• Journal of Chest Surgery
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• 제33권12호
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• pp.963-967
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• 2000

정상심실중격의 폐동맥협착은 흔한 선천성 심장질환이지만 신생아기에 심한 증세를 보이는 위기적 폐동맥 협착은 드물며 예후도 대단히 나쁘다. 경피적 풍선 판막성형술의 발달과 함께 폐동맥협착의 외과적 치료는 더욱 줄어드는 추세이다. 본 증례는 정상심실중격의 위기적 폐동맥협착증으로 진단받은 생후 2일된 남자 신생아로 심한 청색증과 저산소증을 보여 응급실로 내원하였다. 환아는 산소공급 및 Prostaglandin E$_1$을 투여 후 동맥혈 산소 분압이 19 mmHg에서 54mmHg로 증가하였다. 경피적 풍선 판막성형술을 시도하였으나 유도도관(Guide wire)이 판막의 개구부를 통과하지 못하였고 시술도중 심낭내로 조영제가 고이는 소견을 보여 우심실 천공이 의심되었으므로 응급으로 정상체온의 체외순환하에서 폐동맥 절개후 폐동맥 판막절개술을 시행하였다. 수술 후 중환자실에서의 수술경과는 양호하였고 현재 수술 6개월째 외래 추적관찰중이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권7호
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• pp.552-555
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• 2001

Noonan증후군에서는 정상 핵형이면서도 Turner증후군과 같은 표현형과 다양한 형태의 지능저하, 양안격리증, 골격이상 및 선천성 심혈관계 이상과 같은 선천적 기형의 특징을 보인다. Noonan증후군의 2/3에서 심기형을 가지며, 그중 폐동맥협착이 반을 차지한다. Noonan증후군에서 폐동맥협착과 그외 다른 심기형을 가졌던 두 명의 환자 증례로 첫번째 환자는 31세 남자로 Noonan증후군의 특징적인 표현형을 보이면서 중증의 폐동맥 판막하협착과 난원공 개존증을 가지고 있었다. 두번째 28세 남자환자는 전형적인 Noonan증후군의 얼굴모양 과 저신장이었으며 폐동맥판 및 폐동맥판막하 협착을 동반하고 있었다. 상기 2례에서 모두 폐동맥판 교련절제와 우심실의 비후된 근육층을 제거하였고 첫번째 환자에서의 난원공 개존증은 일차봉합을 시행하였다. 술후 좋은 결과를 보였고 추적관찰중이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권3호
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• pp.380-391
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• 2010

목 적 : RSV는 영아기에 세기관지염이나 폐렴을 일으키는 중요한 요인으로 알려져 있다. 건강한 영아에서는 RSV 감염으로 위중한 병을 일으키는 경우는 드물지만 선천성심장병과 관련된 심부전이나 청색증, 폐동맥고혈압의 상태에 있거나 조산 미숙 등과 관련된 만성폐질환 상태에 있는 영아의 경우 위중한 병을 일으킬 수 있다. 본 연구에서는 선천성심장병 소아와 비선천성심장병 소아에서 RSV 감염례를 조사하여 RSV 감염이 선천성심장병 환아에 미치는 영향에 대하여 조사하고자 하였다. 방 법 : 2003년 7월부터 2006년 6월까지 세종병원에 세기관지염이나 폐렴으로 입원한 343례의 환아의 비강 분비물에서 RSV 항원검사를 시행하여 RSV 감염에 의한 하기도염의 연령별 계절별 발생 양상을 조사하였다. RSV 감염된 하기도염 환아들에서 선천성심장병 환아의 여러 경우와 비심장병 환아의 입원 기간, 중환자 치료, 인공환기 치료 등 임상 경과를 비교하였다. 결 과 : RSV에 의한 하기도염은 어린 영아기에 많이 발생하고 있으며 온대지방에서는 겨울철에 유행하는 양상을 보이고 있다. RSV에 의한 하기도염 환아 중 선천성심장병 환아에서 비심장병 환아에 비하여 중증 감염이 많았고 장기입원을 보였다(P <0.01). 비교적 간단한 단순단락 병변인 ASD, PDA, VSD 등의 선천성심장병에서 심장수술로 교정되고 충분히 회복된 환자에서는 RSV에 의한 하기도염에서 비교적 짧은 입원기간과 가벼운 경과를 보여 비심장병 환아와 큰 차이가 없었다. 선천성심장병에 대한 완전교정 수술이나 단계적 고식수술 후에도 감염, 폐동맥고혈압, 판막역류, 혈관협착 등의 원인으로 심폐계에 상당한 문제가 남아있는 경우 RSV 감염시 비심장병 환아에 비하여 장기 입원을 보이고(P <0.01) 중증 경과를 보였다. 교정수술 받지 않은 상태의 선천성심장병을 가진 환아에서는 대부분 6개월 이내의 어린 나이에 RSV에 의한 하기도염이 발생하고 있으며 비심장병 환아에 비하여 장기 입원을 보이고(P <0.01) 중증 경과를 보였다. 선천성심장병 심장수술 후 1개월 이내의 회복기에 병원 감염을 포함하여 상당수의 RSV 감염이 발생하고 있음을 확인하였으며 이들은 심장수술 직후의 면역기능 저하와 관련하여 중증 감염으로 발전할 가능성이 있을 것으로 생각된다. 결 론 : 미교정 상태의 선천성심장병 환아와 교정 후에도 계속 심폐계에 문제가 남아있는 선천성심장병 환아에서 RSV 감염에 의해 중증 경과와 장기 입원이 초래될 수 있다. 선천성심장병 환아에서 이러한 RSV 감염의 피해를 줄이기 위해서는 RSV 감염으로 심각한 위험이 초래 될 수 있는 고위험 세부군의 파악과 이들에 대한 예방 항체 치료 등 적절한 예방 노력이 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권1호
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• pp.23-28
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• 2005

Ross 술식은 항응고제의 사용이 필요 없으며, 혈역학적으로 우수하고 내구성이 좋아 대동맥판막 치환술의 이상적인 방법으로 생각되고 있다. 이에 저자들은 본원에서 시행된 Ross 술식의 결과를 조사하여 중-단기 성적을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 본원에서 1999년 1월부터 2001년 10월까지 Ross 술식을 시행 받은 22명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 환자의 평균 나이는 $30.9{\pm}8.1$세 $(17\~44)$였고, 수술 전 진단은 대동맥 판막 폐쇄부전증이 20명, 협착증과 부전증이 동반된 경우가 2명이었다. 평균 추적관찰 기간은 $38.9{\pm}1.6$개월이었고, 추적 관찰률은 $100{\%}$였다. 결과: 수술 사망은 없었고, 만기 사망은 2명이었는데 심장질환과 관련된 사망은 1명, 나머지 1명은 다른 원인이었다. 수술과 관련된 생존율은 40.6개월에 $94.1{\pm}5.7{\%}$를 보였다. 수술의 합병증으로는 출혈이 2명, 저심박출증이 3명 있었다. 자가 폐동맥 판막의 이식방법은 근위부 치환술이 14예, inclusion technique이 8예였다. 폐동맥 판막 치환술은 모두 동종 페동맥판막을 이용하였다. 추적 관찰하는 과정에서 중증도 이상의 대동맥 판막 폐쇄 부전증 환자는 없었다. 결론: 본원의 연구 결과 Ross술식의 수술 사망률이나 이환률은 좋은 성적을 보였으나 신대동맥 판막과 폐동맥 동종 판막에 대해서는 앞으로 장기적인 관찰이 필요할 것으로 생각된다.