• 대한골관절종양학회지
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• 제18권2호
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• pp.94-98
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• 2012

슬관절에서의 양성 섬유성 조직구증은 매우 드문 질환으로 대부분의 경우 통증 등의 특별한 증상을 유발하지 않고 심부에 위치하고 있어 진단을 놓치기 쉬우며 우연히 발견되는 경우가 많다. 저자들은 슬관절의 운동제한과 동통을 주소로 내원한 53세 여자 환자에 대해서 외관상 촉지 되지 않았다가 MRI 검사에서 슬개건 하부의 종물을 발견하였고, 진단적 관절경 검사 후 절제 및 조직 생검 결과 양성 섬유성 조직구종으로 밝혀진 1예를 경험하게 되었다. 심부 양성 섬유성 조직구증은 모든 양성 섬유성 조직구증의 5% 이하로 흔하지 않은 것으로 알려져 있는 가운데 슬관절에서 발생한 1예에 대해서 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권11호
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• pp.786-788
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• 2007

원발성 폐 악성 섬유성 조직구종은 매우 드문 종양이다. 12세 남아가 우연히 발견된 폐 종괴를 주소로 입원하였다. 흉부 X-선, 흉부 전산화 단층촬영, 양전자 방출 단층촬영에서 우하엽에 위치하는 $2.5{\times}2.5 cm$크기의 종괴가 관찰되었다. 우측 측방 개흉술을 통해 종괴를 절제하여 냉동 절편 조직검사를 시행한 결과 악성 방추형세포 종양으로 진단되었다. 따라서 우하엽 절제술 및 종격동 림프절 청소술을 시행하였고, 최종 조직학적 진단은 악성 섬유성 조직구종이었다. 환자는 수술 후 7일째에 퇴원하였으며, 보조적 항암 약물치료는 시행하지 않았다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권2호
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• pp.118-121
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• 2003

25세 여자 환자가 우측 하흉부 및 좌측 상복부의 불쾌감을 주소로 입원하였다. 흉부 X-선 및 흉부 전산화 단층촬영 소견상 우폐 하엽에 위치하며 횡격막과 접하고있는 4$\times$4$\times$4cm 크기의 둥근 종괴가 관찰되고, 우폐하엽과 우폐 중엽에서 전이성 병변들이 관찰되었나. 시험적 개흉술 결과 우측 횡격막에서 기시한 종괴가 우폐 하엽에 직접 침범되어있었으며. 우폐 하엽과 우폐 중엽의 흉막하에 전이성 병변들이 발견되었다. 종괴에 대한 냉동 절편 조직 검사상 육종으로 진단되어 종괴 기시부의 횡격막 및 종괴에 의해 침범된 부위의 우폐 하엽을 일괄 절제하고 우폐 하엽과 우폐 중엽의 전이성 병변들을 쐐기 절제하였다. 최종 조직 검사상 횡격막의 악성 섬유성 조직구종이었고, 보조적 항암 약물 치료를 추가로 시행하였다. 저자들은 횡경막에서의 발생이 극히 드문 악성 섬유성 조직구종 1례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한영상의학회지
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• 제85권3호
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• pp.654-660
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• 2024

원발성 악성 섬유성 조직구종은 요로, 특히 방광에서 흔하게 발생하지 않는 중간엽 유래의 악성 종양이다. 방광암의 대부분을 차지하는 요로 상피암과는 달리, 악성 섬유성 조직구종은 점막 고유층, 고유근층, 장막층으로 구성된 방광 벽의 요로 상피 하부에서 발생한다. 조직학적 기원은 섬유아세포와 조직구 세포가 부분적으로 분화된 저분화 중간엽 줄기세포에서 발생하는 것으로 추정된다. 영상의학적으로는 요로 상피암에서 흔히 볼 수 있는 유두상 성장 패턴을 보이지 않아 '비유두상 종양'으로 알려져 있으며, 흔히 고유근층 이상의 침범을 보이고 괴사를 동반하지 않는 거대 종괴의 형태로 진단된다. 이 드문 악성 종양의 예후는 다양한 병리학적 인자에 의해 결정되지만, 일반적으로 불량한 예후와 높은 국소 재발률을 보인다. 또한 무통성 혈뇨를 주로 호소하는 요로 상피암 환자와 달리 주변 장기를 압박하여 비특이적인 하복부 통증이 나타날 수 있어 진단에 어려움이 있을 수 있다. 저자들은 혈뇨 없이 하복부 통증을 주 증상으로 내원하여 방광의 원발성 악성 섬유성 조직구종으로 진단된 후 빠른 치료를 시작하였음에도 매우 공격적인 임상 경과를 보였던 증례를 보고하고자 한다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제24권2호
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• pp.315-321
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• 2007

혈관종성섬유조직구종은 드문 연조직 종양으로 소아와 청소년기에 주로 발생한다. 호발부위는 팔다리, 몸통, 머리와 목 등이다. 저자들은 등에 발생한 혈관종성섬유조직구종 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다. 11세 남자가 등의 덩이를 주소로 내원하였다. 자기공명영상에서 등의 피하조직에 경계가 좋은 덩이가 관찰되었다. 덩이에 대한 절제가 시행되었다. 절제된 덩이는 $4.0{\times}3.6{\times}3.0cm$ 크기의 회백색을 띠었고, 장액과 혈액덩이로 차있는 낭성공간이 보였다. 조직학적으로 종괴는 섬유성 거짓피막으로 둘러 싸여 있었고 여기에 만성염증세포 침윤이 동반되어 있었다. 종양세포는 방추형 혹은 난원형이고 결절성 증식을 하고 있었고, 혈액으로 차여진 혈관성 공간이 관찰되었다.

• 대한두경부종양학회지
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• 제17권2호
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• pp.230-233
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• 2001

Malignant fibrous histiocytoma (MFH) is a sarcoma that occurs principally in soft tissue and typically involved the skeletal muscle and deep fascia. Although it is one of the most common types of soft tissue sarcoma in late adult life, the involvement of the head and neck area is relatively rare. MFH shows variable histologic appearance, and may be classified into several subtypes(storiform-pleomorphic, myxoid, giant cell, inflammatory, angiomatoid) and the storiform-pleomorphic type is the most common type. The authors have recently experienced a case of MFH in the right maxillary sinus, and report it with a brief review of the related literature.

• 대한후두음성언어의학회지
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• 제22권2호
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• pp.159-161
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• 2011

Malignant fibrous histiocytoma is one of the rare types of larynx tumor. The most common sites of the tumor are limbs, trunk, and retroperitoneal space, but tumor localization within head and neck are very rare. It is built of histiocytes, fibroblasts and multinuclear giant cells. A diagnosis of the tumor includes microscopic and immunohistologic examination with identification of specific tissue markers and intermediate filaments of proteins. This disease has been treated by several methods combining radical surgery, radiotherapy, and chemotherapy, but the prognosis is poor. We present 74-year-old Asian man with dysphonia for 2 years. The tumor of the larynx was examined on laryngoscopy. The radical surgery rendered the final pathological diagnosis, confirmed histologically and immunohistochemically as malignant fibrous histiocytoma. This tumor was treated with laser cordectomy followed by radiotherapy. 3.5 year's observation of the patient didn't either show any signs of recurrence or dysphonia.

• 대한두경부종양학회:학술대회논문집
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• 대한두경부종양학회 2001년도 제17차 학술대회 및 제6차 심포지움
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• pp.83-83
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• 2001

• Journal of Chest Surgery
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• 제33권9호
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• pp.770-772
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• 2000

Primary malignant fibrous histocytoma(MFH) of pleura is very rare. Upon microscopic examination, the tumor was characterized by storiform pattern of growth and intense, diffuse immunostaining for $\alpha$ l-antichymotripsin. We report a case of primary malignant pleural fibers histiocytoma with extension to lung, which was managed by complete excision of pleural mass and lobectomy with thoracoplasty.

• 대한골관절종양학회지
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• 제14권1호
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• pp.1-9
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• 2008

연조직종양의 이해는 과거 10년 동안에 걸쳐 주요 변화와 더불어 실질적인 진보가 있었고, 이를 바탕으로 연조직종양의 새로운 분류가 WHO에 의해 2002년에 이루어졌다. 이 개정은 이전에 발표와 상당히 다른 내용의 접근을 하였고, 이 작업에 유전학과 분자생물학 그리고 임상분야의 전문가들이 참여하였다. 여기에서는 과거에 알고 있었거나 특성이 알려진 많은 종양을 포함하여 새로운 큰 변화나 작은 변화가 일어난 부분에 대해서 정리를 하였다. 이러한 내용을 연조직종양의 새로운 WHO 분류를 중심으로 지방세포종, 섬유모세포성/근육섬유모세포 성종과 소위섬유조직구종, 평활근종, 혈관주위종과 근골격종을 중심으로, 큰 변화와 작은 변화로 나누어서 설명하고 새롭게 소개되는 병명을 소개하고 정리하였다. 이 새로운 WHO의 연조직종양의 분류를 이해하여, 종양의 진단과 예후의 재현을 용이하게 하는 필수적인 지침으로 사용할 수 있을 것으로 생각된다.