 예후를 예측하는 데에 도움이 된다. 저자들은 최근 항경련제로 조절되지 않는 영아연축으로 내원한 7개월 남에서 엑솜 시퀀싱을 통하여 헌터 증후군을 진단하였다. 환아는 생후 2개월에 난청을 진단 받고 생후 3개월 경 영아연축으로 비가바트린, 프레드니솔론를 복용하였으나 영아연축이 호전되지 않았고, 이에 대한 검사로 시행한 엑솜시퀀싱 상 우연히 반접합체인 어머니로부터 유전된 c.851C>T (p.Pro284Leu) 변이가 발견되었다. 소변을 통한 뮤코다당증 선별 검사인 CPC 검사 결과는 생후 8개월까지 음성이었으나 생후 9개월에는 양성 결과를 보였고, 효소대체요법이 시작된 3개월 이후인 생후 12개월 째에는 다시 음성이 되었다. 생후 15개월인 현재까지 헌터증후군의 특징적인 얼굴 모습이나 간비비대, 관절 구축 등의 증상은 관찰되고 있지 않으며, 조절되지 않는 영아 연축으로 약물 치료를 지속하고 있다. 이를 통하여 환아의 신경학적 증상이 중증 헌터증후군의 임상 증상이 아닌 헌터증후군과 동반된 다른 질환에 의한 것으로 보인다. 저자들은 특징적인 증상이 나타나기 이전인 생후 7개월에 엑솜시퀀싱을 통하여 헌터증후군을 진단하였고 생후 9개월부터 효소대체요법을 시행하여 이에 대해 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제45권3호
• /
• pp.346-353
• /
• 2002

목 적: 폐구균은 영유아와 소아에서 세균성 뇌막염, 중이염, 부비동염 등의 주요한 원인균으로 혈액과 중추 신경계로 전파가 잘되며 사망률이 높다. 최근 전 세계적으로 페니실린은 물론 여러 항균제에 내성을 보이는 폐구균이 증가하는 추세여서 의료계에 큰 문제로 대두되고 있다. 이에 폐구균의 상기도 보균율과 항균제 내성 양상에 대한 정확한 파악이 임상에서 경험적 항균제 선택에 많은 도움을 줄 수 있으므로 연구자는 서울 지역 유아원에 다니는 5세 이하 소아에서 폐구균의 상기도 보균율과 혈청군 및 분리된 균의 항균제 감수성에 대해 연구하였다. 방 법: 1998년 3-6월까지 서울지역의 5개 유아원에서 5세 이하 소아 209명을 대상으로 소독된 면봉으로 이들의 구인강 점막을 세게 문질러 검체를 얻고 이 중 63명에서 폐구균을 분리하였다. 이 때 폐구균은 형태, optochin 검사, 그람 염색, 및 catalase 검사로 동정하였다. 이 중 구인강에서 분리된 폐구균 59균주를 대상으로 penicillin, cefotaxime, vancomycin, chloramphenicol, trimethoprim/sulfamethoxazole, tetracycline, erythromycin, oxacillin, ciprofloxacin에 대해서 감수성 검사를 시행하였다. 폐구균의 혈청군은 48균주에서 검사가 가능하였으며 group specific antisera를 이용한 Quelling 반응으로 미국의 Birmingham에 있는 University of Alabama에서 시행하였다. 결 과: 전체 소아의 구인강에 존재하는 폐구균의 보균율은 30.1%이었으며, 연령별로는 1세 미만은 없었으며, 1세가 25%, 2세가 16.1%, 3세가 31%, 4세가 34.4%, 5세가 33.3%였다. 폐구균에 대한 항균제 내성 양상을 보면 tetracycline은 89.8%, erythromycin은 76.3%, oxacillin은 72.4% trimethoprim-sulfamethoxazole은 58.6%, chloramphenicol은 22.0%, cefotaxime은 6.7%의 내성율을 보였으며, vancomycin에 는 모두 감수성을 보였다. 페니실린 내성율은 66.0% 이었고 페니실린 감수성 균주와 내성 균주에서의 타 항균제에 대한 내성 비교시 페니실린 감수성 균주의 경우 cefotaxime, vancomycin, ciprofloxacin 등에 모두 감수성이 있었으며, tetracycline, trimethoprim-sulfamethoxazole, erythromycin, oxacillin에 21-75%의 내성을 보였다. 반면 페니실린 내성 균주의 경우 cefotaxime에 58.3%의 내성을 보였으며, tetracyclin, oxacillin, erythromycin, trimethoprim-sulfamethoxazole에 각각 94.8-97.4%의 내성을 보여 대체로 페니실린 감수성 균주는 다른 항균제에도 감수성을 보였으나, 페니실린 내성 균주는 타항균제에도 내성을 보이는 경우가 많았다. 페니실린 다제 내성균주는 76.3%였다. 혈청군 검사가 가능하였던 49균주 중 혈청군 19가 12례로 가장 많았고 6이 9례, 3이 8례, 23이 6례, 29가 5례, 그밖에 13, 14, 16, 22, 31 및 34형이 있었다. 혈청군에 따라서 페니실린 내성에도 차이를 보여 혈청군 19, 23 및 29에서는 모두 감수성이 없었으며 혈청군 6에서는 1균주에서 감수성이 있었으나 혈청군 3에서는 7균주에서 감수성이 있어 혈청군에 따라 penicillin에 대한 감수성에 차이를 보여주었다. 결 론 : 유아원 소아 중 30.1%의 구인강에서 폐구균이 분리되었고, 분리된 폐구균은 페니실린을 비롯한 여러 항균제에 높은 내성율을 보였다. 구인강에서 분리된 폐구균 중 혈청군 19가 가장 많았고 6, 3, 23, 29가 대부분을 차지하였으며 폐구균은 혈청군에 따라서 페니실린 내성에 차이를 보여 주었다. 폐구균의 내성율을 줄이기 위해서는 우선 항균제의 적절한 사용과 유아원과 같은 집단시설의 환경 개선, 2세 미만 소아에게 적절한 백신 개발 및 예방접종 등 적극적인 노력이 수반되어야 할 것으로 생각된다.

• Journal of Gastric Cancer
• /
• 제5권1호
• /
• pp.10-15
• /
• 2005

목적: 건강을 유지하는 데 비타민, 특히 엽산의 중요성이 근래에 강조되고 있다. 엽산의 결핍은 발달 지연을 일으켜 신생아에서 미성숙 혈관질환이나 신경관 결손 등의 중추 신경계 질환 등을 일으킬 수 있고, 급성 백혈병 같은 혈액학적 질환과도 연관된다. 또한, 과호모시스테인혈증과 연관되어 여러 폐색성 혈관성 질환 등을 유발하고, 출산 결손이나 다른 임신성 합병증을 유발하기도 한다. 특히 최근에는 위장관 신생 종양의 발생과도 연관된다고 보고되고 있다. Methylenetetrahydrofolate Reductase(MGHFR)는 엽산 대사에서 DNA 합성과 메틸화에 영향을 주는 필수 효소이다. MTHFR의 유전자 다형성은 아미노산의 변화와 효소 활성을 감소시키는 핵산의 유전자 다형성(677C $\rightarrow$T/Ala222Val)으로 정의되는데, 이때 효소 자체의 활성을 감소시켜 DNA 합성 저하와 저메틸화로 이어져 생체 내에서 발암성 변이를 일으켜 위장관계 종양과 연관된다. 우리는 MTHFR의 유전자 다형성과 위암의 발생 위험과의 관련성을 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 2003년 7월부터 2004년 6월까지 위암으로 진단 받은 환자군 96명과 건강 검진에서 정상으로 판정 받은 대조군 287명의 혈청 표본으로 PCR-RFLP방법으로 MTHFR의 유전자 다형성을 구하여 위암에서의 연관성을 비교하였고, 환자군 내에서 암의 발생 위치와 낮은 체내 엽산 농도에 영향을 미치는 흡연력과 음주력에 대해 비교 하였다. 결과: 위암 환자 중 남자 69명($72\%$), 여자 27명($28\%$)이었고, 위 하부 58예($60\%$), 위 중부 20예($21\%$), 위 상부 18예($9\%$)였다. 위암 환자 중 흡연력이 있는 경우는 56명, 없는 경우는 40명이었고, 음주력이 있는 경우는 45명, 없는 경우는 51명이었다. 환자군에서 MTHFR의 유전자 다형성은 C/C 18($19\%$), C/T 59($61\%$), T/T 19($20\%$)였고, 대조군에서는 C/C 116($40\%$), C/T 103$40\%$), T/T 68($24\%$)이었다(P=0.045). 암의 위치에 따른 MTHFR유전자형의 분포는 위 하부에서 C/C 16($28\%$), C/T & T/T 42($77\%$)이었고, 위 중부 및 상부에서 C/C 2($5\%$), C/T & T/T 36($75\%$) 이었다(P=0.006). 환자군 내에서 흡연력 유무에 따른 MTHFR유전 자형의 분포는 흡연력이 있을 때 C/C 13($23\%$), C/T & T/T 43($77\%$)이었고, 흡연력이 없을 때 C/C 5($12\%$), C/T & T/T 35 ($88\%$)였다(P=0.189). 환자군 내에서 음주력 유무에 따른 MTHFR유전자형의 분포는 음주력이 있을 때 C/C 12($26\%$), C/T & T/T 33($74\%$)이었고, 음주력이 없을 때 C/C 6($12\%$), CT & T/T 45($88\%$)였다.(P=0.063). 결론: 본 연구에서는 MTHFR C/T & T/T 유전자 다형성이 위암의 발생과 그 위치에 대해 관련이 있는 것으로 여겨지고, 흡연력, 음주력과는 관련이 없는 것으로 여겨진다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제31권5호
• /
• pp.472-480
• /
• 1998

서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 1990년부터 1996년까지 104례의 기능적 단심실을 가진 선천성심기형 환아에 대하여 심장내 외측통로술을 이용한 완전폰탄술을 시행하였다. 환아의 연령 및 체중분포는 각각 평균 35.9(범위 10-72) 개월, 12.8 (범위 6.5-37.8) kg이었다. 술전진단은 삼첨판폐쇄증(18), 단심실연결을보이는 중복개구심실(53) 및 기타 기능적 단심실을 동반한 복잡심기형(33)이었다, 50례의 환아에 대하여 체폐동맥 단락술 (37), 폐동맥밴딩(13), 외과적 심방중격절제술(15), 동맥전환술(2), 대동맥하 누두부제거술(2), 총폐정맥이상연결증(2), 폐동맥-대동맥봉합술(Damus-Stansel-Kaye, 1) 등의 고식술이 시행되었다. 완전폰탄술식전 19례의 양방향성 체정맥-폐동맥단락술과 1례의 전(全)체정맥-폐동맥단락술(Kawashima procedure)이 진행되었다. 술전 혈역학소견상, 평균 폐동맥압/폐혈관저항은 14.6 (범위 5-28mmHg) / 2.2 (범위0.4-6.9)wood.unit였으며, 폐혈류/체혈류비가 평균 0.9 (범위0.3-3.0)였다. 이완기말심실압은 평균 9.0 (범위 3.0-21.0) mmHg였고 동맥혈의 산소포화도는 평균 76.0 (범위 45.6-88.0) %였다. 수술은 분계능(terminal crest) 2cm 외측으로 우심이부터 우심방-하공정맥경계부에 종절개를 가하고 하공정맥개구부부터 상공정맥개구부 또는 우심이까지 Gore-Tex 인조도관을 이용하여 외측통동을 형성시키는 방법으로 시행하였으며 필요한 경우 통로상에 4-5.5 mm 직경의 구멍을 만들어 주었다. 동시에 시행한 술식은, 폐동맥성형술(22), 심방중격절제술(21), 폐정맥이상연결증 교정(4), 영구적인 인공심박동기거치(3) 등이었고, 32례에 대하여 통로내 구멍을 만들어 주었으며 그중 1례는 조절형(adjustable)으로 시행하였다. 심방-폐동맥 연결 방법으로 시행한 폰탄술 후 4년후에 발생한 재발성 난치성 상심실형 부정맥환아 1례에 대하여 외측통로형의 변환 폰탄술식이 시행되었다. 수술 직후 혈역학 소견상 평균 폐동맥압, 이완기말심실압, 실온에서 동맥혈의 산소포화도가 각각 12.7 (8-21)mmHg, 7.6 (범위4-12)mmHg, 89.9 (범위68-100) %였다. 병원사망율은 6.7 (7/104) %였고 술후 합병증으로 지속적인 늑막삼출(11), 부정맥(8), 유미흉(9), 중추신경계손상(5), 감염 및 염증(5), 급성신부전(4)이 발생하였다. 평균 27.2 (범위1-85) 개월동안의 외래 추적결과 5명의 만기 사망이 있었다. 저자등은 본연구결과를 토대로 심장내 외측통동폰탄술식이 기능적 단심실 환자에 대하여 비교적 낮은 사망율 및 합병증과 우수한 혈역학으로 시행될수 있는 수술방법이란 사실을 입증하였다.