From July 1975 to March 1984, 16 patients of complex congenital cardiovascular anomalies associated with left superior vena cava were seen at Han-Yang University Hospital. The age of patients was ranged from 2 to 15 years-old. The distribution of Sex was 7 patients in male, 9 patients in female. Persistent Left Superior Vena Cava [L.S.V.C.] was classified according to the proximal connection of L.S.V.C. into 3 groups. Group I which L.S.V.C. connected to coronary venous sinus was in 9 patients, Group II which L.S.V.C. connected to Left atrium was in 5 patients, Group III which L.S.V.C. hemodynamically connected to right atrium was in 2 patients. Pathoanatomical findings of complex congenital cardiovascular anomalies associated with L.S.V.C. in 16 cases were generally show unsystematic irregularity. In group I, A.S.D. were only in 3 cases, but in highest incidence and in group III, all two cases were supracardiac type of total anomalous drainage of pulmonary veins. Post-operatively, 3 patients among 14 patients of total correction, were died immediately, 1 patient of palliative shunt operation was died after 2 and half years, and Follow-up results of other remaining patients were excellent.
폐고혈압의 원인은 크게 심박출량의 증가나 혈관 수축 또는 폐쇄에 의한 폐혈관저항의 증가로 볼 수 있고 수동적으로도 높아질 수 있다. 다른 심기형이나 혈관기형을 동반하지 않고 개별 정맥의 협착으로 인해 유발되는 경우는 매우 드물다. 저자들은 출생시 식도 기관루 제거와 식도 연결을 시술한 환아에서 반복되는 청색증과 호흡곤란으로 일반외과 3회 입원 후 식도 협착으로 풍선 확장술을 시행하였던 10개월 영아에서 심초음파를 통해 폐동맥 고혈압을 진단하고 심혈관도자술을 통해 개별 폐정맥들의 협착을 원인으로 밝혔기에 보고하고자 한다.
저자들은 지금까지 발생보고 예가 없는 좌쇄골하동맥 맥관육종 1례 수술을 치험하였다. 제 1늑골의 기형이 있는 19세 여자 환자로, 1년 전부터 점진적으로 심해진 동맥 흉곽 출구 증후군의 증상을 나타냈다. 쇄골 중앙부를 절제한 후 폐쇄된 쇄골하 동맥 제 3부분과 상완 동맥 분절을 절제하고 대복재 정맥을 이용하여 우회로 조성술을 시행하였다. 쇄골하 동맥의 병리 조직 소견은 벽재성형 맥관 육종이었으며 혈액 응고 인자 WII과 관련되는 항원에 대한 조직 화학적 염색 소견도 양성이었다. 수술전 일상 생활을 할 수 없을 정도 심한 증상이 수술후 거의 소실되었으며, 수술후 4개월된 현재 직장 생활을 계속하고 있다.
저자들은 만성적인 철결핍성 빈혈을 보이는 10세 여아에서, 캡슐내시경을 비롯한 내시경적 검사로 위장관계의 다발성 정맥기형을 발견하여 blue rubber bleb nevus syndrome으로 진단하였고, 광범위한 외과적 절제술로 성공적으로 치료하였기에 이에 보고하는 바이다.
This is a case report of successful surgical correction of coarctation of the aorta associated with the patent ductus arteriosus and the persistent left superior vena cava. The patient was a 15 year old girl and congenital heart anomaly was suspected at the sixth month after birth. Afterward there has been no embarrassing symptoms until the day of operation except slight dyspnea on exertion, The diagnosis of coarctation of the aorta and the patent ductus arteriesus detected by physical signs and X-ray studies including aortography. In the first place, coarctation of the aorta was corrected with following procedure: partial resections of the aortic wall just above and below the coarctating line of the aorta and removal of diaphragmatic structure of coarctation performed by. cross clamping aorta above and below coarctation, and then the defect of the aortic wall was closed by lateral aortorrhapic suture with atraumatic needle 3-0 silk continuously [Fig. 6]. In the second place, the patent ductus arteriosus was closed with double ligation method. The persistent left superior vena cava left as it has been, because there has been no evidence of hemodynamic abnormal shunt. After operation, excellent result was obtained; blood pressure in the upper and lower extremities was normalized and subjective complains of hypertension in the upper extremity was disappeared.
We report a case of spontaneous cervical epidural hematoma caused by a pure epidural arteriovenous malformation. A 22-year-old woman developed a sudden quadriplegia after a vigourous physical therapy including multiple acupunctures for her neck pain. Emergency cervical magnetic resonance image showed an epidural hematoma in her cervicothoracic junction. Emergent decompressive laminectomy and an evacuation of the hematoma were performed. A soft tissue mass found in the hematoma was proven to be an arteriovenous malformation. Postoperatively, the patient experienced some complications. However, she recovered completely from the motor weakness.
본 연구에서는 엡스타인 기형에 대한 수술적 치료의 조기 및 중기 성적에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 1989년 1월부터 2004년 6월까지 총 29명의 환자들을 대상으로 하였다 중심 연령은 11.4세(4일$\~$50세)이었다. Grade 3 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 동반한 환자는 21명$(72.4\%)$이었다. 수술 방법은 삼첨판막 성형술 및 주름성형술 14예, Carpentier성형술 7예, 삼첨판막 치환술 4예, 체폐동맥 단락술 2예, 삼첨판막 성형술 1예, Fontan수술 1예이었으며, 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 5예에서 추가적으로 시행되었다. 신생아기에 수술을 받은 2명 중 1명은 양심실 교정을 받았고, 또 다른 1명은 체폐동맥 단락술을 시행 받았다. 조기 사망례를 제외한 28명의 환자들 중 21명에서 추적관찰이 가능하였으며$(75\%)$, 평균 추적기간은 37.6개월(3개월$\~$11.3년)이었다. 결론: 1명$(3.4\%)$의 조기 사망과 1명의 만기 사망이 발생하였다. 4명의 환자들에서 재수술이 시행되었다. 2명은 삼첨판막 재치환술을 시행 받았고, 2명은 삼첨판막 재성형술을 받았다. 추적관찰이 가능했던 21명의 환자중 grade 3 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 보인 환자는 2명이었으며, 대부분의 환자에서 현저한 증상의 개선을 보였다. 삼첨판막 치환술을 시행 받은 환자들을 제외하고 Kaplan-Meier 방법으로 산출한 삼첨판막과 관련한 재수술이 없을 확률은 1년 및 5년에 각각 $94.7\%,\;79.0\%$이었다. 결론: 대부분의 환자에서 판막 성형술이 가능하였으며, 이의 중기 성적은 비교적 양호하였으나 장기간의 추적관찰이 요구된다. 대부분의 환자에서 현저한 증상 및 혈역학적 개선을 보였다. 다섯 명의 환자들$(17\%)$에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 시행되었으며, 이의 적응증에 대한 추가적인 연구 및 추적 관찰이 필요하리라 생각한다.
Han Ki Park;Gijong Yi;Suk Won Song;Sak Lee;Bum Koo Cho;Young hwan Park
Journal of Chest Surgery
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제36권8호
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pp.559-565
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2003
완전 대정맥-폐동맥 연결(total cavopulmonary connection, TCPC)은 폰탄 순환의 혈류를 개선시킴으로써 심방폐동맥 형태의 폰탄 연결보다 우수한 결과를 가져올 수 있다. 심방페동맥연결 후 혈역학 장애를 보이는 환자들에서 TCPC로의 전환 수술은 혈역학적, 기능적 호전을 가져을 것으로 생각된다. 폰탄 순환장애가 있는 환자에서 이전의 폰탄 수술을 TCPC로의 전환술의 결과를 연구하였다. 대상 및 방법: 1979년 10월부터 2002년 6월까지 연세대학교 의과대학 부속병원에서 8명이 폰탄순환 장애로 과거의 폰탄 수술을 완전대정맥-폐동맥 연결로 전환하였다. 환자들의 심장 기형은 삼첨판 폐쇄증(n=4)과, 기타 기능성 단심실(n=4)이었다. TCPC로 전환 수술 시 평균 나이는 14.0$\pm$7.0년이었으며 (4.6~26.2세), 폰란 술식 후 대동맥-페동맥 연결로 전환한 사이의 간격의 중앙값은 7.5년(2.414.3년)이었다. 모든 환자들이 다양한 정도의 우심부전의 증상과 징후를 나타내었다. 6명의 환자가 NYHA기능적 분류의 111또는 IV에 해당되었다. 발작성 심방세동 (n=1), 청색증(n=2), 심방내 혈전(n=2)과 단백소모성 장질환(n=3)이 동반되어 나타났다. 이전의 폰탄수술은 심장외도관 (n=7)과 심방내외측통로(n=1)로 전환되었다. 결과 수술 사망은 없었다. 주요 합병증으로는 심부흉골감염(n=1), 2주 이상의 지속적인 흉막삼출(n=1), 일시적 접합부빈맥(n=1)이 있었다. 수술 후 중심정맥압은 수술 전에 비해 감소하였다(17.9$\pm$3.5 vs 14.9$\pm$l.0, p=0.049). 모든 환자를 추적 관찰하였으며, 최장 추적관찰 기간은 50.1개월(평균 30.3 $\pm$ 12.8개월)이었다. 만기 사망은 없었다. 모든 환자들이 NYHA기능분류 I또는 II에 해당되었다. 발작성 상심실성빈맥이 심방내외측통로수술로 전환받은 환자에서 발생하였다. 수술 전 단백소실성 장질환을 가지고 있던 환자 3명 중 2명에서 단백소실성 장질환이 재발하였다. 결론: 폰탄 술식 후 폰탄순환의 장애에 의한 혈행장애는 과거의 폰탄 술식을 완전 대정맥-폐동맥 연결로 전환해서 혈역학적 기능과 증상의 호전을 기대할 수 있었으며 수술 사망과 합병증의 위험은 높지 않다.
목적: A군 사슬알균은 소아 환자들에 있어서 흔한 감염원으로 다양한 임상양상을 보인다. 급성편도염이나 피부 및 연조직 감염이 흔하며 상당한 이환율과 사망률을 동반하는 혈류감염 또한 발생할 수 있다. 본 연구는 국내 소아 A군 사슬알균 혈류감염 환자들의 임상양상과 치료 결과를 확인하고자 하였다. 방법: 이 연구는 단일기관의 후향적 연구로, 2000년 1월부터 2016년 12월까지 A군 사슬알균 혈류감염으로 입원치료 받은 18세 이하 소아 환자들을 대상으로 하였다. 균혈증 발생시 임상양상, 기저질환, 중환자실 치료 여부, 그리고 균주의 항생제 감수성을 조사하였다. 결과: 19명에서 A군 사슬알균 혈류감염이 확인되었다. 10명(53%)이 남자였으며 연령의 중앙값은 7.4세였다(범위, 0.3-17.4세). 14명(74%)의 환자들이 만성 기저질환을 가지고 있었다. 5명(26%)은 면역저하(백혈병 및 만성신질환) 환자였다. 8명(42%)이 림프낭종, 혈관종, 정맥 기형 등 림프관 및 혈관 기형이 있었으며 그 중 7명은 발열과 병변부 국소 염증소견이 있었다. 3명(16%)의 환자들에게 폐렴이 발생했고 이 중 2명은 인공호흡기 치료를 받았다. 환자들의 30일째 사망률은 6% (1/19)였으며 해당 환자는 균혈증을 동반한 폐렴으로 사망하였다. 모든 검출된 A군 사슬알균은 페니실린에 감수성을 보였다. 15균주(79%)는 에리스로마이신과 클린다마이신에 감수성을 보였다. 결론: 본 연구에서 A군 사슬알균 혈류감염이 발생한 소아 환자들의 임상양상을 분석하였다. A군 사슬알균은 소아에 있어 균혈증을 유발할 수 있는 심각한 감염의 원인균으로 고려가 필요하다.
DA-125는 새로운 안트라사이클린계 항암성 항생제로서 아드리아마이신의 유도체이다. Sprague-Dawley 랫트를 이용하여 DA-125의 배아 및 태자독성발현능력을 조사하였다. 교미확인(정충확인일=0일)된 120마리의 랫트를 4개군으로 나눈후 0, 0.1, 0.3 및 1.0mg/kg의 용량으로 임신 7일 부터 임신 17일까지 1일 1회 연속 정맥투여 하였으며 임신 20일째에 제왕절개를 하여 태자를 적출하였다. 1mg/kg 투여군에서는 모동물의 사료섭취량의 감소, 체중감소 및 비장중량의 감소와 배아 흡수율의 증가 및 태자체중의 감소가 관찰되었다. 또한 여러가지 종류의 외표, 내부장기 및 골격기형들이 각각 11.9, 41.8 및 14.5%의 빈도로 출현했다. 그중 특이 기형소견으로는 뇌탈출증, 복벽파열, 외측 및 제3뇌실의 확장, 늑골유착 등을 들 수 있다. 0.1 및 0.3mg/kg 투여군에서는 어떠한 배아 및 태자 독성증상도 나타나지 않았다. 이상의 결과에서 DA-125는 랫트에 있어서 경미한 모독성 용량에서 배아 및 태자독성효과를 나타냄을 알 수 있었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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