왕종개 Iksookimia longicorpus 피부 및 피부샘 (skin gland)의 구조와 그들의 세포화학적 특징을 조사하기 위해 등, 측면, 복부, 머리부분 등 4부분을 조사하였다. 왕종개의 표피 (epidermis)는 작은 점액세포 (mucous cell)와 커다란 club cell의 2 type의 gland가 분포하였다. 특히 mucous cell의 성분은 acidic sulfomucins이었으나 club cell은 점액물질 (mucosubstance) test에 전혀 반응을 나타내지 않았다. 표피의 기저층 (stratum germinativum)에는 림파구를 가지는 lymphocytic space가 잘 발달되어 있으며, 기저막 (basement membrane) 바로 아래에는 많은 양의 모세혈관들이 서로 가깝게 분포하였다. 진피 (dermis)의 stratum laxum에는 alcian blue와 PAS 반응에서 양성반응을 보이는 부분 (a definite area)이 존재하였다.
소라 (Batillus cornutus) 외투막의 조직화학적 특성 및 미세구조를 광학현미경과 투과전자현미경을 이용하여 기재하였다. 소라의 외투막은 결합조직층을 단층상 피층이 위아래로 둘러싸고 있는 구조였으며, 상피층은 내장 기관계 쪽을 향하고 있는 내부상피층과 패각 쪽의 외부상피층으로 구분된다. 상피층에 의해 둘러싸인 결합조직층은 주로 교원섬유와 근섬유다발로 구성되며, 혈림프동이 발달하고 있었다. 외투막의 각정부 상피층에 분포하는 점액세포들은 산성 및 중성 점액다당류를 함유하고 있었으며, 중간부와 가장자리의 상피층에 분포하는 점액세포들은 비황화 강산성의 당단백질 점액성분을 함유하는 것으로 나타났다. 외투막의 두께, 상피층의 두께, 혈림프동의 면적은 각정부에서 가장자리로 갈수록 낮아지는 경향을 보였다. 투과전자현미경으로 관찰하였을 때 외투막의 상피층은 단층으로 원주형 상피세포, 섬모세포, 흡수세포, 분비세포로 구성되어 있었다. 외투막 상피세포들은 원주형으로 장방형의 핵을 가지며, 자유면에는 미세융모들이 발달되어 있었다. 상피세포 사이에는 폐쇄띠, 폐쇄대와 수지상막구조로 연결되어 있었다. 섬모세포는 자유면에 섬모와 미세융모를 가지며, 세포질의 상부에는 다수의 미토콘드리아를 가지고 있었다. 상피층에서는 흡수기능을 가지는 두 종류의 세포가 관찰되었다. 이들은 원주형으로 미세융모, 음소포, 미토콘드리아 그리고 전자밀도가 다양한 용해소체들을 함유하고 있었다. 소라 외투막에서는 네 종류 (A, B, C, D)의 분비세포를 구분할 수 있었는데, 이들은 모두 단세포선으로 확인되어 대부분의 복족류와 이매패류의 외투막에서 보고된 선세포들과 유사한 특징을 보였다.
발암물질인 NDMA 17m/kg을 경구 투여했을 때 흰쥐설 von Ebner선과 설 점액선의 glycoconjugates에 미치는 영향을 prelectin 조직화학법인 PAS반응, AB pH 2.5 염색법, AB pH 0.4 염색법, AB pH 2.5 -PAS 염색법, AF pH 1.7-AB pH 2.5 염색법 및 HID-AB pH 2.5 염색법으로 연구하였다. NDMA 투여군의 설 von Ebner선의 형태적인 주된 변화는 장액선포의 위축 및 파괴, 장액세포의 세포질 과립의 감소 및 소실, 세포질의 공포변성 그리고 도관상피세포의 점액화였으며 NDMA 투여후 12시간군부터 72시간군까지 현저하였다. NDMA 투여군의 설점액선의 주된 형태적 변화는 점액선포의 확장, 융합, 파괴 및 점액세포의 세포질의 과립 소실 및 공포변성, 도관상피의 점액화 등이었으며 NDMA 투여후 12시간군부터 72시간군까지 현저하였다. 설 von Ebner선의 neutral glycoconjugates가 대조군에 비해 NDMA 투여후 12시간군과 72시간군에서 현저히 감소되었으며 NDMA 투여후 96시간군후에 회복되는 경향을 나타내었다. 대조군에서 나타나지 않던 acidic glycoconju-gates가 NDMA 투여후 6시간군부터 48시간군, 그리고 120시간군에서 약간의 장액세포들에서 나타났다. 설 점액선의 neutral glycoconjugates와 acidic glycocon-jugates가 대조군에 비해 NDMA 투여후 3시간군, 24시간군, 48시간군에서 다같이 현저히 감소되었으며, 후자는 NDMA 투여후 72시간군에 아주 현저히 감소하였다. Aci-dic glycoconjugates중 sulfated glycoconjugates는 대조군에 비해 NDMA 투여후 감소하는 경향을 나타내며 NDMA 투여후 72시간군에 가장 현저한 감소를 나타내는데 비해 sialic glycoconjugates는 NDMA 투여후 3시간군, 12시간 군 및 48시간군에서 증가하는 경향을 나타내었다.
농어의 피부는 크게 상피층과 진피층으로 구분된다. 상피층은 지지세포와 단세포선들로 구성된다. 지지세포는 표면세포, 중간세포 및 기저세포로 구분된다. 선세포는 점액분비세포와 곤봉상세포로 구분되는데, 이들의 분포밀도는 곤봉상세포가 더 높다. 표면세포는 편평형 또는 입방형이며 세포질에는 조면소포체가 잘 발달되어 있으며, microridge가 뚜렷하다. 표면세포들은 membrane interdigitation구조와 부착반에 의해서 다른 세포들과 연결되어 있다. 중간세포는 난형이며, 전자밀도는 다른 지지세포 보다 높다. 기저세포는 입방형이며, 세포소기관의 가운데 미토콘드리아의 발달이 현저하며, membrane interdigitation 구조들이 발달되어 있다. 점액분비세포는 막으로 싸인 다수의 분비과립들을 함유한다. 곤봉상세포의 세포질은 수질부와 피질부로 구분되는데, 수질부에서는 핵, 세포소기관, 중심공포가 관찰되며, 피질부에서는 발달된 장미세섬유들이 관찰된다. 곤봉상세포들은 잘 발달된 membrane interdigitation구조와 부착반에 의해서 다른 세포들과 연계되어 있다.
한국산 거머리(Erpobdella lineate)의 전, 후 흠반을 광학현미경과 투과전자현미경을 사용하여 조직화학적 및 미세구조적 연구를 수행한 결과 다음과 같았다. 거머리 전, 후 홍안에서 관찰된 상피세포는 불규칙한 단층원주형 상피로 되어 있으며, 상피세포의 상단에는 큐티를층이 있고 측면원형질 막은 거치상을 이루면서 여러개의 desmosome이 관찰되 었다. 큐티클층은 projection eplcuticularis, amorphorous stratum 및 fibrous stratum 등 3부분으로 구분되었다. 전, 후 출반의 상피조직 사이에서 공히 a형 분비과립과 b혐 분비과립 등이 관찰되었는데, 이 세포에서 분비된 과립들은 중성점액다당류로 확인되었다. 전 흠반의 횡단면 상피조직 밑에서 많은 근육세포들조 형성된 원형의 집단들이 다수 관찰되었는데, 이는 흠반의 흡수기능과 밀접한 관계가 있었다 비교적 통근형태의 근육세포들은 세포의 원형질막 내측에 많은 근섬유 다발을 지니고 있고 그 중앙에는 cristae가 발달된 많은 수의 사립체들이 모여 있었다. 전, 후 출반의 결합조직 내에서 5종류(A, B, C, D 및 I 등)의 분비과립들이 관찰되었다. 그 중 C, D 과립은 전, 후 흡반에서 공통으로 관찰되고, A, B 과립은 전 흠반에서, E 과립은 후 흠반에서만 각각 관찰되었는데, 이들 역시 모두 중성점액다당류로 확인되었다.
문치가자미의 피부 상피층은 지지세포, 선세포 그리고 부속세포들로 구성된다. 지지세포는 표면세포, 중간세포 및 기저세포로 구분된다. 지지세포들의 세포질은 공통적으로 피질부와 수질부로 나누어지는때, 수질부에는 세포 소기관의 발달이 현저하며, 피질부에는 미세섬유의 발달이 뚜렷하다. 선세포들은 상피의 표면층과 중간층에 존재한다. 점액세포의 세포질은 AB-PAS에 청색으로 반응하였다. 곤봉방세포는 세포질에 원형의 중심공포와 발달된 미세섬유들을 가진다. 과립세포는 주로 중간층과 기저층에 존재하고, 세포질의 대부분은 막을 가진 전자밀도가 높은 과립들이 차지한다. 염세포는 주로 표층에 위치하며, 세포질의 대부분은 잘 발달된 미토콘드리아들이 차지한다. 색소세포는 세포질에 존재하는 함유물의 전자밀도에 따라 세 종류로 구분할 수 있다.
혈관 점액 지방종은 지방종의 한 변이형으로, 1996년 Mai 등이 처음 보고한 이래 현재까지 9 예에서 보고될 정도로 드문 병변이다. 병리학적 소견으로 세포수가 적은 점액질 다수와 울혈된 얇고 많은 혈관이 포함되어 있는 지방 세포로 구성이 되어있다. 지금까지의 보고된 모든 경우, 성인에 있어서 두피나 조갑 하, 체간의 표재성 병변이었다. 이에 저자들은 소아에 있어서 슬관절 주위 근처에서 근육 하 골막 주위의 혈관 점액 지방종 1예를 경험하고 드문 증례로 생각하여 문헌 고찰과 함께 보고한다.
TBTCl에 36주 동안 노출된 대복(Gomphina veneriformis)의 성장과 외투막의 조직학적 변화를 관찰하였다. 대복의 성장은 모든 실험구의 개체들이 12주 이후부터 대조구에 비해 유의적인 차이를 보이며 감소하였다(p < 0.05). 대복의 외투막은 가장자리에 4 개의 주름 (내부 안쪽, 외부 안쪽, 가운데, 바깥쪽)을 가지며, 단층의 원주형 상피층이 결합조직층을 둘러싸고 있는 구조였다. 대복의 외투막은 TBTCl 노출 12주 이후부터 혈림프동이 확장과 근섬유 다발의 분절이 관찰되었다. 노출 20주에는 내부상피층에 존재하는 점액세포들이 대조구보다 유의적인 차이를 보이며 감소하였지만(p < 0.05), 외투막 가장자리에 존재하는 주름들에서는 노출 12주까지 감소하였던 점액세포가 증가하면서 AB-PAS (pH 2.5) 반응시 보라색 (2587c)으로 관찰되는 점액물질이 관찰되었다. 이후 노출 28주에는 가운데 주름 부위의 안쪽 분지에서 상피세포의 변형이 관찰되었고, 외부 상피층에서는 상피세포의 부분적인 파괴가 관찰되었다. 실험 종료시기인 36주에는 바깥쪽 주름 부위에 호산성 과립들이 관찰되었으며, 가운데 주름부위의 바깥 분지에서 상피세포의 변형과 파괴로 인한 상피층의 붕괴가 관찰되었다. 또한 외부 상피층의 상피세포들은 입방형 또는 편평형으로의 변화와 함께 부분적인 상피층의 붕괴가 나타났고, 그로 인하여 상피층의 두께가 감소하였다. 따라서 섬모의 탈락과 점액세포의 감소 그리고 상피층의 파괴는 외투강 정화 기능의 장애로 인한 먹이 섭식의 장애를 유발할 것으로 생각되며, 특히 외투막 가장자리에 존재하는 주름들의 구조적인 변화는 각피층 형성을 억제하여 패각 성장 장애의 직접적인 원인으로 생각되어진다.
양서류 발생에 따른 피부점액선의 조직학적 및 조직화학적 변화를 밝히고저 개구리(Rana nigromaculata) 변태 각 단계의 유생 피부조직을 10% formalin 완충액에 고정($4^{\circ}C$), paraffin에 포매, 4$\mu$m 두께로 절편한후 periodic acid-Schiff(PAS) 및 alcian blue(AB) pH 2.5, pH 1.0에 반응시켜 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 피부점액선의 출현은 변태 XV에서 처음으로 표피내 세포군이 형성되면서 비롯되는데 변태 XX, XXIII 및 XXIV에서 현저한 수적 증가가 있었다. 2. 피부점액선은 두 종류로 구분되는데 A형점액선은 선체부 상피세포들이 PAS와 AB pH2.5에 강양성, 경세포는 PAS에 강양성을 보이며, B형점액선의 선체부 상피세포들은 AB pH 2.5에 강양성을 보였다. 3. A형점액선은 변태 XIX에서 처음으로 내강을 형성하며 선상피내 점액질들이 PAS 및 alcian blue에 염색성을 보였고 변태가 진행됨에 따라 PAS 및 AB pH 2.5에 염색성이 점차로 증가되었다. 4. B형점액선은 변태 XX에서 처음으로 관찰되었으며 변태가 진행함에 따라 AB pH 2.5에 강양성을 보였다. 5. A형점액선과 B형점액선의 출현비는 변태 XX, 변태 XXI과 XXII, 변태 XXIII ~ XXV에서 각각 99 : 1, 7 : 3, 5.5 : 4.5였다. 6. 이상의 사실들로 미루어 양서류가 수서에서 양서로 생활양식이 변화함에 따라 피부내 수분 및 전해질의 평형을 유지하기 위해서는 피부점액선의 현저한 발달이 요구된다구 사료된다.
Park, So Yun;Kim, Heung Sik;Chu, Mi Ae;Chung, Myeong-Hee;Kang, Seokjin
Pediatric Infection and Vaccine
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제29권2호
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pp.70-76
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2022
코로나바이러스감염증-19 (COVID-19)의 임상 양상은 무증상부터 급성 호흡곤란 증후군에 이르기까지 다양하다. 점액 다당류증(mucopolysaccharidosis) 2형은글라이코스아미노글라이칸(glycosaminoglycan)의 일종인 헤파란 황산염(heparan sulfate)과 더마탄 황산염(dermatan sulfate)의 분해를 촉매하는 효소 결핍에 의해 상기 물질이 리소좀(lysosome)에 축적되는 질환으로 전신 침범, 특히 호흡기침범을 특징으로 한다. 따라서 박테리아나 바이러스에 의한 호흡기 감염은 예후에 치명적일 수 있다. 현재 점액 다당류증 환자에서 제 2형 중증급성호흡기증후군 코로나 바이러스(SARS-CoV-2) 감염 후의 임상 양상에 대한 보고는 매우 드물고, 이에 점액 다당류증 2형으로 효소대체요법을 받고 있던 환자에서 상기 바이러스 감염 후의 임상 양상에 대해 보고하고 관련 문헌에 대해 고찰하고자 한다. 16세 남아로 가족간 전파로 코로나바이러스감염증이 발생하였다. 콧물, 기침, 가래 등 호흡기 증상이 관찰되었다. 발열이나 산소요구도 증가는 없었으며 심박수, 호흡수, 산소 포화도는 정상 범위였고 혈액검사결과에서 백혈구 감소증이 관찰되었다. 흉부 방사선 사진에서 폐렴 소견은 보이지 않았다. 보존적 치료와 격리만으로 증상이 호전되었다. 경미한 임상 양상의 원인으로 전구 물질의 축적으로 인해 바이러스에게 불리한 숙주의 세포 환경, 바이러스와의 상호작용에 관여하는 단백질을 암호화하는 유전자 발현의 특정방향으로의 변화가 제시되고 있다. 또한 점액 다당류증 환자에서 증가된 혈청 헤파란 황산염이 SARS-CoV-2 스파이크 단백질과 숙주 세포의 상호작용에 필수적인 세포 표면의 헤파란 황산염과 경쟁하여 SARS-CoV-2의 세포 내 침투로부터 보호한다는 가설도 있다. 향후 더 많은 사례를 통해 점액 다당류증 등의 리소좀 축적질환에서 코로나바이러스감염증의 발현 양상에 대한 연구가 필요하다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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