• Journal of Chest Surgery
• /
• 제42권1호
• /
• pp.9-13
• /
• 2009

서론: 좌심형성부전증후군은 사망률이 높은 질환이다. 이번 연구는 노우드(Norwood) 수술을 거쳐 최종적으로 폰탄 수술을 시행한 좌심형성부전증후군 환자에서 외과적 치료 및 폰탄 수술 후 결과를 알아 보기 위한 것이다. 대상 및 방법: 1997년 10월부터 2005년 5월까지 좌심형성부전증후군으로 노우드 수술을 시행한 21명의 환자 중 최종적으로 폰탄(Fontan) 수술을 시행한 6명의 환자를(M : F=4 : 2) 대상으로 역행적 조사를 하였다. 노우드 수술 시 평균 나이는 $17.3{\pm}10.8$일(9~36일)이었고, 양방향성 글렌수술은 $8.9{\pm}7.1$개월(4.6~23.3개월), 그리고 폰탄 수술은 $32.4{\pm}9.8$개월(20.9~43.9개월)에 시행하였다. 한 명의 환자에서 삼첨판 역류가 보여, 2차 수술 시 판막 성형술을 시행하였다. 모든 환자에서 고어텍스 도관을 이용한 심장외 폰탄 수술(20 mm 2명, 18 mm 4명)을 하였으며 1명에서 개방창(fenestration)을 두었다. 결과: 노우드 수술 사망률은 30% (7/21)이며, 4명의 중간단계사망이 있어, 10명만이 양방향성 글렌수술을 시행 하였다. 10명의 환자 중 1명의 만기 사망과 1명의 외래 관찰 누락이 있었으며, 6명의 환자는 현재 폰탄 수술을 시행한 후 외래 관찰 중이고, 2명은 폰탄 수술을 위해 대기 중이다. 폰탄 수술 후에는 1명에서 출혈로 재수술을 한 이외의 합병증은 없었다. 모든 환자가 정상 동성 리듬을 보였다. 수술 후 시행한 초음파에서 모든 환자에서 좋은 심실기능을 관찰할 수 있었으며, 삼첨판 역류는 2명에서만 Grade I으로 관찰되었다. 환자들은 현재 평균 $19.6{\pm}14.9$개월(1.5~39.1개월)간 외래 관찰 중이며, 현재 모든 환자에서 항 혈소판제(아스피린) 및 심장약을 투약하고 있으며, 모두 NYHA functional class I의 상태이다. 결론: 좌심형성부전증후군으로 Norwood 술식을 거쳐 최종적으로 폰탄 수술을 시행한 환자에서 1차 수술 후 높은 사망률을 보임에도 불구하고 만족할만한 혈류역학과 임상상태를 확인할 수 있었고, 단계적 수술 교정법은 이 질환에서, 보다 적극적으로 고려되어야 된다고 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제43권2호
• /
• pp.161-163
• /
• 2010

좌심형성부전 증후군을 진단 받은 여자 아이가 생후 12일에 Norwood 수술을 받았다. 수술 중 우연히 발견된 좌상대정맥은 수술 시야를 확보하기 위해 절단하였다. 수술 후 점진적인 저박출증을 보인 환아는 수술 후 7시간 째 사망하였다. 부검 결과 관상정맥동 유입부가 폐쇄되어 있고, 관상정맥동과 심방 사이에 교통이 없었으며, 좌상대정맥이 관상정맥동 혈류의 유일한 통로였다. 수술 중 우연히 좌상대정맥이 발견된 환자에서, 좌상대정맥이 심장 정맥혈류의 유일한 통로일 수 있으므로 좌상대정맥을 보존해야 한다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제34권7호
• /
• pp.547-551
• /
• 2001

대동맥궁 재건술시 시행하는 완전순환정지는 술후 신경학적 손상과 관련된다. 저자들은 국소 순환으로 뇌와 심근혈류를 유지하면서 완전순환정지를 시키지 않고 시행한 변형 Norwood술식을 2명에서 시행하였기에 보고한다. 한 명은 체중이 3.1kg인 생후 13일된 여아로서 좌심형성부전증후군의 이형 환자였고 다른 한 명은 생후 38일된 체중 3.4kg의 남아로서 심한 대동맥 발육부전 및 축착증과 좌심실유출로 협착을 동반한 Taussig-Bing 기형이었다. 두 환아 모두 무명동맥에 직접 동맥캐뉼라를 삽관한 다음 저체온 상태에서 무명동맥과 관상동맥 혈류를 유지하면서 Norwood술식을 시행하였으며 두 명 모두 술후 신경학적, 심장 혹은 신기능 합병증은 없었다. 이 방법은 좌심형성부전증후군이나 대동맥 축착증 혹은 단절증과 같은 대동맥궁 기형 환자의 수술시 완전순환정지로 인해 발생될 수 있는 허혈성 손상으로부터 뇌와 심장을 보호할 수 있는 한 방법으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제43권4호
• /
• pp.364-374
• /
• 2010

배경: 본 연구의 목적은 지난 7년 동안의 좌심형성부전증후군 및 그 변종에 대한 변형 노우드(Norwood) 수술의 조기 및 중기 결과를 알아보고, 조기 병원 사망에 영향을 주는 인자들을 확인하는 것이다. 대상 및 방법: 2003년 5월부터 2009년 12월까지 좌심형성부전증후군 및 그 변종으로 노우드 수술을 시행 받은 23명의 환자들을 대상으로 하였다. 수술 당시 나이는 3일에서 60일이었고, 체중은 2.2 kg에서 4.8 kg의 소견을 보였다. 주폐동맥의 전벽을 보존하는 변형된 술식을 20명의 환자에 있어서 적용하였다. 폐동맥혈류 유지는 15명에서 우심실-폐동맥 도관술, 8명에서 우측변형 브라록-타우시히 단락을 이용하였다. 19명(19/20, 95%)의 환자들에 대하여 평균 $26.0{\pm}22.8$개월 동안 추적관찰을 시행 하였다. 결과: 3명(3/23, 13%)의 조기 병원 사망이 있었다. 이중 2명은 폐정맥연결이상을 동반하고 있었다. 14명의 환자가 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술을 시행 받았고, 7명의 환자가 Fontan 수술을 시행 받았다. 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술 이전에 2명의 사망이 있었고, Fontan 수술이전에 1명의 사망이 있었다. 1년과 5년 장기 생존률은 각각 78%와 69%의 소견을 나타냈다. 이상 우측 쇄골하 동맥과 동반된 전 폐정맥연결이상이 병원 사망과 관련된 위험인자들로 나타났다. 결론: 좌심형성부전증후군 및 그 변종에 대한 변형 노우드(Norwood) 수술은 낮은 수술 사망률로 시행될 수 있었다. 전 폐정맥연결이상의 동반이 노우드 수술 후의 생존에 주요한 위험인자임을 알 수 있었다. 향후 중간단계 사망에 대한 성적향상의 노력이 필요할 것으로 판단된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제45권2호
• /
• pp.267-272
• /
• 2002

저자들은 재태 $31^{+5}$주 산전 심초음파검사에서 좌심형성부전 및 대동맥축삭으로 진단되어 추적 관찰한 태아가 출생 후 전부하의 증가에 의해 단기간 내에 좌심실 용적의 증가를 보임으로 생후 최소 며칠은 심근세포 증식의 가능성이 있음을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제37권9호
• /
• pp.793-795
• /
• 2004

생후 30일 된 형성부전성 좌심증후군 환자에 대하여 무명 동맥과 관상동맥의 국소 순환 하에 완전순환 정지 없이 심박동을 유지한 상태에서 Norwood수술을 시행하였다. 환자는 4개월 후 이차 수술전까지 특별한 문제없이 성장하였고 이차 수술 후 폰탄 수술을 기다리고 있다. 상행 대동맥 근위부 직경이 5 mm 이상 정도로 캐뉼라 삽관이 가능한 경우 완전 순환 정지 없이 Norwood 술식이 가능하며 이를 통하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제32권6호
• /
• pp.504-509
• /
• 1999

배경: 복잡심장기형의 경우 완전교정술식의 높은 난이도와 사망율로 말미암아 심장이식이 고려되고 있다. 그러나 정상심장을 이식하기에 곤란한 복잡기형의 경우 수술전 자세한 계획이 매우 중요하다고 하겠다. 신생아의 복잡심장기형에서 심장이식을 고안하기위한 동물실험을 하였다. 대상 및 방법: 8마리 신생돼지를 사용하여 4차례 심장이식실험을 하였다. 실험 1: 성인에서의 심장이식과 같은 방법으로 시행하였다. 실험 2: 좌심형성부전증후군(Hypoplastic Left Heart Syndrome)의 경우를 모의실험하기 위하여 공여돈의 대동맥궁을 이용한 성형수술을 하였다. 실험 3: 폐동맥성형술을 동반한 심장이식을 하였다. 실험 4: 이식후 장기 생존을 위한 실험을 시도하였다. 결과: 신생돈에서의 심장이식수술은 큰 어려움없이 시행할 수 있었다. 실험후 인공심폐순환에서 벗어날 수 있었으나 2마리는 폐동맥연결부위와 좌심방연결부위의 출혈로 사망하였다. 결론: 이상의 실험으로 대혈관의 위치에 따라 세심한 수술계획을 한다면 거의 실행하지 못할 복잡심장기형이 없을 것으로 보이며 신생아의 경우는 특히 출혈에 대해 주의를 해야 할 것으로 생각되었다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제30권3호
• /
• pp.263-269
• /
• 1997

1987년 4월부터 1996년 5월까지 복잡 선천성 심기형을 가진 13명의 환자에서 Norwood술식을적용 하였다. 진단별 분포로는 좌심형성부전증후군이 7례이었고, 상행대동맥과 대동맥궁의 형성부전이 있으 면서 심실중격결손증 및 대동맥하 협착증을 동반한 승모판 협착증, 심실중격결손증, 대동맥축착 및 대 동맥하 헙착증을 동반한 승모판 폐쇄증, 심실중격결손증 및 대동맥하 협착증을 동반한 대동맥궁 단절, 대혈관전위를 동반한 삼첨판 폐쇄증이 각각 1례씩 있었으며 이중입구부 좌심실이 2례 있었다 수술 당 시 나이는 3일에서 8.7개월 (평균 60.5 $\pm$ 71.6일, 중앙값 i9일)이었다. 수술 사망율( <30일)은 46% (6명) 이었으며 만기 사망율은 15% (2명)였다. 모든 수술사망은 술후 24시간 이내에 발생하였으며 체외순환으 로부터 이탈에 실패한 경우가 5례, 술후 갑작스런 혈역학적 불안정으로 사망한 경우가 1례 있었고, 만기 사망은모두 흡인성 폐렴에 의한 것이었다. 5명의 장기 생존자에 대한추후술식으로는2명의 환자에서 Norwood술식 후 각각 12, 17개월에 변형 Fontan수술을 하였으며 1명에서 4.5개월 후에 완전 대정맥폐동맥 단락술을 시행하였고 수술 사망은 없었다. 나머지 2명의 환자에서는 Fontan 술식전의 중간단계 로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 각각 3, 5.5개휠 후에 시행하였으며 수술사망이 1례 있었다. 수 술 사망 및 만기 사망을 포함한 모든 환자에서 1년 생존율은 30.8%였다. 결론적으로 본원에서 경험한 Norwood 술식의 사망율이 다른 주요 심장기 형의 사망율과 비교하여 높지만 이에 대한 경험이 축적되면서 더 좋은 성적을 기대할 수 있을 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제29권8호
• /
• pp.828-835
• /
• 1996

1993년 1월 부터 1995년 4월까지 2년 4개 월동안 본 교실에서 시술한 신생 아개심술 총 27례를 대상으로 조사하였다. 남아가 16명. 여아가 11명이 었고 평균나이는 12.1일이며 생후 2일부터 30일까지였다. 체중은 평균 3.29kg이었고 최저 2.6kg에서 최고4.1 kg이었다. 심기형은 대혈관전위증이 11례, 대혈관전위증과와 대동맥축착증 및 심실중격 결손증을 동반한 기형이 1례, 총폐 정 맥환류이 상증이 5례, 총폐정 맥환류이상증이 동반된 단심실증(Double inlet right ventricle)이 I례, 심실중격결손증을 동반한 대동맥 차단중이 )례. 온전한 심실중격과 폐동맥 폐쇄증 및 폐동맥 판협 착 증이 각각 3례, 1례였고 대동맥궁차단증이 동반한Taussig-Binganomaly와 좌심형성부전증후군 이 각각 1례 씩 이 있다. 총 27명의 환아 중 20명(74.1%)에서 각종 합병증이 발생하여 높은 합병증 발생률을 보였으며 가장 빈 발한 합병증은 지연흉골봉합이 필요하였던 심근 및 폐부종이었다 심폐기 이탈이 불가능하였던 )례를 제외한 24례중 13례(54.2%)에서 심근 및 폐 부종으로 흉골을 봉합하지 못하고 심중환자실로 나왔으며 4례는 지연흉골봉합 이 전에 저 박출증으로 사망\ulcorner였고 9례는 모두 술후 3일째 흉골봉합을 하고 모두 생존 하였다 두번째 빈발한 합병증으로는 급성신부전으로 10례(37%)에서 발생하였으며 이중 7례에서는 복 막투석으로 회복되 었다. 심한 저 박출증은 모두 7례(25.9%)에서 발생하였는데 3명은 심폐 기로 부터 이탈 이 불가능하였다. 그 외 합병증으로 발작성 상심실 빈맥증(paroxysmal supraventricular tachycardia). 기 관지 폐이형성(bronchopulmondry dysplasia), 창상감염이 각각 1례씩 발생하였으나 극복되 었다. 모두 8명의 환아가 사망하여 29.6%의 수술사망률을 나타내었다. 사망원인은 저 박출증이 7례, 신부전이 3례았다. 심기형에 따른 수술사망은 대혈관전위증의 동맥전환술후 3례, 대동맥축착증이 동반된 대혈관 전위증의 1차 완전교정술에서 1례, 촐폐정 맥환류이상증을 동반한 단심 실증 환아에서 총폐 정 맥 환류이 상 증교정과 폐동맥교약술 후 1례, 대동맥궁차단증이 동반된 Taussig-Bing anomaly의 1차 완전교정술 후 1 례, 온전한 심실중격과 폐동맥 폐쇄증의 우심실유출로 성 형술 후 1례, 좌심 형 성 부전증후군의 Norwood operation 후 1례 였다. 저자들의 신생아 개심술에 대한 초기경험으로서 높은 수술사망율과 합병증 발생율을 나타내었고 특 히 신생 아의 복잡심기형에서는 사망율이 매우 높았다.

• 한국정밀공학회지
• /
• 제24권10호
• /
• pp.123-130
• /
• 2007

Hypoplastic left heart syndrome is currently the most lethal cardiac malformation of the newborn infant. Survival following a Norwood operation depends on the balance between systemic and pulmonary blood flow, which is highly dependent on the fluid dynamics through the interposition shunt between the two circulations. The purpose of this study is an optimization of the systemic-to-pulmonary artery shunt. In this study, We used computational fluid dynamic(CFD) models to determine the velocity profile in a systemic-to-pulmonary artery shunt and suggested a simplified method of calculating the blood flow in the shunt based on Ultrasound systems. We analyzed the flow characteristic variations and oscillatory shear index(OSI) due to the anastomosis angle and shunt diameter changing. Four different CFD models were constructed with the shunt sizes ranging from 3 to 3.5mm. The angle between the brachiocephalic trunk(BCT) and the shunt were $30^{\circ}$ and $45^{\circ}$, respectively. When the diameter is 3.0 mm, the oscillatory shear index decreased by 1.2% at $30^{\circ}$ as opposed to at $45^{\circ}$. When the diameter is 3.5 mm, it increased by 18% more at $30^{\circ}$ as opposed to at $45^{\circ}$. When the joint angle is $30^{\circ}$ and the diameter is 3.0 mm, the oscillatory shear index decreased by 4.1% in comparison with the 3.5 mm diameter. When the angle is $45^{\circ}$ and the diameter is 3.0 mm, the index increased by 14.6% in comparison with the 3.5 mm diameter.