• Journal of Chest Surgery
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• 제37권6호
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• pp.539-542
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• 2004

폐동맥 형태가 비정상적이거나 폐동맥 저항이 높은 경우뿐 아니라 주요 대동맥-폐동맥 측부혈관은 폰탄 수술의 위험을 높이는 인자로 알려져 있다. 저자들은 기능적 단심실과 더불어 양측 폐동맥의 발달이 매우 미약하고 양측 폐의 대부분을 주요 체-폐동맥 부행혈관에 의해 혈류가 공급되는 고위험 폰탄수술 환자에서, 단일초점화수술과 체폐동맥 단락술로 폐동맥 재건과 단계적 수술을 거쳐 성공적으로 폰탄수술에 이르렀기에 이를 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권8호
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• pp.569-573
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• 2007

기능성 단 심실, 폐동맥 폐쇄, 주 대동맥-폐동맥 측부 혈관, 총폐정맥 환류 이상이 동반된 우심방 이성체의 진단을 받은 여아가 청색증의 악화로 생후 3개월째 좌측 주 대동맥-폐동맥 측부 혈관 단일화 수술 및 좌측 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행하였다. 수술 후 흉부 x-ray 상 폐정맥 울혈의 소견을 보여 시행한 심장 초음파 검사 상 폐정맥 협착이 발견되어 총폐정맥 환류 이상에 대한 무 봉합 술식 및 우측 주 대동맥-폐동맥 측부 혈관에 대한 단일화 수술을 같이 시행하였다. 수술 후 저산소증으로 인한 심폐기 이탈 실패로 8일간 체외 막형 산화기로 보조하였으며, 전신-폐 단락술을 추가하면서 체외 막형 산화기를 이탈할 수 있었다. 환아는 장기간의 기관 삽관으로 유발된 기관 협착으로 기관지 절개를 한 상태에서 1차 수술 후 104일째 퇴원하였고, 산소 투여 없이 산소 포화도 80% 정도로 유지하면서 2개월째 외래 관찰 중이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권7호
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• pp.737-744
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• 2005

목 적 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아는 흔히 호흡기 증상을 동반하는데 그 원인은 외부적인 기도 압박에서부터 기도 자체의 기형에 이르기까지 다양하다. 그러나, 수술 전후로 원인에 대한 정확한 평가가 시행되지 않아 진단이 늦어지거나 사망률을 증가시키는 요인이 되기도 한다. 이에 저자들은 심혈관계 질환 환아 중에서 기도 압박 및 기도 기형이 확진되었던 환아들을 대상으로 그 임상적인 특징을 분석함으로써 조기에 기도 이상을 발견하고 자연 경과 및 수술 후 예후에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 2004년 6월까지 서울아산병원 소아과에서 심혈관계 질환으로 진단 받은 환아 중 수술 전후 기도 압박이나 기도 기형이 확진된 64명(평균 연령; $6.3{\pm}7.5$개월, 남녀 각각 33명, 31명)을 대상으로 심혈관계 질환의 종류, 호흡기 증상의 진단 시기 및 종류, 흉부 전산화 단층촬영, 굴곡성 기관지경 검사 소견, 동반 기형 유무, 기계적 환기 유지 기간, 수술 후 경과 관찰 등을 후향적 방법으로 분석하였다. 대상 환아는 기계적 환기(mechanical ventilation)가 필요했던 기간을 기준으로 1군(${\leq}7$ days)과 2군(>7 days)으로 분류하여 비교 검토하였다. 결 과 : 환기 기간이 7일 이상 필요했던 2군의 환아들의 경우 1군보다 수술 후에 호흡기 증상이 더 많이 발견되었고(P<0.001), 통계학적으로 유의한 차이는 없었으나 외부 압박과 기도 자체의 기형, 혹은 두 가지 모두 동반된 경우도 더 많이 관찰되었다. 기저 심혈관계 질환의 종류는 1군의 경우 혈관 기형과 대동맥궁 압박이 각각 6명(26.2%), 2군은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이 9명(22.4%)으로 가장 많았고 이중 2명은 대동맥-폐동맥간 측부 동맥을 동반하였다. 외부 구조물에 의한 기도 압박은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증과 대동맥궁 압박에서 흔히 관찰되었고, 가장 흔한 기도 압박 부위는 좌측 주기관지로 주로 대동맥과 폐동맥 사이에서 압박된 경우가 24명으로 가장 많았다(63.2%). 기도 기형은 기관연화증과 기관 협착이 각각 4명(18.2%)으로 가장 많았고, 이외에도 다양한 기도 기형들이 관찰되었다. 지속적인 호흡기 증상에 대한 수술적 교정을 시행한 환아는 총 19명으로 이중 대동맥 고정술을 시행한 6명(6/11; 54.5%)과 혈관 기형으로 교정술을 시행한 7명(7/8; 87.5%)이 경과가 양호하였다. 그러나 2명은 교정술 후에도 기계적 환기 이탈에 실패하였고, 4명은 감염이나 폐고혈압으로 사망하였다. 결 론 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아에서는 호흡기 합병증을 병발할 수 있는 고위험군 환자, 특히 6개월 미만의 영아나 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이나 대동맥 기형이 기저질환인 경우 기도 압박이 동반될 수 있으므로 조기에 삼차원 재구성 흉부 전산화 단층촬영이나 굴곡성 기관지내시경과 같은 적극적인 검사로 기도 이상에 대한 진단을 미리 시행하고 이를 바탕으로 계획된 치료를 하는 것이 기저 심장질환의 자연 경과뿐만 아니라 수술 후 예후를 호전시킬 수 있을 것으로 생각한다.