• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권1호
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• pp.74-78
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• 2007

목 적 : 전신성 홍반성 낭창(systemic lupus erythematosus, SLE)은 장기간에 걸쳐 다양한 임상경과를 나타내며 여러장기를 침범하는 자가 면역성 질환으로 유전적, 환경적, 면역학적 요인 등에 의한 면역 조절계의 이상으로 생각되고 있다. 소아에서는 갑작스럽게 발병하며, 경과가 빠르게 악화되며 여러 장기를 동시에 침범한다. 따라서 소아에서 조기 진단하여 조기 치료하는 것이 SLE의 예후 개선에 더욱 중요한 점으로 생각된다. 이에 저자들은 소아에서 발생한 SLE 환아의 임상 양상, 검사 소견, 예후에 대해 전반적으로 고찰하여 질환의 진단 및 예후의 향상을 기대하고자 한다. 방 법 : 1996년 1월부터 2005년 12월까지 10년간 신촌 세브란스 병원 소아과에서 전신성 홍반성 낭창으로 진단받은 45례의 환아를 대상으로 의무기록을 후향적으로 고찰하였다. 결 과 : 진단 당시 평균발병 연령은 $10.8{\pm}3.8$(0-15)세였으며 10-15세 사이에서 호발(68.9%)했으며 환아의 남녀비는 1:4였다. 진단시 초기증상으로 안면 부종(51.1%), 나비모양 홍반(44.4%), 발열(28.9%), 관절통(15.6%), 빈혈(13.3%) 및 광과민성(11.1%)순 이였다. SLE의 ARA 진단 기준중 항목별 양성률은 형광항핵항체(97.8%), 항ds DNA항체(82.2%), 루프스 신염(71.1%), 나비형 홍반(71.1%) 및 혈액학적 이상(66.7%)의 순이었다. 진단 당시 루프스 신염이 동반 되었던 경우는 45례 중 23례(51.1%)였으며 치료 중 8례가 루프스 신염으로 새로 진단되어 그 빈도가 71.1%로 조사되었고 신생검상 WHO class IV 병변인 미만성 증식성 사구체 신염(43.8%)이 가장 많았다. 2례는 완치되었으며, 2례 모두 신생아 루프스였다. 우리나라 아동에서 외국에 비하여 발열, 광과민성, 입궤양, 관절통, 늑막염은 적게 관찰되는 양상을 보였다. 결 론 : 소아에서 전신성 홍반성 낭창의 임상 양상과 예후는 다양하다. 장기적인 추적 관찰이 필요하며 예후의 향상을 위해 조기 진단과 적극적인 치료가 중요하며, 향후 이 질환에 대한 심도 있는 연구가 지속되어야 할 것이다.

• 한방안이비인후피부과학회지
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• 제15권2호
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• pp.244-251
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• 2002

Introduction: SLE is autoimmune disease to appear systemic pathology in the connective tissue. Perniotic LE is sub-type of chronic dermal LE which causes purple macules on the terminal part of body-nose, ends of fingers, heals, calfs of the legs, elbows and knees. Objective: The purpose of this study was to estimate the efficiency of oriental medical treatment and management on the SLE and perniotic LE. Subject: We studied 2 patients who visited and hospitalized in Daejon University Oriental Hospital Dept. of Dermatology, with SLE and pemiotic LE from April 2002 till May 2002 Method: We treated them with herb medication, acupuncture and in addition to we consulted western medication if they were needed Results: In case of SLE patient, we considered it to be Yeol-Dok-Chi-Seong, so we priscriped Ga-Mi-So-Dok-Eum1, 2 , Yang-Dok-Baek-ho-Tang first. and till 22 days of hospitalization, we considered to be Gi-Eum-Yang-Heo and priscriped Ji-Hwang-Tang-Hab-Cheong-Sim-Yeon- Ja -Eum-Ga-Mi. but it wasn't adjust and high fever was reaccurred. And till 24 days of hospitalization we priscriped Gal-Geon-Hae-Gi-Tang, and becomed to 25 days, high fever was disappeared and the patient discharged and she has remained generally good condition. In case of Perniotic LE, at first we misdiagnosed her disease as a acral lentiginous melanoma, and we considered it to be Gan-Soo-Yeol-Li-Yeol- Jeung and priscriped Cheong-Pae-Sa-Gan-Tang and transferred her to another hospital, but she was diagnosed Perniotic LE Conclusion: Considering the above results, in case of SLE, in acute phase, we could treat her with oriental-western treatment, and in relief phase, we could treat her with only oriental treatment very efficiently. but in case of perniotic LE, we misdiagnosed it as a acral lentiginous melanoma, but we could experienced very rare perniotic LE case. And also further study is needed on the SLE, and perniotic LE, and we have to systematize of dyagnosis and treatment system.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.155-168
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• 2002

목적 : 전신성 홍반성 낭창(Systemic lupus erythematosus, SLE)은 여러장기를 침범하는 자가면역성 질환으로 신장의 손상이 본 질환의 예후를 좌우하는 주요원인이다. 특히 소아에서 루프스 신염은 성인보다 그 빈도가 높고, 증상이 심하므로, 신생검은 효과적인 치료의 계획을 위해서 중요한 수기이다. 이에 저자는 소아연령에서 루프스 신염의 임상적 병리학적 특성 및 치료방법에 대해 전반적으로 고찰하여 예후의 향상을 기대하고자 한다. 방법 : 1990년 1월부터 2002년 9월까지 소아과에서 전신성 홍반성 낭창으로 진단받은 63례의 환아중 신생검을 시행하여 루프스 신염으로 진단되었던 40례를 대상으로 의무 기록을 후향적으로 고찰하였다. 결과 : 환아의 남녀비는 1:3이었고 진단당시 평균발병 연령은 12.1(2-18)세였다. ARA 기준중에서는 형광 항핵항체(95.0%), 항dsDNA항체(87.5%), 나비모양 홍반(80.0%)의 순이었다. 가장 흔한 신장증상은 단백뇨와 현미경적 혈뇨(75.0%), 신증후군(55.0%), 현미경적 혈뇨 단독(15.0%)의 순이었고, 신생검상 27례(67.5%)에서 WHO Class IV 병변이 관찰되었고 3례에서 추적 관찰 신생검에서 조직소견이 바뀌었다. 치료는 prednisolone 단독 5례, prednisolone+azathioprine 9례, prednisolone+azathioprine+정맥cyclophosphamide 14례, prednisolone+cyclosporineA+정맥 cyclophosphamide 12례였고, 9례에서 혈장 교환술을 시행하였다. 환아들의 평균 추적관찰은 $51.8{\pm}40.5$개월이었고 사망은 4례에서 있었다. 사망과 관련된 위험인자로는 진단당시 성별이 남아일 때, WHO class IV의 조직소견, 급성 신부전을 동반할 때 의미있는 것으로 나타났다. 결론 : SLE 환아 중 루프스 신염의 빈도는 63.5%였으며 그중 67.5%가 예후가 불량한 WHO Class IV로 확인되었다. 따라서 신염의 초기에 적극적인 면역억제제 사용이 장기 예후 향상에 도움을 주리라고 생각된다. 하지만 소아기에 성장, 정신 사회적 발달, 생식기의 독성 등도 중요한 문제이므로 항상 적절한 치료를 위해 세심한 관심을 쏟아야 할 것이다.

• 정신신체의학
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• 제5권1호
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• pp.89-96
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• 1997

SLE 환자들에서 인지기능의 장애가 있는지를 알아보기 위해서 신경정신과적 병력이 없는 내과 외래 SLE 환자 20명과 정상 대조군 20명을 대상으로 전산화 신경인지기능 검사인 Vienna test system을 시행하고 이를 인지기능에 영향을 미칠 수 있는 임상 변인들과의 연관성을 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) SLE 환자군과 정상 대조군의 신경인지기능 검사의 각 항목 비교 인식력 검사항목에서 SLE 환자군은 정상 대조군에 비해 정확하게 응답한 반응수가 적었으며 '예'와 '아니오' 중 '아니오'를 정확하게 반응한 수도 적었다. 또한 '예'와 '아니오'에 대해 각각 정확한 반응을 하는 평균 반응시간이 길었으며 검사소요 시간도 길었다. 주의력 검사항목에서는 SLE 환자군이 정상 대조군에 비해 정확하게 응답한 반응수가 적었고, 평균 반응시간이 길었다. 그러나, corsi단기 기억력 검사항목에서는 시각적 단기 기억력 범위와 정확하게 맞춘 총 응답수에서 두군 간에 유의한 차이가 없었다. 표준도형 지능검사항목에서 SLE 환자군은 정상 대조군에 비해 정확하게 응답한 반응수가 적었다. 신경행동학적 인지상태 검사중 기억력 항목에서 SLE 환자군은 정상 대조군에 비해 유의하게 낮은 점수를 보였다. 2) 신경인지기능의 각 항목과 환자군의 연령, 교육연한, SLE 질환 활성도(SLE Disease Activity Index), 우울 증상의 정도, 항 ds-DNA항체. 보체 C3/C4, 스테로이드의 용량 등의 임상 변인들과의 상관관계를 비교하였을 때 통계적으로 유의하지 않았다. 이상의 결과에서 질환 활성도가 낮은 SLE환자들은 과거 신경정신과적 증상의 병력이 없고 병의 이환 기간이 비교적 짧음에도 불구하고 인지기능의 장애를 나타내었다. 그리고 이는 기타 장기의 침범으로 인한 비특이적 영향이 아닌 중추신경계의 침범에 의한 것으로 보이며 우울정도나 스테로이드 용량에 영향을 받지 않는 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권2호
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• pp.288-293
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• 2007

TTP는 발열, 미세혈관용혈성빈혈, 혈소판 감소, 신경계 장애, 다양한 정도의 신기능 이상을 특징으로 하는 임상 증후군으로 SLE 등의 자가면역질환과 드물게 동반되어 발생한다[1]. TTP의 증상은 SLE의 임상증상과 유사하며, 두 질환이 동반되어 발생할 수 있어 이들의 감별은 쉽지 않다. 그러나 치료에 있어 두 질환의 감별은 중요함으로 별리기전에 대한 충분한 연구가 필요하다[1-4]. 저자들은 청소년기 두 명의 남아에서 TTP와 SLE가 동시에 발생한 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 한국임상수의학회지
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• 제13권1호
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• pp.81-86
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• 1996

Systemic lupus erythematosus in a dog, suspected systemic lupus erythematosus in a dog, and autoimmune thrombocytopenic purpura hemmorrhagica in a dog are reported. A fice-year old, female Chihuahua (Case 1) showed initially hemorrhagic diathesis and purpura hemorrhagica. Afterward, it showed polymyositis and polyarthritis. LE-cell was demonstrated on LE-cell preparation trom blood. Systemic lupus erythematosus was diagnosed. This reponded well to the immunosuppressants, but developed iatrogenic Cushing syndrome and steroid hepatopathy. A two-and-half-year old, male toy poodle (Case 2) had chief complaint of red urine. Occult blood test for the urine sediment. This did not respond at all to antibiotics and carbazochrome, which is one of systemic coagulants. LE-cell was demonstrated on LE-cell preparation from blood. This responded relatively well to immunosupressants such as prenisolone, azathioprine and cyclophosphamide. systemic lupus erythematosus is suspected. A nine-year-and-three-month old, female Maltese (Case 3), which had history of congestive heart failure and ovariohysterectomy showed purpura hemorrhagica in the skin of chest. This had severe thrombocytopenia and leukocytosis. As prednisolone was administered before immunological examination or demonstration of LE-cell, it was impossible to diagnose whether purpura hemorrhagica developed as a member of systemic lupus erythematosus or independent of systemic lupus erythematosus. This responded well to prednisolone, and so autoimmune thrombocytopenic purpura hemorrhagica was diagnosed.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권1호
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• pp.80-87
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• 1999

목 적 : 루프스 신염은 전신성 홍반성 낭창(systemiclupuserythematosus,SLE)의 가장 심각한 합병증 가운데 하나이지만, 소아 연령에서 루프스 신염에 대한 국내 연구는 미약한 실정이다. 본 연구는 루프스 신염 환자를 대상으로 빈도, 임상상, 치료반응, 예후 등에 대한 기초 조사를 실시하여 향후 전국 규모의 다기관 연구를 위한 기반 자료로 사용하기 위함이다. 방 법 : 1986년부터 1997년 11년 동안 서울대학교 어린이병원 소아과에 입원한 SLE환아 53례 중 신생검상 루프스 신염이 확인된 46례를 대상으로 후향적 의무기록 고찰을 시행하였다. 결 과 : 1) 전체 남녀비는 1:2.5, 루프스 신염의 진단 당시 정중연령은 12.8세(2세-15세 8개월)이었다. 2) ARA 분류 기준 중 형광항핵항체($85.7\%$), 항ds-DNA항체($78.0\%$), 나비모양 홍반($60.8\%$) 등이 가장 빈번히 관찰되었으며, 기타 검사 소견중에서는 C3의 감소($88.9\%$)가 흔하였다. 3) 혈뇨($87.0\%$)는 가장 흔한 신장 증상이었고, 신생검상 41례에서 WHO class IV 병변이 확인되었다. 4) Prednisolone, azathioprine, 경구 또는 정맥 cyclophosphamide 등을 단독 또는 병합치료 결과 대부분 환자에서 질환 활성도가 정상 혹은 중증도 이하로 조절되었으며, 치료 종류에 따른 반응도의 차이는 관찰할 수 없었다. 5) 감염은 치료 경과중 가장 흔한 합병증이었으며, 특히 Varicella-Zoster virus와 candida 감염증이 흔하였다. 결 론 : SLE 환아중 루프스 신염의 빈도는 $87.0\%$이었고, 그중 $89.1\%$가 장기적 예후가 불량한 WHO class IV 로 확인되었다. 따라서 신염 초기의 적극적인 면역억제제 사용이 장기적 예후 향상에 도움을 주리라 사료되며, 이에 대한 장기간의 전향적-비교연구를 위하여 다기관 공동연구가 절실히 필요하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제12권2호
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• pp.227-232
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• 2008

16세 여아가 학교 소변 검사에서 단백뇨와 현미경적 혈뇨가 나타났으며 신생검에서 감염 후 사구체 신염으로 추정되었다. 그러나 단백뇨는 안지오텐신 효소 억제제 치료에도 반응하지 않았다. 6개월 후 경부 림프절염이 나타났고 목 주위 림프절생검에서 아급성 괴사성 림프절염 소견을 보였다. 이후 2개월 후, 환아는 얼굴의 발진과 혈소판 감소증을 보였다. 재 신생검에서 루프스 신염 class IV 소견을 보였다. 환아는 충격 methylprednisolone(500 mg/일) 3일간 정주 후 경구 deflazacort로 유지하였으며, 이와 함께 cyclophosphamide(1 g/$m^2$)를 월 1회 정주 충격 요법을 6회 실시하였다. 이에 본 저자들은 학교 집단 요 검사 이상으로 추적검사 중 전신 홍반 루푸스로 진단이 되었던 증례를 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권8호
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• pp.875-881
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• 2006

목 적 : KD는 주로 동양의 젊은 성인 여성에게서 경부 림프절 종대로 발현하는 것이 특징이며 수개월 내에 자연 치유되는 양호한 경과를 가지는 질환이다, 저자들은 KD로 진단된 소아환아의 임상적 특징을 알아보고, 환아들의 림프절 조직에서 바이러스 검출을 시도하여 KD와 HHV 8, EBV와의 연관성을 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 인제대학교 상계백병원에서 1998년 1월부터 2005년 12월까지 KD로 진단되어 치료받은 17세 이하 소아 26례를 대상으로 임상적 특징을 고찰하였다. 병력지 고찰을 통하여 후향적으로 분석하였고 추적 조사는 외래 병력 기록지와 전화 방문을 통하여 분석하였다. KD 환아의 림프절 조직으로부터 DNA를 추출하여 HHV 8 DNA를 검출하기 위해 PCR, EBV RNA를 검출하기 위해 ISH가 시행되었다. 결 과 : KD로 진단된 26명 중 남아 11례, 여아 15례로 성비는 1:1.4였고, 평균 연령은 13세였다. 환아의 연도별 분포는 2000년에 7례로 가장 많았으며, 여름에 가장 많이 진단되었다. 주증상은 발열(8/26)과 림프절의 동통(11/26)으로 발열의 기간은 평균 7.3일 이었다. 목빗근 뒷부위의 림프절 종대가 72%(18/24)였고 1례에서 경부 이외의 림프절 종대로 나타났다. 림프절의 크기는 $1cm{\times}1cm$에서부터 $6cm{\times}6cm$까지로 다양하게 나타났다. 백혈구 감소가 46%(6/13)에서 있었고 적혈구 침강 속도상승(>20 mm/hr)이 62%(8/13)에서 나타났다. 검체 확보가 가능하였던 20례 모두에서 HHV 8 DNA는 검출되지 않았으며, ISH를 이용한 EBV RNA 검사 결과도 음성이었다. KD 26례 모두 임상 경과는 양호하였으며, 1례(4%)만이 추적 중 발열과 함께 재발하였다. 전신성 홍반성 루프스를 포함한 결체 조직 질환으로의 이환은 관찰되지 않았다. 결 론 : KD는 소아에서 드물지 않게 발생하므로, 림프절 종대를 호소하는 환아에서 감별 진단에 포함되어야 한다. HHV 8과 EBV는 소아에서 진단된 KD의 원인 병원체로 작용할 가능성이 적을 것으로 생각된다.