전신 홍반 루푸스는 다양한 증상으로 발현되는 자가면역질환이다. 위장관 증상도 질환의 경과 중에 나타날 수 있으나, 장 가성 폐쇄로 처음 진단되는 경우는 소아에서 매우 드물다. 장 가성 폐쇄는 원발성 또는 속발성으로 장의 평활근이나 신경계에 이상이 있어 해부학적 원인 없이 장폐쇄의 증상과 징후가 나타나는 것이며, 장폐쇄로 인하여 수술을 하였다는 보고도 있다. 그러나 장 가성 폐쇄가 전신 홍반 루푸스에 속발한 경우 장간막 혈관의 폐쇄와 장괴사로 진행하기 전에 조기에 진단하고 치료하면 합병증을 예방하고 수술을 피할 수 있다. 저자들은 장 가성 폐쇄의 증상으로 내원한 13세 여아에서 전신 홍반 루푸스를 진단하여, 불필요한 수술을 피하고 조기에 치료한 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
목 적: 본 연구는 후향적으로 신생아기의 일시적 장폐쇄와 허쉬스프룽병에서 임상 양상과 검사법에 따른 결과의 비교를 통하여 양 질환의 감별 진단을 위한 검사법의 유용성을 알아보고자 하였다. 방 법: 2004년 8월부터 2009년 3월까지 심한 복부팽만으로 방문한 신생아 중 단순복부촬영을 하여 전체 장관의 심한 확장을 보이면서 직장에 공기 음영이 보이지 않아 바륨조영술, 항문직장압력 검사, 직장흡인 생검을 모두 시행한 19예를 대상으로 하였으며 이들을 일시적 장폐쇄군과 허쉬스프룽병군으로 분류하였다. 결 과: 총 19예 중, 일시적 장폐쇄군의 경우 남아 8명(66.7%), 여아 4명(33.3%)이었다. 발생 시기는 일시적 장폐쇄군은 출생 후 2주에서 6주, 허쉬스프룽병군은 출생 후 3주 이내였다. 바륨조영술에서 이행부위는 일시적 장폐쇄군 6예(50%), 허쉬스프룽병군 4예(57.1%)에서 관찰되었다. 항문직장압력 검사에서 항문직장억제 반사가 관찰된 경우는 일시적 장폐쇄군 11예(91.7%), 허쉬스프룽병군 1예(14.3%)였다. 직장 흡인 생검에서 신경절세포가 관찰된 경우는 일시적 장폐쇄군 9예(75%), 허쉬스프룽병군 0예(0%)였다. 복부팽만의 호전 시기는 생후 1개월 이전 1예(8.3%), 1~2개월 8예(66.7%), 2~3개월 3예(25.0%)였으며, 전례가 3개월까지는 복부팽만이 호전되었다. 결 론: 생후 2주 이후에 심한 복부팽만이 나타나는 경우, 허쉬스프룽병과의 감별을 위해 바륨조영술보다 먼저 항문직장압력 검사를 시행하고 항문직장억제 반사가 없거나 불확실한 경우에 선별적으로 직장 흡인 생검을 하는 것이 불필요한 검사를 줄이는데 도움이 될 것으로 생각된다.
1994년 1월부터 2003년 6월까지 경북대학교 의과대학 외과학 교실에서 경험한 선천성 장폐쇄증 환자 36명을 대상으로 재태기간과 출생시 체중, 산전진단 및 출생장소, 임상소견, 수술전 검사, 동반기형, 수술방법, 형태학적 분류, 합병증 및 사망률을 후향적으로 검토하였다. 총 36예의 환자중에서 십이지장 폐쇄증 17예, 공장 폐쇄증 11예, 회장 폐쇄증 8예 있었다. 남녀비는 십이지장 폐쇄증은 1.4:1, 공장 폐쇄증 2.7:1, 회장 폐쇄증의 경우는 7:1 이었다. 형태학적 분류에서 십이지장 폐쇄증은 3형이 7예로 가장 많았으며, 공장 및 회장 폐쇄증은 1형이 10예로 가장 많았으며, 3a형이 7예 있었다. 임상 소견은 담즙성 구토와 복부 팽만이 가장 흔한 증상이었다. 수술 전 검사는 십이지장 페쇄증은 전예에서 단순복부촬영만으로 정확하게 진단이 가능하였다. 동반 병변은 십이지장 폐쇄증 환자 중선천성 심기형 6예, 다운증후군이 3예 있었고, 공장 및 회장 폐쇄증에서는 3예에서 태변성 복막염이 동반되었다. 수술방법은 부분절제술을 시행한 경우가 13예로 가장 많았다. 술 후 합병증은 문합부 유출 3예, 장 폐색증 3예, 창상 감염이 3예 있었으며, 십이지장 폐쇄증 환자 2예 9사망률:11.8 %)에서 동반된 선천성 심 기형으로 사망하였으며, 공장 폐쇄증 환아 2예(사망률: 18 %)는 폐혈증과 3b 형에서 장 절제 후 단장 증후군으로 각각 사망하였다.
대한소아외과학회 회원들을 대상으로 시행한 조사결과이기 때문에 별도의 고안이 필요없을 것으로 생각되며, 다만 한두가지를 언급하고자 한다. 통상 성서(textbook)에서는 선천성 장폐쇄증을 십이지장폐쇄증과 공회장폐쇄증으로 나누어 기술하고 있다. 본 조사에서는 십이지장, 공장, 회장을 각각 나누어 분석하여 보았다. 재태기간의 조사에서 공장폐쇄증에서 미숙아의 비율이 가장 높았고(48.6%), 장운동의 회복기간을 비교분석한 자료에서는 상부 공장폐쇄증 환아에서 나머지 공회장폐쇄증 환아보다 유의하게 길게 나타남을 관찰할 수 있었다. 이는 상부 공장폐쇄증이 있을 때 이차적으로 확장된 십이지장이 그 직경이 정상으로 돌아와 정상적인 장운동을 회복할때까지 상당한 시간이 걸릴 수 있으며 이 폐쇄증에는 다발성 폐쇄증이 빈발하는것도 긴 회복시간과 관계가 있다고 생각된다. 상부 공장폐쇄증의 또 한가지 특성은 소위 크리스마스 나무 (Christmas tree)기형이라고 하는, 전상부 장간막동맥의 결손을 동반하는 기형이 이 폐쇄증의 상당 부분을 차지하기 때문에 그 하부의 공회장폐쇄증과는 다른 특이한 소견을 나타낸다고 생각된다. 이에 Donnellan등은 "high jejunal obstruction" 에 대하여 "Abdominal Surgery of Infancy and Childhood" 에서 따로 기술하고 있다. 따라서 추후 조사에서는 이점은 참고하여야 할 것으로 생각되었다. 상부 공장페쇄증 환아에서의 주름형성술 또는 장의 직경을 줄이는 수술의 효과는 통계적으로 의미가 없는 것으로 분석되었으나, 상기 술식을 시행한 예수가 적기 때문에(9례) 이 점에 대하여서도 추후 조사에서 재검토하여야 할 사항으로 생각되었다. 주제 토의(topic discussion)시간에 가정 큰 쟁점이 되었던 점은 임신 기간과 출생시 체중이 우리의 예상과 다른 결과를 보였기 때문이다. 특히 공장폐쇄증(jejunal atresia)에서 72례의 환아 중 35례(48.6%)가 37주 미만의 조산아이었는데 출생시 체중에서는 24례(33.3 %)만이 2.5 kg 미만의 저체중아로 분석되었다. 등록된 환아들의 분석과정에 잘못이 있었는지 재조사하여 보았으나, 분석과정에는 오류가 없었음이 확인되었다. 또 한가지 큰 쟁점 되었던 사항은 십이지장폐쇄증의 화타씨유두부와의 위치가 문제이었다. 등록된 환아의 기록에서 정확하게 기술이 안된 예가 상당수있어 이점은 공회장폐쇄증의 정확한 형(type)과 같이 재조사 하였으며, 대부분의 회원들이 재조사에 성실히 협조하여 좀더 명확한 자료를 얻을 수 있었다. 이외에도 병인론에 입각한 분류법인 십이지장폐쇄증과 공회장폐쇄 증으로 나누지 않고 십이지장, 공장, 회장을 따로 분석하였느냐는 지적도 많았다. 장폐쇄증의 분석에서는 협착증은 제외하고 폐쇄증 만을 분석하여야 한다는 주장도 있었다. 회원들이 근무하고 있는 병원의 사정이 다르기는 하지만 조사 기간동안 각 회원들이 치험한 환아의 숫자는 큰 차이가 없었던 점은 본 질환의 발생율이 지역간 차이가 없는 것으로 추정되었다. 그러나 치료방법은 수술술식과 사용 기술에 굉장한 다양성이 있음을 알게 되었다. 대한소아외과학회 회원들의 다양한 소아외과 연수배경이 한가지 원인으로 생각되었다. 이번 주제토의를 통하여 우리소아외과회원 각자들도 많은 것을 느끼고 생각하게 되었으리라고 생각한다.
목적: 위암의 재발로 발생한 악성 장폐쇄증은 치료의 효과와 생존율을 향상시키기 위하여 적합하게 치료되어야 한다. 본 연구에서는 위암으로 수술 후 재발되어 악성 장폐쇄증이 발생한 경우 수술 방법에 따른 치료 효과와 생존율의 차이를 알아보았다. 대상 및 방법: 1998년 1월부터 2008년 3월까지 위암의 재발로 악성 장폐쇄증이 발생하여 수술적 치료를 받은 환자들의 의무 기록을 후향적으로 분석하였다. 수술 방법은 절제술, 장루술, 우회술로 나누었고 치료의 성공은 유동식 이상의 경구 섭취가 가능한 것으로 보았다. 결과: 42명의 환자에 대해 46회의 수술이 시행되었으며 절제술이 12회, 장루술이 24회, 위회술이 10회이었다. 입원기간과 유동식 이상의 경구 섭취까지의 기간은 장루술이 가장 짧았다. 수술 후 합병증은 10예(21.7%)에서 있었고 수술 후 30일 이내에 사망한 경우는 4예(8.7%)이었다. 수술 방법에 따른 생존율의 차이는 없었다. 결론: 위암의 재발로 발생한 악성 장폐쇄증의 수술적 치료로 장루술은 입원일과 경구 섭취까지의 기간이 다른 수술법에 비해 짧기 때문에 일부 환자들에서 좋은 선택이 될 수 있다. 수술 방법에 따른 생존율의 차이는 없었으며 이는 악성 장폐쇄증의 경우 근치적 수술이 어려운 경우가 대부분이기 때문으로 생각된다.
장무지 신전건의 폐쇄성 파열은 흔하지 않으며 드물게 보고되는 손상이다. 저자들은 연습 중 다른 선수의 정강이에 부딪힌 후 발생한 장무지 신전건 폐쇄성 파열에 대해 보고하려 한다. 환자는 6년 넘게 하루에 6시간 이상씩 연습을 해온 태권도 선수로서 발등의 반복적인 타격으로 인해 장무지 신전건의 퇴행성 변화가 일어났던 것으로 추정된다. 수술시에 손상된 건의 양끝은 끌어당겨 봉합할 수 없는 상태였기 때문에 재건술을 시행하였다. 잘려진 건의 원위부를 종축을 따라 반으로 나누어 절반은 파열부 사이의 반흔조직을 이용하여 근위부의 건과 연결하였으며, 나머지 절반은 건고정술(tenodesis)로 단무지 신전건에 부착시켰다. 환자는 수술 후 6 개월에 만족스러운 관절운동범위를 보였고, 수술 전 수준의 운동에 복귀할 수 있었다.
유럽 및 일본에서 건설되고 있는 폐쇄처분장(CDF)은 오염 준설물의 처분을 위해 세계적으로 널리 사용되는 방법으로 주변 환경과 생태계에 미치는 영향을 최소화하면서 오염 준설물을 차단하기 위한 시설이다. 폐쇄처분장의 개념은 간단하지만 이를 건설하는 것은 쉬운 것이 아니다. 폐쇄처분장(CDF) 시설을 계획하는 과정에서 토목공학, 조경, 화학, 입법, 사회적 영향, 환경공학과 같은 다양한 분야에 대한 전문지식과 기술이 고려되어야 한다. 본 고에서는 CDF의 일반적인 지침에 대해 간략히 소개하였다.
저자들은 Hirschsprung 병을 의심한 환아에서 Cajal세포 감소에 의한 미숙아 가성 장 폐쇄를 경험하였기에 보고하는 바이다. 심한 복부 팽만과 장 폐쇄 증상으로 결장 절개술이 필요한 미숙아에서 ganglion cell의 존재 유무 뿐만 아니라 Cajal 세포의 결핍도 확인할 필요가 있을 것으로 생각된다.
방사성폐기물 처분장 폐쇄후 처분시설의 성능평가를 수행하기 위해 해안에 위치한 임의의 지역을 가정하여 평가하여 보았다. 성능평가를 위해 영국 AEA Technology가 개발한 확률론적 종합 성능평가 코드인 MASCOT을 이용하였다. 임해지역에 위치한 가상 처분장에 대해 MASCOT을 이용하여 계산하여 본 결과 생태계에서 개인이 받게되는 예상 최대 위험확률은 폐쇄후 4,000년에 9.45$\times$$10^{-7}$yr$^{-1}$로서 이는 성능목표치를 만족할 수 있음을 알 수 있었다. 가상 처분장에 대해 성능평가를 수행함으로써 향후 방사성폐기물 처분부지가 결정되었을 경우, 결정된 처분부지의 특성에 따른 성능평가 및 환경영향평가를 원활히 수행할 수 있을 것이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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