점액종은 심장 종양의 가장 흔한 형태이며 주로 좌심방에서 발견된다. Carney 등에 의하면가 족성을 가지 며 점액종(심장, 피부, 유방), 반점상의 피부 색소침착와 내분비성 질환이 동반된 증후군을 점액종 증후군 이라 명명하였다. 저자들은 얼굴과 좌완에 피부병변이 있고 좌심방과 우측 유두에서 점액종이 발견되고 가 족력이 있는 19세 여자를 Carney 증후군을 가진 가족성 심방 점액종으로 진단하여 좌심방 중격과 승모판에 부착된 점액종을 성공적으로 절제하였다. 심장 점액종의 가족성이 있는 동일 가족 구성원은 증상이 발현되 지 않더라도 심장 점액종을 발견하기 위해 선별적 심방초음파 검사가 주기적으로 실시되어야하며 재발과 다 발성병변이므로 수술시 종양의 완전 절제와 수술후 추적검사가 필요하다.
전체 심장 점액종의 10% 정도가 가족성이며 상염색체 우성 유전을 보인다. 저자들은 21세에 좌심방 점액종 제거술을 받고 6년 후에 우심방과 좌심방에 점액종이 재발한 여자 환자와 26세에 우심실과 우심방에 점액종이 발생하여 제거술을 받은 남동생에서 가족성 점액종의 원인이 되는 PRKAR1A 유전자의 돌연변이(c.537delA; p.Gly180GlufsX26)를 확인하였다. 유전자 검사를 통한 가족성 점액종의 진단은 효과적인 치료계획을 세우는데 도움이 된다. 가족성 점액종의 경우 처음부터 다발성으로 존재할 가능성과 잦은 재발을 고려하여 수술 시 종양의 완전 절제와 수술 후 재발에 대한 추적검사가 필수적이다.
양심방 점액종은 세계적으로도 대단히 드문 질환의 하나로 우리 나라에서는 그간 2례 만이 발표되었다. 저자들은 점액종으로부터 떨어져 나간 색전으로 인한 것으로 여겨지는 뇌 경색증의 증상으로 혼미한 의식을 보였던 60세 남자 환자의 수술 증례를 보고하고자 한다. 저자들의 경우, 점액종은 난원공의 서로 다른 위치에서 생기어 각기 다른 심방 으로 자라 있었고, 심초음파 검사로 진단 직후 곧바로 응급수술을 시행하였다.
33세 남자가 심와부 불편감을 주소로 내원하여 흉부컴퓨터단층촬영과 심초음파에서 좌심방 내 점액 종으로 수술적 절제하였다. 12개월 후 외래추적 검사에서 첫 번째 수술과 관계없는 부위인 우심방 내 점액종이 발견되어 재수술하였으며 10개월간 재발 없이 지내고 있다. 우리나라에서는 좌심방 내 점액종 제거 후 재발된 좌심방 내 점액종은 보고된 적이 있지만, 우심방에 재발된 경우는 보고된 바가 없어 치험례를 보고한다.
1985년 1월 부터 1994년 12월 까지 10년간 부산대학교 흉부외과에서는 18명의 심장 점액종 환자를 수 술하였다. 17례는 좌심방 점액 종이 었고 1례는 우심방 점액종이었다. 환자의 연령은 15세에서 62세 사이로 평균 42.6세 였고 여자가 13명 남자가 5명이었다. 술전 증상으로는 운동시 호흡곤란이 전례 에서 있었 고 심계항진이 9례, 흉통이 5례, 실신을 경험한 경우가 3례 있었으며 대부분이 전신적 무력감, 체중감소, 발열, 기침, 상복부 불쾌감 등의 다양한 동반증상이 있었다 진단은 1례의 우심방 점액 종을 제외한 나머지 17례의 좌심방 점액종에서는 심장초음파검사만으로 충분하였다 수술소견상 점액 종의 부착 부위는 난원공이 12례, 난원공 이외의 심발중격이 3례, 승모판막윤이 1례, 좌심방벽이 2례 였으며 점액종의 크기와 형태는 다양하였다. 점액종을 제거하기위한 접근은 8례에서는 우심방 절개를, 10례에서는 양심방 절 개를시행하였다. 수술로 인한 조기 및 만기 사망례는 없었고 외래 추적중재발례도 없었다. 심장점액 종의 외과적 치료는 거의 완치가 가능하며 예후가 좋은 것으로 여겨진다.
점액종이란 소타액선 분비관의 폐쇄 또는 파열로 인한 타액의 저류로 나타나는 종창에 대한 임상적인 용어이다. 점액종은 조직학적으로 삼출형과 잔류낭종형으로 분류되며, 삼출형은 외상등으로 소타액선 분비관이 파열된 후 점액이 조직내로 유출되어 조직간격에 고여있는 상태이기 때문에 상피 피복을 볼 수 없고 낭종벽은 육아조직으로 둘러싸여있다. 그리고 잔류낭종형은 소타액선 분비관이 작은 타석에 의해 폐쇄되거나 분비관 주위 반흔조직의 협착으로 발생하며 낭종강은 원주상피 또는 위중층 편평상피로 피개되어 있다. 본 증례는 3년전 하순의 열창 치료를 위해 봉합된 후 발사되지 않는 silk 봉합사에 의해 발생한 점액종의 치험례로, 발사되지 않은 봉합사가 하순 소타액선의 분비관을 관통하여 파열시켜서 점액이 결체조직으로 유출되어 점액종이 발생하였다.
심장 내 점액종은 심장에 발생하는 원발성 종양 중 가장 흔하지만, 우심실 유출로 협착을 유발하는 점액종은 비교적 드물다. 15세 여자 환자가 운동 시 호흡 곤란 및 간헐적인 의식 소실을 주소로 내원하였고, 심초음파상 우심실 유출로를 거의 폐쇄하는 $3.6{\times}3.0\;cm$ 크기의 종괴가 발견되어 응급수술이 시행되었다. 우심실 종괴가 폐동맥 직하 부위의 우심실 전벽으로부터 기시하고 있음을 확인하고, 종괴 기시 부위 주위의 우심실 전벽을 광범위하게 절제하면서 종괴를 제거하였고 우심실 전벽의 결손은 Gore-Tex 포편 봉합하였다. 병리학적 검사상 우심실에 발생한 점액종으로 진단되었으며, 환자는 특별한 문제없이 술 후 7일째 퇴원하였다.
구강 점액종은 구강의 소타액선의 병적인 변화로 인해 타액의 축적을 야기하며 발생하는 흔한 외향성 병소이다. 구강 점액종은 대개 증상이 없으며 무통성이며 반투과성의 구상의 파동성 결절모양인 것이 특징이다. 일반적인 구강 점액종의 치료방법으로는 외과적 제거술, 조대술, 냉동절제술, 그리고 스테로이드 주사 등이 있다. 본 증례는 치료 시 협조도를 얻기에 충분하지 못한 영아나 소아환자에서 외과적인 치료 대신에 최소침습적 방법의 일환으로 미세조대술과 봉합법을 사용하여 구강에 발생한 점액종을 성공적으로 치료한 증례를 보고한다. 본 증례를 바탕으로 영유아와 행동조절에 문제가 있는 아동를 대상으로 치료하는 소아치과분야에서 구강 점액종 치료 시 미세조대술과 봉합법은 하나의 대안적 방법이 될 수 있음을 시사한다.
심장점액종은 심장에 나타날 수 있는 가장 흔한 원발성 종양이다. 주된 증상으로 고열, 체중감소, 피로, 권태감, 관절통 등을 호소할 수 있어 감염성 심내막염의 증상과 비슷하지만 감염되는 경우는 극히 드물다. 본원에서는 76세 남자환자가 고열 및 일시적인 의식소실을 주소로 응급실로 내원하였으며 좌심방 점액종의 진단하에 저혈압성 쇼크에 빠져 응급으로 수술을 시행한 감염된 좌심방 점액종을 보고 하고자 한다.
좌심방 점액종에 의한 승모판막 협착이나 폐쇄부전은 흔히 보고되지만 관상동맥질환을 동반하면서 승모판막폐쇄부전을 약화시킨 좌심방 점액종은 매우 드물다. 저자들은 좌심방 점액종에 의해 승모판막폐쇄부전이 경도로 약화되어 있었지만 종양 제거 후 중등도 이상으로 평가되어 승모판막성형술이 필요하였던 70세 여자 환자를 보고한다. 환자는 관상동맥 협착 및 승모판막의 우섬유각 및 후교련 부위의 심방중격에서 기시한 점액종에 의해 승모판막 개폐구의 폐쇄로 심한 폐고혈압과 중등도의 삼첨판막폐쇄부전이 동반되어 있었다. 좌심방 점액종 제거, 승모판막성형술, 관상동맥우회술 및 삼첨판륜성형술을 받은 후 14일째 환자는 특별한 합병증없이 퇴원하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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