저자등은 중안면 발육부전으로 인한 심미적 및 기능적 장애를 주소로 경희대학교 치과대학 구강악안면외과에 내원한 23세 남자에 대해 관상절개술만을 통하여 두개하 Le Fort III 골절단술을 시행하여 중안면부의 심미성을 증진시키고 안구돌출증의 해소 및 반대교합의 개선등 양호한 결과를 얻었기에 이에 대한 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Apert syndrome은 첨두합지증(acrocephalosyndactly)중의 하나로, 1906년 Apert에 의해 보고된 증후군이며 관상봉합의 조기유합에 의한 첨두증(acrocephaly)과 합지증이 공존하는 선천성 유전 질환이다. 임상적으로 뾰족한 고깔모양의 머리 형태를 하고 있으며, 손과 발이 합지증을 보이는 것이 가장 특징적이다. 상염색체 우성의 유전을 하며 중안면부의 발육부전으로 인한 안구돌출 경도의 양안이개 및 상악골 발육부전을 나타내고, 고구개, 연구개열을 동반하는 경우가 있으며, 하악 발육은 정상이나 상대적으로 하악 전돌의 양상을 나타내고 좁은 상악과 하악궁에 심한 총생이 나타나고, 골격적 이상에 의한 부정 교합과, 전방부의 개교를 유발한다. 본 증례는 성형외과에서 상악과 하악에 대한 교정적 처치의 가능성에 대하여 의뢰된 3세 1개월의 Apert syndrome 남아에 대한 것으로 의학적 기왕력과 향후 치과적 처치방향에 대해 과거의 문헌을 고찰하고, 교정적 진단과 치료계획의 수립과정 중에 다소의 지견을 얻었기에 이에 대해 보고하는 바이다.
목 적 : 방사선조사는 망막모세포종의 국소적 치료에 효과적인 방법이나 장기 생존자에서 안면발육장애, 각막과 시신경 손상, 이차적인 암의 발생 등의 합병증을 유발하며 방사선조사로 인한 안면발육부전은 나이가 들수록 더욱 심각한 미용적 장애를 초래하고 환자의 삶의 질을 저하시킨다. 진행된 안구 내 망막모세포종과 안와 내 망막모세포종 환자에서 안구적출술과 항암화학치료 및 안와방사선조사를 받은 경우와 받지 않은 경우의 치료성적과 장기예후를 분석하고자 본 연구를 시도하였다. 방 법 : 1985년 10월부터 2006년 12월까지 영남대학교병원에서 망막모세포종으로 진단받은 35명의 환자를 대상으로 병록지를 후향적으로 분석하였다. 안구 내 병변은 Reese-Ellsworth(RE)의 분류에 따라, 안구 외로 진행된 경우는 Grabowski-Abramson (GA)의 분류에 따라 분류하여 RE group III, IV, V인 진행된 안구 내 종양과 GA stage II인 안와 내 종양 환자를 연구 대상으로 하였다. 결 과 : 연구에 포함된 환자는 18명이었고, 진단당시 나이의 중앙값은 27개월(범위 2-69개월), 추적기간의 중앙값은 73.5개월(범위 6-219개월)이었다. 안구 내에 국한된 경우는 6명이었고(RE group III; 2명, IV; 1명, V; 3명) 안와 내로 진행된 경우는 12명이었다(GA stage II). 대상 환아 모두에서 안구적출술을 시행한 후 항암화학치료를 시행하였는데 2001년 이전에는 vincristine, adriamycin, cyclophosphamide, cisplatin, VM-26을, 2001년 이후로는 vincristine, etoposide, carboplatin을 사용하였다. 9명의 환자에서는 국소적으로 방사선조사를 병행하였고, 총 방사선 조사량의 중앙값은 4,500 cGy(범위 3,500-5,000 cGy)이었다. 방사선조사를 병행하여 치료 받은 환아 9명 중 7명은 재발이나 전이 없이 장기생존하였으며, 장기 생존자 모두에서 심한 안면 골격의 비대칭적 발육부전이 나타났다. 방사선조사 없이 치료받은 9명 중에서는 재발이나 전이가 한명도 없이 모두 장기생존하였으며, 안구적출술 이후 인공안와삽입물을 삽입하였으며 안면 골격 발달은 모두 대칭적으로 정상 발육을 하였다. 결 론 : 시신경의 절제면을 침범하지 않은 안와내에 국한된 망막모세포종의 치료에 있어 방사선조사를 제외하고 안구적출술, 항암화학치료, 국소적 치료를 병행함으로써 높은 생존율을 유지하면서 안면발육부전과 같은 심각한 부작용을 줄여 삶의 질을 향상시킬 수 있을 것으로 생각된다. 그러나 시신경의 절제면을 침범한 경우에는 재발의 가능성이 있으므로 후기 후유증의 위험이 있더라도 안구적출술 후 방사선조사와 항암화학치료를 병행한 치료를 시행함으로써 생존률을 높일 수 있을 것으로 생각된다.
치아의 맹출장애에 관한 연구들은 많은 경우 치아의 유착이나 물리적인 장애에 의한 영구치의 맹출지연, 매복 등을 다루어 왔다. 그러나 치아의 맹출장애는 단순히 국소적이며 물리적인 현상일 수도 있지만 전신적 발육이상의 발현일 가능성도 높음을 간과해서는 안 된다. 이는 중요한 전신질환의 일부 현상으로 나타나는 경우가 많으며 맹출기전 자체에 이상이 있는 경우도 있다. 특히 영구치의 맹출장애는 치열 및 악골의 발육에 영향을 미치고 치주조직의 손상을 야기하며 기능장애 및 심미적인 문제를 가져올 수 있다. 그러므로 정상적인 치아의 맹출은 악안면의 성장과 발육,기능에 중요하다고 할 수 있다. 따라서 교정임상의로서 우리는 치아의 맹출에 이상이 있는 환자를 조기에 진단, 발견하여 그 원인을 밝히고 이에 따라 적절히 대처할 수 있는 능력을 가져야 할 것이다. 본 연구에서는 치아의 맹출장애를 일으키는 윈인요소 및 이에 따른 치료방법의 차이에 대해 알아보고 그 중 골형성 부전증 및 primary failure of eruption환자를 예로 들었다.
본 교실에서는 이전에 구순 및 구개성형술을 받은 2명의 상악골 발육부전 환자에서 각각 상하악 동시 이동술과 상악 단독 이동술을 시행하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 술후 상악골은 상방으로 이동한 후 다시 하방으로 이동하였으며 후방으로의 재발은 비교적 작았다. 2. 두 증례 모두 술후 하악골의 전방 재발이 많았다. 3. 순악구개열환자의 외과적 교정술에 있어서 술후 안정성을 높일 방법들이 강구되어야 할것으로 사료된다.
Treacher Collins 증후군(TCS)은 25,000명에서 50,000명당 1명의 빈도로 비교적 드물게 발생하는 난치성 질환이다. 이질환은 정상적인 부모에게서 돌연변이로 발생하거나 상염색체 우성으로 유전된다고 알려져 있다. 하악과 상악, 협골의 발육부전, 부정교합, 양측성 이개 기형, 안검렬의 반몽고증 사면(antimongoloid slant)이 특징적이며, 종종 구순열, 구개열, 외이도 폐쇄, 중이와 내이의 기형에 의한 청각소실, 왜소증, 심장과 골격의 이상 등을 동반한다. 또한, 인두의 형성부전, 소구, 거설증, 악골의 기형에 기인하여 수면 중 무호흡증, 만성 폐쇄성 무호흡증 등의 호흡 장애가 있을 수 있으며, 전신마취 유도 시에 기관내 삽관이 어렵다고 보고된 바 있다. 치과의사는 관련 신드롬에 대한 충분한 이해를 통해 환자에게 보다 안전하게 치료를 제공해야 하며 구강 건강 관리 및 선천성 안면 기형에 대한 문제 해결을 돕기 위해 적절한 치료 및 안면 수술에 관련된 가이드를 제시해야 한다. 본 증례는 전반적인 치아우식을 주소로 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원하여 외래에서 치아우식 치료를 받은 TCS 환아에 대한 것으로, 문헌 고찰을 통해 얻은 다소의 지견을 함께 보고하는 바이다.
Raine 증후군은 안구돌출, 함몰된 코와 후비공 폐쇄 및 구개열과 하악골 발육부전 등의 특징적인 안면기형과 좁은 흉곽구조와 폐 발육 부전으로 인한 호흡부전, 전신 골격의 골경화, 뇌실질의 석회화 등을 특징으로 하는 매우 희귀하고 치명적인 질환이다. 아직까지 유전적인 결함부위는 알려져 있지 않은 상태이며 근친간인 부모 사이에서 발병이 많으며 남녀비의 차이가 별로 없으며 같은 형제 중에서도 이환된다는 사실로 보아 상염색체 열성으로 유전되는 질환이라는 것을 알 수 있고, 뇌 조직 검사상 저산소성 병변이나 괴사, 출혈, 감염이나 염증 등에 의한 2차적인 석회화가 아닌 칼슘 대사 이상에 의한 전신 골격의 골경화 와 두개 내의 석회화가 초래되는 질환으로 추정되고 있다. 본원에서는 상기한 특징적인 기형과 임상경과를 나타내는 매우 드문 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
이상적 교합이란 치아의 교합이 저작계의 다른 부분과 기능적으로 조화를 이루고, 중심교합상태에서 양측으로 동시에 균일한 접촉을 이루는 것을 말한다. 악골의 양측을 이용한 균형된 저작은 양측의 균등한 견치유도와 기능적 능력에 의해 가능해지지만 교합간섭이나 저작계에 대한 기능적 요구의 감소로 좌우측중 어느 한쪽만을 선호하는 편측저작양상이 유도되기도 한다. 편측저작은 악골의 발육 교합 및 안면의 전체적인 형태에 이르기까지 악안면 전체에 형태적, 기능적인 부전을 초래할 잠재성을 가진 증상이나 이에 대한 연구가 많지 않다. 본 연구는 저작습관의 분포를 알아보고, 저작습관에 따른 교합력의 차이와 안면골격형태를 비교 연구할 목적으로 시도하였다. 부산대학교 치과대학 재학생 186명을 대상으로 설문지를 이용하여 저작습관에 따라 양측저작군과 편측저작군으로 나누어 저작습관의 분포를 조사하였고, 이 중 두개안면부의 성장발육에 영향을 미칠만한 질병에 이환되지 않았고 측모가 양호하며 Angle분류 I급의 교합상태를 보이면서 교정치료와 보철치료를 받은 경험이 없고 악관절 질환이 없는 자 중 양측저작자와 편측저작자 각각 25명을 선정하여 교합력계(MPM 3000)를 이용하여 최대교합력을 측정하고, 정모두부방사선규격사진을 촬영하여 안면골격형태를 비교연구하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 저작습관은 양측저작자($68\%$)가 많았으며, 편측저작자 중 $68\%$는 우측을, $32\%$는 좌측의 저작을 선호하였다. 2. 양측저작군은 좌우측의 최대교합력이 비슷하였고, 편측저작군은 저작측이 비저작측보다 교합력이 컸으며 특히 여자에서 그 차가 뚜렷하였다. 편측저작군은 양측저작군에 비해 저작측은 교합력이 컸으며, 비저작측은 작았지만 유의성은 없었다. 저작습관에 상관없이 남자가 여자보다 교합력이 컸으며 남자는 여자의 교차력의 약2배정도이었다. 남녀를 합한 경우 편측저작군의 저작측은 양측저작군의 교합력과 비슷하였으나 비저작측은 그것보다 작았다. 3. 정모두부방사선규격사진을 이용하여 안면골격형태를 비교한 결과 양측저작군의 좌우측, 편측저작군의 저작측과 비저작측간에 차이가 없었다.
하악골 과두돌기 골절은 하악골에 있어서 자주 일어나는 골절중의 하나이며, 이 부위는 해부학적 구조로 이상적인 Reposition ( )이 통례적으로 불가능 하다고 할 수 있을 정도로 어렵기 때문에 치료방법이 선택적으로 이용된다. 수술후 충분한 악관절기능을 발휘하는데 문제가 있을수도 있기 때문에 (Arthropathia deformans) 치료 계획을 세우는데 있어서는 우선 관절기능이 정상적으로 회복되어져야 하며, 또한 악관절 강직에 따른 안면골의 발육 부전으로 인한 악골기형을 고려하여야 한다는데 치료의 촛점이 두어져야 한다. 본인은 1981년 부터 1987년까지 인제대학부속부산백병원에서 치료한 바 있는 73명을 대상으로 (88골절선) 임상조사와 문헌적 고찰을 통하여 악관절 과두돌기 골절에 대한 치료방법의 선택기준 및 합병증 방지에 그 일익을 하고자 이 연구를 시행하였다.
Treacher Collins 증후군(TCS)은 두개안면 발육의 이상을 보이는 상염색체 우성 질환으로, 외이, 중이 및 이소골(auditory ossicle)의 형태이상과 상악골 발육 부전, 후퇴된 하악, 구개열 등의 특징을 보인다. TCS 환아의 경우, 청각 장애로 인한 환아의 불안으로 적절한 협조를 얻기 어렵고, 개구제한과 기도 확보의 어려움으로 인해 전신마취 하에 치과치료를 진행하는 것이 안전하다. 전신마취 시 하악 후퇴 등의 형태학적인 문제로 인하여 삽관의 난이도가 높을 수 있어 주의가 요구되며, 술 후에도 적절한 호흡의 유지를 위해 지속적인 감시가 필요하다. 마지막으로, 보호자로 하여금 구강 위생의 중요성이 강조되어야 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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