괴사성 사르코이드성 육아종증(necrotizing sarcoid granulomatosis)은 현재 '괴사성 사르코이드성 육아종증 형태의 사르코이드증(sacroidosis with necrotizing sarcoid granulomatosis pattern)'으로 불리며, 사르코이드성 육아종, 혈관염, 그리고 대규모 괴사를 특징으로 하는 희귀한 사르코이드증 유형이다. 기침, 열, 흉통, 호흡곤란과 같은 증상이 나타날 수 있으며, 보통 폐결절이나 종괴로 나타난다. 본 증례 보고에서는 지속적인 미열을 동반한 괴사성 사르코이드성 육아종증의 증례를 보고한다. 다른 괴사성 사르코이드성 육아종증에서 다수 또는 단일 결절이 우세한 특징인 것과는 달리, 본 증례에서는 CT에서 림프관 주위 및 임의 분포하는 미만성 미세결절이 있었다. 조직학적으로는 색소 침착으로 둘러싸인 넓게 퍼진 괴사성 육아종들과 동반한 괴사 및 혈관염이 관찰되었으며, 이는 고전적인 사르코이드증과 일치하지 않았다. 다학제적 토론을 기반으로 괴사성 사르코이드 육아종증이 진단되었으며, 환자는 경구 프레드니솔론을 투여받아 3개월 이내에 임상 및 방사선학적 개선을 보였다.
Wegener 육아종증은 괴사성 육아종을 형성하는 작은 혈관의 혈관염으로, 주로 상기도와 하기도, 신장의 3기관을 침범한다. 주로 성인기에 발생하나 소아에서도 발생할 수 있으며, 대부분의 임상 증상은 성인과 소아에서 비슷하나, 몇몇 임상증상에서는 성인과 차이를 보인다. Wegener 육아종증은 소아에서 호흡기 감염성 질환으로 생각되기 쉬우므로 진단이 지연되어, 만성 사구체신염이 말기신부전 등까지 진행할 수 있다. 저자들은 여러 장기를 침범하여 흔하지 않은 임상 양상을 보인 Wegener 육아종증 13세 환아를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Wegener써 육아종증은 1939년 Wegener가 \circled1 상하호흡기의 혈관염 및 괴사성 육아종, \circled2 전신적인 혈관염, \circled3 국한된 괴사성 사구체신염을 특징으로하는 질병을 Rhinogenic Granulomatosis라고 명명한데서 유래되었다. 초기에 이 질환은 몇달내에 사망하는 것으로 알고 있다. 그러나 최근 이 질환의 한정된 형(limited form)은 전형적인 형(classic form)에 비해 일반적으로 양성인 경과를 한다고 인지 되였다. 병리학적으로 이 질환은 한번의 조직생검으로 진단하기 힘들며 간혹 부검에서 확진되는 경우도 많다고 한다. 본교실에서는 최근 심한 시력장애, 청력장애를 일으킨 Wegener씨 육아종증 1례를 경험하였기에 이에 문헌고찰과 더불어 보고하는 바이다.
웨게너 육아종증은 중형내지 소형의 동맥과 정맥을 침범하는 전신적 혈관염의 한 형태로 상, 하부 기도 및 신장의 질환을 특징으로 한다. 신장에 국한된 질환으로 나타날 때에는 Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$ 자반증, 현미경적 다발성 혈관염 등의 기타 신장 침범 혈관염과 구분하기 어렵다. 본 증례에서는 초기 신조직검사에서 IgA 양성으로 Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$ 자반증으로 진단되고, 15년 후에 폐조직 검사에서 웨게너 육아종증으로 진단된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
림프종모양육아종증은 드문 B 세포형 림프세포증식병으로 추후 림프종으로 발전할 수 있는 높은 치사율을 가진 질병이다. 이는 주로 폐를 침범하며, 흔하진 않지만 뇌, 피부에도 발병할 수 있다. 소아 환자에서 림프종모양육아종증은 매우 드물게 보고된 질병으로 영상의학적 소견의 보고 또한 매우 적다. 저자들은 소아 환자에서 폐와 뇌에서 발병한 림프종모양육아종증 증례와 이의 특징적 영상의학적 소견에 대해 보고하고자 한다.
Objectives : The aim of this study is to report the improved case of Wegener's granulomatosis with Oriental-Western Medicine Treatment. Methods : The patient was treated by herbal medicine(Manhyeongja-san, Banhabaekchulchenma-tang, Jaeumgeonbi-tang), acupuncture and moxa constantly. And she was also treated by glucocorticoids treatment and immunosuppressive therapy provided by department of Rheumatology. The otorhinolaryngologic and the ophthalmologic Western medication treatment were also supplied. The information was collected retrospectively. Results & Conclusions : Chronic otitis media of both ear and hearing loss were improved by Oriental-Western medicine treatment. Ophthalmagia was controlled as less. Dizziness and facial palsy were also disappeared. Oriental-Western medicine treatment may be effective on Wegener's granulomatosis patient when pain controling and fast improvement of symptoms are needed.
Three mature layer chickens from a farm in which chickens showed green diarrhea, cyanosis, lethargy, loss of appetite were pathologically examined. Grossly, multiple variable sized caseous nodules were detected in the liver, intestinal serosa and mesentery. In addition, parathypoid nodules in the liver and fibrous serositis on the several peritoneal organs and tissues were noticed. One of spleens had multiple infarction areas. Histologically caseous nodules consisted of central caseous core and peripheral epithelioid cells overlying the fibrous connective tissue. Multinucleated giant cells were scattered between the epithelioid cells and fibrous connective tissue. In these nodules Gram negative cocobacilus bacterial colonies were present, whereas Periodic Schiff reaction and Ziehl-Neelsen stain detected neither fungi nor acid fast bacteria. From these results multiple granulomas might be induced by Escherichia coli. In addition, severe Ascafdiodf and Salmonellosis were coinfected in these chickens.
Object: By process of treatment for a case which diagnosed as Churg-Strauss Syndrome and admitted from the 11th, pril, 2002 to the eight, May, 2002, the results are as follows. Methods: Clinical observation and analysis about a case of Churg-strauss Syndrome was done, who visited College of Oriental Medicine, Kyungsan University. This case was managed by integrated therapy of oriental Medicine. This Patient was diagnosed as deficiency of Yin and coagulation of phlegm(陰虛痰疽) and medicated chungsangboha-tang(淸上補下湯) and gamiyunpe-tang (加味潤肺湯). As acupuncture and moxibustion and oriental medication, we could get the effective results. Conclusion: We could get the effective results that case of Churg-Strauss Syndrome with dyspnea, sputum, cough, fatigue, sweating sign, was treated with oriental medicine, acupuncture, moxibustion.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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