• Journal of Chest Surgery
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• 제38권11호
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• pp.799-802
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• 2005

랑거한스세포 조직구증식증은 호산구성 육아종, Letterer-Siwe병, Hand-Schuller 증후군을 포함하는 질환으로 이전에는 조직구증식증 X로 명명되어 왔다. 이 질환의 임상적 양상은 다양하며, 기본적인 종양의 성질은 양성이나 파종되는 성질이 아주 강하다. 질환의 자연 경과는 예측할 수 없다. 하지만, 뼈에 생긴 단일 병변일 경우 광범위 절제를 통해서 완치율을 높일 수가 있다. 대부분의 랑거한스세포 조직구증식증 환자에서는 주로 두개골 천정에 골용해 병변이 나타나며, 드물게 두개골 기저부와 대퇴골을 침범하기도 한다. 늑골에 생기는 단일 병소의 랑거한스세포 조직구증식증은 비교적 드물다. 본 저자들은 늑골에 생기는 단일 병소의 랑거한스세포 조직구증식증 2예를 외과적 절제술로 치료하였기에 보고한다.

• The Korean Journal of Medicine
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• 제91권1호
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• pp.88-91
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• 2016

혈구포식 림프조직구증식증(HLH)은 대식세포와 림프구의 증식과 활성화가 조절되지 않아 발생하게 되는 드문 과염증 증후군으로, 치명적인 예후를 초래하는 경우가 많다. 저자들은 기저 질환이 없는 환자에서 B형 인플루엔자 감염과 연관되어 발생한 혈구포식 림프조직구증식증으로 인하여 사망한 증례를 경험하여 이를 보고하는 바이다.

• 월간산업보건
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• 통권204호
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• pp.33-35
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• 2005

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제51권4호
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• pp.346-353
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• 2001

연구배경 : 조직구증식증(Histiocytosis X)는 Langerhans 세포의 단클론성 증식과 이로 인한 인체 장기로의 침윤을 특징으로하는 질환이다. 조직구증식증이 발병할 수 있는 장기로는 폐, 골격계, 피부, 뇌하수체, 간, 임파선, 갑상선 등이 있다. 폐 조직구증식중의 임상상과 예후에 대하여 알아보고 기존의 연구들과 비교해 보고자 하였다. 연구방법 : 1990년 1월부터 1998년 12월까지 서울대학교병원 내과에 입원하여 병리학적으로 폐조직구증식증을 진단 받은 14명을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 환자들의 치료력을 확인하고 추적 관찰 기간 동안의 환자의 증상, 폐기능 검사 소견, 방사선 검사 소견으로 치료에 대한 반응여부를 조사하였다. 결 과 : 대상환자는 14명이었고 남자가 12명 여자가 2명이었다. 흡연은 8명(57%)에서만 하였고 폐 외 장기로의 침범은 5명에서 있었다. 8명의 환자에서 약물치료가 시행 되었으며 사망한 환자는 없었으며 1명의 환자에서만 증상의 악화를 경험하였다. 결 론 : 본 연구의 폐조직구증식증은 기존의 외국의 보고들과 비교하여 남성에서 많이 발병하고 흡연자의 비율이 비교적 낮으며 비교적 양호한 경과를 보이는 점에서 차이를 발견할 수 있었다.

• 대한두경부종양학회지
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• 제13권1호
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• pp.9-15
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• 1997

서론 : 혈구탐식증후근은 고열, 범혈구감소증, 간비장종대, 림프절비대 및 혈액응고장애 등을 동반하는 전신적 질환으로 대부분 면역억제 상태에서 바이러스 및 각종 병원체의 감염에 의해서 유발되고 예후가 불량하다. 조직학적으로 림프세망기관의 조직구의 증가와 혈관탐식현상이 빈번히 관찰되고 이와 같은 현상을 보이는 악성조직구증식증과의 감별이 어렵다. 코의 혈관중심위 림프종은 거의 일정한 Epstein-Barr 바이러스(EBV)양성을 보인다고 보고되고 있고 병의 경과중 혈관탐식증추군이 빈번하게 발생되는데 이는 EBV감염에 의해서 유발된다고 보아지고 있다. 재료 및 방법 : 1985년 1월부터 1995년 12까지 강남성모병원과 성바오로병원에서 코의 혈관중심위 림프종으로 진단 받았던 환자 42명 중 혈구탐식증후근을 동반한 10명을 대상으로 임상양상을 관찰하고, 조직표본에 면역조직화학염색법과 교잡반응을 사용하여 악성세포의 표현형을 살펴보고 EBV와의 관련성을 관찰하였다. 결과 : 10명의 환자 중 5명은 혈관중심위 림프종 진단당시, 3명은 재발시기, 2명은 관해 시기에 혈구탐식증후군을 동반하였다. 모든 환자에서 실시된 치료방법에 상관없이 치명적인 경과를 보였으며 중앙생존기간은 18일(2-44일)이었다. 대상 모두에서 T형세포 표현형과 교잡반응상 EBV양성을 보였으며, EBV는 주로 악성림프종세포에 분포양상을 보였다. 결론 : 혈구탐식증추군은 코의 혈관중심위 림프종의 흔한 합병증으로 불량한 예후를 보인다. 임상적 양상 및 조직학적 검사상 악성 조직구증가증과 유사한 소견을 보여 감별이 어렵고, 치명적 결과를 초래하므로 치료에 어려움을 주고 있다. 코의 혈관중심위 림프종과 밀접한 관계를 보이는 EBV에 의해서 유발된다고 보아지고 있으며 치료의 개선을 위하여 앞으로 병인적연구가 필요하다고 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권2호
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• pp.162-166
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• 2006

목 적: 소아의 경부 림프절 종대에서 세침 흡인 세포검사의 진단적 가치에 대한 자료를 분석한 보고는 국내에서 알려져 있지 않아, 이에 대한 분석을 보고하는 바이다. 방 법: 2001년에서 2005년까지 계명대학교 동산의료원 소아과에 내원하여 경부 림프절 종대가 있어 세침 흡인 세포검사를 시행하였던 환자 57례를 의무 기록을 통해 후향적으로 분석하였다. 세침 흡인 세포검사의 결과와 임상적 최종 진단 결과를 비교 관찰하였다. 결 과: 대상 환자 57례 중 비특이성 경부 림프절염이 52.5%로 가장 많았다. 악성질환은 모두 8례로 전체의 14.0%를 차지하였다. 세침 흡인 세포검사의 악성질환에 대한 진단적 효용성을 보았을 때 민감도 86%, 특이도 96%, 양성 예측률 75%, 음성예측률 98%였다. 위양성인 예는 랑게르한스 조직구증식증 1례와 전염성 단핵구증 1례이었고, 위음성이었던 예는 급성 림프구성백혈병 1례이었다. 세침 흡인 세포검사 후 개방 생검을 한 경우가 7례가 있었다. 검체가 충분하지 못했던 경우가 4례로 7.0%를 차지하였다. 결 론: 소아의 경부 종대는 양성인 반응성 림프절염에 의한 경우가 대부분이나 악성질환에 의한 것일 수도 있으므로 1차적으로 간편하게 시행할 수 있는 세침 흡인 세포검사를 적극적으로 이용하여야 하고 필요시 개방 생검도 실시하여야 하겠다.

• Nuclear Medicine and Molecular Imaging
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• 제41권6호
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• pp.553-560
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• 2007

목적: F-18 FDG PET은 근골격계 종양에서 양성과 악성병변을 감별하는 유용성에 대하여 다양한 결과가 보고되고 있다. 저자들은 F-18 FDG를 이용한 PET/CT로 근골격계 종양의 maxSUV를 분석하고 비교하여 유용성을 알아보았다. 대상 및 방법: 치료 전 46개 병소(연부 조직 종양 양성/악성 : 11/12, 골종양 양성/악성 9/14)에 대하여 F-18 FDG PET/CT를 시행하였으며, 조직학적 검사로 확진하였다. 악성과 양성을 구분하는 maxSUV 절단값은 연부 조직 종양에서는 4.1, 골종양에서는 3.05로 하였다. 결과: 연부 조직 종양에서 양성(R=11; maxSUV $3.4{\pm}3.2$)과 악성(n=12; maxSUV $14.8{\pm}12.2$) 간에 maxSUV는 통계학적으로 유의하게 (p<0.001) 차이가 있었다. 민감도와 특이도는 각각 83%, 91%였다. 그러나 골종양에서는 양성 종양(n=9; maxSUV $5.4{\pm}4.0$)과 악성 골종양(n=14; maxSUV $7.3{\pm}3.2$) 간에 통계학적으로 유의한 차이를 보이지 않았다. 연부 조직 종양에서는 결절성 근막염이 위양성으로 나타났고(maxSUV=12.4) 골종양에서는 섬유성 골이형성증과 랑게르한스세포 조직구증식증 2예 및 골모세포종이 있었다. 결론: 연부 조직 종양에서 maxSUV는 양성과 악성을 감별하는데 유용하였다. 그러나 골종양의 경우에는 maxSUV가 낮은 경우에는 악성을 배제할 수 있었으나, maxSUV가 높은 경우에는 조직학적으로 조직구나 섬유모세포 등이 포함된 종양의 감별진단을 고려하여야한다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제2권2호
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• pp.204-210
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• 1999

목 적: 소아암 환자들을 대상으로 항암치료 전후의 영양상태를 평가하고, 항암 치료기간 중 발생하는 식욕부진시에 섭취량 및 기호 식품을 조사함으로써 향후 이들 환자의 보다 나은 영양관리를 위한 지침을 마련하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1996년 1월부터 1998년 12월까지 동아대학교병원 소아과에서 백혈병 및 소아암으로 진단받고 항암 치료를 시작하는 환자 20명을 대상으로 하였다. 이들 환자의 항암 치료 전과 21일 후의 영양상태 평가를 위하여 인체 계측과 생화학적 검사(총 단백질, 알부민, AST, ALT, BUN, creatinine)를 시행하였다. 항암 치료 기간중 식욕저하 기간과 원인 및 평소에 선호하는 식품과 치료 후에 선호하는 식품에 관한 기호도를 설문조사하였다. 결 과: 1) 대상 환자는 남아 10명, 여아 10명이었으며, 연령은 3세에서 15세로 정중 연령이 6세이었다. 질환별로는 급성 림프구성 백혈병 11명, 비호지킨 림프종 2명, 조직구증식증 2명, 읠름씨 종양 2명, 뇌종양 2명, 횡문근 육종 1명이었다. 2) 항암 치료를 받는 동안 체중 감소가 있었던 경우가 8명 (40%), 체중 증가가 있었던 경우가 5명(25%), 체중의 변화가 없었던 경우가 7명 (35%)이었다. 3) 항암 치료를 받는 동안 실제 식사 섭취량은 1일 평균 450 Kcal (310~600 Kcal)이었다. 4) 항암 치료 시작 당시 혈청 알부민은 3.1~4.4 g/dL의 분포로 정상보다 낮은 범위에 있었으며 항암 치료 21일째는 2.7~5.0 g/dL로서 통계적 차이는 보이지 않았다. 혈청 ALT는 항암 치료전보다 의미있게 증가하였으나(p<0.05), 혈청 AST, BUN, creatinine, 총 단백질은 의미있는 변화가 없었다. 5) 항암 치료기간 동안 식욕저하의 원인으로서는 구토가 37%로 가장 많았으며 메스꺼움, 씹기 곤란함, 연하 곤란, 음식 혐오 순이었다. 6) 식욕 저하를 호소할 때 먹은 식품으로서 흰죽, 전복죽 등의 죽 종류를 가장 많이 먹었고, 곰국, 장어 등의 보양식을 그 다음으로 섭취하였으며 인스턴트 식품도 섭취하였다. 7) 항암 치료기간 동안 탄산 음료를 가장 좋아하였고, 맵고 자극적인 식품을 좋아하는 것으로 나타났으며, 싫어하는 식품으로는 평소 싫어하는 식품과 마찬가지로 야채류로 나타났다. 결 론: 항암 화학요법을 받고 있는 소아들은 소모성 질환으로 인해 영양상태가 더욱 나빠지기 쉬우므로 항암 치료를 받는 기간동안 보다 적극적이고 체계적인 환자의 식사 섭취량 조사 및 환자 상태와 기호에 적합한 형태의 식사종류 개발이 필요하며, 환자나 보호자들에게도 적절한 식사 종류 및 식사요령을 교육, 홍보하여 환자의 식사 섭취량 증가를 통한 영양 상태 개선이 이루어지도록 해야하겠다.