목적 : 최근 6개월 이하의 영아에서 저칼슘혈증의 임상 경험의 예가 증가하여 이의 원인, 증세, 치료 및 임상 경과를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1994년 2월 부터 1991년 4월까지 경북대학교 병원 소아과에 경련을 주소로 내원하였던 환아 중 그 원인이 저칼슘혈증으로 확인되었던 11예를 대상으로 하였다. 이들은 모두 6개월 이하였으며 평균 $2.2{\pm}1.1$개월이었다. 이들 환아의 병력지를 통하여 후향적으로 각종 검사를 분석하였다. 결과 : 이 환아들의 저칼슘혈증의 원인으로는 비타민 D 결핍이 8예였고, 무기인의 과다한 섭취가 3예였다. 경련의 양상은 전신성 간-근대성이 9예였고 부분 근대성이 2례였다. 경련의 지속시간은 30초에서 20분까지 다양하였으며, 경련의 횟수는 평균 6.5회였다. $Bonky^{(R)}$, 칼슘 단독 또는 병합 요법 후 혈청 칼슘은 치료 전 $6.3{\pm}0.9$ mg/dL서 치료 후 $9.9{\pm}1.7$ mg/dL로 통계학적으로 의미있게 증가하였고(P=0.0008), 혈청 ALP는 치료 전 $1,418{\pm}864$ U/L에서 치료후 $772{\pm}503$ UL로 통계학적으로 의미있게 감소하였다(P=0.0112). 입원 당시 iPTH은 $176.7{\pm}129$ pg/mL로 증가되어 있었고 3명의 환아에서 치료 이후 추후 검사상 정상 범위로 회복 되었다. 모든 환아에서 치료 전$25(OH)D_3$는 감소되어 있었으며 평균 $3.9{\pm}2.7$ ng/mL였고, 치료 후 1예에서 정상으로 회복되었다. $1,25(OH)_{2}D_{3}$는 6예 중 2예에서 감소되어 있었다. 결론 : 최근 비타민 D가 보강된 것으로 알려진 조제 분유 영양아에서 발생된 경련을 동반한 저칼슘혈증의 원인은 상당수에서 비타민 D 결핍이었으며 $1,25(OH)_{2}D_{3}$의 단기간 투여로 성공적으로 치료되었으며, 조제 분유 영양아에서도 저칼슘혈증의 원인으로 비타민 D 결핍을 반드시 생각해야 한다고 사료 된다.
After introducing tyrosine kinase inhibitors (TKIs) as promising treatments for radioactive iodine refractory advanced thyroid cancer patients, we more often meet patients with TKI-related hormone and electrolyte imbalances in clinics. Hypocalcemia associated with TKI is associated with an imbalance in calcium-vitamin D metabolism. TKI-related hypothyroidism is related to the metabolic rate of thyroid hormones. The two side effects usually occur in the early stages of TKI treatment, and if the imbalance is corrected appropriately, the effects are minor, but in severe cases, the TKI should be discontinued. The authors reported a case of severe hypocalcemia and thyroid dysfunction after TKI treatment. A 56-year-old man suffered from symptomatic hypocalcemia during TKI treatment, which was resolved after he stopped taking the TKI medication. Although calcium and vitamin D replacement have increased, hypocalcemia was recurred and TKI treatments have been permanently stopped due to serious weight loss in grade 3. After the interruption, his calcium levels normalized.
1세, 암컷, 17 kg의 잡종견이 갑작스러운 허탈증상으로 본원에 내원하였다. 혈액 검사 결과에서 심각한 저칼슘혈증을 보였으며, 방사선 사진 영상에서는 장 폐색을 의심하게 하는 가스로 가득 찬 장확장증 소견을 나타내었다. 칼슘 글루코네이트의 정맥 내 투여를 시작한 후 4시간째에 장 확장 소견은 경감되었다. 혈청 부갑상샘호르몬 농도는 저칼슘혈증에 비해 정상 범위 아래로 측정되었으며, 이를 기초로 하여 환견은 일차성 부갑상샘기능저하증으로 진단되었다. 칼슘 글로코네이트와 칼시트리올의 투여 3일 후, 환견의 임상증상과 전해질 불균형은 개선되었다. 본 보에서는 일차성 부갑상샘기능저하증으로 진단된 개에서 일반적으로 관찰되지 않는 증상인 심각한 위장관 확장증의 발생 예를 보고한다.
Changes in plasma calcium and inorganic phosphorus level, clinical signs and electrocardiogram in goats were observed during the induction of hypocalcemia (uhntil death) by the jugular intravenous infusion of 0.2M $Na_2-EDTA$ solution at a rate
PTH 측정은 체내 칼슘 및 이온화 칼슘의 수치와 함께 갑상선 절제술 후 저칼슘혈증을 예측하는 유용한 지표로서 임상에서는 신속한 결과 보고를 요구하고 있으나 검사반응시간이 길어 이에 상응하지 못하고 있다. 따라서 본 연구는 PTH 검사반응시간에 변화를 주어 신속한 결과 보고를 함으로서, 저칼슘혈증 예측 지표의 유용성을 평가하고자 한다. 2009년 7~8월까지 PTH를 검사한 환자들(n=131)을 대상으로 하였으며, 검사방법은 면역방사계수법으로 반응시간은 18${\pm}$2시간(Overnight), 0.5, 3, 6시간으로 구분하여 상관관계, 정밀도(10회 반복), 회수율을 측정하였다. 또한 조기 저칼슘 혈증 예측지표의 유용성을 평가하기 위해 민감도, 특이도, 양성예측도, 정확도를 비교 분석 하였다. 상관관계에서는 overnight을 기준으로 0.5시간은 $R^2$=0.987, 3시간은 $R^2$=0.993, 6시간은 $R^2$=0.996로 나타났다. 정밀도(%CV${\pm}$SD)에서 0.5시간은 $15.92{\pm}15.54$, 3시간은 $6.91{\pm}7.38$, 6시간은 $4.30{\pm}4.69$, Overnight은 $4.59{\pm}2.59$로 측정되었다. 회수율(%Mean${\pm}$SD)에서 0.5시간은 $96.8{\pm}5.44$, 3시간은 $102.6{\pm}4.35$, 6시간은 $100.7{\pm}2.56$, Overnight은 $102.2{\pm}5.98$로 측정되었다. 양성 예측치(cut-off point=15 pg/mL)를 기준으로 저칼슘혈증을 예측할 때, 0.5시간일 때 민감도 97.5% 특이도 96.0% 양성예측도 86.6% 정확도 84.7%였고, 3시간일 때 민감도 97.5% 특이도 100% 양성예측도 100% 정확도 97.5%였고, 6시간일때 민감도 97.5% 특이도 92.3% 양성예측도 92.8% 정확도 90.6%였다. Overnight법과 비교할 때 검사반응시간 3시간에서 98.3%로 가장 높은 일치율을 보였고, Kappa와 상관관계 또한 우수하였다. 이에 검사반응시간을 3시간으로 단축시켜 신속한 결과를 보고함으로써 환자의 저칼슘혈증을 조기에 예측하여 칼슘제 투여 등 적절한 조치를 취하여 환자의 증상발현을 막을 수 있는 유용한 지표로 활용될 것이다.
7연령의 암컷 미니어처 슈나우저견이 갑작스런 발작과 근육 떨림 증상을 주증으로 내원하였다. 내원 당시 발열과 헐떡임이 두드러졌으며, 신체검사 상에서 현저한 앞다리 근육 강직증상, 근육부분수축과 뻣뻣한 걸음걸이가 관찰되었다. 실험실 검사에서 심각한 저칼슘혈증과 함께 고인혈증이 특징적으로 관찰되었다. 이와 더불어 관찰된 낮은 농도의 부갑상선 호르몬과 이온화된 칼슘농도, 뇨중 칼슘과 인의 배설 량 측정을 통하여 원발성 부갑상선기능저하증이 진단되었다. 이 환축은 10% 글루콘산칼슘 투여를 통한 초기 치료에 반응이 좋았으며, 비타민 D 유사체와 칼슘 보조제를 통한 유지 치료에 의해 잘 관리 되고 있다. 부작용으로 일시적인 고인혈증이 나타났으나, 이 역시 경구용인 흡착제인 sevelamer hydrochloride를 이용한 치료에 의해 안정화 되었다. 결론적으로 본 증례의 경우 개에서 나타나는 원발성 부갑상선기능저하증의 임상증상과 특징적인 실험실 검사 결과 그리고, 치료 반응에 대한 국내 첫 증례보고이다.
가성부갑상샘기능저하증(pseudohypoparathyroidism, PHP)은 부갑상샘호르몬에 대해 표적 기관이 저항성을 가지며, 저칼슘혈증과 고인산혈증을 특징으로 하는 질병이다. PHP의 원인은 자극형 G 단백의 신호전달이 문제인데, α-아형을 인코딩하는 GNAS 유전자와 GNAS 유전자 상부의 각인 이상으로 발생한다. 가족력 없이 발생하는 산발성 PHP 1b형은 GNAS 유전자 상류 다발 지역의 메칠화 이상으로, 그 중 일부는 모계 유전형이 소실되고, 부계 유전형만이 표현된다. 본 논문에서는 간헐적 강직을 주소로 내원한 10.8세 남아에서 발생한 20번 염색체 장완의 부계 단친성 이염색체에 의한 산발성 PHP 1b형의 증례를 고찰해보고자 한다.
저자들은 특별한 가족력이 없으면서 저칼슘혈증, 저인산혈증, 경련, 혈청 알칼리성 인산분해효소의 증가, 1,25-$(OH)_2$ 비타민 D3 농도의 감소, 혈청 부갑상선 호르몬 농도의 증가 및 방사선 소견상 전형적인 구룻병 병소의 소견을 보인 제 1형 비타민 의존성 구룻병 환아에서 일측성 신장 무형성증이 동반되어 있었던 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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