목 적: 선천성 유미흉은 림프관의 발달이상이나 분만시 외상으로 림프관에 손상이 가해져 유미가 흉관에 새어 나와 흉강 내에 고이는 것으로 설명되지 않는 태아수종의 흔한 원인이 되기도 한다. 본 연구에서는 산전 진단된 태아수종 중 원인질환이 유미흉으로 밝혀진 6예에 대해서 주산기내력, 임상양상, 진단, 치료 및 결과에 관하여 살펴보고, 장간막 혈류를 줄이는 효과를 갖고 있는 somatostatin 유사체인 octreotide의 사용이 치료에 미치는 영향에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법: 2004년 1월부터 2007년 7월까지 3년 6개월간 관동대학교 의과대학 제일병원에서 출생한 27,907명의 신생아 중 태아수종을 동반한 선천성 유미흉으로 진단된 6명의 환아들의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 모유 또는 조제분유 수유전과 후의 흉강천자액을 분석하여 유미흉으로 확진하였고 금식, MCT milk, 인공환기기, 흉관삽입 등의 보존적 치료로 완치되었던 3예와 유미흉이 지속되어 octreotide를 사용했던 3예의 분만 형태, 진단시 검사 소견, 치료 방법, 합병증 및 임상경과를 조사하였다. 결 과: 선천성 유미흉은 0.021%의 발생률을 보였으며, 6예 모두 산전검사에서 양수 과다, 흉막 삼출 및 복수가 관찰되어 태아수종으로 진단되었다. 재태 연령은 33주에서 36주 4일이었고 평균체중은 $3,057{\pm}557g$ (2,200-3,805 g), 아프가 점수 1분 $3.0{\pm}1.1$점(1-4점), 5분 $5.7{\pm}2.0$점(5-7점)으로 모두 제왕절개로 분만하였으며, 흉막삼출은 양측성이 6예, 여아에서 4예가 관찰되었다. 흉강천자액의 분석에서 6예 모두 림프구는 92% 이상이었고, TG는 출생직후 삼출액에서 경관수유 후 유미액으로 바뀌면서 200 mg/dL 이상으로 상승되었다. 인공호흡기, 보존적 치료와 흉관삽입으로 치료하여 이중 3예(50%)가 $26.3{\pm}6.4$일(19-30일) 동안 치료받고 퇴원하였고, 나머지 3예(50%)는 유미흉이 지속되어 octreotide로 치료하였으며 평균 입원기간은 $57.7{\pm}16.2$일(39-68일)이었다. Octreotide는 평균 $18{\pm}9$일 동안 1-10 mcg/kg/hr 주입속도로 정맥내 주사하였으며, 3명 모두 완치 후 퇴원하였다. 외과적 치료가 필요하였던 환아는 없었으며, 치료 중 기흉 1명, 저알부민혈증 2명이 관찰되었고, octreotide 사용시에 1예에서 경한 구토증상만 보였지만 다른 부작용은 관찰되지 않았다. 결 론: 본 연구결과와 같이 octreotide는 보존적 치료에 잘 치료되지 않는 선천성 유미흉에 대해서 좋은 치료약제로 고려될 수 있을 것이다. 그러나, octreotide 치료의 주입방법, 용량, 치료시작 및 사용기간 등에 대한 정확한 가이드라인이 정립되어 있지 않으므로 이에 대한 연구가 더 필요할 것이며, 또한 octreotide의 좀 더 빠른 치료시작시기가 치료결과에 어떤 영향을 끼치는지에 대해서도 더 많은 연구가 필요할 것으로 사료된다.
Gorham-Stout disease (GSD)는 골용해와 함께 혈관 및 림프조직의 비정상적인 증식으로 골조직 파괴가 유발되는 매우 드문 질환이다. 아직까지 GSD의 정확한 병인 및 기전은 밝혀지지 않았다. 악성종양이나 신경병증, 감염과의 연관성은 불명확하며, 골조직이 있는 신체 어디에서든 기형적 혈관-림프관 증식이 발생할 수 있다. GSD 중 약 20%에서 유미흉을 동반하는데, 림프관 형성이상이나 가슴 림프관 손상에 의해 이차적으로 발생한다. 급격한 호흡부전으로 이어질 수 있어 불량한 예후인자로 알려져 있지만, 질환 자체의 희귀성 때문에 현재까지 확립된 표준치료법은 없다. 본 증례는 유미흉을 동반한 생명을 위협하는 GSD 환자에서 적극적인 외과적 중재술 후 mTOR inhibitor 및 beat-blocker 복합요법을 적용하여 치료에 성공한 보고이다. 환자는 가슴림프관 결찰술 및 흉막유착술을 시행 받았으나, 일시적 증상호전 이후로 유미흉 및 호흡곤란의 재악화 반복되었다. 양측 흉막유착제거 및 폐쇄 흉강삽관술과 함께, beta-blocker와 mTOR inbititor 경구투약을 시작했다. 약물투약 1개월 후 유미흉 재발없이 호흡 안정적으로 유지되어 산소 보조치료 없이 퇴원하였다. 현재 11개월째 지속적으로 약물 투약 중으로, 약물 부작용 및 추가적인 입원치료 없이 정상적인 일상생활을 유지하고 있다. 추후 유미흉을 동반한 GSD 환자의 치료에서, 적극적인 외과적 중재술과 함께 경구 mTOR inhibitor 및 beta-blocker 복합요법을 고려해 볼 수 있겠다.
16개월 된 남자 유아가 목욕탕에서 쓰러진 상태로 발견되었으나 신체 모든 부위에 타박흔적은 없었다. 점진적인 호흡곤란이 지속되어 타 병원에 내원하여 흉부 X-선 촬영상 오른쪽 가슴에 심한 수흉으로 확인되어 흉강 천자와 폐쇄식 흉관 삽입술을 시행하여 배액하였으나 하루 200 ㏄ 이상의 유미액이 배액되어 2003년 7월 17일 본원으로 전원되었다. 삽관 후 21일 이상 금식 등으로 치료하였으나 증상이 호전되지 않아 우측 소개흉으로 절개하여 흉관 결찰 수술을 시행하였다. 수술 후 우측농흉이 발생하였으나 항생제 투여로 수술 후 30일째 경과 양호하여 흉관을 제거하게 되었으며 수술 3개월 후 현재 경과 양호하여 보고하는 바이다.
유미흉은 주로 악성종양에 의한 흉관의 폐쇄, 유미뇨는 림프관과 요관과의 누공형성이 주된 원인이다. 저자들은 유미흉의 원인으로 섬유육종에 의한 흉관폐쇄, 유미뇨의 원인으로 요로계와 림프관의 누공형성을 의심하였으나 검사상 증거를 찾을 수 없어 특발성 유미흉 및 특발성 유미뇨로 진단한 1예를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
유미흉은드물지만 심장수술,횡격막의 식도,대동맥 열공 부위의 수술합병증으로잘알려졌다. 특히 식도의 양성 또는 악성 종양에서 식도제거술이 필요한 영양 결핍상태의 환자에서 유미흥은호흘기능, 영양상태, 면역학적 인 면에서 치사율이 높은 위 험한 질병 이다. 본교실에서는 식도헙착 환자에서 식도열공을 통한 식도 제거술후 발생한 유미흥 1례를 경험하였다. 유미홍의 진단은 공장루를 통한 영양공급후 흥막 삼출액의 변화와 술후 5일째 흉막액의 Triglyceride 치의 증가로 진단하였다. 금식 상태에서도 하루 1500내지 2000cc의 유미삼출액이 배액되어 13일째 우 측 개흉술을 통해 횡격막 상부 흉관 결찰을 시 행하였으며, 좋은 결과를 얻을 수 있었다.
Bilateral chylothorax as a complication of radical neck dissection is extremely rare. Early diagnosis of chylothorax is important due to the consequences on metabolic & cardiopulmonary conditions. This present report describes our recent experiences with two cases of bilateral chylothorax following left modified radical neck dissection that was treated successfully by conservative management.
유미흉이란 유미액이 유출되는 현상이다. 그리고 드물게 미만성 폐림프관종증도유미흥을유발하나 이에 대해서는 잘 알려져 있지 않다. 본 교실에서는 유미흥을 동반한미만성 폐림프관종증을경험하였기에 보고하는바이다. 환자는 3세된 여자로 기 침과 발열감을 주소로 내원하였다. 단순 흉부 될영상 양측성 흥막 유출 소견과 간질성 침윤 소견을 보였다. 검사실 소견상흥막 유출은유미액으로밝혀 졌으며,폐쇄식 흥강내 삽관술로조절되지않아흥관결찰술을시행하였다. 병리 조직 검사상흥막과 소엽간중격에서 림프관을따라내퍼세포들이 연결되어 있었으며 림프관이 증식된간질부위에평활근조직을관찰할수있었다. 술후, 수차례의 화학적 홍막 유착술을 시행하여 유미흥을 치료하였으며 환자는 퇴원후 10개월동안 특별한 문제없이 잘 지내고 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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