• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권11호
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• pp.1172-1178
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• 2008

목 적: 선천성 유미흉은 림프관의 발달이상이나 분만시 외상으로 림프관에 손상이 가해져 유미가 흉관에 새어 나와 흉강 내에 고이는 것으로 설명되지 않는 태아수종의 흔한 원인이 되기도 한다. 본 연구에서는 산전 진단된 태아수종 중 원인질환이 유미흉으로 밝혀진 6예에 대해서 주산기내력, 임상양상, 진단, 치료 및 결과에 관하여 살펴보고, 장간막 혈류를 줄이는 효과를 갖고 있는 somatostatin 유사체인 octreotide의 사용이 치료에 미치는 영향에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법: 2004년 1월부터 2007년 7월까지 3년 6개월간 관동대학교 의과대학 제일병원에서 출생한 27,907명의 신생아 중 태아수종을 동반한 선천성 유미흉으로 진단된 6명의 환아들의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 모유 또는 조제분유 수유전과 후의 흉강천자액을 분석하여 유미흉으로 확진하였고 금식, MCT milk, 인공환기기, 흉관삽입 등의 보존적 치료로 완치되었던 3예와 유미흉이 지속되어 octreotide를 사용했던 3예의 분만 형태, 진단시 검사 소견, 치료 방법, 합병증 및 임상경과를 조사하였다. 결 과: 선천성 유미흉은 0.021%의 발생률을 보였으며, 6예 모두 산전검사에서 양수 과다, 흉막 삼출 및 복수가 관찰되어 태아수종으로 진단되었다. 재태 연령은 33주에서 36주 4일이었고 평균체중은 $3,057{\pm}557g$ (2,200-3,805 g), 아프가 점수 1분 $3.0{\pm}1.1$점(1-4점), 5분 $5.7{\pm}2.0$점(5-7점)으로 모두 제왕절개로 분만하였으며, 흉막삼출은 양측성이 6예, 여아에서 4예가 관찰되었다. 흉강천자액의 분석에서 6예 모두 림프구는 92% 이상이었고, TG는 출생직후 삼출액에서 경관수유 후 유미액으로 바뀌면서 200 mg/dL 이상으로 상승되었다. 인공호흡기, 보존적 치료와 흉관삽입으로 치료하여 이중 3예(50%)가 $26.3{\pm}6.4$일(19-30일) 동안 치료받고 퇴원하였고, 나머지 3예(50%)는 유미흉이 지속되어 octreotide로 치료하였으며 평균 입원기간은 $57.7{\pm}16.2$일(39-68일)이었다. Octreotide는 평균 $18{\pm}9$일 동안 1-10 mcg/kg/hr 주입속도로 정맥내 주사하였으며, 3명 모두 완치 후 퇴원하였다. 외과적 치료가 필요하였던 환아는 없었으며, 치료 중 기흉 1명, 저알부민혈증 2명이 관찰되었고, octreotide 사용시에 1예에서 경한 구토증상만 보였지만 다른 부작용은 관찰되지 않았다. 결 론: 본 연구결과와 같이 octreotide는 보존적 치료에 잘 치료되지 않는 선천성 유미흉에 대해서 좋은 치료약제로 고려될 수 있을 것이다. 그러나, octreotide 치료의 주입방법, 용량, 치료시작 및 사용기간 등에 대한 정확한 가이드라인이 정립되어 있지 않으므로 이에 대한 연구가 더 필요할 것이며, 또한 octreotide의 좀 더 빠른 치료시작시기가 치료결과에 어떤 영향을 끼치는지에 대해서도 더 많은 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Neonatal Medicine
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• 제17권1호
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• pp.64-74
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• 2010

목 적 : 최근 신생아집중치료술의 발전으로 미숙아의 생존율이 증가하고 있다. 그러나 미숙아에서 저산소성 허혈성 손상의 주된 병변인 뇌실주위 백질연화증의 발생 위험성은 여전히 크며, 이는 뇌성마비 등의 심한 신경학적 합병증을 일으킬 수 있다는 점에서 임상적으로 지속적인 관심을 요하는 질환이다. 이에 본원에서 발생한 뇌실주위 백질연화증의 위험인자에 대하여 알아보고 뇌 자기공명영상 소견과 뇌초음파 분류에 따른 임상적 특징의 차이 및 예후에 대하여 알아보고자 이번 연구를 시행하였다. 방 법: 1999년 1월부터 2008년 12월까지 10년간 본원 신생아집중치료실에 입원한 36주 미만의 미숙아를 대상으로 하였고, 뇌 MRI나 뇌 초음파에서 뇌실주위 백질연화증소견을 보였던 25례를 환아군으로, 이들과 재태연령과 출생체중은 비슷하고 뇌실주위 백질연화증소견을 보이지 않았던 50례를 대조군으로 선정하여 두 군에서 뇌실주위 백질연화증의 위험인자로 예상되는 출산전, 주산기, 출산 후 요인과 Baley 발달 검사 결과 등을 후향적으로 비교 분석 하였다. 그리고 환아군에서 뇌MRI T2 강조 영상의 고신호 병변군과 저신호 병변군, 뇌초음파에서는 병변의 일측성, 양측성인 경우와 낭성, 비낭성 그리고, 국소성, 미만성을 구분하여 각각의 임상적 특징과 Baley 발달 검사 결과 등을 비교 분석하였다. 결 과:전체 374명의 대상 환자 중에서 뇌실주위 백질연화증이 25례(6.6%)에서 진단되었다. 환아군과 대조군의 비교에서 산모의 발열, 어린 산모의 나이, 장기간의 산소투여, 생후 1주 이내 발생한 저혈압, 생후 1주 이내 심수축제 사용과 호흡곤란 증후군이 뇌실주위 백질연화증 발생에 통계적으로 유의하게 관계가 있었다. 다중회귀 분석에서는 산모의 발열 및 장기간의 산소 투여가 독립적인 위험인자였다. Bayley 발달 검사 결과를 분석하였을 때 환아군은 정신 척도와 운동 척도가 각각 74.4$\pm$27.8과 58.0$\pm$17.7로 대조군의 103.5$\pm$8.9과 101.7$\pm$16.1 보다 통계적으로 의미있게 낮았다. 결 론 : 산모의 발열 및 장기간의 산소투여가 뇌실주위 백질연화증에 독립적으로 영향을 미치는 인자로 분석되었다. 그러므로, 이러한 위험 인자를 가진 미숙아들에 있어서 뇌 MRI 검사와 Bayley 발달 검사가 뇌실주위 백질연화증의 진단과 신경학적 합병증에 예후를 측정하는데 도움이 될 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권3호
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• pp.289-294
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• 2009

목 적 : 언어 발달 지연아들에게 흔히 시행되는 검사들로서 뇌 자기공명 영상, 염색체 핵형분석, 뇌 전위 유발검사, 뇌파, Tandem mass 선별검사 및 6종 선천성 대사질환 선별검사가 원인 질환의 진단에 유용한 지를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2007년 6월까지 언어 발달 지연을 주소로 영남대학교 부속병원 소아신경클리닉에서 신경심리검사와 원인 질환에 대한 검사를 받았던 122명의 환아를 대상으로 의무 기록을 검토하여 증례별로 현상학적 질환의 범주로 나누고 원인/연관 추정 소견 여부를 확인한 후 검사의 양성률과 원인 질환의 진단에서의 유용성을 분석하는 후향적 연구를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 122예에서 정신지체 47예(38.5%), 발달성 언어장애 40예(32.8%), 경계선 지능이 23예(18.9%) 그리고 자폐 범주 질환이 12예(9.8%)였다. 원인/연관 추정 소견은 26예(21.3 %)에서 찾을 수 있었으며 이형 증후군이 5예, 소두증이 4예, 미숙아 분만 및 신생아 가사의 병력을 가진 경우가 3예, 저출생 체중아가 3예, 양육된 환경적인 요인이 문제였던 경우가 3예 등의 순으로 많았다. 검사 소견으로 자기공명 영상 77예 중 8예(10.4%), 뇌파 75예 중 6예(8.0%)에서 이상 소견이 관찰되었고 뇌 전위 유발검사 80예 중 양측 이상을 보인 경우가 4예(5%)있었으나 2예에서는 추적 관찰시 정상화되었다. 염색체 핵형분석 80예, Tandem mass 선별검사 67예와 대사질환에 대한 신생아 선별검사 15예에서 이상 소견이 관찰된 경우는 없었다. 검사 소견 중 뇌 자기공명 영상은 대뇌 겉질 형성 이상 1예의 확진과 뇌량 형성 부전 3예와 뇌연화증 1예의 원인 질환 추정에, 그리고 뇌 전위 유발검사는 청각 장애 2예의 확진에 도움이 되었다. 결 론 : 언어 발달 지연의 원인 질환의 진단 시 흔히 시행되는 검사들은 유용성이 크지 않으며 검사의 시행은 증례의 특징에 따라 선별적으로 시행하는 것이 바람직하다. 그러나 원인 질환의 진단에는 도움이 되지 않는다고 하더라도 검사에서 이상 소견이 관찰되는 경우가 적지 않으므로 언어 발달 지연의 전체적인 평가에는 이들 검사의 의미에 대해서는 좀 더 연구가 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권2호
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• pp.143-147
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• 2005

목 적 : 갑상선 기능은 여러 질환이나 스트레스에 의해서 영향을 받는 것으로 알려져 있다. 저자들은 분만 전과 분만 동안의 여러 인자와 제대혈 갑상선자극호르몬 및 갑상선호르몬 농도와의 상관관계를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 총 130명의 신생아를 대상으로 분만 즉시 제대혈을 10 mL 채취하여 갑상선자극호르몬, $T_3$와 유리 $T_4$ 농도를 방사면역학적 방법(CIS bio international kit, Germany)으로 측정하였다. 재태연령, 출생체중, 가사, 분만방식, 산모의 당뇨병 유무, 산모의 전자간증 유무 등에 따라 갑상선자극호르몬과 갑상선 호르몬 농도를 비교하였다. 결 과 : 1) 제대혈 갑상선자극호르몬 농도는 재태연령 34주 이하 $1.73{\pm}0.48{\mu}IU/mL$, 34주-37주 $2.60{\pm}0.51{\mu}IU/mL$, 38주 이상 $4.26{\pm}0.40{\mu}IU/mL$으로 재태연령의 증가에 따라 증가하였다(P<0.05). 2) 분만형태를 비교하면 질식 분만 군 $4.42{\pm}0.66{\mu}IU/mL$, 제왕절개 분만 군 $3.31{\pm}0.33{\mu}IU/mL$로 질식 분만 군에서 높았다(P<0.05). 3) 가사에 따른 갑상선자극호르몬 농도는 가사가 있는 군 $5.18{\pm}0.93{\mu}IU/mL$로 가사가 없는 군 $2.97{\pm}0.84{\mu}IU/mL$에 비해 유의하게 높았다(P<0.05). 4) 산모의 당뇨병에 따른 갑상선자극호르몬 농도는 당뇨병 군 $8.91{\pm}1.25{\mu}IU/mL$, 없는 군 $4.32{\pm}0.42{\mu}IU/mL$으로 산모 당뇨병 동반시 유의하게 높았다(P<0.05). 5) 산모에게 전자간증이 있는 군의 갑상선자극호르몬 농도는 $5.28{\pm}0.42{\mu}IU/mL$, 없는 군 $3.65{\pm}0.46{\mu}IU/mL$에 비해 유의하게 높았다(P<0.05). 6) $T_3$와 유리 $T_4$ 농도는 가사 군에서 없는 군보다 유의하게 낮았다(P<0.05). 7) 각 변수 간의 영향을 배제하였을때 임신주수, 1분 Apgar 점수, 산모의 당뇨병만이 독립적으로 제대혈의 갑상선자극호르몬 농도에 영향을 미치는 것으로 나타났다. 결 론 : 제대혈 갑상선자극호르몬 및 갑상선호르몬 농도는 산모의 당뇨병이나 산모 전자간증과 같은 분만 전 요인과 태아에게 저산소증을 초래할 수 있는 분만시 스트레스와 밀접한 연관이 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권2호
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• pp.191-196
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• 2005

목 적 : 터너증후군 환자들에게서 성장지연 및 저신장은 흔한 문제로 이의 치료로 성장호르몬이 투여되고 있으나 이에 대한 연구 결과들은 일치되지 않은 결과들을 보고하고 있다. 저자들은 터너증후군 환자에서 성장 호르몬 투여 및 기타 인자들이 최종 성인 키에 어떤 영향을 미치는 지에 대해 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1985년부터 1998년까지 서울대학교 어린이병원 소아과에서 터너증후군으로 진단 받은 환자들 중에서 성인에 도달한 환자들을 대상으로, 최종 성인키와 최종 성인키의 SD score 및 이에 영향을 미칠 수 있는 인자들과의 연관성을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상 환자는 모두 60명으로 이 가운데 성장호르몬 치료를 받은 환자들은 48명, 성장호르몬 치료를 받지 않은 환자는 모두 12명이었다. 성장호르몬 치료군의 치료 시작시 평균 역연령은 $12.2{\pm}2.7$세, 평균 골연령은 $10.3{\pm}2.5$세, 평균 키는 $127.5{\pm}10.1cm$, 평균 키의 SD score는 $-3.1{\pm}1.1$였으며, 비치료군과 비교하여 평균 역연령과, 평균 키의 SD score를 제외하고 통계적으로 유의한 차이는 없었다. 성장호르몬 치료군에서 성장 호르몬의 평균 투여 기간은 35.8개월(범위 : 4-120개월)이었으며, 평균 용량은 $0.8{\pm}0.2IU/kg/wk$이었고, 평균 최종 성인키는 $146.9{\pm}5.8cm$이었고, 비치료군의 평균 최종 성인키는 $141.1{\pm}4.8cm$였고, 치료군과 비치료군 사이에 최종 성인키의 평균 SD score를 비교한 결과는 각각 $-2.7{\pm}1.2$와 $-3.8{\pm}1.0$로서 치료군에서 유의하게 높았다(P<0.05). 성장호르몬 치료군에서 치료 기간 중의 평균 성장 속도는 $5.6{\pm}2.0cm/yr$으로서 이는 치료 시작 전의 성장 속도인 $3.4{\pm}1.3cm/yr$과 비교하였을 때 통계적으로 유의하게 증가되었다(P<0.05). 성장호르몬 치료군에서 최종 성인키에 영향을 미치는 일반적인 인자에 대하여 분석하였을 때 출생시의 체중, 부모의 키, 중간부모키, 진단시(혹은 성장호르몬 치료 시작시) 역연령과 골연령, 골연령의 지연, 성장호르몬의 용랑, 치료 기간 등은 모두 최종 성인키와 연관이 없었고, 치료 시작시 키의 SD score가 클수록 최종 성인키의 SD score가 컸다(P<0.05, r=0.55). 결 론 : 터너증후군 환자에서 성장호르몬 치료를 시행한 군에서 평균 성장 속도가 치료 전보다 증가하였고, 최종 성인키도 비치료군과 비교하였을 때 유의하게 증가하였다. 터너증후군의 최종 성인키에 영향을 미치는 인자에는 성장호르몬 치료 시작시의 키의 SD score가 있다.

• Journal of Preventive Medicine and Public Health
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• 제40권5호
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• pp.363-370
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• 2007

Objectives: The principal objective of this study was to determine the relationship between maternal exposure to air pollution and low birth weight and to propose a possible environmental health surveillance system for low birth weight. Methods: We acquired air monitoring data for Seoul from the Ministry of Environment, the meteorological data from the Korean Meteorological Administration, the exposure assessments from the National Institute of Environmental Research, and the birth data from the Korean National Statistical Office between January 1, 2002 and December 31, 2003. The final birth data were limited to singletons within $37{\sim}44$ weeks of gestational age. We defined the Low Birth Weight (LBW) group as infants with birth weights of less than 2500g and calculated the annual LBW rate by district. The air monitoring data were measured for $CO,\;SO_2,\;NO_2,\;and\;PM_{10}$ concentrations at 27 monitoring stations in Seoul. We utilized two models to evaluate the effects of air pollution on low birth weight: the first was the relationship between the annual concentration of air pollution and low birth weight (LBW) by individual and district, and the second involved a GIS exposure model constructed by Arc View 3.1. Results: LBW risk (by Gu, or district) was significantly increased to $1.113(95%\;CI=1.111{\sim}1.116)\;for\;CO,\;1.004(95%\;CI=1.003{\sim}1.005)\;for\;NO_2,\;1.202(95%\;CI=1.199{\sim}1.206\;for\;SO_2,\;and\;1.077(95%\;CI=1.075{\sim}1.078)\;\;for\;PM_{10}$ with each interquartile range change. Personal LBW risk was significantly increased to $1.081(95%\;CI=1.002{\sim}1.166)\;for\;CO,\;1.145(95%\;CI=1.036{\sim}1.267)\;for\;SO_2,\;and\;1.053(95%\;CI=1.002{\sim}1.108)\;for\;PM_{10}$ with each interquartile range change. Personal LBW risk was increased to $1.003(95%\;CI=0.954{\sim}1.055)\;for\;NO_2$, but this was not statistically significant. The air pollution concentrations predicted by GIS positively correlated with the numbers of low birth weights, particularly in highly polluted regions. Conclusions: Environmental health surveillance is a systemic, ongoing collection effort including the analysis of data correlated with environmentally-associated diseases and exposures. In addition. environmental health surveillance allows for a timely dissemination of information to those who require that information in order to take effective action. GIS modeling is crucially important for this purpose, and thus we attempted to develop a GIS-based environmental surveillance system for low birth weight.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.222-230
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• 2005

목 적 : ARC 증후군은 관절구축, 신세뇨관 장애 및 담즙 정체의 동반으로 진단되며, 윈인 유전자(VPS33B)가 확인 된 선천성 질환으로, 전세계적으로 41례 정도가 보고되었고, 국내 보고는 거의 없는 매우 드문 질환이다. 저자들은 신세뇨관 기능부전을 중심으로 7례의 ARC 증후군의 임상 경과를 고찰하여 본질환의 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2005년 8월까지 세브란스병원에 내원한 임상적 진단기준을 만족하는 7례의 ARC 증후군을 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 남, 녀 비는 4:3이었으며, 출생당시 정상체중아가 6례(85$\%$), 미숙아는 1례(14$\%$)였다. 7례 모두 심한 황달을 동반하는 담즙 정체를 보였으며, Brown 등에 의한 관절구축의 분류 기준상 type III 2례, type IV 2례 type VI 1례, type VII 2례, 미분류 1례(14$\%$)였다. 기타 임상양상은 성장장애 6례(85$\%$), 늘어지고 거친 피부 5례(71$\%$), 거대혈소판 4례(57$\%$), 청력장애 2례(29$\%$)였다. 소변 검사상 단백뇨 6례(85$\%$), 혈뇨 3례(43$\%$), 당뇨 5례(71$\%$), 인산뇨 2례(29$\%$), 칼슘뇨 2례(29$\%$)였다. 전해질 검사상 저나트륨혈증 4례(57$\%$), 저칼륨혈증 3례(43$\%$)였고, 혈중 크레아틴치 상승은 1례(14$\%$)에서 관찰되었다. 신세뇨관 기능부전은 신세뇨관 산증 6례(85$\%$), 신성 요붕증 2례(29$\%$), 판코니 증후군 2례(29$\%$)로 나타났다. 치료는 단순관찰 2례(29$\%$), 지속적 전해질 보충 및 산증 교정 5례(85$\%$), 신대체요법 1례(14$\%$)였다. 가계도 분석에서 가계내 발병은 1례에서만 확인되었다. 추적관찰 결과 사망 4례(57$\%$), 생존 2례(29$\%$), 추적관찰 중단 1례(14$\%$)로 사망 환아는 평균 8.1개월에 사망하였으며, 생존 환아의 평균연령은 11.8개월이었다. 결 론 : 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 ARC 증후군은 다양한 양상의 신세뇨관 기능 부전을 동반하고 있으나, 본 연구에서는 신세뇨관 기능 손상 정도가 상대적으로 미약하며, 생존 기간도 높은 경향을 나타내었다. 또한 국외 보고와는 달리 대상 환아의 가계 내 동일질환의 발생례가 적어 산발적인 유전자 돌연변이에 의한 발병 가능성도 있으나, 예후가 극히 불량한 본 질환의 철저한 차단을 위하여 무엇보다도 환자 발생 가계 내에서의 정확한 산전 유전자 진단이 요구되는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권1호
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• pp.1-11
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• 2008

배경: Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식은 체심실유출로 협착과 폐동맥고혈압을 완화하기 위하여 근위주폐동맥을 대동맥에 문합시키는 고식적수술이다. 본 연구는 DKS 술식의 적응증, 결과 및 결과에 영향을 주는 요인, 그리고 반월판막 기능과 DKS 경로의 장기 결과들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년 5월에서 2006년 4월 사이에 본원에서 DKS 술식을 시행받은 28명의 임상기록을 토대로 후향적으로 분석하였다. 수술시 연령은 중앙값 5.3개월($13일{\sim}38.1$개월), 체중은 중앙값 5.0 kg ($2.9{\sim}13.5\;kg$)이었고, 술전 체심실 유출로 압력차는 $25.3{\pm}15.7\;mmHg$ ($10{\sim}60\;mmHg$)였다. 18명은 초기고식적 수술로 폐동맥교약술을 시행하였으며, 술전 진단은 양대혈관 우심실 기시증이 9명, 심실-대혈관연결 불일치가 있는 양방실판막 좌심실유입이 6명, 그 외 기능성 단심실이 5명, Criss-cross 심장이 4명, 완전 방실중격 결손증이 3명, 그리고 좌심 저형성증후군의 이형이 1명이었다. 수술방법은 팻취를 이용한 측단문합이 14명, 고전적 측단문합이 6명, Lamberti 방법이 3명, 그 외가 5명이었으며, 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술을 6명에서, 폰탄수술을 2명에서 같이 시행하였다. 결과: 병원내 사망은 4명(14.3%)이었고, 평균 $62.7{\pm}38.9$개월 ($3.3{\sim}128.1$개월)의 추적관찰기간 동안 만기사망은 3명(12.5%)이었으며, 10년 누적 생존율은 $71.9{\pm}9.3%$였다. 다변량 분석에서 우심실형 단심실(위험도=13.960, p=0.006)과 일차 DKS 술식의 시행(위험도=6.767, p=0.042)이 사망의 유의한 인자였다. DKS 술식 후 4명은 단계적 양심실성 교정을, 그리고 13명은 폰탄수술까지 시행하였으며, 체심실 유출로 협착은 1명 이외에는 발생하지 않았다. 중등도 이상의 반월판막역류나, 반월판막에 대한 재수술은 없었으나, DKS경로에 의한 폐동맥협착으로 인한 재수술이 고전적 측단문합을 시행했던 1례(3.6%)에서 필요하였다. DKS경로나 반월판막에 대한 재수술의 자유도는 10년에 87.5%였다. 결론: DKS 술식은 체심실 유출로 협착을 동반한 환자군에서 유용한 방법이며, 출생직후 양심실교정이 어려웠던 일부 환자군에서 단계적 양심실 교정을 안전하게 시행할 수 있었다. 체심실유출로 협착이 심하지 않은 경우에 DKS 술식전에 폐동맥 교약술을 시행하여 폐혈관 저항을 감소시킨 후 DKS 술식의 성공률을 향상시킬 수 있었다. DKS 술식후 반월판막기능, DKS 경로와 체심실유출로협착의 완화에 대한 장기 결과는 만족할만하다.