• 제목/요약/키워드: 자반증

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신염-신증후군과 소장 천공을 동반한 $Henoch-Sch\ddot{o}nlein$ 자반증 1례 (Severe Nephritic-nephrotic Syndrome with Small Bowel Perforation in a Child with $Henoch-Sch\ddot{o}nlein$ Purpura)

  • 김건하;신혜경;임형은;홍영숙;이주원;원남희;유기환
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제11권1호
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    • pp.106-111
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    • 2007
  • [ $Henoch-Sch\ddot{o}nlein$ ] Purpura(HSP)는 피부, 관절, 위장관 및 신장 등에 존재하는 소혈관을 침범하는 혈관염으로 보통은 저절로 호전피지만 신장과 위장관에 심각한 합병증을 일으키기도 한다. 또한 신장 침범이 있으면 예후가 좋지 않으며 위장관 천공은 드물게 나타나는 합병증으로 수술로 교정 후 예후는 양호하다. 저자들은 신염-신증후군과 동시에 소장 천공이 나타난 드문 사례를 경험하였기에 이를 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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혈관염 및 자반증의 한의학적 치료에 대한 국내 임상 논문 분석 (Review of Korean Medicine Treatments for Purpura and Vasculitis in Korean Journals)

  • 강동원;박중군;한창이;김규석;김윤범
    • 한방안이비인후피부과학회지
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    • 제32권3호
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    • pp.116-135
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    • 2019
  • Objectives : The purpose of this study is to analyze how purpura and vasculitis have been treated with Korean medicine and potentially to present with future direction of research and treatment. Methods : We searched clinical studies from the Korean databases including Oriental medicine Advanced Searching Integrated System(OASIS), Korean Traditional Knowledge Portal(KTKP), National Discovery for Science Leader(NDSL), Research Information Sharing Service(RISS), using keywords related to "Purpura" and "Vasculitis" from January 2000 to May 2019. Results : A total of 20 studies were selected for analysis. More than half of the patients provided with detailed information were under 19 year-olds, and upper respiratory infection, stress and fatigue, seasonal factor were among the most frequently stated as predisposing factors. Among many treatment modalities, herbal medicine was the most frequently used, followed by acupuncture and herbal acupuncture. 23 basic herbal medicine formulas were retrieved from 20 articles, most frequently used being Guibi-tang(歸脾湯加味), Samul-tang(四物湯加味) and Yukmijihwang-tang(六味地黃湯加味). In total, 122 Korean medicine herbs were used, most frequently used herbs being Glycyrrhizae Radix et Rhizoma(甘草), Angelicae Gigantis Radix(當歸), Poria Sclerotium(茯?) and Paeoniae Radix(芍藥). By its category, herbs were mostly classified into Tonyfying and replenishing medicinal(補益藥), Heat-clearing medicinal(淸熱藥) and Exterior-releasing medicinal(解表藥). Patients with total treatment period of 3 months or under were 2/3 of all cases provided with detailed information. Follow up periods were short in general with only 6 cases of over 6 months. The primary motive of patients to receive Korean medicine treatments was unresponsiveness or adverse effects of western medication. Conclusion : Through this literature review, we could find out tendencies of Korean medicine treatments of purpura and vasculitis up to date and some points that may have clinical significance.

특발성 혈소판 감소성 자반증의 중의치료에 대한 임상연구 동향 - CNKI검색을 중심으로 (A Review of Clinical Studies for Chinese Medicine Treatment of Idiopathic Thrombocytopenic Purpura Using the CNKI Database)

  • 배지은;박재원;임준규;박미소;홍정수;김동진
    • 대한한방내과학회지
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    • 제43권6호
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    • pp.1045-1062
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    • 2022
  • Objectives: The aim of this study was to analyze the latest clinical studies on Korean medicine treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) in the Chinese National Knowledge Infrastructure (CNKI) database. Methods: We searched the last 6 years of clinical studies discussing Oriental medicine-based treatments for ITP in the CNKI database. A meta-analysis of 13 RCTs was performed by synthesizing the outcomes, including the measured platelet count and total effective rate. The quality of the studies was assessed using Cochrane's risk of bias (RoB) tool. RevMan 5.4.1 software was used for data analysis. Results: Of the 15 selected studies, 1 was a non-randomized controlled trial (nRCT), 2 were case series, and 12 were randomized controlled trials (RCTs). Treatments in all studies included oral herbal medicine. The most frequently used herbal decoction was the Liangxue Jiedu prescription (凉血解毒方), and the most commonly used herb was Agrimonia pilosa (仙鶴草), Astragali Radix (黃芪), Fossilia Glycyrrhizae Radix et Rhizoma (甘草), and Rehmannia glutinosa Liboschitz ex Steudel (地黃). The meta-analysis showed significantly better improvement in platelet counts and total effective rate for ITP in the treatment group than in the control group. Conclusion: Treatment with herbal medicine was effective in treating ITP. However, the significance of this conclusion is somewhat limited due to the low quality of the available studies. Multifaceted and scientifically designed clinical studies are required to develop treatments for ITP based on Korean medicine. The results of this study could be used as basic data for further ITP studies.

Henoch-Schönlein 자반증에서 복부 증상의 임상적 의의와 복부 초음파 소견 (Clinical Significance of Gastrointestinal Symptoms and Abdominal Ultrasonographic Findings in Henoch-Schönlein Purpura)

  • 최은정;이창우;최두영
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권1호
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    • pp.63-67
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    • 2005
  • 목 적 : HSP는 촉진성 피부 자반, 위장관 증상, 관절 증세, 신장침범을 특징으로 하는 전신성 혈관질환이다. 일반적으로 예후는 위장관 합병증과 신염의 중증도에 의해 결정된다. 본 연구에서는 위장관 증상과 다른 임상적 소견 및 검사소견과의 통계학적 상관관계를 분석하여 예후를 판정하고 복부초음파 검사소견을 알아보아 진단 및 합병증 발생, 특히 비전형적인 임상경과 시 조기 발견에 도움을 주고자 시행하였다. 방 법 : 1994년 1월부터 2004년 6월까지 원광대학교병원 소아과에서 치료받았던 177명의 환아를 대상으로 후향적으로 차트를 분석하여 위장관 증상이 있는 경우를 복부 양성군, 없는 경우를 복부 음성군으로 분류하여 통계적 분석을 시행하였으며 복부초음파 검사소견을 알아보았다. 결 과 : 대상 환아의 남녀 비는 1.5 : 1였고 주된 발생연령은 5-8세(53%)였다. 위장관 증세는 117례(66%)에서 호소하였으며 이 중 복통(98%)이 가장 흔하였으며 복부압통(38%), 구역과 구토(30%), 혈변(8.5%), 설사(3.4%), 반사압통(3.4%) 등이었고 장중첩증 5례, 급성 충수염 2례도 있었다. 복부 양성군에서 음성군에 비해 신장침범과 재발의 위험성이 증가하였으나 두 군간에 다른 임상적 및 검사 소견에서는 차이가 없었다. 복부 양성군에서 복부 초음파검사를 시행하였던 98례 중 소장 벽의 비후(71%)가 가장 흔하였고 십이지장, 공장, 회장 순으로 침범하였으며, 또한 소장 확장(42%), 림프절 비대(47%), 복수(25.5%) 등의 소견을 보였다. 결 론 : HSP 환아에서 위장관 증세는 신장침범이나 재발의 위험도를 증가시키며 복부초음파 검사는 비전형적 임상경과를 보이는 경우 조기진단과 중증의 위장관 합병증 발견에 도움 될 것으로 사료된다.

신증후군 환아에서 신장초음파의 예후적 가치 및 조직검사와의 상관관계에 대한 연구 (Prognostic Value and Histologic Correlation of Sonography in Childhood Nephrotic Syndrome)

  • 전혜원;유기환;홍영숙
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제2권1호
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    • pp.26-33
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    • 1998
  • 목적 : 신증후군 환아에서 입원시 신피질 에코도의 증가가 병리조직검사와 관련이 있는지 알아보고, 부신피질 호르몬에 대한 반응 여부를 예측하는데 이용될 수 있는지 알아 보고자 다음 연구를 고안하였다. 방법 : 고려대학교 부속 병원 소아과에 입원한 환아 중 입원시 24시간뇨에서 2g 이상의 단백뇨를 보인 환아 69명을 대상으로 하였다. 입원 당시의 신장초음파검사상 신피질 에코도 증가와 신장 조직검사상 간질의 부종이나 섬유화, 세관 위축, 사구체 경화 및 염증 세포 침윤과의 상관 관계를 조사하였다. 그리고 조직검사로 확인된 일차성 신증후군 환아에서 신피질 에코도의 증가가 최근에 재발한 신증후군의 부신피질호르몬에 대한 반응도 및 조직검사 소견과 관련이 있는지 조사하였다. 결과 : 1. 대상아 69명중 남아가 49명 여아가 20명이었고, 연령은 1세에서 15세의 분포를 보였으며 7-9세가 20명으로 가장 많았다. 2. 신장조직검사는 46예에서 시행되었으며 미세 변화성 신증후군 20예, 국소성 분절성 사구체 경화증 7예, 막성 사구체 신염 2예, 막성 증식성 사구체 신염 1예, 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염 2예, IgA 신염이 5예, Henoch-Schonlein 자반증 신염 6예, 전신성 홍반성 낭창 1예, Alport 증후군이 2예이었다. 3. 신장조직검사가 시행되었던 46예중 사구체의 전반성 경화나 세뇨관 위축이 있는 경우는 신피질 에코도가 의의있게 증가하였으나 (P<0.05), 간질의 부종이나 섬유화, 염증 세포의 침윤 등은 신피질 에코도의 증가와 관련이 없었다. 4. 조직검사로 확인된 일차성 신증후군 환아 30명중 9예에서 입원시 신피질 에코도의 증가를 보였으며 이중 7명이 부신피질호르몬 치료에 반응을 보이지 않아서 신피질 에코도의 증가와 부신피질 호르몬 치료에 대한 저항성과는 유의한 관계를 보였으나(P<0.05), 신피질 에코도의 증가와 조직검사 소견과는 유의한 관계를 보이지 않았다. 결론 : 단백뇨를 보이는 환아에서 입원시 신피질 에코도의 증가는 사구체의 전반적인 경화나 세뇨관 위축에 의한 것으로 생각되며, 일차성 신증후군에서 입원시 신피질 에코도의 증가는 부신피질 호르몬 치료에 대한 저항을 나타내는 지표로 이용할 수 있는 것으로 생각된다.

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소아 선혈변에서 대장 내시경 검사의 역할 (The Role of Colonoscopy in Children with Hematochezia)

  • 위주희;박현석;박재홍
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제14권2호
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    • pp.155-160
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    • 2011
  • 목적: 소아에서 드물지 않게 볼 수 있는 선혈변의 진단에 대장 내시경 검사의 역할에 대하여 살펴보았다. 방법: 선혈변으로 부산대학교병원에서 대장 내시경 검사를 받은 277명의 소아 환자를 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결과: 남자가 190명(68.6%), 여자가 87명(31.4%)으로 남녀비는 2.2:1이었다. 진단 시 평균 연령은 $6.0{\pm}4.4$세였고, 첫 혈변의 발생에서 대장 내시경 검사까지의 평균 기간은 $4.9{\pm}12.1$개월이었다. 혈변의 양상은 선홍색 또는 검붉은 색의 혈변 65.1%, 변을 닦을 때 휴지에 묻는 양상 12.8%, 변기 물이 붉게 변하는 양상 11.9%, 선홍색 혈액이 뚝뚝 떨어지는 양상 10.2%였다. 내시경 스코프가 대장의 최근위부에 도달한 위치를 보면 회장말단 84.5%, 맹장 9.4%, 간 굴곡부 3.2%, 비장 굴곡부 2.9%였다. 내시경 검사에서 혈변의 원인을 찾을 수 없었던 경우가 30.6%였다. 혈변의 원인으로는 용종이 26.4%로 가장 많았고, 식이 단백 유발 직결장염 6.9%, 감염성 대장염 5.4%, 혈관 확장증 5.1%, 림프모낭염 4.7%, 비특이성 대장염 4.7%였다. 그 외 궤양성 대장염, 호산구성 대장염, 자가절제 용종, 크론병, 호중구 감소성 소장결장염, Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증, Peutz-Jeghers 증후군, 허혈성 대장염, 혈관종, 고립성 직장 궤양, 가족성 선종성 용종증, blue rubber nevus 증후군 등이 진단되었다. 병변의 위치는 직장 24.0%로 가장 많았으며, 직장-S상 결장 접합부 18.1%, S상 결장 13.5%, 상행 결장 14.2%, 횡행 결장 11.3%, 하행 결장 7.8%, 맹장 8.1%, 회장 말단 3.1% 등이었다. 대장 내시경 시행 이후에 혈변이 재발한 환자는 19.1%였고, 5명의 환자에서 내시경적 지혈술이 시행되었다. 94.6%의 환자가 의식하 진정 상태에서 내시경 시술을 받았으며 내시경 검사나 진정으로 인한 합병증은 발생하지 않았다. 결론: 소아에서의 선혈변은 원인과 정도가 다양하다. 대장 내시경 검사는 선혈변의 진단과 치료에 중요한 역할을 하며 안전한 검사 방법이다. 출혈 병소가 다양하므로 전 대장 내시경 검사를 하는 것이 바람직하다.

소아 사구체신염의 임상 및 병리학적 분석 (Clinicopathological Analysis of Glomerulonephritis in Children)

  • 박광용;윤혜경;정우영
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제1권1호
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    • pp.4-12
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    • 1997
  • 목적 : 경피적 신생검에 의해 사구체신염으로 진단된 환자들을 대상으로, 병리조직학적인 분류에 근거하여 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 조사하였다. 또한 각 사구체 질환별로 발현된 임상 양상의 형태와 임상 양상의 형태에 따른 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 분석하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월 사이에 인제의대 부산백병원 소아과에 입원하여 신질환이 의심되어 초음파 유도하에 Tru-cut needle을 이용하여 경피적 신생검을 시행한 환자 중 사구체신염으로 진단된 15세 이하의 환자 310례를 대상으로 하였다. 환아들의 임상 양상은 의무기록을 중심으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 1) 대상 환자는 310명 이었고, 나이는 13개월부터 15세사이 였으며, 남녀의 비는 남자 188명, 여자 122명으로 1.54:1 남자에서 발생빈도가 높았다. 2) 전체 사구체신염 환자중 원발성 사구체신염은 217명. 속발성 사구체신염은 93명으로, 원발성 사구체신염이 더 많았으며 2.33 : 1의 비율을 보였다. 이를 빈도순으로 살펴보면 미세변화 신증이 32.6%로 가장 많았으며, 다음으로는 IgA신증 15.8%, 알레르기 자반증성 신염 13.5%, 연쇄상구균 감염후 사구체신염 8.1%의 순이었다. 3)내원 당시에 발현되었던 임상 양상의 형태를 기준으로 하여 5가지의 임상 증후군으로 분류하였을 때, 무증상성 요이상을 동반한 사구체신염이 134례로 43.2%로 가장 많았으며, 신증후군이 127례로 41.0%, 급성 사구체신염이 44례로 14.2%, 만성 사구체신염이 3례로 1.0%, 급속진행성 사구체신염이 2례로 0.6%를 차지하였다. 4) 원발성 사구체신염의 분포를 보면 미세변화 신증이 46.5%로 가장 많았으며, 다음으로 IgA신증 22.6%, Thin GBM disease 7.8%, 막증식성 사구체신염 5.5%, 메산지움 증식성 사구체신염과 국소성 분절성 사구체경화증이 각각 4.6%, 막성 신병증 0.9%, 경화성 사구체신염 0.9%. 반월형 사구체신염 0.5%의 순이었고 기타 어느곳에도 분류하지 못하는 경우가 6.0%를 차지하였다. 5) 속발성 사구체신염의 원인 질환으로는 알레르기 자반증성 신염이 45.2%로 가장 많았으며, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염이 26.9%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 17.2%, 낭창성 신염이 6.5% 그리고 기타질환이 4.2%를 차지하였다. 기타 질환에는 Alport증후군 2례, 용혈성 요독 증후군 1례, Fibrillary 신염 1례 였다. 결 론 : 신생검을 시행하는 기관에 따라 신생검의 적응증이 다르며, 병리조직학적 분류 또한 일치되지 않은 실정이다. 그러므로 각 기관의 특성에 따라 어떤 특정한 질환의 환자가 상대적으로 많을 가능성이 있으므로 국내에서의 소아 신질환의 발병형태를 보다 체계적으로 조사하고 이를 자료화하기 위해서는 개별 기관들의 연구결과만으로는 미흡하다고 생각되며, 이를 위해서는 전국적인 협동조사가 필요하다고 사료된다.

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내시경으로 진단된 소아 상부 위장관의 종양성 질환에 대한 고찰 (The Role of Endoscopy for Tumorous Conditions of the Upper Gastrointestinal Tract in Children)

  • 김혜영;박재홍
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제8권1호
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    • pp.31-40
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    • 2005
  • 목 적: 소아에 대한 상부 위장관 내시경술이 보편화되면서 종양성 질환의 진단이 늘고 있으나, 이에 대한 체계적인 보고가 미미한 실정이어서 상부 위장관에서 종양성 질환의 진단과 치료에서 있어서 내시경술의 역할에 대해 조사하였다. 방 법: 1994년 1월부터 2004년 7월까지 부산대학교병원 소아과에서 상부 위장관 내시경 검사 중 종양성 질환이 발견된 26명을 대상으로 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 내시경 검사는 Olympus사의 GIF (Q240, Q260, P230)를 사용하였고, 전처치로 midazolam이나 ketamine을 단독 또는 병용하였다. 결 과: 1) 이 기간 중 총 1,283명에서 상부 위장관 내시경술이 시행되었으며, 이 중 26명(2.0%)에서 종양성 질환이 진단되었다. 2) 남아가 11명, 여아가 15명이었고, 평균 연령은 6.93세(1달~15세)였다. 3) 진단된 질환으로는 이소성 췌장 6례(23.0%), 위식도 경계부 용종 5례(19.2%), 후두개곡 낭종 3례(11.5%), 유두종 3례(11.0%), Brunner's gland 과증식증과 위 점막하 종양이 각각 2례(7.7%)였으며, 그 외 위장관 간질성 종양, Henoch-$Sch{\ddot{o}}lein$ 자반증에 합병된 십이지장 벽내 거대 혈종, 십이지장 T세포 림프종, 식도 지방종, Peutz-Jeghers 증후군에서의 과오종이 각각 1례(3.8%)였다. 4) 내시경 검사를 하게 된 주 증상으로는 복통이 21례(80.7%), 오심 또는 구토가 8례(30.8%), 위장관 출혈이 7례(30.7%) 등의 순이었다. 5) 병변의 위치는 위가 8례(30.7%), 십이지장이 7례(26.9%), 위식도 경계부가 6례(23.0%), 인두가 5례(19.2%), 식도가 2례(7.7%)였다. 6) 병변의 크기는 10 mm 미만이 14례(53.8%), 10~20 mm가 7례(26.9%), 20 mm 이상이 5례(19.2%)였다. 7) 내시경적 육안 소견만으로 진단된 경우가 6례(23.1%)있었고, 내시경 초음파 검사로 위 점막하 종양 1례를 진단하였으며, 그 외 19례(73.1%)는 내시경 검사와 조직 생검을 통해 진단하였다. 8) 종양에 대한 처리로는 레이저 절제술 3례, 수술적 절제 및 항암요법 1례, 부분 위절제술 1례, 올가미를 이용한 내시경하 용종 절제술 2례, 생검 겸자를 이용한 내시경하 제거술 1례 등이 있었고, 18례는 특별한 치료없이 경과 관찰 중이다. 결 론: 소아에서 상부 위장관 내시경 검사를 통해 다양한 종류의 종양성 질환이 진단되었으며, 이들 질환의 진단 및 치료에 있어 내시경 검사는 정확하고 안전하고 효과적이고 검사이다.

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소아 특발성 혈소판 감소성 자반증 환아에서 치료경과에 따른 평균 혈소판용적과 혈소판용적 분포폭의 변동 (Changes in Mean Platelet Volume and Platelet Distribution Width after Therapy in Childhood Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)

  • 김종태;이경원;김순남;김문규
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권4호
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    • pp.505-511
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    • 2002
  • 목 적 : 소아 ITP 환아에서 진단 및 IVIg 치료시의 MPV 및 PDW의 변동을 관찰하여 정상아과 비교하고자 하였고 진단 및 초기 치료시의 MPV와 PDW값 분석을 통하여 급성과 만성 ITP의 구분이 예측 가능한지와 면역글로불린에 대한 초기반응이 예측 가능한지를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1995년 12월부터 2001년 5월까지 아주대학교병원 소아과에서 ITP로 진단 받고 치료 중이거나 치료 후 추적 관찰 중인 환아 71명을 대상으로 하였다. 치료는 IVIg를 하루에 400 mg/kg 용량으로 5일간 투여하였고 Coulter Counter STKS를 사용하여 매일 말초혈액검사를 시행하여 혈소판, MPV, PDW 를 확인하였고 치료 후 주기적으로 추적검사 하였다. 정상 대조군으로 38명의 정상 환아의 MPV와 PDW를 측정하였다. 급성 ITP는 치료 후 혈소판수가 $100,000/{\mu}L$ 이상으로 증가되어 유지된 경우로, 만성 ITP는 혈소판수가 발병 6개월내에 일시적인 증가가 있을 지라도 발병 후 6개월 이상 경과 중에 $100,000/{\mu}L$ 이상으로 유지되지 않는 경우로 정의하였다. 또한 혈소판 수치가 치료 5일째 $100,000/{\mu}L$ 이상 증가된 환아들을 A군, $100,000/{\mu}L$ 이하인 환아들을 B군으로 정의하여 위와 같은 MPV, PDW를 분석하였다. 동기간 중 ITP로 내원 하였으나 IVIg 투여 없이 호전된 환아의 MPV, PDW 수치를 IVIg 치료군과 비교하였다. 결 과: 급성 ITP는 53례, 만성 ITP는 18례로 총 71례였으며 진단시 혈소판수는 $20,000/{\mu}L$ 이하가 65례(91.5%)로 대다수를 차지하였다. ITP 환아의 진단 당시 MPV와 PDW의 평균값은 6.77 fL, 15.16%로 정상 대조군의 7.29 fL, 15.96% 보다 의의 있게 낮았고(P<0.05), 만성보다는 급성에서, A군보다는 B군에서 MPV와 PDW값이 낮았으나 통계적으로 유의한 차이는 없었다. 전체 환아에 대해서 치료 후 1일째 MPV가 의의 있게 증가하고 그 이후 유지되었고 급성과 만성으로 나눠서 봤을 때 두 군간에 의의 있는 차이는 없었다. 하지만 IVIg 치료의 반응에 따라 구분하여 보면 A군에서 치료 후 1일째 MPV가 급격히 증가 후 감소하는 경향을 보였으나 B군은 치료 후 4일째까지 천천히 증가하는 양상을 보였다(P<0.05). 전체환아에서 PDW는 치료 후 2일에 걸쳐 의의 있게 증가한 후 유지되는 경향을 보였다. 정상 대조군에서는 혈소판과 MPV간에 의의 있게 반비례 관계를 보였으나(r=-0.415, P<0.05) ITP 환아의 진단시에는 혈소판과 MPV간에 의의 있게 비례 관계를 나타내었다(r=0.646, P<0.05). 동기간에 자연 회복된 9례의 ITP 환아와 IVIg로 치료한 대상 환아를 비교해 봤을 때 자연 회복된 환아들은 진단시 MPV가 증가되어 있었고 혈소판이 증가되면서 점차로 감소되는 양상을 보였다. 결 론 : 소아 ITP 환아에서 IVIg 치료 후에 혈소판 증가와 함께 MPV와 PDW는 증가하였다. IVIg 치료후 MPV와 PDW를 관찰하는 것이 치료 초기에 급성과 만성을 예측하는 데는 유용하지 않으나 MPV는 초기 치료 반응의 예측인자로서 유용한 것으로 사료된다. 본 연구결과에서 관찰된 소아 ITP 환아에서 진단시 MPV와 PDW가 정상 대조군에 비해 낮은 것과 IVIg 투여 후의 MPV 및 PDW의 증가에 대해서는 향후 더욱 광범위한 연구를 통해 더 많은 논의를 거쳐야 할 것이다.

스테로이드 치료에 반응하지 않는 심한 위장관 증세의 Henoch-Schönlein 자반증 환아에서 정맥 면역글로불린 치료 (Intravenous immunoglobulin for severe gastrointestinal manifestation of Henoch-Schönlein purpura refractory to corticosteroid therapy)

  • 양혜란;최원정;고재성;서정기
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권7호
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    • pp.784-789
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    • 2006
  • 목 적 : HSP는 피부, 관절, 위장관, 신장을 포함한 전신의 소혈관을 침범하는 혈관염이다. HSP의 위장관 증상은 때로 다량의 위장관 출혈, 장천공, 장중첩 등의 위중한 형태로 나타날 수 있는데, 이 중 일부 환자는 corticosteroid 치료에도 불구하고 증상이 호전되지 않는 경우가 있다. 저자들은 심한 위장관 증세를 보이면서 스테로이드에 반응하지 않는 HSP 환아에서 IVIG 치료의 효과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1999년 4월부터 2005년 1월까지 심각한 위장관 증상으로 입원한 22명의 HSP 환아들의 의무기록을 조사하였다. 이들 모두에서 처음엔 methylprednisolone(2 mg/kg)을 정맥 투여하였으며, 스테로이드 치료에 반응이 없는 환아들을 대상으로 하여 IVIG(2 g/kg)을 투여하였다. 결 과 : 대량의 위장관 출혈과 복통 등이 동반된 심한 위장관 증상을 나타낸 22명의 환아(연령 : 2.3-15세, 성별 M : F=12 : 10)중에 12명이 스테로이드 치료에도 불구하고 증상이 호전되지 않아 고용량 IVIG 치료를 받았다. IVIG 투여 전, methylprednisolone 정맥주사의 평균 투여기간은 $5.6{\pm}4.9$일이었으며 12명 중 11명에서 IVIG 투여 후 1시간에서 5일 사이에 위장관 증상이 호전되었다. 나머지 1명은 IVIG 투여 후에도 복통이 있었으나, 혈변은 소실되었다. IVIG을 투여받은 환아들과 corticosteroid만을 투여받은 환아들간에 입원기간의 차이는 없었다($12.8{\pm}7.6$일 vs. $13.2{\pm}7.8$일, P=0.777). 복통이 지속되었던 총기간은 IVIG 투여군이 짧았으나 통계적으로는 유의하지 않았다($8.8{\pm}8.1$일 vs. $14.8{\pm}16.9$일, P=0.306). Methylprednisolone 정맥주사만을 단독으로 치료받은 10명 중 2명(20%)은 장천공으로 수술을 받았으나, IVIG 투여군 12명에서는 장천공이 전혀 발생하지 않았다. 결 론 : 심한 위장관 침범이 있는 HSP 환아의 복부증상이 기존의 스테로이드 치료에도 불구하고 호전되지 않을 때에는 고용량 정맥 면역글로불린 투여를 고려해 볼 수 있을 것이다.