Ji, So Young;Lee, Seong Pyo;Suhk, Jeong Hoon;Yang, Wan Suk
대한두개안면성형외과학회지
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제11권1호
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pp.23-27
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2010
목적: 모반양 기저세포암 증후군 (Nevoid basal cell carcinoma syndrome) 또는 골린-골츠 증후군은 한국에서는 흔하지 않은 증후군으로 주로 상염색체 우성으로 유전하고 다기관 장애가 나타날 수 있으며 높은 표현율과 다양한 표현도를 특징으로 한다. 모반양 기저세포암 증후군의 진단 기준에는 다발성 기저세포암, 이소성 석회화(ectopic calcification), 손 또는 발바닥 오목 (palma or plantar pits), 치성 각화 낭종(odontogenic keratocysts), 가족력 및 골격계, 신경계, 안, 비뇨생식계 및 심장혈관의 이상 등이 있다. 본원에서 주로 두부의 다발성 기저세포암을 가진 모반양 기저세포암 증후군 환자를 경험하여 보고하고자 한다. 방법: 환자는 2007년 4월 두부의 색소성 모반으로 피부과에서 시행한 펀치 생검에서 기저세포암을 진단받고 의뢰되었으며, 이후 2009년 7월까지 14회의 추가적인 절제 및 조직 검사를 시행하였다. 환자는 갑상샘 유두암종의 재발로 인해 갑상샘 절제술을 2회 시행한 과거력이 있었으며 이학적 검사와 일반 혈액, 소변, 간 기능 및 갑상선 기능 검사를 시행하였고, 흉부와 늑골 방사선 검사, 심전도와 안면부 및 두부 컴퓨터단층촬영과 유전자 검사를 시행하였다. 결과: 두부와 안면부에서 절제한 27개의 병변 중 23개(85%)가 기저세포암으로 진단되었으며, 치성 각화 낭종과 대뇌겸 석회화, 이학적 검사에서 손바닥 오목이 발견되었다. 하복부 초음파에서 난소 낭종이 발견되었으나 조직 검사는 시행되지 않았다. 결론: 한국에서 모반양 기저세포암 증후군에 대한 연구는 주로 치과와 피부과 영역에서 국한되었으며, 특히 치과 영역에서의 보고는 치성 각화 낭종 및 손바닥 오목에 초점을 둔 것이 대부분이었다. 이에 본원에서는 주로 두부의 다발성 기저세포암을 가진 모반양 기저세포암의 환자를 경험하였으며, 초기에 발견된 작은 병변의 제거 시 2mm의 정상 조직을 포함하여 절제하였어도 3년간의 경과관찰 중 재발없이 좋은 결과를 얻을 수 있어 이를 보고하는 바이다.
에나멜모세포종(ameloblastoma)은 하악부에 드물게 생기는 상피성 종양으로서 치원성(齒原性)의 모든 종양과 낭(囊)의 약 $1\%$를 차지한다. 이들은 서서히 자라는 종양이지만 국소적으로 침습성을 보이고 높은 재발율을 나타낸다. 반면에 원격전이는 드물다. 에나멜모세포종은 방사선에 저항적이라고 알려져 있었기에 드문 경우들외에는 주로 수술적 요법으로 치료되어져 왔다. 그러나 최근에 에나멜모세포종이 방사선에 반응을 보이므로 수술가 병용하거나 방사선치료 단독으로 치료에 쓰일 수도 있다는 보고들이 나왔다. 저자들은 수술후 방사선치료 여부를 결정하기 위해 본 치료방사선과에 의뢰된 2예의 에나멜모세포종 중 1예에서 수술후 방사선치료를 실시하였기에 이들 2예를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
결합조직형성 섬유종(desmoplastic fibroma)은 국소적으로 공격성을 보이는 골내 양정종양으로, 연조직에 발생하는 섬유종증(fibromatosis)이나 유건종(desmoid tumor)의 골내 대조병변이다. 이 종양은 대개 30세 이하의 비교적 어린 나이에 발생하며, 가장 흔한 주소와 증상은 구강 내와 구강 외의 무통성 종창으로 안모변형을 일으킨다. 환아는 약 한달 전부터 시작된 좌측 안면부 종창을 주소로 본원에 내원한 9세 남아로 종창부위를 만져보면 통증은 있지만, 악하 림프절 증대는 없었다. 파노라마 사진에서 #33과 #34 치아 사이에 비교적 경계가 분명한 방사선 투과상 병소가 관찰되었다. 임상적으로 좌측 하악체 부위에는 양성 치성종양이, #46 치관 부위는 함치성 낭이 있는 것으로 추정하고 구강악안면외과에 의뢰하여 종양 및 낭 제거술을 시행하였다. 병리조직학적으로, 종양은 방추형의 섬유모세포의 증식과 교원섬유의 침착이 특징이었다. 이 증례에서 치아 및 악골이 발육중인 어린이의 경우 안모 손상을 초래할수 있어 광범위한 외과술식은 피하였다. 그러나 이 종양의 재발율이 높은 점을 고려하여 세심하고도 철저한 추적관찰이 필요하며, 추후 재발 시에는 악골 절제도 고려해야 할 것으로 생각한다.
목적: 모유수유율이 증가하면서 재수유에 관한 수요가 증가하고 있다. 이에 성공적인 재수유에 기여하는 인자를 조사하기 위해서 약물, 모유수유 보충기, 상담, 가족의 지지 등의 기여도를 조사하였다. 방법: 후향적인 의무기록 조사와 2004년 1월부터 2007년 4월까지 본원 재수유 클리닉을 방문한 아기 엄마들에게 전화설문을 실시하였다. 결과: 총 84명의 자료를 분석하여 재수유의 성공에 도움이 되는 인자를 조사하였다. 75%에서 완전 모유수유로 성공적으로 이행할 수 있었다. 재수유 클리닉을 다니면서 재수유에 성공한 경우 의료진에 의해서 재수유 클리닉으로 의뢰된 경우, 약물을 사용한 경우와 가족의 지지가 있는 경우가 통계적으로 유의하게 높았다. 결론: 재수유에 성공하기 위해서는 산모들에게 재수유에 관한 정보를 미리 제공하고, 필요 시 유즙분비를 촉진하는 약물을 처방하고 상담 기간 동안 가족과 함께 상담을 받게 해서 정신적인 지지를 제공하는 것이 중요하다.
15종의 분자량이 낮은 휘발성 유기용매 물질류를 사용하여 에탄올에 대한 분리분석 등을 검토하기 위하여 5가지 충진 칼럼과 2가지 모세관 칼럼을 이용한 기체 크로마토그래피 실험에서 Gaskuropack 54 와 DB-1 column이 좋은 분리능을 보여 주었다. GC 기화평형법에 의한 생체물 시료의 알코올 농도 측정에서 0.6N 과염소산, 1M 메타인산 및 염화나트륨 포화용액을 이용한 salt-effect 첨가실험은 그 중 염화나트륨 포화 용액이 알코올 농도값을 얻는데는 가장 안정된 값을 보였다. 혈액 및 각 조직의 시료들에서 시간에 따른 농도변화 실험에서 에틸알코올 농도 변화, 무게 변화, 함수분 변화, 헤마토크리트 변화치 영향을 함께 실험한 결과, 용기의 직경에 따르는 알코올 농도의 감소 변화를 1차 함수로 제안 할 수 있었으며, NISI에 조사 의뢰된 25 부검 사례에서 각 장기별 에틸알코올 분배농도에 대한 실험에서 뇌, 혈액, 신장, 비장, 간장, 폐장의 순으로 분포율이 낮아지는 결과를 얻을 수 있었다.
본 연구는 가정폭력가해자의 치료프로그램 중도탈락을 방지하는 것은 피해여성에 대한 보호와 프로그램의 실질적인 효과성 증진을 위한 주요 과제라는 인식하에 전국 65개 가정폭력상담기관의 치료프로그램에 참여한 가정폭력가해자 총 280명을 대상으로 가정폭력가해자 치료프로그램 중도탈락에 영향을 미치는 요인들을 규명하였다. 그 결과, 가정폭력 치료프로그램에 참여한 가해자 총 280명 중 159명이 프로그램을 이수하였으며 121명이 프로그램을 탈락하여 43.2%의 중도탈락율을 나타내었다. 프로그램 중도탈락집단과 프로그램 이수집단을 각 특성별로 비교한 결과, 배우자와의 동거여부, 성역할 태도에서 유의미한 차이를 보였으며 치료프로그램 중도탈락에 영향을 미치는 요인을 파악하기 위한 로지스틱 회귀분석 결과, 직업유무, 프로그램 의뢰경로적 특성, 성역할태도 요인이 프로그램 중도탈락의 유의미한 영향요인으로 나타났다. 마지막으로 가정폭력가해자의 치료프로그램 탈락을 방지하기 위한 임상실천적, 정책적 개입 방안이 논의되었다.
목적: 유기산 대사이상 질환은 신경학적 증상과 증후를 포함하여 다양한 임상증상으로 나타날 수 있으며 때로는 생명을 위협할 수 있는 급성 악화로 발현될 수 있다. 따라서 이환된 환자들의 예후는 조기 진단과 치료에 의해 좌우된다. 탠덤매스검사의 도입 후 본원에 의뢰된 검체들을 분석하여 유기산 대사이상 질환의 진단율의 변화 및 연령별 분포와 임상양상을 알아보기 위해 본 연구를 시행하였다. 방법: 2007년 1월부터 2015년 9월까지 약 8년 9개월간 전국에 있는 대학병원에서 의뢰된 2,794례의 검체들을 이용하여 소변 유기산검사를 실시하였고 임상증상과 성별 및 연령군별 분포를 분석하여 정리하였다. 불확실한 결과를 보였던 환자들은 24시간 이상의 고단백 식사 후와 24시간 이상의 단백질 제한식사 후에 소변 유기산 분석을 재시행 하였다. 결과: 총 20가지 질환, 626례의 환자들이 진단되었는데, 사립체 질환이 482례로 가장 많이 진단되었고 그 뒤를 이어 케톤분해이상질환군 67례, 3-히드록시이소부티르산뇨증 32례, EPEMA 증후군 8례, 3-메틸크로토닐 글리신뇨증 7례, 글루타르산뇨증 II형 6례와 I형 4례, 메틸말론산뇨증, 이소발레린산뇨증, 중쇄 acyl-CoA 탈수소효소 결핍증이 각 3례 등이 진단되었다. 결론: 탠덤매스를 이용한 신생아 선별검사가 점차 보편화되고 의료환경의 변화로 인해, 이전의 보고와 비교했을 때 본 연구 기간동안의 유기산 대사이상 질환의 진단율은 다소 감소하였다. 유기산 대사이상 질환들은 다양한 증상들이 나타나고 종종 생명을 위협하는 상태로 발현되는 경우가 많다. 조기 진단과 처치를 통해 이런 급성 악화의 발현을 예방할 수 있기 때문에 진료현장에서 비특이적인 증상 및 신경학적 장애를 보이는 환자를 진료할 때 주의가 필요하다고 할 수 있겠다.
부산지역에서 2007년부터 2009년까지 3년 동안 임상적으로 HEV 의심 환자 검체 총 2,743건(대변 1,503건, 뇌척수액 1,213건, 인후도찰물 27건)의 검체 중 240건(8.7%)에서 HEV가 검출되었다. 연도별로는 2007년에는 HEV 감염의심 환자 검체 1,001건에서 86건(8.6%)에서 HEV가 분리되었고, 2008년의 경우 979건 중 85건(8.7%), 2009년 763건 중 69건(9.0%)이 분리되었다. 본 연구에 사용된 검체 2,743건 중 1,315건이 6월부터 9월까지 4개월간 의뢰되어 전체 의뢰건수의 48.0%를 차지하였다. HEV는 5월부터 분리율이 증가하기 시작해서 6월(15.5%), 7월(15.8%), 8월(15.3%)에 높게 나타나 HEV 분리가 하절기에 집중되어 나타난 것을 확인할 수 있었다. 검사건수 별 양성률은 남자 9.5%, 여자 8.7%로 성별에 따른 분리율의 차이를 찾기는 어려웠으며, 대부분 10세 이하의 연령에서 바이러스가 분리되었다. 분리된 HEV 분리주들에 대하여 VP1 region sequencing을 통하여 HEV의 유전형을 확인하여 HEV-A와 HEV-B 두 종류의 유전자형이 부산지역에서 유행하였음을 확인하였다. HEV-A의 부산지역 분리주 31주를 이용하여 상동성 비교분석을 실시한 결과 분리주 31주 사이에 21.8~100%의 상동성을 보였으며, HEV-B의 부산지역 분리주 41주를 이용하여 상동성 비교분석을 실시한 결과 분리주 41주 사이에 56.0~100%의 상동성 보여 최근 3년간 부산지역에 분리된 HEV 혈청형들 사이에 상동성의 차이를 보이는 결과를 확인 할 수 있었으며, 이를 볼 때 부산지역에서 유행하는 HEV 내에 상당한 정도의 유전자 변이를 추정해 볼 수 있었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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