배경: 대동맥판막협착증 환자는 판막질환으로 인한 만성적인 후부하의 증가에 대한 보상성 좌심실 심근비후가 일어나게 된다. 대동맥 판막 치환 후 좌심실 심근 비후의 감소가 이루어지는 것으로 알려져 있으나 21mm이하의 작은 인공판막으로 치환시 좌심실 심근 변화에 대해 논란이 있다. 대상 및 방법: 1994년 9월부터 1998년 7월까지 한림대학교 강동성심병원 흉부외과에서 대동맥판막협착증으로 진단받고 판막치환술을 시행한 20명을 대상으로 하였다. 환자는 남녀 각각 13명, 7명이며 평균나이 61$\pm$13.8세 체표면적은 평균 1.57$\pm$0.14m$m^2$이었다. 환자의 추적관찰은 수술 전, 수술 후 초기(평균 10.4일) 및 수술 후 만기(평균 29.9개월)에 심초음파로 시행하였다. 환자들은 사용된 판막에 따라 2개의 군(1군;21mm 이하, 2군;23mm이상)으로 나누었다. 결과: 모든 군에서 NYHA Functional class의 유의한 감소가 있었다. 좌심실 구추률은 수술 전후 1군은 유의한 차이가 없었으나 2군에서는 유의한 차이가 있었다. 그러나 수술 전 좌심실 구출률이 2군에서 1군에 비해 유의하게 감소되어 있었다(p=0.044). 좌심실근량지수는 1군은 수술후 초기에 유의한 감소가 없었으나 수술후 만기에는 유의한 감소를 보여주었다. 그러나 2군은 수술후 초기와 만기에 모두 유의한 감소를 보여주었다. 결론: 21 mm이하 군과 23 mm이상 군 모두 임상적 호전이 있었다. 그러나 19 mm판막군이 2례로 적어 19 mm 판막의 사용시 환자의 나이와 체표면적, 운동량을 고려하여 신중한 판막선택이 고려된다.
배 경: 대동맥판막협착증 환자에서 판막치환후 좌심실심근비후감소의 정도는 치환된 판막의 적절성을 고려하는 중요한 인자로 생각된다. 방 법: 1990년 7월부터 1997년 7월까지 서울중앙병원 흉부외과에서는 심근비후의 감소정도를 분석하기위해 St. Jude 판막을 치환한 대동맥판막협착증 환자 36명(남녀 각각 22명과 14명, 평균나이 54세, 평균체표면적 1.61m2)에서 수술전과 수술후 조기(7.5$\pm$2.1일)와 만기(10.7$\pm$1.8개월)에 심초음파와 심전도를 시행하였다. 사용된 판막에 따라 3개의 군(19, 21 그리고 23이상)으로 나누었다. 결 과: 19 mm 판막군에서의 평균 체표면적(1.48$\pm$0.13)은 타군(1.63$\pm$0.12)에 비해 체표면적이 작았다(p<0.05). 심박출량은 모든 군에서 수술전에 비해 수술만기에 차이가 없었다. 좌심실심근량지수는 21 mm와 23mm이상 판막군에서 수술후 만기에 유의하게 감소하였으나 19 mm 판막군은 유의한 감소를 보여주지 못했다. 심전도상 Scott의 기준에 의한 전위의 크기는 모든 크기의 판막에서 술후 만기에 감소되었다. 결 론: 19 mm 판막군에서는 임상증세의 호전에도 불구하고 좌심실심근비후의 감소가 원할하지 못해 대동맥판륜이 작은 환자에서는 판륜확장술 또는 동종이식판막치환과 같은 대책들이 필요할 것으로 사료된다.
목적: 심첨형 비후성 심근병증 환자에서 스트레스 부하 관류 자기공명영상을 통한 관류 결손의 빈도와 양상을 평가하고, 이를 좌심실 비대의 정도와 지연 조영 증강과 비교해 보고자 한다. 대상과 방법: 2008년 1월부터 2012년 12월까지 심초음파 및 심전도로 심첨형 비후성 심근병증을 진단받고, 스트레스 부하 관류, 영화 영상 및 지연 조영 증강 영상을 포함하는 심장 자기공명영상을 시행한 26명의 환자를 대상으로 하였다. 영화 영상에서 이완기 말에 416개 분절의 좌심실 벽 두께를 분석하였고 비후된 분절의 수와 연속하여 비후된 벽 분절의 수를 조사하였다. 또한 모든 환자에서 관류 결손과 지연 조영 증강의 유무를 평가하였다. 자기공명영상에서 관류 결손이 있을 경우, 산발형 혹은 고리형의 2가지 형태로 분류하였다. 단변량 분석을 통해 전체 관류 결손과 고리형 관류 결손에 대한 독립 변수를 산출하였다. 결과: 심첨형 비후성 심근병증의 76.9%(20명)에서 스트레스 부하 관류 자기공명영상시 관류 결손을 보였으며 이중 60% (12명)이 고리형 관류 결손을 보였다. 전체 관류 결손에 대한 독립 변수는 최대 좌심실 벽 두께와 비후된 분절의 수 였고 (p < 0.05), 고리형 관류 결손에 대한 독립 변수는 3개 이상의 연속한 비후된 분절의 수가 추가되었다. 그러나 지연 조영 증강은 관류결손과는 유의한 상관관계가 없었다. 결론: 심첨형 비후성 심근병증 환자의 4분의 3에서(75%) 관류 결손을 보였으며, 대부분이 고리형 관류 결손 형태를 보였다. 좌심실 벽의 비후 정도와 분포는 관류 결손의 형태와 관련이 있었지만 지연 조영 증강과는 유의한 상관성이 없었다. 따라서 심첨형 비후성 심근병증 환자군에서 관류 결손의 임상적 의미는 비심첨형 비후성 심근병증 환자군에서 보이는 관류결손과는 임상적 의의가 다를 것으로 보이며, 이에 대한 추후의 비교연구가 필요할 것으로 여겨진다.
심부전증(Heart failure)이란 심장이 조직에서 필요로 하는 산소나 영양분을 제대로 공급하지 못하는 상태로 심장 자체의 구조적 결함이외에도 혈역학(hemodynamics)에 영향을 주는 신장 질환이나 고혈압등에 의해서도 발생한다. 심장은 커다란 펌프로 혈역학적 변화에 능동적으로 대처할 능력을 가지고 있다. 하지만 이러한 혈역학의 변화를 유발하는 원인을 제거하지 않은채 장기적으로 원인이 지속할 경우, 심장, 특히 심실은 재구성(remodeling)이 일어나게되고(좌심실의 벽이 비후되고 우심실의 벽이 얇아지는 변화) 이로인하여 심장의 혈역학 변화에 따른 보상 반응은 점차 무력화 되게된다. 이로인하여, 혈액 정체에 따른 폐부종이나 복수증 및 산소 부족에 의한 허혈성 손상이 여러 장기에 나타나게 된다. 심장 질환은 불량한 예후와 치료의 제한성때문에 그동안 수의 분야에서 간과되어왔지만, 우리나라도 애완동물의 노령화가 시작되고 있고 고급 진료에 대한 축주들의 요구가 증가하고 있어서 점파 심장 질환의 진료가 늘어갈 것으로 사료된다. 따라서 본 종설에서는 심부전증에 대한 여러 가지 병리 기전과 이에 따른 치료 방법에 대해 기술하고자한다.
7년령의 암컷 개(4.8 kg)가 표층 림프절 종대, 심잡음, 그리고 운동 불내성을 주증으로 의뢰되었다. 영상진단학상에 후대정맥의 확장, 좌심실벽과 심실 중격의 현저한 비후와 편평화, 심한 대동맥과 폐동맥 협착(~5 m/s), 그리고 이첨판과 삼첨판의 역류(~4 m/s)가 관찰되었다. 하악림프절과 좌심실로부터 취득한 샘플에 대한 세포학적 분석에서 높은 단계의 악성 림프종이 나타났다. 이 증례는 심장 림프종으로 진단되었다. 환자는 prednisolone (2 mg/kg, PO, q24h), lomustine (80 $mg/m^2$ PO, q3wk), diltiazem (1 mg/kg, PO, q12h) 그리고 enalalpril (0.5 mg/kg, PO, q12h)으로 치료되었다. 임상증상은 치료 후에 개선되었다. 현재 환자는 여전히 화학요법을 실시하고 있으며, 주기적으로 상태를 확인중이다.
국소성 대동맥하협착은 뚜렷한 막성(discretemembraneous)에서 광범위한 터널형 협착에 이르는다 양한 병변을 보이며 드물지 않게 대동맥팥폐쇄부전이 동반된다. 이러한대동맥하협착과대동맥판폐쇄 부전은 시간이 경과함에 따라 진전되는 것으로 알려져 있으므로 조기수술이 고려되어야 한다. 븐 병 원에서는 중등도의 대동맥 판폐쇄부전이 동반된 국소성 대동맥하협착 환자 1례를 치헙하여 좋은 결과를 얻었다. 수술은 대동맥 판륜 하부의 섬유근성조직 (fibromuscular tissue)을 절제하고 비후된 심실중격에 근절제 및 근절개를 병 행 하였으며, 대동맥 판성 형술 및 교련하부판륜성 형술로 대동맥 판폐 쇄부전을 교정하였 다. 퇴 원 당시의 심장초음파검사에서 좌심실-대동맥간 수축기 압력 차이가 술전에 비 해 현저히 감소하였고 대동맥판폐쇄부전의 소견은 보이지 않았다.
비후형 심근증은 심근의 부적절한 비대로 유발되며 호흡곤란, 흉통, 실신, 그리고 급사에 이르기까지 다양한 임상 양상을 보인다. 이러한 증상은 주로 좌심실유출로의 협착으로 인해 발생하며 이를 해결하기 위해 심실중격절제술이 고안되었다. 하지만 기존의 고전적인 중격절제슬은 대동맥절개술을 통해 진행되었으며, 이는 심실 중격의 중앙부위에 병변이 존재할 경우 시야 확보의 어려움과 병변으로의 접근이 용이하지 않아 극히 일부분의 심실중격절제술만을 시행할 수밖에 없었다. 따라서 좌심실 유출로의 협착 및 승모판막의 수축기전방운동 등이 완벽하게 해결되지 않는 경우가 흔하였고 이러한 경우 환자의 증상 호전과 생존기간의 연장에도 한계가 있었다. 본 증례에서는 이러한 환아에게서 좌심실 심첨부의 절개를 통해 비후된 유두근과 건삭을 포함한 광범위 중격절제술(extended septal myectomy)을 시행하였다. 수술 후 환아의 증상은 호전되었으며 심초음파 및 방사선학적 소견상 특별한 문제없이 10개월째 외래 경과 관찰 중이다.
목 적 : 폐동맥 고혈압은 지속적인 폐혈관 저항의 증가로 우심실 부전에 이르게 되는 질병 상태를 일컫는다. 폐동맥 고혈압의 기전으로 폐혈관의 내피세포로부터 endothelin 분비가 증가되어 세포 증식 촉진, 세포 자멸 억제, 혈관 수축, 염증 반응을 통해 폐혈관의 재형성에 관여함이 제시되었다. Bosentan은 endothelin 수용체에 결합하여 효과를 차단시키는 약물로 개발되었다. 이에 monocrotaline으로 폐고혈압을 유발시킨 동물에서 non-selective endothelin receptor blocker인 bosentan을 투여하였을 때 폐동맥 고혈압 발생에 미치는 효과를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 체중 250 g 내외의 4주령 가량 된 자성 Sprague-Dawley 백서를 대조군, monocrotaline군, bosentan군으로 나누었다. Monocrotaline군과 bosentan군에는 monocrotaline 수용액 60 mg/kg를 배부에 1회 피하 주사하고 대조군에는 동량의 생리식염수를 주사하였다. Bosentan군에는 bosentan ($20mg{\cdot}kg^{-1}{\cdot}day^{-1}$)을 monocrotaline 투여 직후부터 매일 1일 2회 위관 영양법으로 투여하였다. 7일, 14일, 28일에 각각 동물을 희생시켜 심장의 무게를 우심실벽, 좌심실벽, 심실간벽으로 나누어 기관의 무게를 측정하고 조직 검사를 위해 양측 폐를 포르말린 수용액에 고정하였다. 결 과 : 7일, 14일, 28일째 평균 체중은 대조군에 비해 monocrotaline군과 bosentan군이 유의하게 적었다. 우심실/(좌심실+심실간벽)의 무게 비율은 28일째 monocrotaline군($0.71{\pm}0.10mg/g$)에 비해 bosentan군($0.49{\pm}0.09mg/g$)이 유의하게 적었다(P<0.05). 폐세동맥의 조직형태학적 분석 결과 실험 28일째 monocrotaline투여에 의해 유발된 중막 비후 소견이 bosentan 투여에 의해 현저하게 저하된 것으로 나타났다(monocrotaline군 $49.94{\pm}10.06$ vs bosentan군 $47.09{\pm}10.48$, P<0.05). 또한 호흡성 세기관지 이하의 폐포에 분포하는 근육성 폐세동맥의 숫자도 monocrotaline 투여에 의해 증가되었으나 14, 28일째 bosentan군에서는 현저하게 적은 것으로 나타났다. 결 론 : Monocrotaline으로 유도한 백서의 폐고혈압에서 bosentan을 투여하고 초기 경과를 관찰한 결과, 2주째부터 우심실 비대가 억제되었고 4주 이내 사망률도 낮아 endothelin receptor에 대한 길항 작용의 효과로 해석될 수 있겠다.
배경: 저산소증, 공기색전증, monocrotaline 약물 주입 등에 의해 혈관 내막의 손상을 일으켜 폐동맥내세포외간질 단백질 합성을 활성화시키고 혈관의 중막비후나 신생내막의 형성을 일으키는 혈관개조(vascular remodeling) 실험이 활발하게 진행되고 있다. 본 연구는 폐정맥을 폐쇄시킨 후 변화된 혈류에 의해 폐장이 어떻게 반응하는지 확인하고자 동물실험을 실시하였다. 대상 및 방법: $352{\pm}18g$의 흰쥐(n=10)를 이용하여 ketamine 근육내 주사로 마취하여 정중흉골절개술을 시행하고 심장을 노출시킨 후 우측 폐정맥을 크립을 이용하여 폐쇄하였으며, 15일 후 폐동맥압, 좌심실과 심실중격 대비 우심실 무게비(RV/LV+Sweight ratio), 말초 폐동맥의 외측지름대비 벽두께비(percent wall thickness (%WT)) 등을 측정하여 대조군(n=5)과 비교하였다. 결과: 폐정맥 폐쇄군의 폐동맥압은 38{\pm}12 mmHg로 대조군의 $13{\pm}4mmHg$에 비해 의의 있게 증가되었다(p<0.05). 좌심실과 심실중격 대비 우심실 무게비는 대조군의 $0.35{\pm}0.04$에 비해 $0.52{\pm}0.07$로 통계적으로 유의한 우심실 비대 소견을 보였고(p<0.05), 말초 폐동맥의 외측지름대비 벽두께비는 폐쇄군이 $22.4{\pm}6.7%$로 대조군의 $6.7{\pm}3.4%$에 비해 증가되었다(p<0.05). 결론: 한쪽 폐의 폐정맥 폐쇄는 폐동맥고혈압, 우심실 비대, 말초 폐동맥의 중막 비후 소견을 유도하였다. 이는 폐동맥 혈관개조의 병리학적 특성을 나타내는 것으로 일측 폐정맥을 폐쇄하는 경우 반대측 폐장의 폐혈류량 증가뿐만 아니라 혈관개조를 유발하는 내막의 손상을 동반함을 알 수 있었다.
대동맥판막 질환에 대한 판막 성형술이 판막 치환술의 대치 방법으로 대두되고 있는 가운데, 서을 대학교 병원 흉부외과에서는 1995년 3월부터 1996년 8월까지 14명의 환자에서 자가 심낭 편을 이용한 판막첨 연장 술로 대동맥 판막성형술을 시행하였다. 평균 연령은 34.8$\pm$15.3세이었으며, 남자가 11명, 여자가 3명이었다. 수술전 시행한 심초음파 검사 및 심도자 검사에서 협착증을 동반하지 않은 대동맥판막 폐쇄부전증 환자로 폐쇄부전 정도는 평균 3.4$\pm$0.65였으며, 이중 4명의 환자에서 중등도 이상의 승모판 폐쇄부전증을 동반하고 있었다. 수술은 0.625% glutaraldehyde 용액에 15분간 고정시킨 자가 심낭 편을 이용하였으며, 12명의 환자에 서는 세 개의 판막첨을 모두 연장시켜 주었으나, 2명의 환자에서는 상대적으로 짧은 판막의 판막첨만을 연장 시켜 주었으며, 승모판 폐쇄부전증을 동반한 4명에서 승모판 성형술을 동시에 시행하여 주었다. 14명 모두에 서 수술중 경식도 심초음파 검사를 시행하여 폐쇄부전이나 협착이 없는 것을 확인하였다. 수술 후 평균 7.4 $\pm$2.1일에 심초음파 검사를 시행하였으며, 경도의 대동맥판막 폐쇄부전이 3명에서 나타 돛만\ulcorner 승모판 성형 술을 시행한 환자 중 1명에서 경한 정도의 승모판 폐쇄부전이 나타났다. 좌심실의 수축기말과 확장기말 구획 은 수술 후 통계적으로 유의한 정도(p<0.05)의 감소를 보였다. 수술 직후의 사망 환자는 없었다. 수술 후 평균 7.9$\pm$5.9개월간 추적 조사 기간 중 만기 합병증은 2명에서 나타났다. 심내막염 및 대동맥 판막의 증식물이 수술 후 7개월 째 발견되어 대동맥 판막 치환술을 시행 받은 환자가 1명 있었으며, Behcet증후군 환자에서 수술 후 3개월 째 갑작스런 대동맥판막 폐쇄부전증이 나타나 Ross수술을 받은 환자가 1명 있었다. 대동맥 판막의 판막첨 연장술의 조기 성적은 만족할 만한 결과를 보였으며, 특히 젊은 연령의 폐쇄부 전증 환자에서 판막치 환술의 대치술로 우수한 것으로 판단된다. 그러나 자가 심방편의 비후,석회화,또는 파열 등의 내구성에 대한 오랜 기간의 추적 검사가 필요하리라 본다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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