• 제목/요약/키워드: 중증신생아

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신생아집중치료실에서의 급성 호흡기 감염-바이러스의 검출 및 respiratory syncytial virus 감염의 임상적 특징 (Acute Respiratory Infections in the Neonatal Intensive Care Unit: Isolation of Viruses and the Characteristics of Respiratory Syncytial Virus Infection)

  • 박선희;조혜정;심소연;손동우;은병욱;선용한;차한;전인상
    • Neonatal Medicine
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    • 제16권2호
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    • pp.182-189
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    • 2009
  • 목 적 : 최근 multiplex RT-PCR의 개발로 급성 호흡기 감염에서 바이러스의 검출이 용이해졌다. 지금까지 respiratory syncytial virus (RSV)에 대한 연구는 많았지만 이전에 건강했던 신생아나 미숙아로 출생한 어린 영아에 대한 연구는 많지 않고 더욱이 이들에서의 다른 호흡기 바이러스에 대한 연구는 거의 없다. 저자들은 신생아집중치료실에 입원한 급성 호흡기 감염 환아를 대상으로 바이러스를 검출하고 다른 바이러스와 비교한 RSV 감염의 특성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 신생아집중치료실에 급성 호흡기 감염으로 입원하여 multiplex RT-PCR을 시행한 환아를 대상으로 전향적 관찰 연구를 시행하였다. 모든 환아를 RSV군과 RSV가 검출되지 않은 No RSV 군으로 나누어 인구학적 특징과 임상양상 및 혈액검사와 흉부X-선 검사결과를 비교하였다. 결 과 : RSV 군은 23명(50%)이었다. Rhinovirus는 15.2%로 두 번째로 많이 검출되었다. RSV는 1월과 2월에, rhinovirus는 4월에 중점적으로 발생하였다. 중복감염 된 환아는 세 명(6.5%)이었다. 미숙아 수와 형제가 있거나 흡연에 노출 된 경우는 두 군간 차이가 없었으나 RSV 군에서 조리원 감염이 유의하게 많았다(60.9% vs. 21.7%, P=.007). RSV 군에서 No RSV 군에 비해 호흡곤란(34.8% vs. 8.7%, P=.032)과 폐렴(73.9% vs. 43.5%, P=.036)으로 입원한 환아가 많았고 산소 투여(52.5% vs. 13.0%, P=.005)와 금식(43.5% vs. 13.0%, P=.022)이 필요한 경우가 많았다. 우측상엽의 침윤도 RSV 군에서 많았다(56.5% vs. 8.7%, P=.001). 결 론 : 신생아나 미숙아로 출생했던 어린 영아는 RSV 뿐만 아니라 다른 다양한 호흡기 바이러스 감염으로 입원하게 된다. RSV 감염은 다른 감염에 비해 중증도가 높으므로 건강한 신생아에 대해서도 주의를 요하며 특히 조리원 등 밀집도가 높은 곳에서는 철저한 감염예방 관리가 필요하다.

신생아 중환자실에서 발생한 Chryseobacterium meningosepticum 감염 2례 (Two cases of Chryseobacterium meningosepticum infection in a neonatal intensive care unit)

  • 윤혜선
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권7호
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    • pp.698-701
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    • 2007
  • Cryseobacterium meningosepticum은 흙, 병원, 수돗물을 포함한 물이 있는 환경에서 발견되는 그람 음성 막대균으로, 미숙아, 노인과 같이 면역성이 결여된 인체에 기회감염을 일으키고, 미숙아에서는 패혈증, 뇌수막염과 같은 중증 질환을 유발하여 사망률과 합병증 발생이 높다. 특히, 균주가 병원내 배수관, 기계장비등을 통해 오염되어 신생아실에서 폭발적 유행이 가능하다. 저자들은 미숙아에서 발생한 다항생제 내성 C. meningosepticum에 의한 패혈증, 뇌수막염을 ciprofloxacin으로 치료한 1례와 동기간에 무증상 보균상태를 보였던 1례와 성공적인 환경검사와 조절에 대해서 보고하는 바이다.

미숙아 호흡 곤란 증후군에서 폐 표면 활성제의 조기 투여와 연성 환기 요법의 치료 효과에 관한 연구 (A Study on the Effects of Early Surfactant Replacement and Gentle Ventilation in the Treatment of Respiratory Distress Syndrome)

  • 이용석;이지혜;이상길
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권10호
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    • pp.1096-1101
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    • 2005
  • 목 적 : 호흡 곤란 증후군이 있을 경우 폐 표면 활성제를 조기에 투여하고 고빈도 환기를 시행한 후 상태가 안정되면 즉시 1회 환기 용적 환기를 기초로 하는 연성 환기 요법으로의 전환이 현재 치료의 기본으로 인식되고 있다. 호흡 곤란증이 악화되기 전 폐 표면 활성제를 조기에 투여하고 생리적 호흡 방식에 근접한 연성 환기 요법을 병용함으로써 인공 호흡기 치료 기간의 단축은 물론 합병증의 감소 등 치료 성적의 변화에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1999년 1월부터 2003년 12월까지 최근 5년간 대구 파티마병원에서 출생한 신생아 중에서 신생아 집중 치료실에 1개월 이상 입원 치료를 받고 퇴원한 출생 체중 1,500 g 미만의 극소 저출생 체중아 255명을 대상으로 하였다. 이중 폐 표면 활성제 투여 후 인공 호흡기 처치를 받은 호흡 곤란 증후군 환아 141명을 연구군으로 하였다. 모든 대상아는 병력지를 기초로 재태 연령과 출생 체중을 분석하였고, 호흡 곤란 증후군 환아에서 임상적 특성, 폐 표면 활성제의 투여 시기, 인공 호흡기 처치 기간, 합병증 등을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 경중등증 호흡 곤란 증후군 135례 중 17.8%인 24례에서 산전 산모에 덱사메타존이 투여되지 않았으며, 반면 중증 호흡 곤란 증후군은 6례 중 50%인 3례에서 투여되지 않았다. 폐 표면 활성제는 호흡 곤란 증후군 141례 중 90.1%인 127례에서 3시간 이내 투여되었다. 경중등증 호흡 곤란 증후군 135례 중 89.5%인 121례에서 2일 이내에 인공 호흡기 이탈이 이루어 졌으나, 중증 호흡 곤란 증후군 6례 중 5례에서는 3일 이상으로 인공 호흡기 치료 기간의 지연이 있었다. 호흡 곤란 증후군 141례를 대조군과 비교 분석한 결과 남아, 출생시 가사(Apgar score<5)가 호흡 곤란 증후군에서 유의하게 많았다. 경중등증 호흡 곤란 증후군 135례 중 기흉, 기종격의 발생은 각각 4례, 2례였고, 만성 폐질환으로의 이행은 2례였다. 중증 호흡 곤란 증후군에서는 6례 중 4례에서 만성 폐질환으로 이행하였다. 결 론 : 호흡 곤란 증후군에서 호흡 곤란이 악화되기 전 폐표면 활성제를 조기 투여하고 연성 환기 요법을 병행함으로써 인공 호흡기 치료 기간과 합병증의 발생률을 알아보았다.

신생아기와 조기 영아기에 발생한 기계환기요법이 필요했던 중증 respiratory syncytial virus 감염의 임상적 특성 (Clinical characteristics of severe respiratory syncytial virus infection requiring mechanical ventilation in neonatal period and early infancy)

  • 신승한;김재리;이진아;최창원;김이경;최은화;김한석;김병일;이환종;최중환
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권4호
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    • pp.372-376
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    • 2008
  • 목 적 : 신생아기와 조기 영아기에 발생한 기계환기요법이 필요했던 중증 respiratory syncytial virus (RSV) 감염의 임상적 특성을 고찰하여 그 임상적 특성을 파악함으로써 이 질환의 진료에 도움이 되는 임상 정보를 제공하고자 하였다. 방 법 : 2005년 3월부터 2007년 7월까지 분당서울대학교병원 중환자실에 RSV 감염으로 입원한 6개월 미만의 신생아와 영아들 중 기계환기요법을 필요로 했던 12명의 의무기록을 열람하여 임상적 특성을 분석하였다. RSV 감염은 환아의 비인두흡인물 또는 경기관지흡인액 내에서 RSV 항원이 효소면역법 또는 PCR 방법으로 검출된 경우로 하였다. 결 과 : 입원 시 환아들의 나이는 $35{\pm}15$일(범위, 14-59일)이었고 모두 RSV 유행기인 9월부터 3월 사이에 입원하였다. 환아들의 출생체중은 $2.8{\pm}0.6kg$, 재태연령은 $37{\pm}2$주였다. 12명의 환아들 중 4명은 미숙아였으며 이중 3명은 재태연령 34주에서 36주 사이의 준만삭아였다. 10명의 환아들이 입원 $4{\pm}2$일 전부터 경미한 상기도 감염 증상(비 폐쇄, 기침, 콧물)을 보였고 입원 $0{\pm}1$일 후에는 모든 환아들이 뚜렷한 호흡기 이상 징후(빈호흡, 흉곽함몰, 청색증, 비익확장)를 보였다. 9명의 환아들이 무호흡을 보였고, 이 중에 5명은 무호흡 자체가 기계환기요법의 사유가 되었다. 무호흡이 의료진에 의해 확인된 시점부터 뚜렷한 호흡기 이상 징후 또는 청진 상 나음 또는 천명 소견이 나타난 시점까지 $1{\pm}2$일이 걸렸으며, 이 중에 3명은 무호흡이 의료진에 의해 확인되었을 때 뚜렷한 호흡기 이상 징후 또는 진찰소견을 보이지 않았고 1-3일이 지난 후에야 그러한 징후 또는 진찰소견을 보였다. 환아들의 기계환기요법 기간은 $3{\pm}2$일, 중환자실 체류기간은 $6{\pm}2$일이었고 입원 중 사망한 환아는 없었다. 결 론 : RSV는 미숙아로 태어난 경우가 아니라도 생후 2개월 미만의 신생아 및 조기 영아들에게 중증의 호흡기 감염을 초래할 수 있으며 뚜렷한 호흡기 이상 징후가 나타나기 전에 치명적인 무호흡이 발생할 수 있으므로 이 연령의 영아들이 RSV 유행기에 경미한 상기도 감염 증상을 보이거나 RSV 감염에 노출될 위험이 높은 상황에서는 매우 조심스러운 추적관찰이 필요할 것으로 생각된다.

기관지폐 이형성증에 대한 덱사메타손 구제 치료 (Current Use of Dexamethasone Rescue Therapy for Bronchopulmonary Dysplasia)

  • 정의석;안요한;이주영;김윤주;손세형;손진아;이은희;최은진;김은선;이현주;이진아;최창원;김이경;김한석;김병일;최중환
    • Neonatal Medicine
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    • 제16권2호
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    • pp.146-153
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    • 2009
  • 목 적: 고식적인 치료에 반응하지 않는 기관지폐 이형성증에 대한 치료로서 덱사메타손 구제 치료의 사용현황을 조사하기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법: 2004년 3월부터 2008년 8월까지 서울대학교 어린이병원 및 분당서울대학교병원 신생아 중환자실에 입원하여 기관지폐 이형성증으로 치료를 받은 251례의 미숙아를 대상으로 후향적으로 연구하였다. 산모와 신생아들의 인구학적, 임상적 특성을 살펴보았으며, 덱사메타손 구제 치료의 반응성에 따라 반응군 및 비반응군간의 차이점을 비교 분석하였다. 또한 덱사메타손 구제 치료에 따른 합병증을 조사하였다. 결 과: 93례(37.1%)가 중증도의 기관지폐 이형성증으로 분류되었으며, 모든 덱사메타손 구제 치료는 중증도의 기관지폐 이형성증을 가진 사례에서 시행되었다. 덱사메타손은 고식적인 치료가 실패하여 기관 발관이 불가능한 호흡 곤란을 가진 24례(9.6%)에서 투여되었다. 투여된 사례 중 14례(58.3%)에서 덱사메타손 구제 치료에 반응을 나타냈다. 비반응군은 보다 많은 산소 공급을 요구하였으며 폐동맥 고혈압이 동반되는 경우가 많았다. 반응군은 입원 기간의 단축과 사망률의 감소 소견을 보였다. 고용량의 덱사메타손을 투여하는 것이 저용량에 비하여 보다 효과적으로 기계 환기에서 이탈을 유도한다는 근거는 도출되지 않았다. 패혈증은 덱사메타손 구제 치료 이후에 가장 빈번하게 발생하는 합병증이다. 결 론: 중증의 기관지폐 이형성증에서 폐동맥 고혈압이 발생하기 전에 덱사메타손 구제 치료를 시행하는 것이 치료 효과 측면에서 도움이 될 수 있다. 폐동맥 고혈압이 동반된 경우에는 합병증의 발생 가능성으로 인해 덱사메타손 구제 치료를 하지 않는 것이 바람직하다.

최근 4년간 극소 저출생 체중아의 인공 호흡기 치료율과 경과 변화에 관한 연구 (A Study on the Changes in Ventilator Care Rate and Outcome of Very Low Birth Weight Infants During Last Four Years)

  • 정변경;김영주;이상길
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권11호
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    • pp.1073-1079
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    • 2003
  • 목 적 : 1,500 gm 미만의 극소 저출생 체중아에서 호흡부전시 인공 호흡기 치료에만 의존하던 과거와는 달리 신생아 집중치료의 획기적 발전과 의료환경의 개선으로 새로운 관점에서 인공 호흡기 치료의 시도가 요구되고 있다. 저자들은 1998년부터 기관내 삽관율과 인공 호흡기 치료기간, 합병증 등의 연도별 변화가 있는지를 조사하여 향후 인공 호흡기 치료 방향에 기초적 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1998년 1월부터 2001년 12월까지 본원 출생아로서 1,500 gm 미만의 극소 저출생 체중아이며 신생아 집중 치료실에서 입원 치료한 뒤 퇴원한 환아 274명을 대상으로 하였으며, 대상아는 병력지를 기초로 재태 연령과 출생 체중을 분석하였고, 인공 호흡기 치료군에서 분만 방법과 임상 특징, 원인 질환, 인공 호흡기 설정시 초기 조건, 사용 방법, 기간, 합병증 등을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 1) 연도별 재태 주수에 따른 인공 호흡기 치료 빈도의 변화 : 27-29주 미숙아의 경우 최근 4년간 인공 호흡기 치료군은 큰 변화 없이 극소 저출생 체중아의 약 76.1%에 해당되었다. 30-33주 미숙아의 경우는 최근 4년간 인공 호흡기 치료 빈도가 감소하는 추세로 1998년, 1999년에 각각 61.9%, 52.9%에서 인공호흡기 의존도를 나타냈으나 2000년에는 48.6%였고, 2001년에는 37.5%에서만이 인공 호흡기의 의존도를 나타내었다. 또한 전체 환아에서 1998년은 69.7%에서 인공 호흡기 치료를 받았으나, 2001년은 42.5%로 감소하였다 2) 인공 호흡기 치료군에서 임상적 특징 : 평균 재태 연령, 출생 체중은 큰 변화가 없었으며, 4년간 모두 반 수 이상에서 남아이고, 분만 방식으로 제왕 절개술에 의한 분만이 60% 이상이었으며, 최근 증가하는 추세이다. 원인 질환으로 중등도 신생아 호흡 곤란 증후군 단독인 경우가 60% 이상이었고, 신생아 호흡곤란 증후군과 동반된 가사 및 무호흡이 있었다 3) 인공 호흡기 치료군에서 동맥혈 가스 분석, 인공 호흡기 설정 및 호흡 지표의 변화 : $PaO_2$는 42.4-44.8 mmHg였고, 평균 기도압은 5.7-6.0 $cmH_2O$, 산소화 지수(OI)는 9.2-11.6이었으며, 인공 호흡기 치료 24-48시간 경과 후 시행한 동맥혈 가스 검사에서 $PaO_2$는 89.3-92.5 mmHg로 호전되었고, 평균 기도압은 4.4-4.7 $cmH_2O$로 낮아졌으며, 산소화 지수는 2.3-2.6 정도로 호전되었다. 4) 인공 호흡기 치료 평균 기간 : 인공 호흡기 치료 기간은 최근 4년간 뚜렷이 감소하는 추세로 7일 이상 장기간 인공 호흡기 치료를 받은 환아는 1998년에 23.9%에서 2001년에는 6.4%로 감소하였고, 4일에서 6일 동안 치료를 받은 경우는 1998년에 76.1%에서 2001년에 9.7%로 감소하였다. 또한 3일 이하의 단기간 치료를 받은 군은 1999년에 28.1%이던 것이 2001년에는 83.9%로 증가하였다. 연도별 평균 치료 기간도 1998년, 1999년에 각각 6.0일, 5.5일에서 2000년, 2001년에 3.6일, 2.7일로 감소하였다. 5) 인공 호흡기 사용 방법과 주요 합병증 : 1998년에는 HFV와 IMV에 의한 인공 호흡기 치료가 주였고, 2000부터 비강내 CPAP을 활성화 하였으며, 2001년에는 HFV와 IMV, 비강내 CPAP의 병용 사용이 35.4%로 늘어났다. 인공 호흡기 치료를 받은 환아들의 주요 합병증으로는 동맥관 개존이 가장 많았으며, 병기 3이상의 미숙아 망막증, grade III 이상의 뇌실내 출혈, 공기 누출 증후군, 만성 폐질환, 뇌실주위 백질연화증 순으로 나타났다. 결 론 : 1,500 gm 미만의 원내 출생한 극소 저출생 체중아의 경우 중증의 신생아 호흡곤란 증후군이 감소하는 추세에 있으며, 인공 호흡기 의존율과 치료 기간 역시 점차 낮아지는 경향이다. 따라서 비강내 CPAP의 조기 사용으로 기도 삽관을 통한 침습적인 인공 호흡기 치료관리 기회를 줄일 수 있을 것으로 기대된다.

신생아 집중 치료실에서 호산구 증가증 원인에 관한 분석 (Analysis on the cause of eosinophilia in a neonatal intensive care unit)

  • 김정영;임효빈;성민정;손상희;서손상
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제53권1호
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    • pp.28-32
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    • 2010
  • 목 적 : 신생아 호산구증가증은 전혈검사 상 흔하게 발견되지만 아직 정확한 원인은 규명되지 않고 있어 호산구증가증의 빈도와 원인을 확인하기위해 신생아 중환자실에 입원한 환아들을 대상으로 후향적으로 연구를 시행하였다. 방 법 : 2006년 1월부터 12월까지 부산 좋은 문화병원에서 신생아 중환자실에 입원한 환아 전체를 대상으로 31주 미만, 31주 이상부터 34주 미만, 34주 이상부터 37주 미만, 37주 이상의 네군으로 나누어 출생당일과 그 후 일주일 간격으로 최대 4주간 절대 호산구치를 측정하여 호산구증가군과 호산구정상군을 비교하였다. 결 과 : 전체 대상 환아 288명 중 52명에서 호산구증가증 (>$700/mm^3$)이 발생하여 18%의 발생률을 보였다. 경증 호산구증은 22명(42.3%), 중등증 호산구증은 27명(51.9%), 중증 호산구증은 3명(5.8%) 발생하였다. 패혈증군 54명 중 30명(55.6%)이 호산구증가증을 보였고 비패혈증군 234명 중 22(9%)명이 호산구증가증을 보였다. 패혈증 발생률이 높은 군에서 호산구 증가증이 유의하게 증가하였다(P<0.05). 만성폐질환이 발생한 5명 중 5명(100%) 모두 호산구증가증이 발생하였고, 만성폐질환이 발생하지 않은 283명 중 47명(16.7%)이 호산구증가증을 보였다. 만성폐질환 발생군에서 호산구증가증이 유의하게 호발하였다(P<0.05). 그 외 신생아 호흡곤란증, 인공호흡기 사용, 수혈, 정맥 내 영양을 한 군에서 호산구증가증이 호발하였다. 결 론 : 본 연구에서 호산구증가증은 감염 후나 만성폐질환 시 호산구증가증이 발생하였다. 또한 출생 초기 특발성으로 발생하기도 하였다. 패혈증이나 만성폐질환 시 상처 재생과 섬유화에 관여하는 호산구의 잠재적 기능이 호산구증가증의 원인으로 사료된다.

신생아 백질연화증 환아 말초혈의 중성구 변화 (Changes of Neutrophil Count in Peripheral Blood of the Neonate with Periventricular Leukomalacia)

  • 이환석;박경필;김행미
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권10호
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    • pp.966-971
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    • 2003
  • 목 적 : 조직 손상에 중성구가 관련하는 병변에서 말초혈 중성구 감소가 관찰되고 있다. 이에 저자는 백질연화증 환아의 출생 직후 채혈한 말초혈에서 중성구의 변화를 조사하여 백질연화증 발생에 있어서의 중성구 감소의 유무 및 나아가 백질연화증 발병 기전을 조사하고자 하였다. 방 법 : 1999년 2월부터 3년 동안 체중 1,500 gm 미만인 신생아로 출생 1시간 이내에 말초혈 온혈구계산(complete blood count)을 시행한 환아를 대상으로 하였다. 중성구는 말초혈에서 $1,500/mm^3$ 미만인 경우 중성구 감소로 판독하였다. 백질연화증은 두부 초음파 검사를 생후 3-7일에 시행하고 그 소견에 따라 1-2주 간격으로 반복 관찰하여 백질 에코의 증가 후 낭포를 형성하거나, 뇌 CT 혹은 MRI 검사에서 방사선과 전문의가 백질연화증으로 확진한 경우로 하였다. 결 과 : 중성구 감소 신생아는 대상 신생아 37명 중 13명으로 중성구 감소군 신생아의 중성구수는 $988{\pm}512/mm^3$, 중성구 감소를 보이지 않았던 24명의 대조군의 중성구수는 $7,450{\pm}7,412/mm^3$이었다. 중성구 감소군과 대조군의 재태주령, 체중, Apgar 점수, 산모의 임신유발고혈압 및 감염 빈도는 유의한 차이가 없었다. 중성구 감소군의 호흡 곤란 증후군의 빈도 인공환기 및 산소 등의 호흡 보조 처치의 필요성은 대조군과 차이를 보이지 않았다. 동반 질환 중 뇌실내 출혈 및 grade 3 이상의 중증 뇌실내 출혈이 중성구 감소군에서 각각 10명(76.9%) 및 4명(30.8%)으로 대조군의 10명(41.7%) 및 1명(4.2%)에 비해 유의하게 많았으나(P<0.05, 0.042) 만성폐질환, 미숙아 망막증 및 백질연화증의 발생 빈도는 차이를 보이지 않았다. 백질연화증으로 확진된 환아 5명과 12명의 대조군의 백혈구 및 중성구 수는 백질연화증군 각각 $18,760.0{\pm}10,266.1/mm^3$, $7,272.0{\pm}7,435.0/mm^3$, 대조군 각각 $11,131.7{\pm}3,386.5/mm^3$, $2,407.5{\pm}1,933.1/mm^3$로 백질연화증 군에서 더 높았고 백질연화증 군의 인공환기 빈도는 80.0%, 인공폐표면 활성제 투여 빈도는 60.0%로 대조군의 41.7% 및 41.7%에 비해 백질연화증 군에서 더 높았으며 인공환기 기간 및 산소흡인 기간 역시 백질연화증 군에서 더 길었으나 대상군의 수가 적어 통계적 검정은 하지 못하였다. 결 론 : 본 조사에서는 중성구의 감소와 호흡 곤란 증후군 및 보조 호흡관리 상태 사이에는 관련성이 보이지 않았다. 또한 중성구 감소 미숙아에서 백질연화증의 빈도가 증가하지 않았다.

신생아 후기에 증상을 발현하여 비교적 양호한 예후를 보이는 Carbamoyl Phosphate Synthetase 1 Deficiency 1례 (A Case of Carbamoyl Phosphate Synthetase 1 Deficiency with a Relatively Good Prognosis Presented in the Late Neonatal Period)

  • 박에스더;김민선;송아리;임민지;장자현;김지혜;조성윤;진동규
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제18권1호
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    • pp.23-29
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    • 2018
  • Carbamoyl phosphate synthetase 1 (CPS1) 결핍은 고암모니아혈증을 특징으로 하는 요소 회로 이상 질환 중 하나로 상염색체 열성으로 유전되며 2q35 염색체에 존재하는 CPS1 유전자 변이로 인해 발생된다. CPS1 결핍은 발병 연령에 따라 신생아형과 신생아기 이후에 발생하는 지연형으로 나뉜다. CPS1 결핍의 임상 양상의 중증도는 주로 효소 활성 결핍의 정도에 따라 다를 수 있으며, 고암모니아혈증으로 신경 기능 이상 및 장애를 초래하게 된다. 본 증례는 생후 25일 즈음 구토, 의식 저하, 고암모니아혈증을 보여 시행한 생화학적, 분자유전학적 검사(targeted gene panel sequencing)를 통해 CPS1 결핍을 진단하였다. 수액 치료, 관장, 소듐 벤조에이트 치료로 고암모니아혈증 및 임상 양상 호전 보여 응급 투석을 시행하지 않았으며 생후 17개월까지 관찰한 결과 고암모니아혈증의 재발없이 성장과 발달 및 신경학적 예후가 좋음을 보고하는 바이다.

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출생체중 500 g 미만의 태아영아 치료성적 및 치료의 실제 (Outcomes and Management of Fetal Infants with Birth Weight Below 500 g at a Tertiary Center)

  • 장윤실;김유진;구수현;이장훈;황종희;최창원;심재원;김성신;고선영;이은경;박원순
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권9호
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    • pp.939-945
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    • 2005
  • 목 적 : 생존 한계인 출생체중 500 g 미만의 태아영아에 대한 치료성적을 알아보고 이들 중 성공적으로 치료하여 생존하였던 생존아들의 치료적 특성 및 단기 유병률을 분석해 보고자 하였다. 방 법 : 1994년부터 2004년까지 삼성서울병원에서 출산되거나 생후 24시간 내에 전원된 출생체중 500 g 미만의 태아영아들의 분만 기록과 신생아 집중치료실 입원 기록을 후향적으로 조사였다. 신생아 집중치료실에 입원하였던 태아영아들을 사망아들과 생존아들로 나누어 비교하였고 생존아들의 치료적 특성과 단기 유병률을 조사하였다. 결 과 : 10년간 400 g에서 499 g까지의 태아영아 출산 총 53례 중 8례(15.1%)가 생존의 징후가 있어 신생아 집중치료실에 입원하였으며 외부 전원 1명을 포함하여 총 9례의 태아영아가 신생아 집중치료실 입원 치료를 받았다. 이중 4명이 생존하여 44%의 생존율을 보였으며, 출생체중이 가장 작은 생존아는 439 g, 생존아들 중 가장 작은 재태연령은 $23^{+3}$주였다. 사망아들의 사망 시점 중앙값은 15일이었으며 모두 생후 28일 이내에 사망하였다. 사망아들은 생존아들에 비해 재태연령($24^{+2}{\pm}1^{+3}$ vs. $25^{+4}{\pm}2^{+3}$)과 출생체중($424{\pm}17$ vs. $453{\pm}19$)이 의미 있게 작았으나(P<0.05), 성별, 단생아, 부당 경량아, 제왕절개 분만, 산전 스테로이드 투여 비율은 차이가 없었다. 생존아들에서 중증 뇌실 내 출혈은 한례도 없었고 기관지 폐 이형성증 및 수술이 필요했던 미숙아 망막증은 각각 75%였으며 평균 입원기간은 $138{\pm}28$일 이었다. 결 론 : 단일기관의 연구이나 생존한계로 알려진 500 g 미만의 태아영아들의 성공적인 생존이 가능하다. 이들에 대한 장기적 발달신경학적 추적 연구를 통해 이들의 생존한계 및 소생술 적용기준의 국내 합의가 필요할 것으로 생각된다.