정상심실중격의 폐동맥협착은 흔한 선천성 심장질환이지만 신생아기에 심한 증세를 보이는 위기적 폐동맥 협착은 드물며 예후도 대단히 나쁘다. 경피적 풍선 판막성형술의 발달과 함께 폐동맥협착의 외과적 치료는 더욱 줄어드는 추세이다. 본 증례는 정상심실중격의 위기적 폐동맥협착증으로 진단받은 생후 2일된 남자 신생아로 심한 청색증과 저산소증을 보여 응급실로 내원하였다. 환아는 산소공급 및 Prostaglandin E$_1$을 투여 후 동맥혈 산소 분압이 19 mmHg에서 54mmHg로 증가하였다. 경피적 풍선 판막성형술을 시도하였으나 유도도관(Guide wire)이 판막의 개구부를 통과하지 못하였고 시술도중 심낭내로 조영제가 고이는 소견을 보여 우심실 천공이 의심되었으므로 응급으로 정상체온의 체외순환하에서 폐동맥 절개후 폐동맥 판막절개술을 시행하였다. 수술 후 중환자실에서의 수술경과는 양호하였고 현재 수술 6개월째 외래 추적관찰중이다.
Noonan syndrome is characterized by a Turner-like phenotype and a normal karyotype associated with congenital abnormalities, such as short stature, variable mental retardation, hypertelorism, webbed neck, low posterior hair line, skeletal malformation and congenital cardiovascular defect. Two third of Noonan syndrome have cardiac anormalies, half with pulmonary stenosis. We have experienced two cases of pulmonary stenosis associated with other cardiac anomalies in Noonan syndrome. The first 31-year-old male patient had characteristic appearance of Noonan syndrome with severe infundibular pulmonic stenosis and patent foramen ovate. The second 28-year-old male patient had valvular and subvalvular Pulmonary stenosis with typical Noonan\`s face and stature. Pulmonary valvotomy and hypertrophied muscle bundles in the right ventricular cavity were resected in both cases. Patent foramen ovate was closed directly in the first case. Postoperative follow-up examinations revealed no symptoms and successful outcome.
Shim, Woo Sup;Lee, Jae Yeong;Song, Jin Yong;Kim, Soo Jin;Kim, Sung Hye;Jang, So Ick;Choi, Eun Yong
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.53
no.3
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pp.380-391
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2010
Purpose : Respiratory syncytial virus (RSV) is one of the main pathogens causing lower respiratory infections (LRI) in young children, usually of limited severity. However, in congenital heart disease (CHD) patients, one of the high-risk groups for RSV infection, RSV can cause serious illnesses and fatal results. To elucidate the effects of RSV infection in CHD patients, we observed RSV infection cases among CHD patients and non-CHD patients. Methods : On admission of 343 LRI patients over 3 years, 77 cases of RSV infection were detected by the RSV antigen rapid test of nasopharyngeal secretion. We compared RSV infection cases among groups of CHD and non-CHD patients. Results : During the winter season, RSV caused 20-0% of LRI admissions in children. In patients with completely repaired simple left to right (L-R) shunt diseases such as ventricular septal defect, atrial septal defect, and patent ductus arteriosus, RSV infections required short admission days similar to non-CHD patients. In patients with repaired CHD other than simple L-R shunt CHD, for whom some significant hemodynamic problems remained, RSV infection required long admission days with severe clinical course. In children with unrepaired CHD, RSV infection mostly occurred in early infant age, with long admission days. RSV infections within a month after cardiac surgery also required long admission days and severe clinical course. Conclusion : To avoid the tragedic outcome of severe RSV infection in the CHD patients, efforts to find the subgroups of CHD patients at high risk to RSV infection are needed, and effective preventive treatment should be applied.
Kang Seong-Sik;Jung Sung-Ho;Lee Sang-Gwon;Joo Suk-Jung;Song Hyun;Song Meong-Gun;Lee Jae-Won
Journal of Chest Surgery
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v.38
no.1
s.246
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pp.23-28
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2005
Ross procedure is ideal aortic valve replacement method with several merits of hemodynamic superiority and durability without the need of anticoagulation. Based upon this presumption, we studied its procedure performed in our hospital and tried to get the mid-term results Material and Method: From Jan 1999 to Oct 2001, 22 patients underwent the Ross procedure. The mean age of experimented (including 17 men and 5 women) was $30.9{\pm}8.1(17\~44)$. The diagnosis before the surgery had shown 20 as accompanied with AR and the rest 2 as with ASR. The follow-up period ranged from 0.6 to 40.6 months, mean of $38.9{\pm}1.6\;months,\;and\;follow-up\;rate\;was\;100{\%}$. Result. There was no operative death and two late deaths, one of whom was cardiac originated and the other, non-cardiac relate The survival rate was $94.1{\pm}5.7{\%}$(40.6 months). Postoperatively there were 2 exploration for bleeding, 3 low cardiac output patients. The pulmonary autograft technique was root replacement in 14 and inclusion technique in 8. Pulmonary homografts were used at the pulmonary position in all cases. There was no patient with significant aortic regurgitation. Conclusion: These showed that the mortality and morbidity of the Ross procedure were acceptable and postoperative AR was not significant. However, further long-term follow-up will be necessary for the improvement of the function of pulmonary autograft and homograft.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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